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Sclerodermia esofagea
Ultima recensione: 05.07.2025
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La sclerodermia esofagea è una delle manifestazioni della sclerodermia sistemica, una malattia progressiva caratterizzata da alterazioni del tessuto connettivo con sviluppo di sclerosi e danno obliterante alle arteriole. La sclerodermia sistemica è classificata come malattia diffusa del tessuto connettivo.
[ Cause della sclerodermia esofagea
Fattori genetici e infettivi possono essere importanti nell'eziologia. La malattia è provocata da freddo, traumi, focolai di infezioni croniche, intolleranza ai farmaci, alterazioni endocrine (ad esempio, dopo il parto, durante la menopausa).
Dal punto di vista patologico la sclerodermia esofagea si manifesta con atrofia e sclerosi della mucosa, nonché con la comparsa di ulcere.
La patogenesi della malattia è complessa e poco compresa. Grande importanza è attribuita alle alterazioni del metabolismo del calcio e del tessuto connettivo, ai disturbi immunitari ed endocrini (iperparatiroidismo) e ai danni al microcircolo.
Sintomi della sclerodermia esofagea
Le donne di età compresa tra 20 e 50 anni sono più frequentemente colpite. La malattia di solito si sviluppa gradualmente: compaiono disturbi vasomotori simili al fenomeno di Raynaud (disturbi circolatori parossistici simmetrici a piedi e mani con segni di gangrena secondaria; occasionalmente disturbi vasomotori simili si osservano nella zona del naso, del padiglione auricolare e del mento; con l'aiuto della capillaroscopia, si riscontrano capillari ristretti e anse capillari fortemente curve molto prima della manifestazione della malattia; sono colpite principalmente le donne), artralgia, edema denso della pelle e, successivamente, vengono colpiti gli organi interni. Intorno allo stesso periodo, si verificano danni al tratto gastrointestinale, principalmente all'esofago, che si verificano nella metà dei casi e si manifestano con disturbi della deglutizione e bruciore di stomaco.
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Trattamento della sclerodermia esofagea
Il trattamento della sclerodermia esofagea è a lungo termine, dura anni e si svolge principalmente in regime ambulatoriale. Vengono utilizzati i seguenti farmaci: D-penicillamina, corticosteroidi, derivati dell'aminochinolina (delagyl, ecc.), vasodilatatori, farmaci antinfiammatori non steroidei e farmaci che migliorano la microcircolazione. Dimetilsolfossido e ialuronidasi vengono utilizzati localmente.
La prevenzione delle riacutizzazioni della sclerodermia sistemica consiste nell'indurimento ragionevole dell'organismo, nell'eliminazione dei fattori scatenanti e nel monitoraggio sistematico dei pazienti per la terapia di mantenimento.
Maggiori informazioni sul trattamento
Prognosi della sclerodermia esofagea
La prognosi nei casi acuti e subacuti è spesso sfavorevole, mentre nei casi cronici migliora a seconda della qualità e della regolarità del trattamento e della prevenzione delle riacutizzazioni.