Amiloidosi broncopolmonare primaria

Primaria amiloidosi broncopolmonare - malattia primaria caratterizzata da deposizione di amiloide nel parenchima polmonare, le pareti vascolari, la mucosa del tratto respiratorio, pleura, mediastino linfonodi.

La ragione, la patogenesi dell'amiloidosi e la sua classificazione è esposta nell'articolo " Che cosa provoca l'amiloidosi? ".

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Patomorfologia dell'amiloidosi broncopolmonare primaria

Si distinguono le seguenti forme cliniche di amiloidosi primaria del sistema broncopolmonare:

• amiloidosi localizzata della trachea, bronchi;
• amiloidosi diffusa della trachea, bronchi;
• amiloidosi localizzata (solitaria) dei polmoni;
• diffusa amiloidosi alveolare-settale;
• amiloidosi della pleura;
• amiloidosi dei linfonodi mediastinici;
• forme combinate.

I depositi di amiloide nella trachea e nei bronchi sono noduli multipli bianco-grigi lisci fino a 1 cm di diametro, mentre l'intera parete del bronco può essere infiltrata, il che porta al suo restringimento.

Nella forma solitaria dell'amiloidosi polmonare, vi sono uno o più fuochi di depositi amiloidi (formazioni pseudotumorali). Questa forma è molto rara. L'amiloidosi diffusa del polmone è molto più comune. Essa è caratterizzata da deposizione di amiloide nel partizioni mezhalveolyarnyh intorno i capillari, arterie, vene, con conseguente limitazione della loro zapustevanie e il successivo sviluppo di ipertensione polmonare e la formazione di cuore polmonare cronico. Le complicazioni di amiloide nel sistema broncopolmonare sono rilevate utilizzando studi istochimici.

I sintomi dell'amiloidosi broncopolmonare primaria

L'amiloidosi localizzata della laringe, della trachea e dei bronchi presenta le seguenti manifestazioni cliniche caratteristiche:

• tosse superficiale secca, spesso dolorosa;
• spesso emottisi;
• raucedine di voce;
• mancanza di respiro, respiro affannoso;
• atelettasia della parte corrispondente del polmone dovuta all'ostruzione del bronco. Clinicamente, questo si manifesta con l'ottundimento del suono della percussione con assenza o forte indebolimento della respirazione vescicolare, così come la recidiva dell'infiammazione nella zona atelettizzata del polmone; è accompagnato da una tosse con separazione dell'espettorato purulento;
• respiro sibilante (a causa del restringimento del bronco colpito).

I depositi localizzati (solitari) dell'amiloide nel parenchima polmonare non si manifestano clinicamente in alcun modo (con una grande quantità di depositi, è possibile la smussatura del suono della percussione) e vengono diagnosticati solo radiologicamente.

L'amiloidosi diffusa dei polmoni è accompagnata dai seguenti sintomi:

• tosse, improduttiva o con la separazione dell'espettorato di muco, con l'attaccamento di infezione secondaria nell'espettorato di muco bronchiale;
• lentamente ma costantemente progredendo dispnea, prima con l'esercizio, poi a riposo;
• emottisi ricorrente, di solito moderatamente pronunciata;
• dolore al petto, peggio con la respirazione e la tosse (con coinvolgimento della pleura nel processo patologico);
• difficoltà nella deglutizione (con coinvolgimento dei linfonodi intratoracici e compressione dell'esofago);
• respirazione vescicolare indebolita, può essere ascoltato per non crepiti non sani, non invitati, principalmente nelle parti inferiori dei polmoni. Con danni ai bronchi e sviluppo dell'ostruzione bronchiale, si sentono rantoli secchi di fischi;
• cianosi grigia diffusa (con sviluppo di insufficienza respiratoria grave);
• toni del cuore attutiti, con lo sviluppo di cuore polmonare cronico - accento di II tono sull'arteria polmonare;
• la tenerezza nell'ipocondrio destro e l'ingrossamento del fegato - sono osservate con un cuore polmonare scompensato.

Dati di laboratorio

1. L'analisi generale di sangue - cambiamenti essenziali non sono presenti, l'aumento di un ESR, a volte è definito un thrombotsitoz. Quando i processi infettivi-infiammatori si uniscono, la leucocitosi appare con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra.
2. L'analisi generale delle urine - senza deviazioni dalla norma nella maggior parte dei pazienti, a volte c'è una piccola proteinuria.
3. analisi biochimica del sangue - è caratterizzata gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, spesso caratterizzata da un aumento delle transaminasi, fosfatasi alcalina, con cuore polmonare scompensata e aumentare il fegato può aumentare i livelli di bilirubina.
4. Gli studi immunologici spesso riducono il numero di linfociti T-soppressori, l'aumento dei linfociti B, le immunoglobuline IgM e IgG e, eventualmente, la comparsa di immunocomplessi circolanti.

Ricerca strumentale

1. Esame a raggi X dei polmoni Solitari amiloidosi polmonare manifesti opacità rotondeggianti con contorni chiaro diametro di 1 a 5 cm. L'amiloidosi isolamento fuochi possono essere depositati calcio, che è accompagnato da una tonalità più intensa per sigillare focolare.

L'amiloidosi diffusa dei bronchi è caratterizzata da un'intensificazione del pattern bronchiale in connessione con la compattazione delle pareti dei bronchi. L'amiloidosi diffusiva dei polmoni si manifesta con l'aumento del pattern polmonare o con un diffuso dimming focale-focale.

Nell'amiloidosi della pleura si nota il suo ispessimento; Nell'amiloidosi dei linfonodi intratoracici, il loro ingrandimento è chiaramente visibile e talvolta possono essere calcificati.

2. L'esame endoscopico della trachea e dei bronchi rivela uno schema caratteristico: membrana mucosa edematosa con pieghe grossolane ("pavimentazione di ciottoli") con papule giallognolo sporgenti. Una biopsia della mucosa ci permette di chiarire la diagnosi di amiloidosi.
3. Ricerca della funzione di ventilazione dei polmoni.

Con l'amiloidosi della trachea e dei bronchi si sviluppa l'insufficienza respiratoria ostruttiva (diminuzione del FEV1), con amiloidosi diffusa dei polmoni, un tipo restrittivo (diminuzione del GEL). L'amiloidosi solitaria dei polmoni può non essere manifestata da disturbi nella funzione ventilatoria dei polmoni.

4. ECG - con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare (con la forma diffusa dell'amiloidosi polmonare) e la formazione di un cuore polmonare cronico, ci sono segni di ipertrofia miocardica dell'atrio destro e del ventricolo destro.
5. Indagine su campioni bioptici di mucosa bronchiale, tracheale e polmonare.

Una biopsia della mucosa della trachea, dei bronchi, della biopsia polmonare aperta o transbronchiale è un metodo affidabile per la verifica della diagnosi. L'amiloidosi è caratterizzata da un colore nettamente positivo con il rosso Congo e la microscopia in luce polarizzata rivela una sostanza amorfa con fibre amiloidi birifrangenti di colore verdastro.

La prognosi dell'amiloidosi broncopolmonare primaria è considerata relativamente favorevole, l'aspettativa di vita dopo la diagnosi può essere di 30-40 anni. Le principali complicanze sono le malattie infettive e infiammatorie broncopolmonari, insufficienza respiratoria, cuore polmonare cronico.

Il programma di esami per l'amiloidosi broncopolmonare primaria

1. Esami del sangue comuni, test delle urine.
2. Esame del sangue biochimico: determinazione del contenuto di proteine totali, frazioni proteiche, colesterolo, trigliceridi, aminotransferasi, fosfatasi alcalina, bilirubina.
3. Studi immunologici: determinazione del contenuto di linfociti B e T, sottopopolazioni di linfociti T, immunoglobuline, complessi immunitari circolanti.
4. Radiografia dei polmoni
5. Fibroscopia, tracheoscopia.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Indagine su biopsie della trachea, dei bronchi, dei polmoni.