Pericardite costrittiva

L'infiammazione prolungata o cronica della borsa pericardica - la guaina esterna del tessuto connettivo che circonda il cuore, accompagnata da ispessimento fibroso e perdita di elasticità dei suoi tessuti, è definita pericardite compressiva o costrittiva (dal latino constrictio - costrizione, schiacciamento).[1]

Epidemiologia

L'esatta prevalenza di questa condizione non è nota, ma la pericardite compressiva si osserva nello 0,4% dei casi dopo chirurgia cardiaca, nel 37% dei casi dopo chirurgia toracica e nel 7-20% dei casi dopo radioterapia toracica.[2]

È stato segnalato che l'infiammazione pericardica compressiva idiopatica rappresenta fino al 46% dei casi.

Nei Paesi in via di sviluppo la pericardite costrittiva post-tubercolare è stimata nel 20-80% dei casi.[3]

Le cause Pericardite costrittiva

Gli specialisti notano tali possibili cause di infiammazione compressiva del rivestimento esterno del cuore e del suo ispessimento fibroso focale o esteso, [4], [5], [6]come:

• subito un intervento di cardiochirurgia;
• Radioterapia delle malattie oncologiche degli organi toracici e del cancro al seno;
• tubercolosi;
• pericardite di eziologia virale e batterica;
• Tumori cardiaci , compreso il mesotelioma.

In alcuni casi, i medici non riescono a individuare la causa dell’infiammazione e quindi la pericardite costrittiva viene considerata idiopatica.

Vedi anche:

• Quali sono le cause della pericardite?
• Pericardite: informazioni generali

Fattori di rischio

I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare questa condizione:

• trauma toracico o danno al cuore (ad esempio dovuto a infarto miocardico acuto);
• Una storia di malattie autoimmuni, principalmente lupus eritematoso sistemico , artrite reumatoide, vasculite sistemica e malattia di Kawasaki, granulomatosi di Wegener ;
• grave insufficienza renale con uremia;

Uso a lungo termine di farmaci antiaritmici come la procainamide, il farmaco idralazina (usato per abbassare la pressione arteriosa), il farmaco antiserotonina Methysergide (Methylmetergine, Deseril), la cabergolina che abbassa la prolattina (Alactin, Dostinex) e altri.

Patogenesi

Intorno al cuore il pericardio è una struttura costituita da uno strato fibroso esterno e uno strato sieroso interno. Lo strato fibroso è formato da tessuto connettivo rappresentato da fibre di collagene (tipo I e III) ed elastina. Il pericardio sieroso interno è diviso nello strato viscerale (che aiuta a ridurre al minimo l'attrito) e nello strato parietale (che fornisce una protezione aggiuntiva al cuore).[7]

Studiando la patogenesi della pericardite costrittiva, i ricercatori hanno concluso che lo stress ossidativo, l'ipossia e il danno microvascolare, nonché l'infiltrazione neoplastica del pericardio portano alla fibrosi del tessuto pericardico - deposizione di collagene e fibrina sotto forma di cicatrici, nonché anomalie cambiamenti nella struttura della matrice extracellulare interstiziale. Ciò comporta sia l'attivazione del TGF-β1 (fattore di crescita trasformante beta 1), che provoca la trasformazione dei fibroblasti e di altri tipi di cellule in miofibroblasti, sia l'induzione autocrina della citochina CTGF (fattore di crescita del tessuto connettivo). [8],[9]

Di conseguenza, si verifica un ispessimento fibroso e persino una calcificazione (calcificazione) del pericardio, che porta ad una ridotta elasticità del sacco pericardico.

L'insufficienza pericardica si sviluppa con un aumento della pressione diastolica in tutte le camere del cuore, un aumento più rapido della pressione ventricolare, un limitato rilassamento ventricolare del cuore e una diminuzione della gittata cardiaca in risposta all'esercizio.[10]

Sintomi Pericardite costrittiva

Nel lungo periodo, i primi segni di pericardite costrittiva possono manifestarsi con dispnea progressiva.

In una fase successiva compaiono altri sintomi, tra cui:

• debolezza e aumento dell'affaticamento;
• una sensazione di oppressione simile all'angina nella zona del cuore;
• dolori al petto e dolore sotto la scapola;
• irregolarità del ritmo cardiaco (aumento della frequenza cardiaca a riposo e sotto sforzo) e toni cardiaci attenuati;
• gonfiore del viso, gonfiore costante delle gambe nella zona delle caviglie e dei piedi;
• lividità delle dita (acrocianosi);
• dilatazione dei capillari cutanei sotto forma di teleangectasie (asterischi vascolari);
• gonfiore della vena giugulare anteriore (nel collo) durante l'inalazione - a causa di un aumento paradosso della pressione venosa (il cosiddetto sintomo di Kussmaul).

La progressione della malattia porta allo sviluppo dell'ascite .

Leggi anche - Pericardite cronica

Viene fatta una distinzione tra tipi come:

• Pericardite costrittiva cronica, in cui il cuore è compresso da strati parietali e viscerali ispessiti del pericardio, con conseguente aumento persistente della pressione diastolica in entrambi i ventricoli del cuore, stasi venosa cronica e diminuzione del flusso sanguigno minuto e ritenzione di sodio e liquidi;
• Pericardite costrittiva subacuta o pericardite subacuta-costrittiva con associato versamento pericardico teso, in cui la compressione cardiaca e l'aumento persistente della pressione nell'atrio destro sono dovuti allo strato viscerale del sacco pericardico;
• pericardite costrittiva transitoria o transitoria, che nella maggior parte dei casi è idiopatica ma è presumibilmente correlata all'infiammazione virale o batterica sottostante del pericardio. I sintomi di insufficienza cardiaca dovuti al limitato riempimento diastolico dei ventricoli sinistro e destro del cuore possono scomparire entro circa tre mesi.

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze e le conseguenze della pericardite costrittiva comprendono lo sviluppo di grave insufficienza cardiaca cronica sotto forma di cachessia cardiaca.

È anche possibile la compressione meccanica del cuore con diminuzione del flusso sanguigno minuto (gittata cardiaca), denominata tamponamento cardiaco .

Diagnostica Pericardite costrittiva

Per saperne di più - Diagnosi della pericardite

I pazienti vengono sottoposti ad auscultazione del cuore e palpazione della regione precardiaca. Gli studi di laboratorio comprendono esami del sangue generali e biochimici, test per gli autoanticorpi.

La diagnosi strumentale è obbligatoria, utilizzando metodi strumentali di ricerca cardiaca , compreso l'ECG; Radiografia, tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (MRI) del torace e del cuore; ed ecocardiografia Doppler transtoracica (echoCG).

La TC e la RM forniscono immagini dettagliate del cuore e del suo rivestimento esterno e rivelano un ispessimento del pericardio.

Segni ecocardiografici di pericardite costrittiva si notano sotto forma di ispessimento del pericardio, dilatazione degli atri, limitazione del volume ventricolare del cuore, diminuzione delle fluttuazioni respiratorie con vene dilatate (vena cava inferiore ed epatica), movimento anormale del setto interventricolare tra i battiti - all'inizio del rilassamento del muscolo cardiaco (diastole).[11]

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale si pone con polmonite e pleurite, nevralgia intercostale e sindrome miofasciale, osteocondrosi della colonna vertebrale toracica, angina pectoris e miocardite, cardiomiopatia restrittiva e dilatativa .

Trattamento Pericardite costrittiva

Il trattamento della pericardite , accompagnata da ispessimento fibroso e perdita di elasticità del rivestimento esterno del cuore, ha lo scopo di migliorarne la funzione.

Nelle fasi iniziali vengono prescritti diuretici dell'ansa, ma devono essere usati con cautela poiché qualsiasi riduzione del volume intravascolare può comportare una significativa riduzione della gittata cardiaca. Ad alcuni pazienti può essere consigliata una rigorosa restrizione dei liquidi e una dieta a basso contenuto di sale; vengono somministrati farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, ecc.) e possono essere prescritti corticosteroidi sistemici.[12]

Qualsiasi altro trattamento farmacologico deve essere mirato all'eziologia della malattia, come la terapia antitubercolare.[13]

Nella pericardite costrittiva cronica grave, viene eseguito il trattamento chirurgico: pericardectomia, ovvero rimozione del pericardio viscerale e parietale, dopo di che i disturbi emodinamici scompaiono in quasi il 60% dei pazienti. Tuttavia, tale trattamento chirurgico è controindicato nei casi di grave calcificazione pericardica, fibrosi e disfunzione miocardica, pericardite post-radiazione e grave disfunzione renale.

Prevenzione

La pericardite costrittiva può svilupparsi senza una causa evidente e in alcuni casi non può essere prevenuta. Tuttavia, la prevenzione della tubercolosi e dell'infarto miocardico è possibile.

Previsione

La prognosi a lungo termine della pericardite costrittiva dipende dalla causa del suo sviluppo e, con un trattamento tempestivo, è possibile il mantenimento a lungo termine della funzione cardiaca.

L'intervento chirurgico sotto forma di pericardectomia è fatale in circa il 12-15% dei casi.