Tubercolosi laringea: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La tubercolosi laringea (consunzione laringea, tubercolosi respiratoria) è una malattia infettiva cronica causata da Mycobacterium tuberculosis, che si sviluppa, di norma, sullo sfondo di una tubercolosi diffusa degli organi respiratori, per via ematogena (linfogena), disseminata a localizzazione extrapolmonare, o per contatto (sputacchiera). È caratterizzata dallo sviluppo di allergia cellulare, granulomi specifici e un quadro clinico polimorfico.

La tubercolosi è nota fin dall'antichità. Secondo dati pubblicati, alterazioni patologiche nelle ossa della colonna vertebrale, caratteristiche della tubercolosi, sono state riscontrate su uno scheletro durante scavi nei pressi di Heidelberg; l'età del reperto è attribuita all'inizio dell'età della pietra (5000 anni a.C.). Tra i 10 scheletri di mummie egizie, attribuiti al XXVII secolo a.C., in quattro è stata riscontrata la presenza di carie spinale. Come scrive V.L. Einie, la tubercolosi polmonare probabilmente non è stata scoperta durante gli scavi perché nell'antichità le viscere, ad eccezione del cuore, venivano sepolte separatamente. Le prime descrizioni convincenti delle manifestazioni della consunzione polmonare si trovano tra gli antichi popoli dei paesi orientali. Nell'antica Grecia, i medici conoscevano le manifestazioni della tubercolosi e Isocrate (390 a.C.) parlò della contagiosità di questa malattia. Nell'antica Roma (I-II secolo d.C.) Areteo, Galeno e altri forniscono una descrizione abbastanza completa dei sintomi della tubercolosi polmonare, che prevalse per molti secoli successivi. Troviamo queste informazioni nelle opere di Avicenna, Silvio, Frakastro e altri eminenti medici del Medioevo, nonché nei libri di medicina russi della seconda metà del XVII secolo.

La tubercolosi veniva chiamata "malattia secca" e "dolore consuntivo". Tuttavia, durante questo periodo, le idee sulla tubercolosi erano molto superficiali. Progressi significativi nello studio della tubercolosi furono compiuti nei secoli XVIII-XIX nel campo dell'anatomia patologica di questa malattia, quando furono scoperte le sue principali manifestazioni patomorfologiche. Tuttavia, sebbene la contagiosità di questa malattia fosse già stata dimostrata, il suo agente causale rimaneva ancora sconosciuto. E così, nel 1882, l'eminente batteriologo tedesco, uno dei fondatori della microbiologia moderna, Robert Koch (1843-1910), riferì della sua scoperta dell'agente causale della tubercolosi. Nella sua relazione alla Società di Fisiologia di Berlino, la morfologia della tubercolosi tubercolare (MBT), i metodi per la sua rilevazione, ecc. furono descritti in dettaglio. In Russia, verso la metà del XIX secolo, N.I. Pirogov descrisse forme generalizzate di tubercolosi, tubercolosi miliare acuta, tubercolosi dei polmoni, delle ossa e delle articolazioni.

Una pietra miliare di grande importanza fu la scoperta della vaccinazione profilattica antitubercolare da parte dello scienziato francese C. Guerin nel 1921-1926, mediante l'introduzione di una coltura indebolita di vaccino BCG (MBT bovino). Un ruolo fondamentale nella diagnosi della tubercolosi fu svolto dai lavori del celebre patologo e pediatra austriaco K. Pirquet, che nel 1907 scoprì un test cutaneo diagnostico per la tubercolosi (diagnostica tubercolinica). I lavori sopra menzionati, insieme alla scoperta dei "raggi X" nel 1895 da parte del grande fisico tedesco W.K. Röntgen, permisero di differenziare clinicamente le alterazioni degli organi, principalmente nei polmoni, nel tratto gastrointestinale e nelle ossa. Tuttavia, i progressi nella diagnostica e in altri ambiti del problema tubercolare per tutto il XIX secolo furono ostacolati dalla mancanza di un trattamento eziologico. Durante il XIX secolo, e anche nella sua seconda metà, il medico si avvalse principalmente di metodi igienici e dietetici per curare la tubercolosi. I principi del trattamento in sanatorio-residenza furono sviluppati all'estero (H. Brehmer) e in Russia (V.A. Manassein, G.A. Zakharyin, V.A. Vorobyov, ecc.).

La base per il nuovo orientamento della terapia antibiotica della tubercolosi furono le considerazioni teoriche di I. Mechnikov sull'antagonismo dei microrganismi. Nel 1943-1944, S. Vaksman, A. Schtz ed E. Bugie scoprirono la streptomicina, un potente antibiotico antitubercolare. Successivamente, furono sintetizzati farmaci chemioterapici antitubercolari come PAS, isoniazide, ftivazide, ecc. Si sviluppò anche l'orientamento chirurgico nel trattamento della tubercolosi.

Codice ICD-10

A15.5 Tubercolosi della laringe, della trachea e dei bronchi, confermata batteriologicamente e istologicamente.

Epidemiologia della tubercolosi laringea

Circa 1/3 della popolazione mondiale è infetta da Mycobacterium tuberculosis. Negli ultimi 5 anni, il numero di nuovi pazienti diagnosticati con tubercolosi respiratoria è aumentato del 52,1% e il tasso di mortalità tra questi è aumentato di 2,6 volte. La complicanza più comune della tubercolosi polmonare è lo sviluppo di tubercolosi laringea. Rappresenta il 50% dei pazienti con patologia polmonare, mentre la tubercolosi dell'orofaringe, del naso e dell'orecchio ne rappresenta l'1-3%. La bassa percentuale di lesioni tubercolari dell'orofaringe e del naso è spiegata sia dalle peculiarità della struttura istologica della mucosa di questi organi, sia dalle proprietà battericide del secreto secreto dalle ghiandole mucose.

La principale fonte di infezione è rappresentata da pazienti affetti da tubercolosi, che rilasciano micobatteri nell'ambiente, nonché da bovini affetti da tubercolosi. Le principali vie di infezione sono considerate aeree, attraverso la polvere, meno frequentemente alimentari, ematogene, linfatiche e da contatto.

Il rischio di sviluppare la tubercolosi è elevato in:

• persone senza fissa dimora (senza fissa dimora, rifugiati, immigrati);
• persone rilasciate dai luoghi di privazione della libertà
• pazienti sottoposti a trattamento farmacologico e in istituti psichiatrici;
• persone che svolgono professioni associate alla comunicazione diretta e ravvicinata con le persone;
• pazienti affetti da varie malattie concomitanti (diabete mellito, ulcera gastrica e ulcera duodenale, pazienti infetti da HIV o AIDS);
• persone sottoposte a radioterapia, trattamento a lungo termine con glucocorticoidi, che hanno avuto pleurite essudativa; donne nel periodo postpartum;
• pazienti con un'ereditarietà avversa: in particolare: in presenza di antigene leucocitario umano, il rischio di sviluppare tubercolosi aumenta di 1,5-3,5 volte.

Il picco di incidenza si registra tra i 25 e i 35 anni, con un'incidenza piuttosto elevata nella fascia di età 18-55 anni. Il rapporto tra uomini e donne tra i pazienti con tubercolosi laringea è di 2,5/1.

Screening

Per lo screening della malattia si utilizza la diagnosi tubercolinica (di massa e individuale), un test diagnostico per determinare la sensibilizzazione specifica dell'organismo al Mycobacterium tuberculosis.

La fluorografia sulla popolazione deve essere eseguita almeno una volta ogni 2 anni.

In tutti i pazienti affetti da tubercolosi, in particolare in quelli affetti da forme bacillari aperte di tubercolosi polmonare, è necessario eseguire un esame endoscopico degli organi ORL con microlaringoscopia obbligatoria.

Classificazione della tubercolosi laringea

In base alla localizzazione e alla prevalenza del processo nella laringe:

• monocordite;
• bicordite;
• danni alle pieghe vestibolari:
• lesione dell'epiglottide;
• lesione dello spazio interaritenoideo;
• lesione dei ventricoli laringei;
• danno alla cartilagine aritenoidea;
• lesione dello spazio sottoglottico.

Secondo la fase del processo tubercolare:

• infiltrazione;
• ulcerazione;
• disintegrazione;
• compattazione;
• cicatrici.

Per la presenza di escrezione batterica:

• con l'isolamento del Mycobacterium tuberculosis (MBT+);
• senza isolare il Mycobacterium tuberculosis (MBT-).

Cause della tubercolosi laringea

Gli agenti causali della tubercolosi laringea sono considerati micobatteri acido-resistenti, scoperti da R. Koch nel 1882. Esistono diversi tipi di micobatteri tubercolari (tipo umano, intermedio e bovino). Gli agenti causali della tubercolosi nell'uomo sono più spesso (80-85% dei casi) micobatteri tubercolari di tipo umano. I micobatteri di tipo intermedio e bovino causano la tubercolosi nell'uomo rispettivamente nel 10 e nel 15% dei casi.

I micobatteri sono considerati aerobi, ma possono anche essere anaerobi facoltativi. I micobatteri sono immobili, non formano endospore, conidi o capsule. Sono piuttosto resistenti a vari fattori ambientali. Sotto l'influenza di sostanze antibatteriche, i micobatteri possono acquisire resistenza ai farmaci. Le colture di questi micobatteri sono ultra-piccole (filtrabili), persistono a lungo nell'organismo e supportano l'immunità antitubercolare. In caso di indebolimento del sistema immunitario, le forme descritte del patogeno possono tornare a essere tipiche e causare l'attivazione del processo tubercolare specifico. Inoltre, altre manifestazioni della variabilità micobatterica includono lo sviluppo di resistenza ai farmaci antitubercolari.

Fonti di infezione. La principale è la persona malata, e tutte le sue secrezioni possono fungere da fonte di infezione. La più importante è l'espettorato di un paziente affetto da tubercolosi polmonare e delle vie respiratorie superiori, essiccato in polvere e diffuso nell'atmosfera (teoria di Koch-Cornet). Secondo Flügge, la principale fonte di infezione è un'infezione trasmessa per via aerea, trasmessa attraverso tosse, conversazione e starnuti. La fonte di infezione può essere il bestiame: l'infezione si trasmette attraverso il latte di animali malati di tubercolosi.

Le porte d'ingresso dell'infezione nell'uomo possono essere la pelle, le mucose e l'epitelio degli alveoli polmonari. Il sito d'ingresso della tubercolosi tubercolare (MBT) può essere il tessuto linfoadenoide della faringe, la congiuntiva degli occhi e la mucosa dei genitali. L'infezione tubercolare si diffonde per via linfatica ed ematogena, nonché per via continuativa.

La farmacoresistenza dell'MBT è dovuta all'uso diffuso di farmaci chemioterapici. Già nel 1961, il 60% dei ceppi di MBT era resistente alla streptomicina, il 66% alla ftivazide e il 32% al PAS. L'insorgenza di forme resistenti di MBT è dovuta all'esposizione più o meno prolungata a dosi subbatteriostatiche del farmaco. Attualmente, la resistenza dell'MBT ai corrispondenti farmaci specifici è significativamente ridotta grazie al loro uso combinato con farmaci antitubercolari sintetici, immunomodulatori, terapia vitaminica e additivi alimentari selezionati razionalmente.

La patogenesi è complessa e dipende dalla varietà di condizioni in cui interagiscono il patogeno e l'organismo. L'infezione non sempre causa lo sviluppo del processo tubercolare. VA Manasein attribuiva grande importanza alla resistenza generale dell'organismo nella patogenesi della tubercolosi. Questa posizione attirò l'attenzione dei tisiologi sullo studio della reattività dell'organismo, delle allergie e dell'immunità, il che approfondì la conoscenza della teoria della tubercolosi e permise di affermare che, a quanto pare, la tubercolosi, una malattia precedentemente fatale, è curabile. Il ruolo principale nell'insorgenza della tubercolosi è svolto da condizioni di vita sfavorevoli e anche da una diminuzione della resistenza dell'organismo. Esistono prove di una predisposizione ereditaria alla malattia. Nello sviluppo della tubercolosi si distinguono periodi primari e secondari. La tubercolosi primaria è caratterizzata da un'elevata sensibilità tissutale al MBT e alle sue tossine. Durante questo periodo, può formarsi un focolaio primario (effetto primario) nel sito di infezione, in risposta al quale, a causa della sensibilizzazione dell'organismo, si sviluppa un processo specifico lungo i vasi linfatici e nei linfonodi con la formazione di un complesso primario, più spesso nei polmoni e nei linfonodi intratoracici. Nel processo di formazione dei focolai di tubercolosi primaria, si osserva una batteriemia, che può portare a disseminazione linfogena ed ematogena con formazione di focolai tubercolari in vari organi: polmoni, vie respiratorie superiori, ossa, reni, ecc. La batteriemia porta a un aumento dell'attività immunitaria dell'organismo.

Secondo i concetti moderni, l'immunità alla tubercolosi dipende dalla presenza di MBT vivo nell'organismo, nonché dalle funzioni delle cellule immunocompetenti; l'immunità cellulare è il collegamento principale nella formazione della resistenza all'infezione tubercolare.

Patogenesi della tubercolosi laringea

La tubercolosi laringea è considerata una malattia secondaria. La fonte più comune di danno laringeo sono i polmoni. Le vie di infezione laringea sono diverse: ematogena, linfatica, da contatto (sputacchiera).

L'insorgenza della tubercolosi laringea è associata a una serie di fattori sfavorevoli, sia generali che locali. I fattori generali includono una ridotta reattività dell'organismo. Tra i fattori locali, è opportuno tenere in considerazione le caratteristiche topografiche e anatomiche della laringe. La sua posizione è tale che l'espettorato proveniente dai bronchi e dalla trachea, penetrando nella laringe, può persistere a lungo nello spazio interaritenoideo e nei ventricoli laringei, causando la macerazione dello strato superficiale della mucosa laringea, la lassificazione e la desquamazione dell'epitelio. Pertanto, i micobatteri penetrano attraverso l'epitelio danneggiato (e persino intatto) nello spazio linfatico chiuso dello strato sottoepiteliale delle corde vocali e nello spazio interaritenoideo, causando in tale sede un processo tubercolare specifico. Inoltre, i fattori predisponenti locali includono processi infiammatori cronici nella laringe.

Lo sviluppo della tubercolosi laringea avviene in 3 fasi:

• formazione di infiltrazioni;
• formazione di ulcere;
• danni alla cartilagine.

L'infiltrazione porta all'ispessimento della mucosa laringea, alla comparsa di tubercoli simili a papillomi e alla successiva formazione di un tubercoloma con successiva ulcerazione. L'aggiunta di un'infezione secondaria è accompagnata dal coinvolgimento del pericondrio e della cartilagine nel processo e può causare lo sviluppo di stenosi laringea.

La tubercolosi primaria della laringe è rara, più spesso si tratta di un processo secondario con localizzazione primaria dell'infezione nei polmoni con danno ai linfonodi intratoracici. La tubercolosi della laringe è spesso accompagnata da tubercolosi della trachea e dei bronchi, pleurite tubercolare e tubercolosi di altre localizzazioni (tubercolosi del naso, della faringe, delle tonsille palatine, forme ossee, articolari e cutanee di tubercolosi). La tubercolosi secondaria della laringe, insieme alla tubercolosi della trachea e dei bronchi, è la complicanza più frequente e temibile della tubercolosi polmonare. L'incidenza della tubercolosi della laringe e la gravità del decorso clinico dipendono direttamente dalla durata e dalla forma della malattia. Secondo A. Ruedi, la tubercolosi laringea si verifica in circa il 10% dei pazienti con la forma iniziale di tubercolosi polmonare, nel 30% degli individui con un decorso lungo del processo e nel 70% dei casi autoptici di coloro che sono morti per tubercolosi polmonare. La tubercolosi laringea è più comune nei pazienti con forme essudative, aperte e attive di tubercolosi polmonare e meno comune nelle forme produttive. Talvolta, nella tubercolosi polmonare primaria o in vecchi focolai tubercolari inattivi, precedentemente non riconosciuti, i primi segni di un'infezione tubercolare generalizzata possono essere sintomi di lesioni laringee, il che induce a un esame appropriato del paziente e all'individuazione del focolaio primario o all'attivazione di un'infezione tubercolare dormiente. La tubercolosi laringea è molto più comune negli uomini di età compresa tra 20 e 40 anni. Nelle donne, la tubercolosi laringea è più comune durante la gravidanza o subito dopo il parto. I bambini si ammalano meno spesso e, al di sotto dei 10 anni, molto raramente.

Di solito, esiste un certo parallelismo nel decorso clinico tra tubercolosi laringea e tubercolosi polmonare, che si manifesta con gli stessi fenomeni essudativi o produttivi. Tuttavia, in alcuni casi, tale parallelismo non si osserva: o la tubercolosi laringea si aggrava e quella polmonare si riduce, o viceversa. In molti pazienti, non vi è alcuna corrispondenza tra la quantità di espettorato infetto secreto dal focolaio polmonare e la frequenza o la forma delle lesioni tubercolari della laringe. Questo fatto indica la presenza o l'assenza di una predisposizione individuale di un paziente con tubercolosi polmonare a sviluppare tubercolosi laringea. Probabilmente, si tratta della qualità della cosiddetta immunità locale, sia in stato attivo che soppressa da alcuni fattori dannosi esterni. Ad esempio, è stato dimostrato che la tubercolosi polmonare, la tubercolosi secondaria e primaria della laringe colpiscono prevalentemente i fumatori, gli alcolisti e le persone la cui professione è associata alla presenza di agenti nocivi nell'aria inalata, che riducono la resistenza delle mucose delle vie respiratorie superiori e dei polmoni alle infezioni.

L'infezione della laringe si verifica per via ascendente, in cui l'infezione penetra nella mucosa dall'espettorato secreto dal focolaio polmonare, oppure, molto più spesso, per via ematogena. La disseminazione ematogena si osserva nelle forme chiuse e miliari di tubercolosi. La presenza di laringite banale contribuisce all'introduzione del MBT nella mucosa laringea. È stato accertato che le lesioni laringee si localizzano più spesso sullo stesso lato del focolaio primario nei polmoni. Ciò è spiegato dal fatto che l'infezione della laringe si è verificata per via linfogena dai linfonodi della trachea e dei bronchi sullo stesso lato. Un'altra spiegazione per le lesioni laringee omolaterali è l'azione dell'epitelio ciliato, che "trasporta" l'infezione dal "suo" lato allo stesso lato nella laringe. Questa spiegazione conferma il meccanismo canalare del danno locale omolaterale alla laringe sia nella zona della “commissura posteriore”, sia nello spazio interaritenoideo, sia monolateralmente, mentre con la via ematogena i focolai di infezione tubercolare possono insorgere casualmente su tutta la superficie della laringe, compreso il suo vestibolo.

Anatomia patologica. Dal punto di vista del principio di classificazione clinica e anatomica, le alterazioni patologiche della tubercolosi laringea si dividono in forme infiltrative croniche, miliari acute e lupus laringeo. Nella forma infiltrativa cronica, l'esame microscopico rivela infiltrati sottoepiteliali che si trasformano in diffusi, i quali, diffondendosi alla superficie della mucosa e subendo una degradazione caseosa, si trasformano in ulcere circondate da formazioni granulomatose, contenenti anche i caratteristici noduli tubercolari. La mucosa appare ispessita a causa dell'edema e della proliferazione della membrana connettivale. Nella forma produttiva di tubercolosi, predomina un processo fibrosante con infiltrati locali ricoperti da una mucosa di aspetto normale e un decorso lento e progressivo. Nella forma essudativa di tubercolosi laringea, si rivelano ulcere diffuse, ricoperte da depositi grigio-sporchi ed edema dei tessuti circostanti. Questa forma di tubercolosi evolve molto più rapidamente della forma produttiva e la diffusione nelle profondità delle pareti laringee e l'aggiunta di un'infezione secondaria provocano lo sviluppo di condropericondrite e infiammazione delle articolazioni ariepiglottiche.

In alcuni casi, l'epiglottide è distrutta, i cui resti appaiono come un moncone deforme ed edematoso. I bordi delle ulcere sono sollevati e circondati da infiltrati nodulari.

La forma miliare di tubercolosi laringea è molto meno comune delle due precedenti ed è caratterizzata da piccoli infiltrati nodulari diffusamente sparsi, edema mucoso rosso-grigiastro, che ricoprono l'intera superficie della mucosa laringea e spesso si diffondono alla mucosa faringea. Questi noduli si ulcerano rapidamente, rappresentando ulcere a diversi stadi di sviluppo.

Il lupus è un tipo di tubercolosi laringea e si manifesta microscopicamente con alterazioni simili alle manifestazioni patomorfologiche iniziali della tubercolosi laringea comune. Gli infiltrati del lupus sono incapsulati e localizzati simmetricamente (laringite circoscritta), caratterizzati da polimorfismo, in cui ulcere e persino le loro alterazioni cicatriziali superficiali, circondate da tessuto connettivo denso, si possono trovare accanto a infiltrati nodulari freschi. Queste alterazioni si osservano più spesso lungo il bordo dell'epiglottide, il cui contorno appare dentellato e spesso completamente distrutto.

Sintomi della tubercolosi laringea

Un sintomo tipico dei pazienti con tubercolosi laringea è la raucedine, espressa in intensità variabile, e il dolore alla laringe. Quando il processo è localizzato nello spazio sottoglottico, si sviluppa insufficienza respiratoria.

La laringoscopia indiretta delle manifestazioni precoci della tubercolosi delle corde vocali è caratterizzata da una mobilità limitata di una o entrambe le corde vocali, ma non si verifica mai la loro completa immobilità. La mucosa laringea è iperemica. L'iperemia è causata da eruzioni cutanee sottoepiteliali causate dai tubercoli tubercolari. Con il progredire del processo, il numero di tubercoli aumenta e questi iniziano a sollevare l'epitelio, mentre l'area iperemica della mucosa si ispessisce (infiltra). Gli infiltrati si ulcerano, si formano erosioni e ulcere sulla piega, imitando un'"ulcera da contatto", che assume una forma lenticolare: il fondo assume un colore grigio pallido.

Il processo tubercolare nella laringe può anche iniziare con un danno allo spazio interaritenoideo. Le manifestazioni iniziali della tubercolosi in quest'area, come nei casi di danno alle corde vocali vere, sono rappresentate da aree limitate di iperemia e infiltrazione con successiva ulcerazione, ovvero dalla comparsa di un colorito grigio-sporco della mucosa.

La lesione tubercolare nei ventricoli laringei progredisce e si diffonde alla superficie inferiore della piega vestibolare, e quindi alla corda vocale. Questo è il cosiddetto segno di "strisciamento" dell'infiltrato sulla piega. Le lesioni tubercolari delle corde vestibolari sono caratterizzate da unilateralità e parzialità della lesione. Il processo si manifesta con lieve iperemia di singole aree delle corde vestibolari, seguita da una lieve infiltrazione dell'intera piega vestibolare o di una sua parte. In questo caso, quest'ultima ricopre quasi completamente le corde vocali. Il processo termina con un'ulcerazione seguita da cicatrizzazione. Estremamente raramente (3% dei casi), il processo tubercolare interessa lo spazio sottoglottico. In questo caso, si riscontrano infiltrati che possono ulcerarsi.

Manifestazioni precoci della tubercolosi epiglottica: infiltrazione dello strato sottomucoso alla giunzione tra laringe e lingua, o nell'area del confine tra epiglottide e pieghe vestibolari. Molto raramente, il processo tubercolare colpisce i petali dell'epiglottide e le cartilagini aritenoidee. Di conseguenza, in caso di tubercolosi laringea, si verifica un quadro clinico polimorfico a mosaico.

Il processo tubercolare nell'orofaringe si manifesta con iperemia, infiltrazione e ulcerazione degli archi anteriori (raramente posteriori), delle tonsille, del palato molle e dell'ugola. Sulla mucosa si riscontra un gran numero di noduli-tubercoli giallo-grigiastri. Contemporaneamente, si palpano linfonodi sottomandibolari ingrossati (fino alle dimensioni di una prugna), linfonodi superficiali e profondi del collo di consistenza dura.

Il processo tubercolare nasale può essere localizzato sia nel vestibolo nasale (la superficie interna delle ali del naso), sia nella parte cartilaginea del setto nasale, nonché nell'area delle estremità anteriori dei conchi nasali inferiore e medio. Di norma, è interessata una metà del naso. Forme cliniche di tubercolosi nasale: infiltrativa-diffusa, limitata (tubercoloma), ulcerativa (superficiale e profonda con pericondrite).

L'otite tubercolare è caratterizzata da molteplici perforazioni del timpano che, fondendosi, ne determinano la rapida disgregazione; secrezione abbondante e dall'odore pungente e putrido. In questo caso, l'osso è spesso coinvolto nel processo, con formazione di sequestri e sviluppo di paresi o paralisi del nervo facciale.

La forma infiltrativa cronica è più comune di altre forme. Nella fase iniziale, l'infiammazione specifica si sviluppa lentamente e in modo asintomatico; le condizioni generali del paziente non ne risentono in modo significativo, si può osservare una febbre subfebbrile serale. Con il progredire della disseminazione della MBT dal focolaio polmonare dell'infezione, la temperatura corporea aumenta e si verificano brividi. Gradualmente, il paziente sviluppa una sensazione di corpo estraneo in gola, un dolore crescente durante la fonazione e, verso sera, una raucedine, che presto diventa costante e aumenta costantemente. Il paziente è disturbato da una tosse secca costante, causata sia dalla sensazione di corpo estraneo nella laringe sia dal processo patologico in via di sviluppo in essa e nei polmoni. Spesso questi fenomeni vengono ignorati sia dal paziente che dal medico curante, poiché le alterazioni morfologiche iniziali nella laringe sono molto simili a un'esacerbazione della laringite catarrale cronica osservata nel paziente da lungo tempo. Tuttavia, atipica per l'esacerbazione della laringite catarrale cronica è la progressione della gravità dell'afonia, che diventa presto molto pronunciata, fino all'afonia completa. La comparsa di ulcere sull'epiglottide, sulle pieghe ariepiglottiche e sulla pericondrite delle cartilagini aritenoide e cricoidea completa le lamentele del paziente relative a difficoltà e dolore durante la deglutizione. I movimenti di deglutizione sono inoltre accompagnati da irradiazione del dolore all'orecchio, corrispondente al lato della lesione laringea. Spesso, anche la deglutizione della saliva provoca un dolore lancinante e i pazienti rifiutano il cibo, motivo per cui sviluppano molto rapidamente cachessia. La compromissione della funzione di blocco della laringe dovuta a danni all'epiglottide e ai muscoli che uniscono le cartilagini aritenoidee, porta all'ingresso di liquidi nelle vie respiratorie inferiori e allo sviluppo di broncopolmonite. L'insufficienza respiratoria dovuta al graduale sviluppo della stenosi e all'adattamento dell'organismo a un'ipossia gradualmente crescente si verifica solo in caso di stenosi laringea estrema, ma dispnea e tachicardia durante lo sforzo fisico si verificano anche in caso di stenosi laringea moderata. La progressione della stenosi laringea è un'indicazione per la tracheotomia preventiva, poiché i fenomeni ostruttivi possono improvvisamente raggiungere uno stato critico, in cui la tracheotomia deve essere eseguita in tutta fretta e senza un'accurata preparazione.

Il quadro endoscopico della laringe in questa forma di tubercolosi varia a seconda della localizzazione e della prevalenza della lesione, che a loro volta dipendono dalla forma di tubercolosi: essudativa o produttiva. Nella fase iniziale, le alterazioni che si verificano nella laringe sono appena percettibili e difficilmente distinguibili dalle manifestazioni di una laringite banale. Un segno indiretto di tubercolosi laringea può essere il pallore della mucosa del palato molle e del vestibolo laringeo, e nello spazio interaritenoideo si può osservare un'infiltrazione papillare simile alla pachiderma. È questa infiltrazione che impedisce ai processi vocali delle cartilagini aritenoidee di convergere completamente, causando disfonia.

Un'altra sede di frequente sviluppo del processo tubercolare sono le corde vocali, su una delle quali si sviluppa una specifica monocordite, non particolarmente difficile da individuare. La corda vocale interessata appare gonfia con un margine libero ispessito. Una localizzazione monolaterale così frequente dell'infezione tubercolare può persistere a lungo, anche durante l'intero processo tubercolare principale fino alla sua conclusione, mentre la piega controlaterale può rimanere praticamente in uno stato normale.

L'ulteriore sviluppo della tubercolosi laringea è determinato dalla dinamica del decorso clinico del processo tubercolare principale. Con il progredire della malattia e la diminuzione delle capacità protettive dell'organismo, si assiste anche al progredire del processo infiammatorio specifico nella laringe: gli infiltrati aumentano di dimensioni e si ulcerano, mentre i margini delle corde vocali assumono un aspetto frastagliato. Durante la laringoscopia indiretta, solo una parte dell'ulcera è visibile nello spazio interaritenoideo, circondata da infiltrati di forma irregolare che ricordano una cresta di gallo ispessita. Fenomeni infiltrativi simili si osservano sulla corda vocale, nello spazio sottoglottico e, meno frequentemente, sull'epiglottide. Quest'ultima si presenta come un'aula ispessita e immobile, ricoperta di ulcere e infiltrati a grappolo che ricoprono il vestibolo della laringe. Talvolta, un edema grigio-rossastro dell'epiglottide nasconde queste alterazioni. Le alterazioni sopra descritte sono caratteristiche della forma essudativa della tubercolosi laringea, mentre la forma produttiva si manifesta con lesioni circoscritte limitate, che protrudono nel lume laringeo sotto forma di un singolo tubercoloma. La gravità della compromissione della mobilità delle corde vocali dipende dal grado di danno ai muscoli interni della laringe, dall'artrite secondaria delle articolazioni cricoaritenoidee e da fenomeni infiltrativi e produttivi. In rari casi, si osserva un'infiltrazione della mucosa del ventricolo, che ricopre la corda vocale corrispondente.

Con l'ulteriore sviluppo del processo tubercolare, la pericondrite risultante interessa l'intero scheletro della laringe, compaiono infiltrati e deterioramento purulento-caseoso dei tessuti prelaringei con formazione di fistole esterne, attraverso le quali, palpando il tessuto cartilagineo con una sonda a bottone, vengono rilasciati frammenti di sequestro. Durante questo periodo, il paziente avverte un forte dolore spontaneo alla laringe, che aumenta bruscamente di notte e non si attenua non solo sotto l'effetto di analgesici convenzionali, ma anche di morfina, promedolo e altri oppiacei. Allo stesso tempo, anche il processo a livello polmonare peggiora. L'emottisi risultante può essere non solo polmonare, ma anche laringea. Spesso, i pazienti muoiono per profusa emorragia polmonare o laringea con erosione di una grande arteria.

La tubercolosi miliare acuta della laringe si manifesta per via ematogena ed è causata dalla diffusione di MBT nella laringe e spesso anche nella faringe. La malattia progredisce rapidamente: la temperatura corporea sale a 39-40 °C, le condizioni generali sono precarie, si manifesta una marcata disfonia, con perdita completa della funzione vocale entro pochi giorni. Contemporaneamente, si manifesta una compromissione della funzione deglutitoria, accompagnata da una sindrome dolorosa lancinante, tosse parossistica estremamente dolorosa, salivazione, paralisi del palato molle e crescente ostruzione respiratoria.

La laringoscopia rivela numerose eruzioni cutanee miliari sparse, grigie, delle dimensioni di una capocchia di spillo, circondate da un alone rosa sulla mucosa pallida ed edematosa. Inizialmente, queste eruzioni cutanee sono isolate l'una dall'altra, poi si fondono a formare una superficie infiammatoria continua e vanno incontro a decadimento caseoso, lasciando ulcere superficiali in diverse fasi di sviluppo: da eruzioni cutanee recenti a cicatrici. Alterazioni simili si verificano sulla mucosa della faringe. Con questa forma di tubercolosi laringea, si sviluppa anche un'adenopatia dei linfonodi laringei, caratterizzata da una grave sindrome dolorosa, spesso con decadimento caseoso, formazione di fistole e successiva calcificazione e cicatrizzazione. Sono state descritte diverse forme di tubercolosi miliare acuta della laringe: acuta, iperacuta, subacuta.

La forma iperacuta è caratterizzata da uno sviluppo molto rapido del processo infiammatorio, che porta il paziente alla morte entro 1-2 settimane. È caratterizzata da ulcerazione diffusa della mucosa, formazione di ascessi e sviluppo di flemmone laringeo, con dolore estremamente pronunciato e sindrome ostruttiva, grave intossicazione, rapida disintegrazione della cartilagine laringea e dei tessuti circostanti e comparsa di sanguinamento erosivo. In questa forma, tutti i tipi di trattamento esistenti sono inefficaci. La forma subacuta evolve lentamente, nell'arco di diversi mesi, ed è caratterizzata dalla disseminazione della mucosa con formazioni nodulari in diverse fasi di sviluppo.

Il lupus laringeo è solitamente un processo discendente, il cui focolaio primario è localizzato nella zona del naso esterno o nella zona della cavità nasale, del rinofaringe e della faringe. Secondo i dati statistici di Albrecht, tra i pazienti affetti dalle suddette forme di lupus primario, il 10% sviluppa lupus laringeo. Il lupus laringeo primario è raro. L'epiglottide e le pieghe ariepiglottiche sono le aree più frequentemente colpite dal lupus. Gli uomini si ammalano in età adulta, mentre le donne sono leggermente più colpite.

Peculiarità delle manifestazioni cliniche. La sindrome da intossicazione generalizzata può essere di gravità variabile. Si basa sulla proliferazione batterica, sulla sua disseminazione e sull'azione della tossina tubercolare. In base alla gravità delle alterazioni locali, è possibile distinguere focolai limitati (piccole forme) di lesioni, alterazioni diffuse senza distruzione, anche con danni a diversi organi, e un processo distruttivo progressivo. In passato, si riscontravano spesso forme come la polmonite caseosa tubercolare, la tubercolosi miliare e la meningite tubercolare, nonché forme generalizzate di tubercolosi con lesioni multiple a vari organi. Sebbene queste forme di tubercolosi siano molto meno comuni al giorno d'oggi, il problema della tubercolosi primaria e secondaria rimane rilevante, soprattutto per i gruppi chiusi.

La tubercolosi secondaria è una malattia a lungo termine, a ondate, con periodi alternati di esacerbazione e attenuazione. Le manifestazioni locali della tubercolosi primaria (ad esempio, a carico di laringe, bronchi, faringe e altri organi otorinolaringoiatrici) si riscontrano principalmente nei bambini non vaccinati, nei bambini e negli adolescenti con stati di immunodeficienza e immunodeficienza. Negli anziani e nelle persone senili, i sintomi della tubercolosi si osservano sullo sfondo di segni di alterazioni legate all'età in vari organi e apparati (principalmente nelle vie respiratorie superiori e nel sistema broncopolmonare), nonché di patologie concomitanti.

La gravidanza, soprattutto nelle fasi iniziali, e il periodo postpartum influenzano negativamente il decorso clinico della tubercolosi. Tuttavia, le madri affette da tubercolosi partoriscono bambini sani, praticamente sani. Di solito non sono infetti e dovrebbero essere vaccinati con BCG.

Diagnosi della tubercolosi laringea

Esame fisico

Anamnesi. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata a:

• il momento dell'insorgenza e la durata della disfunzione vocale immotivata (raucedine) che non risponde ai metodi di trattamento standard:
• contatti con malati di tubercolosi, appartenenza del paziente a gruppi a rischio:
• Per i giovani (di età inferiore ai 30 anni) è necessario chiarire se sono stati vaccinati o rivaccinati contro la tubercolosi:
• le specificità della professione e i rischi professionali, le cattive abitudini;
• malattie pregresse della laringe e dei polmoni.

Ricerca di laboratorio

In un esame clinico del sangue, le alterazioni tipiche includono leucocitosi moderata con uno spostamento verso sinistra e anemia.

L'esame microscopico dell'espettorato mediante colorazione di Ziehl-Nielsen o microscopia a fluorescenza è considerato il più informativo.

Viene utilizzata anche la coltura dell'espettorato su terreno nutritivo. Gli svantaggi del metodo colturale includono la durata dell'esame (fino a 4-8 settimane). Ciononostante, il metodo è piuttosto affidabile. In alcuni casi, solo questo metodo può rilevare i micobatteri tubercolari.

Esame patomorfologico delle biopsie laringee, che identifica cellule epitelioidi, giganti e altri elementi caratteristici dell'infiammazione tubercolare, compresi i focolai di caseificazione.

Vengono utilizzati esami del midollo osseo e dei linfonodi.

Ricerca strumentale

Per diagnosticare la tubercolosi laringea si utilizzano la microlaringoscopia, la microlaringostroboscopia, la broncoscopia, la biopsia, la radiografia e la TC della laringe e dei polmoni.

È necessario eseguire la spirometria e la spirografia, che consentono di determinare lo stato funzionale dei polmoni e di identificare le manifestazioni iniziali di insufficienza respiratoria causata da patologie della laringe, della trachea e dei polmoni.

Diagnosi differenziale della tubercolosi laringea

La diagnosi differenziale si effettua con:

• micosi della laringe;
• Granulomatosi di Wegener;
• sarcoidosi;
• cancro della laringe;
• granulomi sifilitici;
• lupus delle vie respiratorie superiori;
• ulcera da contatto;
• pachidermia;
• scleroma;
• laringite iperplastica cronica.

La TC della laringe è ampiamente utilizzata per la diagnosi differenziale. Rivela i segni caratteristici della tubercolosi laringea: lesioni bilaterali, ispessimento dell'epiglottide, integrità degli spazi epiglottici e parafaringei anche in caso di lesioni estese della laringe causate dal processo tubercolare. Al contrario, radiologicamente, il cancro laringeo è monolaterale, infiltra le aree adiacenti: distruzione della cartilagine e invasione extralaringea del tumore, spesso con metastasi ai linfonodi regionali. I dati della TC devono essere confermati dai risultati dell'esame patomorfologico delle biopsie sulle aree laringee interessate.

Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Se la terapia non ha effetto a causa della resistenza del Mycobacterium tuberculosis al farmaco, è necessario consultare un medico.

Trattamento della tubercolosi laringea

Obiettivi del trattamento per la tubercolosi laringea

Il trattamento è finalizzato all'eliminazione delle manifestazioni cliniche e dei segni di laboratorio della tubercolosi della laringe e dei polmoni, alla regressione dei segni radiologici di un processo specifico nella laringe e nei polmoni, al ripristino delle funzioni vocali e respiratorie e della capacità lavorativa dei pazienti.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Raucedine e mal di gola durante la deglutizione di cibi liquidi e solidi di lunga durata (più di 3 settimane), che non rispondono ai metodi di trattamento standard.

Presenza di laringite ipertrofica cronica, “ulcera da contatto”.

Trattamento non farmacologico della tubercolosi laringea

Tra i metodi di trattamento non farmacologici, si raccomandano i seguenti:

• modalità voce gentile:
• alimentazione delicata e ipercalorica;
• trattamento balneologico.

Trattamento farmacologico della tubercolosi laringea

Il trattamento viene selezionato individualmente, tenendo conto della sensibilità del micobatterio tubercolare ai farmaci chemioterapici. Il trattamento viene effettuato presso centri specializzati antitubercolari.

Isoniazide, rifampicina, pirazinamide, etambutolo e streptomicina sono considerati farmaci altamente efficaci. Di solito, vengono prescritti almeno 3 farmaci, tenendo conto della sensibilità dei micobatteri. Ad esempio, isoniazide, rifampicina ed etambutolo per un periodo prolungato (fino a 6 mesi). La terapia sistemica è associata a inalazioni di farmaci antitubercolari (soluzione di isoniazide al 10%).

A livello locale, si applicano preparazioni di unguento con anestetico sulle superfici delle ulcere, si cauterizzano infiltrati e ulcere con una soluzione di nitrato d'argento al 30-40%, si esegue un blocco con novocaina del nervo laringeo superiore o un blocco intradermico con novocaina secondo AN Voznesensky e un blocco vagosimpatico secondo AV Vishnevsky.

Il trattamento dei pazienti affetti da tubercolosi laringea viene effettuato presso ambulatori specializzati in tisiologia, che impiegano un otorinolaringoiatra specializzato in lesioni tubercolari degli organi otorinolaringoiatrici. Il suo compito include la visita otorinolaringoiatrica primaria e sistematica di tutti i pazienti in ingresso e in trattamento e la partecipazione al processo di cura. L'obiettivo principale del trattamento "otorinolaringoiatrico" è la guarigione del paziente dalla malattia laringea (così come di altri organi otorinolaringoiatrici) e la prevenzione di sovrainfezioni (pericondrite, flemmone, processo cicatriziale "maligno"), nonché l'adozione di misure di emergenza in caso di asfissia in caso di stenosi acuta della laringe (tracheotomia).

Il trattamento si divide in generale, mirato a bloccare il focolaio primario dell'infezione tubercolare con mezzi terapeutici o a eliminarla estirpando la parte interessata del tessuto polmonare, e locale, con l'aiuto del quale si cerca di ridurre o addirittura prevenire alterazioni distruttive della laringe e le loro conseguenze. Per quanto riguarda la stenosi cicatriziale cronica, a seconda del suo grado, si ricorre anche al trattamento chirurgico mediante laringoplastica.

Nel trattamento dei pazienti con tubercolosi laringea, vengono utilizzati gli stessi farmaci utilizzati nel trattamento della tubercolosi polmonare (terapia antibiotica), tuttavia, è necessario tenere presente che gli antibiotici utilizzati nella tubercolosi hanno solo un effetto batteriostatico, non battericida, pertanto, in condizioni sfavorevoli (immunodeficienza, scarse condizioni igieniche e climatiche, carenze alimentari, carenze vitaminiche, pericoli domestici, ecc.), l'infezione tubercolare può ripresentarsi. Pertanto, il complesso di agenti terapeutici deve necessariamente includere misure igieniche e preventive volte a consolidare l'effetto terapeutico ottenuto e a prevenire le recidive della malattia. Gli antibiotici utilizzati nel trattamento dei pazienti con tubercolosi laringea includono i già citati Streptomicina, Kanamicina, Rifabutina, Rifamicina, Rifampicina, Cicloserina. Tra i farmaci di altre classi si utilizzano: vitamine e agenti vitamino-simili (Retinolo, Ergocalciferolo, ecc.), glucocorticoidi (Idrocortisone, Desametasone, Metilprednisolone), agenti antibatterici sintetici (acido aminosalicilico, Isoniazide, Metazid, Opinizid, Ftivazid, ecc.), immunomodulatori (Glutoxim), macro e microelementi (cloruro di calcio, Pentavit), secretolitici e stimolanti della funzione motoria delle vie respiratorie (Acetilcisteina, Bromexina), stimolanti dell'ematopoiesi (Butilolo, Idrossicobalamina, Glutoxim, gluconato e lattato di ferro e altri farmaci contenenti ferro, Leukogen, Lenograstim, Metiluracile e altri stimolanti dei globuli "bianchi"). In caso di utilizzo di antibiotici, una combinazione di streptomicina e ftivazide offre buoni risultati, soprattutto nelle forme miliari e infiltrativo-ulcerative di tubercolosi. È importante tenere presente che diversi antibiotici utilizzati nel trattamento dei pazienti affetti da tubercolosi hanno un effetto ototossico (streptomicina, kanamicina, ecc.). Il loro effetto dannoso sulla SpO2 non si verifica frequentemente, ma quando si verifica può portare alla sordità completa. Di solito, l'effetto ototossico inizia con l'acufene, quindi alla prima comparsa di questo sintomo, il trattamento antibiotico deve essere interrotto e il paziente deve essere indirizzato a un otorinolaringoiatra. In questi casi, vengono prescritte vitamine del gruppo B, farmaci che migliorano la microcircolazione, vengono eseguite 3-4 sedute di plasmaferesi e terapia di disidratazione, e vengono somministrati per via endovenosa reopoliglucina, reoglumano e altri agenti disintossicanti.

Il trattamento locale è sintomatico (aerosol anestetici, mucolitici, infusioni di olio al mentolo in laringe). In alcuni casi di processi proliferativi significativi, possono essere utilizzati interventi microchirurgici intralaringei con galvanocauterizzazione, diatermocoagulazione e microchirurgia laser. Nella sindrome dolorosa grave con otodinia, alcune cliniche eseguono la resezione del nervo laringeo superiore sul lato dell'orecchio verso cui si irradia il dolore.

Il trattamento del lupus laringeo prevede l'uso di vitamina D2 in combinazione con preparati di calcio secondo il metodo proposto nel 1943 dal tissiologo inglese K. Charpy: 15 mg di vitamina vengono prescritti tre volte a settimana per 2-3 mesi, poi 15 mg ogni 2 settimane per 3 mesi, per via orale o parenterale. Viene inoltre prescritto 0,5 g di gluconato di calcio al giorno, per via parenterale o orale, e fino a 1 l di latte al giorno. L'alimentazione deve essere ricca di proteine e carboidrati; i grassi animali nella dieta giornaliera non devono superare i 10 g. Il paziente dovrebbe consumare molta frutta e verdura.

In caso di gravi lesioni infiltrative e ulcerative della laringe si aggiungono PAS e streptomicina.

Trattamento chirurgico della tubercolosi laringea

Se si sviluppa una stenosi laringea, è indicata la tracheostomia.

Ulteriore gestione

I pazienti con tubercolosi laringea necessitano di osservazione dispensaria. Periodi approssimativi di invalidità per tubercolosi laringea: da 10 mesi in su, secondo le conclusioni del VTEK (quando vi è una tendenza alla guarigione), o registrazione dell'invalidità per i pazienti con professioni vocali e logopediche.

Previsione

La prognosi dipende dalla durata della malattia, dalla gravità del processo tubercolare, da patologie concomitanti degli organi interni e da cattive abitudini.

La prognosi della tubercolosi laringea dipende da molti fattori: la gravità del processo patologico, la sua forma e stadio, la tempestività e la completezza del trattamento, le condizioni generali dell'organismo e, infine, gli stessi fattori correlati al processo tubercolare nei polmoni. In generale, nelle moderne condizioni di assistenza medica "civilizzate", la prognosi per le condizioni sia della laringe che di altri focolai di infezione tubercolare è favorevole. Tuttavia, nei casi avanzati, può essere sfavorevole per le funzioni della laringe (respiratoria e di formazione della voce) e per le condizioni generali del paziente (perdita della capacità lavorativa, disabilità, cachessia, decesso).

La prognosi del lupus tubercolare della laringe è favorevole se la resistenza complessiva dell'organismo è sufficientemente elevata. Tuttavia, non si escludono complicanze cicatriziali locali, nel qual caso si ricorre alla dilatazione o a metodi di intervento microchirurgici. Negli stati di immunodeficienza, i focolai tubercolari possono svilupparsi in altri organi, nel qual caso la prognosi diventa grave o addirittura incerta.

Prevenzione della tubercolosi laringea

La prevenzione della tubercolosi laringea si riduce alla prevenzione della tubercolosi polmonare. È consuetudine distinguere tra prevenzione medica e sociale.

La prevenzione specifica della tubercolosi si effettua con un vaccino antitubercolare secco per somministrazione intradermica (BCG) e un vaccino antitubercolare secco per immunizzazione primaria delicata (BCG-M). La vaccinazione primaria viene effettuata tra il 3° e il 7° giorno di vita del bambino. I bambini di età compresa tra 7 e 14 anni che presentano una reazione negativa al test di Mantoux sono soggetti a rivaccinazione.

Il successivo punto importante della prevenzione è considerato l'esame medico dei pazienti affetti da tubercolosi, nonché l'introduzione di nuovi metodi di diagnosi e trattamento.

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