Eosinofilia polmonare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'eosinofilia polmonare è un gruppo di malattie e sindromi caratterizzate da infiltrati polmonari transitori ed eosinofilia ematica superiori a 1,5 x 10 ⁹ / L.

Distingua i seguenti gruppi di eosinofilia polmonare:

1. Eosinofilia polmonare locale
   • Eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Leffler).
   • Polmonite eosinofila cronica (eosinofilia polmonare prolungata, sindrome di Lera-Kindberg).
   • Eosinofilia polmonare con sindrome asmatica (asma bronchiale atopica, asma bronchiale non atopica, aspergillosi broncopolmonare allergica, eosinofilia tropicale).
2. Eosinofilia polmonare con manifestazioni sistemiche
   • Angiite granulomatosa eosinofila allergica (sindrome di Charge-Strauss).
   • Sindrome mieloproliferativa ipereosinofila.

Eohinofilia polmonare locale

Eosinofilia polmonare semplice

Eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Leffler) è una combinazione di infiltrati polmonari "volatili" transitori con eosinofilia ematica alta 1,5 x ^{10 9} / L.

Cause di eosinofilia polmonare

I principali fattori eziologici della sindrome di Leffler sono:

• sensibilizzazione agli allergeni dei pollini;
• sensibilizzazione ad allergeni di funghi, principalmente aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasi, hookworm, paragonimiasis, toksakaroz ecc) infestazioni elminti elmintiasi - patogeni testati migrazione fase larvale ed entrano nel tessuto polmonare;
• lavorare in industrie associate all'uso del nickel (inalazione di vapore di carbonato di nichel);
• allergia ai farmaci (antibiotici, sulfonamidi, composti nitrofuranici, salicilati, farmaci anti-tubercolari, altri farmaci);
• allergia a vari alimenti;

Se è impossibile stabilire la causa, si dovrebbe parlare della sindrome criptogenetica (idiopatica) di Leffler.

Patogenesi di eosinofilia polmonare

Con eosinofilia polmonare, vi è un accumulo di eosinofili nel tessuto polmonare in risposta agli effetti dei suddetti fattori eziologici, antigeni. Sulla superficie della membrana degli eosinofili, ci sono i recettori per i fattori chemiotattici che causano l'accumulo di eosinofili nei polmoni. I principali fattori chemiotattici per gli eosinofili sono:

• fattore cheotossilico eosinofilo dell'anafilassi (escreto da mastociti e basofili);
• un fattore che stimola la migrazione di eosinofili (secreti dai linfociti T);
• fattore chemiotattico eosinofilo dei neutrofili.

La chemiotassi degli eosinofili viene stimolata anche dai componenti attivati del sistema del complemento; istamina e altri mediatori rilasciati durante la degranulazione dei mastociti (tannini, leucotrieni); antigeni di elminti; antigeni di tessuti tumorali.

Precipitando nel tessuto polmonare, gli eosinofili esercitano effetti sia protettivi che immunopatologici.

L'effetto protettivo del eosinofili prevede la separazione di enzimi che inattivano chinine (kininaza), istamina (histaminase), leucotrieni (arilsolfatasi), fattore attivante le piastrine (fosfolipasi A) - cioè mediatori coinvolti nello sviluppo di reazioni infiammatorie e allergiche. Inoltre, gli eosinofili producono perossidasi eosinofila, che distrugge gli schistosomi, il toxoplasma, i tripanosomi, causa la distruzione delle cellule tumorali. Questi effetti sono mediati dalla produzione di una grande quantità di perossido di idrogeno sotto l'influenza di un enzima perossidasi.

Insieme agli effetti protettivi, gli eosinofili hanno anche un effetto patologico, rilasciando una grande proteina di base e una proteina cationica eosinofila.

Una grande proteina basica di granuli di eosinofili danneggia le cellule dell'epitelio ciliato della mucosa bronchiale, che, naturalmente, interrompe il trasporto mucociliare. Inoltre, sotto l'influenza di una grande proteina basica di granuli di eosinofili, viene attivato il rilascio di istamina dal granulo dei mastociti, il che aggrava la risposta infiammatoria.

La proteina cationica eosinofila attiva il sistema kallikrein-kinin, la formazione di fibrina e neutralizza simultaneamente l'effetto anticoagulante dell'eparina. Questi effetti possono promuovere un aumento dell'aggregazione piastrinica e una ridotta microcircolazione nei polmoni.

Gli eosinofili in grandi quantità sono anche assegnati alle prostaglandine E2 e R, che hanno un effetto regolatore sui processi infiammatori e immunitari.

Pertanto, i principali meccanismi patogenetici di eosinofilia polmonare eosinofilia polmonare generale e semplice (sindrome di Loeffler) in particolare, sono associati con attività funzionale accumulata negli eosinofili sistema broncopolmonari. Il punto di partenza per lo sviluppo dell'alveolite eosinofila sotto l'influenza dell'antigene è l'attivazione del sistema del complemento nei polmoni a causa del fatto che la produzione locale di componenti del complemento C3 e C5 è possibile nei polmoni. In futuro si sviluppa una reazione immunocomplessa (più frequente) o una reazione allergica di tipo immediato (IgE-dipendente).

Le principali caratteristiche patomorfologiche della sindrome di Leffler sono:

• riempimento di alveoli con eosinofili e grandi cellule mononucleate;
• infiltrazione di setti interalveolari da eosinofili, plasmacellule, cellule mononucleate;
• infiltrazione di navi con eosinofili;
• la formazione di aggregati di piastrine nel letto microcircolatorio, ma senza segni di vasculite necrotizzante e sviluppo di granulomi.

Sintomi di eosinofilia polmonare

I pazienti affetti da sindrome di Loeffler, fornendo abbastanza lamentele tipiche della tosse secca (a volte con espettorato "canarino" a colori), debolezza, diminuzione delle prestazioni, sudorazione significativa, febbre (di solito non superiore a 38 ° C). Alcuni pazienti lamentano dolore al petto, peggio ancora con la tosse e la respirazione (di solito con una combinazione di sindrome di Leffler e pleurite secca). La comparsa di emottisi è possibile con le infezioni da elminti (la fase di migrazione delle larve e il loro ingresso nei polmoni). Forse la comparsa di prurito della pelle, edema improvviso e ricorrente di Quinck, orticaria. Tuttavia, spesso la malattia è asintomatica e viene rilevata solo quando il paziente viene esaminato casualmente per qualsiasi altra ragione.

La condizione generale dei pazienti è nella maggior parte dei casi soddisfacente. Nell'esame fisico dei polmoni, viene determinato il blunt del suono della percussione sull'area dell'infiltrazione. Nella stessa zona si sentono rantoli umidi e finemente gorgoglianti sullo sfondo della respirazione vescicolare indebolita. Quando combinato con un infiltrato eosinofilo "volatile" e una pleurite secca (fibrinosa), si sente l'attrito pleurico. Tipica dinamica rapida (rapida diminuzione e scomparsa) dei sintomi fisici.

Dati di laboratorio

1. Un esame del sangue generale - una caratteristica - eosinofilia, lieve leucocitosi, probabilmente un aumento della VES.
2. analisi biochimica del sangue - aumento contenuto seromucoid, acido sialico, fibrina (come manifestazione di non specifico biochimico "malattia infiammatoria"), almeno livello aumenta e globuline A2.
3. Studi immunologici - è possibile ridurre il numero di linfociti T-soppressori, aumentare il livello di immunoglobuline, la comparsa di complessi immunitari circolanti, ma questi cambiamenti non sono regolari.
4. Analisi generale delle urine - senza cambiamenti significativi.
5. Studio clinico generale dell'espettorato - nello studio citologico è stato trovato un gran numero di eosinofili.

Ricerca strumentale

1. Esame a raggi X dei polmoni Nei polmoni vengono rilevati focolai non omogenei e sfocati di infiltrazioni di dimensioni diverse. Sono localizzati in diversi segmenti di uno o entrambi i polmoni, in alcuni pazienti il sito di infiltrazione è piccolo e può occupare solo un segmento. La caratteristica più caratteristica di questi infiltrati è la loro "volatilità": dopo 7-8 giorni gli infiltrati si dissolvono, in rari casi persistono per 3-4 settimane, ma poi scompaiono completamente. In alcuni pazienti, il rafforzamento del pattern polmonare può persistere per 3-4 giorni nel sito dell'infiltrato scomparso. La "volatilità" dell'infiltrato è la principale caratteristica diagnostica differenziale che distingue questa malattia dalla polmonite e dalla tubercolosi polmonare. Se la sindrome di Leffler è causata da infezioni da elminti, è possibile formare focolai di distruzione nel tessuto polmonare, la loro lenta scomparsa e in alcuni pazienti la formazione di cisti con la deposizione di sali di calcio.
2. Ricerca della funzione di ventilazione dei polmoni. Di regola, non vi sono violazioni significative della funzione della respirazione esterna. Con ampi infiltrati nei polmoni, si può osservare un insufficienza respiratoria moderata del tipo ostruttivo restrittivo misto (diminuzione del GEL, FEV1).

Il corso di eosinofilia polmonare semplice è favorevole, le complicazioni non sono osservate, c'è una guarigione completa. Se l'allergene non può essere eliminato, è possibile la ricorrenza della malattia.

Programma di indagine

1. Prove generali di sangue, urina, feci (per elminti), espettorato (analisi citologica).
2. Esame del sangue biochimico - determinazione del contenuto di seromucoi, acidi sialici, fibrina, proteine totali, frazioni proteiche.
3. Studi immunologici - determinazione del contenuto di linfociti B e T, sottopopolazioni di linfociti T, immunoglobuline, complessi immunitari circolanti.
4. ECG.
5. Radiografia dei polmoni in tre proiezioni.
6. Spirography.
7. Esame allergologico per rilevare la sensibilizzazione a pollini, cibo, funghi, elminti, medicinali e altri allergeni.

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