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Kraniofaringioma

 
, Editor medico
Ultima recensione: 23.04.2024
 
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Il craniofaringioma è un tumore cerebrale congenito che si sviluppa da cellule embrionali, la cosiddetta tasca di Ratke.

Questo è di solito un tumore benigno che si verifica a qualsiasi età. Il craniofaringioma è un tumore a crescita lenta.

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Sintomi craniofaringiomi

Il craniofaringioma si manifesta a seconda dell'età del paziente:

  • Nei bambini, il nanismo, il sottosviluppo sessuale e l' obesità sono spesso osservati a   causa della compromissione della funzione ipotalamica;
  • Negli adulti, l'acuità visiva di solito diminuisce e compaiono i difetti del campo visivo.

Difetti del campo visivo sorgono a causa di danni ai nervi ottici, chiasma o tratti.

  • I difetti iniziali appaiono spesso in entrambi i quadranti del campo visivo nel tempo inferiore, poiché il tumore schiaccia il chiasmo dall'alto e dal retro, danneggiando le fibre nasali superiori.
  • Ulteriori difetti si diffondono ai quadranti temporali superiori del campo visivo.

La durata della malattia varia da diversi mesi a 10-15 anni. I disordini endocrini sono rilevati in circa l'85% dei pazienti. Quando la funzione pituitaria crescita endosellyarnom craniofaringioma violato, fino allo sviluppo di panipopituitarismo, t. E. Tutte scompaiono funzione ipofisaria tropico, come manifestato il sottosviluppo principalmente sessuale e fisica. Occasionalmente, con il craniofaringioma, esiste un prolasso isolato della funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria, dando alla clinica un ipogonadismo secondario. I pazienti incontrano anche polidipsia, disturbi termoregolatori, anosmia, deficit visivo e altri sintomi della regione ipotalamo-ipofisaria.

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Dove ti fa male?

Diagnostica craniofaringiomi

Quando si esamina radiograficamente il cranio nell'area della sella turca o sopra di essa, nel 60-75% dei pazienti, viene determinata la pietrificazione.

La RM visualizza la posizione del tumore, ma non la calcificazione, che è rappresentata nel 50-70% dei casi. I tumori solidi nei tomogrammi pesati T1 sembrano isointensivi. I componenti cistici su tomogrammi T1-pesati sono visti come iperintensivi.

TC e raggi X hanno mostrato calcificazione, ma non è patognomonico per craniofaringioma, come avviene in altre lesioni parahiazmalnyh come meningioma, cordoma e aneurisma.

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Cosa c'è da esaminare?

Chi contattare?

Trattamento craniofaringiomi

Trattamento craniofaringioma operatorio, quindi i pazienti devono essere indirizzati a un consulto con un neurochirurgo per scegliere la tattica del trattamento. In tutti i casi, la terapia sostitutiva con gonadotropia (come nell'ipogonadismo) e altri ormoni viene prescritta in accordo con la diminuzione delle funzioni tropicali della ghiandola pituitaria. Se il trattamento con gonadotropine è inefficace, vengono aggiunti gli androgeni (iniezioni di sustanone-250 per 1 ml una volta al mese).

La radioterapia postoperatoria può essere efficace, ma le recidive sono frequenti, il che richiede un'osservazione permanente.

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