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Polmonite eosinofila cronica: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 04.07.2025
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L'eosinofilia polmonare cronica (eosinofilia polmonare a lungo termine, sindrome di Lehr-Kindberg) è una variante dell'eosinofilia polmonare semplice caratterizzata dalla presenza e dalla recidiva di infiltrati eosinofili nei polmoni per più di 4 settimane. La polmonite eosinofila cronica è caratterizzata dall'accumulo patologico cronico di eosinofili nel polmone.
La prevalenza e l'incidenza della polmonite eosinofila cronica (CEP) sono sconosciute. Si ritiene che la polmonite eosinofila cronica sia una diatesi allergica. La maggior parte dei pazienti non è fumatrice.
[ Quali sono le cause della polmonite eosinofila cronica?
Le cause di questa forma di eosinofilia polmonare sono le stesse della sindrome di Löffler, tuttavia, la malattia può essere causata anche da tumori (tumore allo stomaco, tumore alla tiroide, tumore ai polmoni), emoblastosi, vasculite sistemica e malattie sistemiche del tessuto connettivo.
I principali fattori patogenetici sono gli stessi dell'eosinofilia polmonare semplice.
Sintomi della polmonite eosinofila cronica
La polmonite eosinofila cronica si sviluppa spesso rapidamente: compaiono tosse, febbre, progressiva mancanza di respiro, perdita di peso, respiro sibilante e sudorazioni notturne. L'asma bronchiale accompagna o precede la malattia in oltre il 50% dei casi.
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Diagnosi di polmonite eosinofila cronica
La diagnosi richiede l'esclusione di cause infettive e si basa sulla presentazione clinica, sugli esami del sangue e sulla radiografia del torace. Sono comuni eosinofilia nel sangue periferico, una VES molto elevata, anemia sideropenica e trombocitosi. Le radiografie del torace mostrano infiltrati bilaterali laterali o sottopleurici (in circa il 60% dei casi), solitamente nei polmoni medi e superiori, descritti come edema polmonare negativo; questo reperto è patognomonico (sebbene si verifichi in <25% dei pazienti). Le scansioni TC mostrano reperti simili in praticamente tutti i casi. L'eosinofilia del lavaggio broncoalveolare (>40%) è un reperto affidabile nella polmonite eosinofila cronica; studi seriali di lavaggio broncoalveolare possono aiutare a monitorare il decorso della malattia. L'esame istologico della biopsia polmonare rivela eosinofili e istiociti interstiziali e alveolari, comprese cellule giganti multinucleate, e bronchiolite obliterante con polmonite organizzata. La fibrosi è minima.
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Trattamento della polmonite eosinofila cronica
La polmonite eosinofila cronica risponde bene ai glucocorticoidi per via endovenosa o orale; la mancanza di risposta suggerisce una diagnosi diversa. Il trattamento iniziale della polmonite eosinofila cronica consiste nel prednisolone (da 40 a 60 mg una volta al giorno). La guarigione clinica è spesso notevolmente rapida, probabilmente entro 48 ore. La completa risoluzione delle manifestazioni cliniche e delle alterazioni radiografiche si verifica entro 14 giorni nella maggior parte dei pazienti ed entro 1 mese nella quasi totalità. Pertanto, la valutazione della dinamica di questi parametri è un mezzo affidabile ed efficace per monitorare l'efficacia della terapia. Sebbene la TC sia più sensibile nel rilevare alterazioni radiografiche, i suoi vantaggi nella valutazione della dinamica del processo non sono stati dimostrati. Anche il numero di eosinofili nel sangue periferico, la VES e le concentrazionidi IgE possono essere utilizzati per monitorare il decorso clinico della malattia durante il trattamento. Tuttavia, non tutti i pazienti presentano alterazioni patologiche nei risultati degli esami di laboratorio.
La recidiva clinica o radiografica si verifica nel 50-80% dei casi dopo l'interruzione della terapia o, meno comunemente, quando la dose di glucocorticoidi viene ridotta. La recidiva può verificarsi mesi o anni dopo l'episodio iniziale. Pertanto, il trattamento con glucocorticoidi della polmonite eosinofila cronica viene talvolta continuato indefinitamente. I glucocorticoidi per via inalatoria (ad esempio, fluticasone o beclometasone da 500 a 750 mcg due volte al giorno) sono probabilmente efficaci, in particolare quando la dose di mantenimento del glucocorticoide orale viene ridotta.
La polmonite eosinofila cronica occasionalmente provoca fibrosi polmonare fisiologicamente significativa e irreversibile, sebbene la mortalità sia estremamente rara. La recidiva probabilmente non indica fallimento del trattamento, una prognosi peggiore o un decorso più grave. I pazienti continuano a rispondere ai glucocorticoidi come negli episodi precedenti. In alcuni pazienti guariti si può osservare una limitazione fissa del flusso aereo, ma queste anomalie sono solitamente di scarsa rilevanza clinica.