Linfoma non Hodgkin nei bambini

Linfomi non-Hodgkin nei bambini è il nome collettivo di un gruppo di tumori maligni sistemici del sistema immunitario che hanno origine dalle cellule del tessuto linfoide extramidollare.

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Epidemiologia dei linfomi non-Hodgkin

L'incidenza dei linfomi non-Hodgkin infantili in Europa, Nord America e Russia è di 6-10 casi ogni 1.000.000 di bambini. I linfomi non-Hodgkin rappresentano il 5-7% di tutti i tumori maligni infantili. Il picco di incidenza è tra i 5 e i 10 anni; i bambini di età inferiore ai 3 anni si ammalano molto raramente. Tra i pazienti di età inferiore ai 14 anni, i maschi predominano significativamente: il rapporto tra maschi e femmine è, secondo gli autori nazionali, di 3,2:1. Negli adolescenti, questo indicatore cambia a causa dell'aumento della frequenza dei linfomi non-Hodgkin nelle femmine ed è di 1,4:1.

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Sintomi del linfoma non-Hodgkin nei bambini

L'anamnesi è a breve termine, i sintomi di attività biologica si osservano in non più del 10-15% dei pazienti. Le manifestazioni cliniche sono determinate principalmente dalla localizzazione e dalla massa del tumore. Nei bambini, il 40-50% dei linfomi non-Hodgkin è inizialmente localizzato nella cavità addominale: nella regione ileocecale, nell'appendice, nel colon ascendente, nei linfonodi mesenterici e in altri gruppi di linfonodi intra-addominali. Un addome dilatato con condizioni generali soddisfacenti del bambino può essere il primo sintomo della malattia. Durante l'esame obiettivo, si può palpare un tumore o rilevare ascite ed epatosplenomegalia.

Sintomi del linfoma non-Hodgkin

Classificazione dei linfomi non-Hodgkin

I linfomi non-Hodgkin sono tumori delle cellule linfoidi di varia origine istogenetica e grado di differenziazione. Il gruppo comprende oltre 25 patologie. Le differenze nella biologia dei linfomi non-Hodgkin sono dovute alle caratteristiche delle cellule che li formano. Sono le cellule costituenti a determinare il quadro clinico, la sensibilità alla terapia e la prognosi a lungo termine. Per la maggior parte dei linfomi sono note specifiche traslocazioni cromosomiche non casuali e riarrangiamenti recettoriali, che svolgono un ruolo chiave nella patogenesi.

Classificazione dei linfomi non-Hodgkin

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Diagnosi dei linfomi non-Hodgkin nei bambini

Il complesso degli esami diagnostici necessari in caso di sospetto linfoma non-Hodgkin comprende le seguenti misure.

• Raccolta dell'anamnesi ed esame dettagliato con valutazione delle dimensioni e della consistenza di tutti i gruppi di linfonodi.
• Esame clinico del sangue con conta piastrinica (solitamente nessuna anomalia, è possibile la citopenia).
• Esame biochimico del sangue con valutazione della funzionalità epatica e renale, determinazione dell'attività LDH, il cui aumento ha valore diagnostico e caratterizza le dimensioni del tumore.
• Esame del midollo osseo per rilevare cellule tumorali: puntura da tre punti con calcolo del mielogramma; determina la percentuale di cellule normali e maligne, il loro immunofenotipo.
• Puntura lombare con esame morfologico del citopreparato del liquido cerebrospinale per determinare danni al sistema nervoso centrale (possibile presenza di cellule tumorali nel liquido cerebrospinale).

Diagnosi dei linfomi non-Hodgkin

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Trattamento dei linfomi non-Hodgkin nei bambini

Di fondamentale importanza è il trattamento adeguato delle sindromi iniziali causate dalla localizzazione e dalla massa del tumore (sindromi da compressione) e dei disturbi metabolici dovuti alla sua disintegrazione (sindrome da lisi tumorale). Nel linfoma non-Hodgkin, le misure terapeutiche iniziano immediatamente dopo il ricovero del paziente in ospedale, assicurando l'accesso venoso, decidendo la necessità e la natura dell'infusione e della terapia antibiotica. La terapia iniziale viene effettuata attraverso un catetere periferico, mentre la cateterizzazione della vena centrale viene eseguita in anestesia generale contemporaneamente alle procedure diagnostiche. Il monitoraggio dei parametri biochimici è obbligatorio per la diagnosi tempestiva dei disturbi metabolici.

Come si cura il linfoma non-Hodgkin?