Pericardite costrittiva

L'infiammazione prolungata o cronica del sacco pericardico - la guaina esterna del tessuto connettivo che circonda il cuore, accompagnata da ispessimento fibroso e perdita di elasticità dei suoi tessuti, è definita pericardite compressiva o costrittiva (dal latino constrictio - costrizione, compressione). [ 1 ]

Epidemiologia

La prevalenza esatta di questa condizione è sconosciuta, ma la pericardite compressiva si riscontra nello 0,4% dei casi dopo un intervento chirurgico cardiaco, nel 37% dei casi dopo un intervento chirurgico toracico e nel 7-20% dei casi dopo una radioterapia toracica. [ 2 ]

È stato riportato che l'infiammazione pericardica compressiva idiopatica è responsabile fino al 46% dei casi.

Nei paesi in via di sviluppo, la pericardite costrittiva post-tubercolare è stimata nel 20-80% dei casi. [ 3 ]

Le cause pericardite costrittiva

Gli specialisti segnalano come possibili cause di infiammazione compressiva del rivestimento esterno del cuore e del suo ispessimento fibroso focale o esteso, [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• Ha subito un intervento chirurgico cardiaco;
• Radioterapia delle patologie oncologiche degli organi toracici e del tumore alla mammella;
• Tubercolosi;
• Pericardite di eziologia virale e batterica;
• Tumori cardiaci, compreso il mesotelioma.

In alcuni casi, i medici non riescono a individuare la causa dell'infiammazione e in tal caso la pericardite costrittiva viene considerata idiopatica.

Vedi anche:

• Quali sono le cause della pericardite?
• Pericardite: informazioni generali

Fattori di rischio

I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare questa condizione:

• Trauma toracico o danno al cuore (ad esempio dovuto a infarto miocardico acuto);
• Una storia di malattie autoimmuni, principalmente lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, vasculite sistemica e malattia di Kawasaki, granulomatosi di Wegener;
• Insufficienza renale grave con uremia;

Uso a lungo termine di farmaci antiaritmici come la procainamide, il farmaco idralazina (utilizzato per abbassare la pressione sanguigna), il farmaco antiserotoninergico metisergide (metilmetergina, Deseril), il farmaco ipoprolattinizzante cabergolina (Alactin, Dostinex) e altri.

Patogenesi

Il pericardio cardiaco è circondato da una struttura costituita da uno strato fibroso esterno e da uno strato sieroso interno. Lo strato fibroso è formato da tessuto connettivo rappresentato da fibre di collagene (tipo I e III) ed elastina. Il pericardio sieroso interno è suddiviso in uno strato viscerale (che aiuta a ridurre al minimo l'attrito) e uno strato parietale (che fornisce ulteriore protezione al cuore). [ 7 ]

Studiando la patogenesi della pericardite costrittiva, i ricercatori hanno concluso che lo stress ossidativo, l'ipossia e il danno microvascolare, così come l'infiltrazione neoplastica del pericardio, portano alla fibrosi del tessuto pericardico - deposizione di collagene e fibrina sotto forma di cicatrici, nonché alterazioni anomale nella struttura della matrice extracellulare interstiziale. Ciò comporta sia l'attivazione del TGF-β1 (fattore di crescita trasformante beta 1), che provoca la trasformazione dei fibroblasti e di altri tipi cellulari in miofibroblasti, sia l'induzione autocrina della citochina CTGF (fattore di crescita del tessuto connettivo). [ 8 ], [ 9 ]

Di conseguenza si verifica un ispessimento fibroso e persino una calcificazione del pericardio, che porta a una riduzione dell'elasticità del sacco pericardico.

L'insufficienza pericardica si sviluppa con l'aumento della pressione diastolica in tutte le camere del cuore, un aumento più rapido della pressione ventricolare, un rilassamento ventricolare ristretto del cuore e una diminuzione della gittata cardiaca in risposta all'esercizio. [ 10 ]

Sintomi pericardite costrittiva

Nel lungo periodo, i primi segni di pericardite costrittiva possono manifestarsi con una dispnea progressiva.

In una fase successiva compaiono altri sintomi, tra cui:

• Debolezza e aumento della stanchezza;
• Sensazione di costrizione simile all'angina nella zona del cuore;
• Dolori al petto e dolore sotto la scapola;
• Irregolarità del ritmo cardiaco (aumento della frequenza cardiaca a riposo e sotto sforzo) e toni cardiaci ovattati;
• Gonfiore del viso, gonfiore costante delle gambe nella zona delle caviglie e dei piedi;
• Lividezza delle dita (acrocianosi);
• Dilatazione dei capillari cutanei sotto forma di teleangectasie (asterischi vascolari);
• Gonfiore della vena giugulare anteriore (nel collo) durante l'inspirazione, dovuto a un aumento paradossale della pressione venosa (il cosiddetto sintomo di Kussmaul).

La progressione della malattia porta allo sviluppo di ascite.

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Si distingue tra tipologie quali:

• Pericardite cronica costrittiva, in cui il cuore è compresso dagli strati parietali e viscerali ispessiti del pericardio, con conseguente aumento persistente della pressione diastolica in entrambi i ventricoli del cuore, stasi venosa cronica e riduzione del flusso sanguigno minuto, nonché ritenzione di sodio e liquidi;
• Pericardite subacuta costrittiva o pericardite subacuta effusiva-costrittiva con associato versamento pericardico teso, in cui la compressione cardiaca e l'aumento persistente della pressione nell'atrio destro sono dovuti allo strato viscerale del sacco pericardico;
• Pericardite costrittiva transitoria o transitoria, idiopatica nella maggior parte dei casi ma presumibilmente correlata a un'infiammazione virale o batterica sottostante del pericardio. I sintomi di insufficienza cardiaca dovuti al ridotto riempimento diastolico dei ventricoli sinistro e destro del cuore possono scomparire entro circa tre mesi.

Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni e le conseguenze della pericardite costrittiva comprendono lo sviluppo di una grave insufficienza cardiaca cronica sotto forma di cachessia cardiaca.

È anche possibile una compressione meccanica del cuore con riduzione del flusso sanguigno minuto (gittata cardiaca), definita tamponamento cardiaco.

Diagnostica pericardite costrittiva

Per saperne di più - diagnosi della pericardite

I pazienti vengono sottoposti ad auscultazione del cuore e palpazione della regione precardiaca. Gli esami di laboratorio includono esami del sangue generali e biochimici, nonché test per gli autoanticorpi.

È obbligatoria la diagnosi strumentale, che si avvale di metodi strumentali di ricerca cardiaca, tra cui ECG, raggi X, tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica per immagini (RMI) del torace e del cuore, nonché ecocardiografia Doppler transtoracica (echoCG).

La TC e la RM forniscono immagini dettagliate del cuore e del suo rivestimento esterno e rivelano l'ispessimento pericardico.

I segni ecocardiografici della pericardite costrittiva si manifestano sotto forma di ispessimento del pericardio, dilatazione degli atri, limitazione del volume ventricolare del cuore, diminuzione delle fluttuazioni respiratorie con vene dilatate (vena cava inferiore ed epatica), movimento anomalo del setto interventricolare tra i battiti - all'inizio del rilassamento del muscolo cardiaco (diastole). [ 11 ]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con polmonite e pleurite, nevralgia intercostale e sindrome miofasciale, osteocondrosi della colonna toracica, angina pectoris e miocardite, cardiomiopatia restrittiva e dilatativa.

Trattamento pericardite costrittiva

Il trattamento della pericardite, accompagnata da ispessimento fibroso e perdita di elasticità del rivestimento esterno del cuore, è finalizzato a migliorarne la funzionalità.

Nelle fasi iniziali, vengono prescritti diuretici dell'ansa, ma devono essere usati con cautela poiché qualsiasi riduzione del volume intravascolare può comportare una significativa riduzione della gittata cardiaca. Ad alcuni pazienti può essere consigliata una rigorosa restrizione dei liquidi e una dieta a basso contenuto di sale; vengono somministrati farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, ecc.) e possono essere prescritti corticosteroidi sistemici. [ 12 ]

Ogni altro trattamento farmacologico deve essere diretto all'eziologia della malattia, come la terapia antitubercolare. [ 13 ]

In caso di pericardite cronica costrittiva grave, si esegue un trattamento chirurgico: la pericardiectomia, ovvero la rimozione del pericardio viscerale e parietale, con conseguente scomparsa dei disturbi emodinamici in quasi il 60% dei pazienti. Tuttavia, tale trattamento chirurgico è controindicato in caso di grave calcificazione pericardica, fibrosi e disfunzione miocardica, pericardite post-radioterapia e grave disfunzione renale.

Prevenzione

La pericardite costrittiva può svilupparsi senza una causa sottostante evidente e, in alcuni casi, non può essere prevenuta. Tuttavia, è possibile prevenire la tubercolosi e l'infarto miocardico.

Previsione

La prognosi a lungo termine della pericardite costrittiva dipende dalla causa del suo sviluppo e, con un trattamento tempestivo, è possibile il mantenimento a lungo termine della funzione cardiaca.

L'intervento chirurgico sotto forma di pericardictomia è fatale in circa il 12-15% dei casi.