Craniofaringioma

Il craniofaringioma è un tumore cerebrale congenito che si sviluppa da cellule embrionali, la cosiddetta tasca di Rathke.

Di solito è un tumore benigno che si manifesta a qualsiasi età. Il craniofaringioma è un tumore a crescita lenta.

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Sintomi craniofaringiomi

Il craniofaringioma si manifesta a seconda dell'età del paziente:

• I bambini spesso soffrono di nanismo, sottosviluppo sessuale e obesità a causa della disfunzione dell'ipotalamo;
• Negli adulti, l'acuità visiva solitamente diminuisce e compaiono difetti del campo visivo.

I difetti del campo visivo sono causati da danni ai nervi ottici, al chiasma o ai tratti ottici.

• I difetti iniziali spesso compaiono in entrambi i quadranti inferotemporali del campo visivo, poiché il tumore comprime il chiasma superiormente e posteriormente, danneggiando le fibre nasali superiori.
• Inoltre, i difetti si estendono ai quadranti temporali superiori del campo visivo.

La durata della malattia varia da diversi mesi a 10-15 anni. Disturbi endocrini si osservano in circa l'85% dei pazienti. Con la crescita endosellare del craniofaringioma, le funzioni dell'ipofisi sono compromesse, fino allo sviluppo di panipopituitarismo, ovvero la scomparsa di tutte le funzioni trofiche dell'ipofisi, che si manifesta principalmente con un sottosviluppo sessuale e fisico. Raramente, nei craniofaringiomi, si verifica una perdita isolata della funzione gonadotropa dell'ipofisi, dando il quadro clinico di ipogonadismo secondario. I pazienti presentano anche polidipsia, alterazione della termoregolazione, anosmia, deficit visivo e altri sintomi di danno alla regione ipotalamo-ipofisaria.

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Diagnostica craniofaringiomi

Radiografando il cranio, nel 60-75% dei pazienti si riscontrano pietrificazioni nella zona della sella turcica o al di sopra di essa.

La risonanza magnetica visualizza la sede del tumore ma non le calcificazioni, presenti nel 50-70% dei casi. I tumori solidi appaiono isointensi nelle immagini pesate in T1. Le componenti cistiche appaiono iperintense nelle immagini pesate in T1.

La TC e la radiografia mostrano calcificazione, che tuttavia non è patognomonica per il craniofaringioma perché si verifica anche in altre lesioni parachiasmatiche come meningiomi, aneurismi e cordomi.

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Trattamento craniofaringiomi

Il trattamento del craniofaringioma è chirurgico, pertanto i pazienti devono essere indirizzati a un neurochirurgo per un piano di trattamento. In tutti i casi, viene prescritta una terapia sostitutiva con gonadotropine (come nell'ipogonadismo) e altri ormoni in base alla riduzione delle funzioni trofiche dell'ipofisi. Se il trattamento con gonadotropine non è efficace, si aggiungono androgeni (iniezioni di Sustanon-250, 1 ml una volta al mese).

La radioterapia postoperatoria può essere efficace, ma le recidive sono frequenti e richiedono un monitoraggio continuo.