Malattia del rene policistico: una panoramica delle informazioni

La malattia renale policistica è una delle anomalie più gravi, caratterizzata dalla sostituzione di una parte significativa del parenchima renale con cisti multiple di varie forme e dimensioni. Rene policistico è attribuito a malattie ereditarie congenite delle vie urinarie.

Una caratteristica della malattia dei reni policistici è la presenza sulla superficie degli organi e nel loro parenchima di un certo numero di cisti contenenti un liquido giallastro acquoso (a volte gelatinoso) con una mescolanza di sangue e pus.

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Epidemiologia

In frequenza, l'anomalia è seconda solo alle cisti semplici e la gravità del decorso clinico e il numero di complicanze sono al primo posto tra tutte le malattie renali. Rene policistico, secondo la letteratura, tra le malattie renali è dallo 0,17 al 16,5%.

I reni aumentano con il diminuire del funzionamento del parenchima. Le cisti sono le parti ingrandite dei glomeruli e dei tubuli renali, mantenendosi in contatto con il resto del nefrone.

Esistono due tipi di policistosi:

• malattia autosomica dominante (malattia renale policistica negli adulti); 
• malattia autosomica recessiva (malattia renale policistica nei bambini). 

La malattia renale policistica negli adulti si verifica in una persona su 1.000, progredendo lentamente. L'aspettativa di vita media per questa malattia è di 50 anni. Le manifestazioni della malattia iniziano in giovane o media età e circa 10 anni rimangono compensate. In questa fase della malattia è possibile un trattamento chirurgico consistente nell'aprire le formazioni cistiche mediante resezione della loro chioma. Negli obiettivi recenti, la puntura viene utilizzata sotto controllo ecografico delle cisti più grandi, così come le cisti che alterano significativamente il flusso sanguigno. Circa un terzo dei pazienti ha cisti del fegato che non hanno conseguenze funzionali.

MSCT e MRI non solo possono rilevare le strutture cistiche, ma anche determinare la natura dei loro contenuti, aiutando a differenziare la diagnosi di suppurazione delle cisti con la distruzione del parenchima. Le informazioni ottenute possono essere utili nella scelta della tattica del trattamento.

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Le cause malattia del rene policistico

ST. Zakharyan (1937-1941). E poi A. Puigvert (1963) formulò le disposizioni sull'unità dell'origine delle malformazioni dello sviluppo e dello strato midollare. Sono stati identificati due gruppi principali di anomalie:

• dizembrioplasia di calici (diverticoli di pelvi e calici, cisti parapelviche);
• dysembryoplasia delle piramidi di Malpighian (megacalix, malattia cistica midollare).

Qualche concetto ricercatori piano "sistema diverticolo pyelocaliceal" si riferisce a tutti i cambiamenti patologici nel mantenimento delle tazze che sono sorti a seguito delle violazioni del sistema neuromuscolare, la coppa zona papillare, ea causa del recipiente a pressione o il collo processi cicatrice-sclerotica nel seno renale. Altri delimitano chiaramente il concetto di "innata" o "vero" sistema diverticoli pyelocaliceal da tutti i tipi di formazioni cistiche okololohanochnyh con una cavità chiusa, così come i cambiamenti nella conservazione delle coppe, nelle quali scorrono le papille renale. Sistema diverticolo pyelocaliceal morfogenesi embrionale è indicato come un risultato di una ricerca embriologica, trovando che la sua formazione a causa della mancanza di azione indurre condotto metanephric su metanefrogennuyu blastema.

Come risultato, si forma una cavità, che comunica con il sistema coppa-e-pelvica attraverso un passaggio stretto, ma delimitato dalle strutture renali. La differenza fondamentale tra un vero diverticolo e un falso è l'assenza di una papilla renale. Il diverticolo del sistema coppa-bacino è una cavità arrotondata ricoperta di urotelio, collegata al sistema coppa-bacino da un corso sottile, in cui la papilla renale non scorre. L'urina fluisce nella cavità del diverticolo su un percorso sottile, ristagnando in esso. Pertanto, a metà delle osservazioni, i diverticoli del sistema a coppa e bacino contengono concrezioni.

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Sintomi malattia del rene policistico

I sintomi della malattia renale policistica associati sia con se stessi cisti (ipertensione nel 50% dei pazienti, sordo dolore dolori nella regione lombare, ematuria, piuria) o manifestazioni di insufficienza renale. La diagnosi di policistezia oggi non è difficile. L'ecografia in combinazione con la dopplerografia consente non solo di rilevare la malattia, ma anche di chiarire lo stato del flusso sanguigno renale.

La maggior parte dei pazienti muore per insufficienza renale cronica e il 10% per emorragia cerebrale. Il trattamento dell'azotemia (incluso emodialisi, trapianto di organi), pielonefrite e ipertensione può prolungare significativamente la vita dei pazienti.

I bambini policistici si verificano in uno dei 10.000 neonati. Non solo sono colpite entrambe le strutture renali, ma anche il fegato. Molto spesso alla nascita, si nota ipoplasia dei polmoni. La manifestazione nell'infanzia è caratterizzata da insufficienza renale e nell'ipertensione portale adolescenziale. L'outlook è sfavorevole.

Le lesioni cistiche corticali sono il difetto di sviluppo più comune. Questi includono anomalie della struttura, come la multicistosi, la policistosi e, secondo le idee precedenti, una cisti solitaria. Allo stato attuale, è stata dimostrata un'associazione affidabile dell'insorgenza di formazioni cistiche con l'età. La loro origine innata è estremamente rara. Esso combina multikistoz e policistico morfogenesi totale embriofetalny: tubuli primarie blastoma metanefrogennoy non è collegato al condotto metanephric. Questa teoria spiega in misura minore l'emergere di cisti solitarie. Più adatto genesi delle cisti renali ritenzione-infiammatori (risultati ostruzione tubolare e infiammazione del tratto urinario) e proliferativa e neoplastiche (una conseguenza della eccessiva proliferazione di epitelio renale). In relazione a questo, è dubbio per noi classificare le cisti del parenchima renale a anomalie dello sviluppo.

Multicystic rene - cistica lesioni corticali, in cui quasi tutti i nefroni non sono collegate a condotti di raccolta e trasformata in una cisti ritenzione, senza o gravemente sottosviluppati juxtaglomerulare. Con la multicistosi, quasi tutto il rene è rappresentato da lesioni cistiche. Le loro conchiglie possono essere calcificate. Il contenuto delle cisti è parzialmente filtrato glomerulare filtrato. Il rene non funziona. Questo difetto è molto raro - 1,1%. Clinicamente, può manifestare dolore doloroso alla regione lombare, ipertensione arteriosa. La diagnosi per oggi non è difficile. Uno qualsiasi dei metodi diagnostici di radiazioni consente di stabilire una diagnosi. La multicistosi bilaterale è incompatibile con la vita.

Diagnostica malattia del rene policistico

Diagnosi della malattia renale policistica è possibile con urography endovenosa, pielografia retrogrado, più accurata diagnosi viene stabilita utilizzando MSCT, che permette non solo di identificare l'anomalia, ma anche per presentare le relazioni intrarenali per stimare la larghezza e la lunghezza della cervice, che è necessaria per una scelta di tattiche di trattamento. Per diverticoli tra tutti i vizi renali - 0,96%. I diverticoli multipli sono piuttosto rari e in un terzo dei casi sono i diverticoli del bacino e, in altri casi, il calice. Calcoliosi diverticolo notato nel 78% delle osservazioni.

Il multistadio MSCT consente di determinare la migrazione dei concrementi nel lume del diverticolo. Ciò rende possibile effettuare diagnosi differenziali con calcificazione del muro di educazione cistica. MSCT vantaggio nella diagnosi del sistema diverticoli pyelocaliceal consiste nella possibilità della loro rilevazione anche con il collo stretto diverticoli (per urography ingresso di mezzo di contrasto nel loro lume è difficile, tuttavia, mostrano poco contrasto).

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Trattamento malattia del rene policistico

Il flusso di diverticoli anche complicati dal calcolo è solitamente asintomatico e non richiede trattamento. Se necessario (attacchi di pielonefrite), la malattia del rene policistico viene trattata con tecniche chirurgiche - nefrolitotripsia percutanea con folgorazione dell'ictus. L'uso della litotrissia a onde d'urto remota non ha prospettive.

La resa dei conti delle cisti parapelviche per condizioni congenite è oggi dubbia a causa della loro assenza in persone di età inferiore ai 30 anni. Pertanto, l'emergere di formazioni cistiche parapelviche può essere spiegato dall'atresia dei vasi linfatici del seno renale, che è stata dimostrata da studi morfologici. L'ipotesi di A.V. Aivazyan e AM-Voyno Yasenetsky spiegare il verificarsi di cisti renali sinusoidale completa scissione di un ramo della estremità craniale del condotto metanefrogennoy blastema metanephric.