Tumori del fegato nei bambini

I tumori epatici primari rappresentano l'1-2% di tutte le neoplasie maligne infantili.

Tumori del fegato nei bambini

Maligno	Benigno
Epatoblastoma	Emangioma
Carcinoma epatocellulare	Amartoma
Rabdomiosarcoma	Emanpuendotelioma
Angiosarcoma	Cisti (semplici)
Sarcoma mesenchimale	Adenoma

Tra i tumori maligni, l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare sono i più comuni. Sono note diverse anomalie congenite che aumentano il rischio di tumori epatici: emiipertrofia, agenesia congenita dei reni o delle ghiandole surrenali, sindrome di Wiedemann-Beckwith (organomegalia, onfalocele, macroglossia, emiipertrofia), diverticolo di Meckel. Anche le seguenti patologie aumentano il rischio di tumori epatici.

• Cirrosi:
  • cirrosi colestatica familiare dell'infanzia;
  • cirrosi biliare dovuta ad atresia biliare;
  • cirrosi nell'epatite a cellule giganti.
• Disturbi metabolici:
  • tirosinemia ereditaria;
  • Malattia di Gierke;
  • cistinuria congenita associata a emiipertrofia;
  • deficit di α1-antitripsina.
• Effetti dei farmaci:
  • androgeni;
  • metotrexato.
• Malattie infettive:
  • epatite virale cronica B e C.
• Altre malattie e condizioni:
  • poliposi adenomatosa familiare.

Tutti i pazienti vengono sottoposti a valutazione della funzionalità epatica (determinazione dell'attività delle transaminasi, concentrazione dei marcatori di colestasi, determinazione degli indicatori della funzione di sintesi proteica, parametri di coagulazione del sangue). Il sangue viene analizzato per i marcatori dell'epatite virale (principalmente B e C).

Stadi dei tumori al fegato nei bambini

La stadiazione tiene conto del volume tumorale residuo dopo l'escissione chirurgica.

• Stadio I. Tumore completamente rimosso in assenza di metastasi.
• Stadio II. Tumore rimosso microscopicamente in modo incompleto, senza metastasi; rottura del tumore durante l'intervento chirurgico.
• Stadio III. Tumore rimosso macroscopicamente in modo incompleto o coinvolgimento dei linfonodi regionali; assenza di metastasi.
• Stadio IV. Presenza di metastasi a distanza.

Trattamento dei tumori al fegato nei bambini

L'asportazione chirurgica del tumore al fegato è parte integrante di un trattamento efficace. Oltre alla resezione del tumore stesso, l'escissione chirurgica di singoli focolai metastatici nei polmoni e nel cervello è efficace.

La chemioterapia preoperatoria può ridurre le dimensioni del tumore, facilitandone l'escissione più completa. Inoltre, la chemioterapia riduce il rischio di complicanze intraoperatorie. La chemioterapia adiuvante per l'epatoblastoma viene eseguita dopo l'escissione completa del tumore, in quattro cicli, utilizzando cisplatino, vincristina e doxorubicina. In caso di carcinoma epatocellulare completamente rimosso, le raccomandazioni generali sono: cicli ripetuti di chemioterapia con cisplatino e doxorubicina. Esistono segnalazioni di successo della chemioterapia in presenza di focolai metastatici nei polmoni. La chemioterapia può essere utilizzata anche a scopo palliativo. L'epatoblastoma è più sensibile alla chemioterapia rispetto al carcinoma epatocellulare.

I regimi chemioterapici più comunemente utilizzati includono doxorubicina, cisplatino, vincristina e fluorouracile. Negli stadi III-IV e in caso di resezione tumorale incompleta, può essere utilizzato cisplatino ad alte dosi in combinazione con etoposide. La terapia alternativa in questi casi è la chemioembolizzazione tumorale tramite l'arteria epatica o il trapianto ortotopico di fegato.

Il ruolo della radioterapia è limitato ai casi di asportazione incompleta del tumore. Di norma, la dose efficace di radiazioni supera la tolleranza del tessuto epatico. L'irradiazione somministrata immediatamente dopo l'intervento chirurgico rallenta significativamente i processi rigenerativi nel fegato.

Il trapianto di fegato è un metodo altamente efficace per il trattamento dei tumori. Attualmente, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dal trapianto per l'epatoblastoma è superiore all'80% e per il carcinoma epatocellulare è di circa il 65%. I fattori di rischio per la recidiva nel periodo post-trapianto includono le dimensioni del tumore, il coinvolgimento linfonodale, la presenza di metastasi a distanza, la crescita tumorale nei vasi e il sesso maschile. Nella tirosinemia ereditaria e nella cirrosi colestatica familiare, il trapianto di fegato dovrebbe essere eseguito il prima possibile, prima dello sviluppo di grave disfunzione d'organo e della comparsa del tumore.

Il trattamento dell'epatoblastoma recidivante ha successo a condizione che venga rimosso radicalmente. La strategia terapeutica dipende da molti fattori e viene decisa individualmente. In caso di carcinoma epatocellulare recidivante, la prognosi è estremamente sfavorevole.

Previsione

La prognosi dei tumori epatici è determinata dalla radicalità del trattamento chirurgico e dalla variante istologica.

Il tasso di sopravvivenza complessivo a 2 anni per l'epatoblastoma in stadio I-II è del 90%, per lo stadio III del 60% e per lo stadio IV del 20%. La prognosi per il carcinoma epatocellulare in stadio III-IV è estremamente sfavorevole.

Le varianti istologiche favorevoli dei tumori epatici includono l'epatoblastoma con struttura istologica fetale e il carcinoma fibrolamellare; le varianti sfavorevoli includono l'epatoblastoma con struttura istologica embrionale e il carcinoma epatocellulare.