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Polmonite eosinofila cronica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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Eosinofilia polmonare cronica (eosinofilia polmonare, prolungata, Leroy-Kindberg sindrome) - variante con semplice polmonare recidiva eosinofilia esistenza e polmonare eosinofila infiltrati fino a 4 settimane. La polmonite eosinofila cronica è caratterizzata da un accumulo patologico cronico di eosinofili nel polmone.
La prevalenza e l'incidenza della polmonite eosinofila cronica (HEP) sono sconosciute. Si ritiene che la polmonite eosinofila cronica sia una diatesi allergica. La maggior parte dei pazienti sono non fumatori.
[Che cosa causa la polmonite eosinofila cronica?
Le cause di questa forma di eosinofilia polmonare è la stessa sindrome Leffler, ma anche la causa della malattia può essere il cancro (cancro dello stomaco, tiroide, polmoni), neoplasie ematologiche, vasculite sistemica, e malattie del tessuto connettivo sistemiche.
I principali fattori patogenetici sono gli stessi di eosinofilia polmonare semplice.
Sintomi di polmonite eosinofila cronica
La polmonite eosinofila cronica si sviluppa spesso alla velocità della luce: c'è tosse, aumento della temperatura corporea, dispnea progressiva, perdita di peso, respiro sibilante e sudorazione notturna. L'asma bronchiale accompagna o precede la malattia in oltre il 50% dei casi.
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Diagnosi di polmonite eosinofila cronica
La diagnosi richiede l'esclusione di cause infettive e si basa sull'analisi delle manifestazioni cliniche, dei risultati delle analisi del sangue e della radiografia del torace. Eosinofilia trovata spesso di sangue periferico, ESR molto alta, anemia da carenza di ferro e trombocitosi. Sul roentgenogramma degli organi del torace, gli infiltrati bilaterali sono rilevati nelle zone laterali o subpleurali (circa il 60% dei casi), di solito nella parte centrale e superiore del polmone, descritti come edema polmonare "negativo"; questa immagine è patognomonica (anche se si verifica in <25% dei pazienti). Con la TC, vengono rilevati cambiamenti simili in quasi tutti i casi. L'eosinofilia del lavaggio broncoalveolare (> 40%) è un segno affidabile di polmonite eosinofila cronica; Gli studi sul lavaggio broncoalveolare in dinamica possono aiutare a controllare il decorso della malattia. L'esame istologico della biopsia polmonare rivela gli eosinofili e gli istiociti interstiziali e alveolari, comprese le cellule giganti multinucleate e la bronchiolite obliterante con polmonite organizzatore. La fibrosi è minima.
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Trattamento della polmonite eosinofila cronica
Con la polmonite eosinofila cronica, l'efficacia dei glucocorticoidi per via endovenosa o orale è elevata; l'assenza di una risposta fa riferimento a un'altra diagnosi. Il trattamento iniziale della polmonite eosinofila cronica consiste nella nomina di prednisolone (in una dose da 40 a 60 mg, una volta al giorno). Il recupero clinico è spesso notevolmente rapido, forse entro 48 ore Una risoluzione completa delle manifestazioni cliniche e dei cambiamenti radiologici si verifica entro 14 giorni nella maggior parte dei pazienti e 1 mese in quasi tutti i pazienti. Pertanto, la valutazione della dinamica di questi indicatori è un mezzo affidabile ed efficace per monitorare l'efficacia della terapia. Sebbene la TC sia più sensibile nel rilevare i cambiamenti dei raggi X, i suoi vantaggi nel valutare le dinamiche del processo non sono mostrati. Il numero di eosinofili nel sangue periferico, la concentrazione di ESR e IgE può anche essere utilizzato per monitorare il decorso clinico della malattia sullo sfondo del trattamento. Tuttavia, non tutti i pazienti presentano alterazioni patologiche nei risultati degli esami di laboratorio.
La recidiva clinica o radiologica è rilevata nel 50-80% dei casi dopo interruzione della terapia o, meno frequentemente, con una diminuzione della dose di glucocorticoidi. La recidiva può svilupparsi in mesi e anni dopo l'episodio iniziale della malattia. Pertanto, il trattamento della polmonite eosinofila cronica con glucocorticoidi a volte continua indefinitamente. I glucocorticoidi per inalazione (ad esempio fluticasone o beclometasone in una dose da 500 a 750 microgrammi due volte al giorno) sono probabilmente efficaci, in particolare con una diminuzione della dose di mantenimento del glucocorticoide orale.
La polmonite eosinofila cronica a volte porta a fibrosi polmonare fisiologicamente significativa e irreversibile, sebbene i risultati letali siano estremamente rari. La ricaduta probabilmente non indica una mancanza di effetto del trattamento, una prognosi peggiore o un decorso più grave. I pazienti continuano a rispondere ai glucocorticoidi, come negli episodi precedenti. In alcuni pazienti recuperati può essere osservata una limitazione del flusso aereo fissa, ma questi disturbi hanno solitamente un significato clinico limitato.