Ventricolomegalia del cervello: che cos'è, le cause, le conseguenze

In entrambi gli emisferi cerebrali, diencefalo e tra cervelletto e midollo allungato sono quattro cavità speciale - ventricoli cerebrali (ventriculi cerebri), producendo CSF (cerebrospinale o liquido cerebrospinale). Il loro allargamento o allargamento patologico è definito come ventricolomegalia.

Epidemiologia

Le statistiche fornite in varie fonti sono le seguenti:

• prevalenza di ventricolomegalia, secondo la Fetal Medicine Foundation, un caso ogni 100 feti alla 22a settimana di gravidanza e un caso per mille bambini nati;
• in più del 94% dei casi si osserva la ventricolomegalia dei maggiori ventricoli laterali (ventricoli laterali);
• anomalie craniocerebrali si riscontrano nel 15-65% dei casi di ventricolomegalia e difetti nei cromosomi - una media del 14,7%;
• L'incidenza di neurodestruzione associata a questa patologia nell'infanzia è di circa il 12% (secondo altri dati, quasi il 60%).

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Le cause ventrikulomegalii

Enumerazione possibile espansione cause dei ventricoli cerebrali, va osservato che la dilatazione anormale del sistema cerebrale ventricolare (ventricolare) - a causa dell'eccessiva volume di fluido cerebrospinale (CSF) nei ventricoli e spazio subaracnoideo e irregolarità della sua circolazione - si chiama  idrocefalo, spesso associata con l'aumento intracranica pressione.

Poiché lo sviluppo intrauterino (prenatale) non è possibile misurare la pressione intracranica, i termini idrocefalo e ventricolomegalia nel feto sono usati come sinonimi. Anche se l'idrocefalo dovrebbe essere chiamato un aumento dei ventricoli del feto di oltre 15 mm.

Gli esperti vedono le cause principali della ventricolomegalia nella disgenesia cerebrale, una quantità eccessiva di CSF nel sistema ventricolare del cervello e difetti nei cromosomi.

Ventricolomegalia prenatale, cioè ventricolomegalia feto può derivare da difetti del tubo neurale embrionali e congenite anomalie cerebrali primari: agenesia del corpo calloso; eterotopia subependimale; cisti colloide o aracnoidea del cervello; malformazioni di tipo Arnold-Chiari 2, che portano alla  sindrome di Arnold-Chiari; Dilatazione cistica del quarto ventricolo - Sindrome di Dandy-Walker  , ecc.

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Fattori di rischio

Fattori di rischio associati all'età della madre (oltre i 35 anni di età), infezioni intrauterine, gestismo e carenza di  ossigeno del feto.

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Patogenesi

La patogenesi della sovrapproduzione di CSF da parte dei ventricoli del cervello fetale può essere dovuta a:

• infezioni (meningite batterica, fungina, herpes);
• tumori (glioma piastrinico, un tumore endodermico del seno, un tumore oligodendrogliale comune);
• ipertrofia, iperplasia o tumore del plesso coroideo (vascolare) dei ventricoli del cervello.

L'associazione della dilatazione patologica dei ventricoli cerebrali con la trisomia dei cromosomi 13, 18 e 21 viene rilevata con le sindromi, rispettivamente, di Patau, Edwards e Down.

La ventricolomegalia in un neonato può essere provocata da:

• trauma alla nascita con un forte aumento della pressione venosa nei seni durali o nelle vene giugulari interne;
• ischemia cerebrale nei neonati;
• restringimento delle aperture intraventricolari (monove) che collegano il terzo ventricolo con il laterale;
• stenosi congenita dell'acquedotto di Sylvian  - un  canale tra il terzo ventricolo del cervello (ventriculus tertius) e il quarto (ventriculus quartus).

Inoltre, la ventricolomegalia in grado di svilupparsi rapidamente o gradualmente in un bambino è possibile con:

• trauma craniocerebrale (specialmente con emorragia);
• sconfitta del cervello con una catena di maiali -  neurocysticercosis ;
• meningioma, tumori gliali diffusi o  teratoma  cerebrale;
• papilloma coroide (con lesione dei ventricoli laterali del cervello).

Ventricolomegalia negli adulti

Ventricolomegalia secondaria negli adulti può essere dovuto a una lesione alla testa, infiammazione delle membrane cerebrali, formazioni neoplastiche cerebrali, la stenosi Sylvian  acquedotto,  aneurisma intracranico, ematoma subdurale cronico e intraventricolare emorragia cerebrale o totali, tra cui l'ictus emorragico.

Inoltre, come ricercatori canadesi affermati, sviluppo ventricolomegalia, patogenesi dei quali è dovuto alla violazione di assorbimento di perdite CSF o liquido cerebrospinale allo spazio subdurale negli anziani si verifica più spesso di quanto i giovani.

La ragione è  l'atrofia cerebrale  - perdita del volume del suo parenchima, così come i cambiamenti nelle cellule gliali e la mielinizzazione dei neuroni, che porta ad una diminuzione dell'elasticità dei tessuti cerebrali.

Cioè, nel cervello umano che invecchia, possono verificarsi cambiamenti che rappresentano un'espansione compensatoria dello spazio riempito di liquido cerebrospinale - idrocefalo ex vacuo.

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Sintomi ventrikulomegalii

I primi segni della presenza di questa patologia nel feto - una grande dimensione dei ventricoli del cervello, raggiungendo 12-20 mm. Il periodo ottimale di rilevamento è di 24-25 settimane di gestazione.

I sintomi della ventricolomegalia nei neonati si manifestano con letargia, succhiamento inattivo e difficoltà a deglutire; il bambino spesso rutta e piange; gli intervalli del sonno sono brevi; sulla testa e sulla parte facciale del cranio attraverso la pelle spesso mostrano vasi sanguigni; c'è una protrusione della fontanella, un sussulto periodico della mascella inferiore e movimenti convulsi degli arti. Fino a quando le cuciture del cranio sono cresciute, c'è un rapido aumento della sua circonferenza (macrocefalia).

I bambini hanno mal di testa per i primi due o tre anni; i dolori aumentano con tensioni e movimenti improvvisi, salti, pendenze. Spontaneamente c'è una nausea e vomito. In presenza di sindromi cromosomiche, i sintomi diventano caratteristici per loro.

La ventricolomegalia negli adulti può manifestarsi con mal di testa, nausea, vomito, aumento della pressione intracranica e menomazione della vista. Quest'ultimo è causato da edema del disco ottico - papilloma, che nelle prime fasi può essere asintomatico o dare mal di testa. Nel corso del tempo, questo gonfiore può portare alla comparsa di un punto cieco, visione offuscata, restrizione periodica del campo visivo. Di conseguenza, è possibile una completa perdita della vista.

Se aumenta trova nel diencefalo terzo ventricolo, la pressione dovuta alle sottocorticali centri vegetativi grigie nel midollo delle sue pareti può essere anomalie dell'andatura, parestesie, incontinenza urinaria, deterioramento delle funzioni cognitive.

Fasi

Il grado di aumento dei ventricoli cerebrali nel periodo neonatale - basato sulla norma della sua dimensione a 10 mm (nell'atrio del corno posteriore o anteriore del ventricolo laterale) - determina il grado di ventricolomegalia.

I loro nomi non sono unificati, quindi l'espansione dei ventricoli laterali (stimati principalmente laterali ventricolari) del 20% - fino a 12 mm può essere definita come ventricolomegalia di grado 1 o ventricolomegalia lieve.

Se l'estensione è 20-50% del normale - dal 12 al 15 mm è ventricolomegalia ragionevole, e quando l'indice> 15 millimetri ventricolomegalia può essere classificato come più grave ventricolomegalia espresso e prethreshold o ventricolomegalia borderline.

Con un aumento del ventricolo nel feto ≥ 20 mm, viene diagnosticato l'idrocefalo intraventricolare.

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Forme

A seconda della posizione, ci sono:

• ventricolomegalia dei ventricoli laterali (ventricoli laterali) o ventricolomegalia bilaterale laterale;
• ventricolomegalia unilaterale, quando viene ingrandito un solo ventricolo laterale. Ci possono essere ventricolomegalia sul lato sinistro - laterale sinistro o ventricolomegalia sul lato destro - laterale destro.

Nei casi in cui i ventricoli di diverse dimensioni (questa differenza non deve superare i 2 mm), viene diagnosticata la ventricolomegalia asimmetrica.

Se non si trova che l'ecografia è associata a questa patologia delle anormalità cerebrali, questa è una ventricolomegalia prenatale isolata. In molti casi, che sembrano essere una dilatazione isolata dei ventricoli cerebrali nel feto, dopo la nascita del bambino, infatti, ci sono altre anomalie (specialmente quando la ventricolomegalia supera i 15 mm). Secondo le osservazioni, con questa variante della patologia c'è un aumento di 4 volte nel rischio di un'anomalia del 21 ° cromosoma.

Infine, la sostituzione della ventricolomegalia (più spesso questa definizione viene utilizzata per l'idrocefalo) significa un aumento del volume di liquido cerebrospinale in sostituzione del parenchima perduto del cervello.

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Complicazioni e conseguenze

Naturalmente, sorge la domanda: la ventricolomegalia è pericolosa?

Come tutte le patologie cerebrali, l'aumento dei ventricoli ha gravi conseguenze e complicanze. Questo macrocefalia, e il ritardo totale di sviluppo di un bambino, e cambiamenti distruttivi nelle strutture cerebrali: l'notevolmente aumentato dimensione della corteccia cerebrale, sta crescendo neuroglia nel periventricolare e aree sopratentoriali, in ritardo di maturazione dei solchi corticali.

La sindrome di "sole al tramonto" o sindrome di Gref può svilupparsi  .

Spesso ci sono violazioni di natura neurologica, che si riflettono negativamente nella memoria, capacità di apprendimento, proprietà adattive della psiche e del comportamento.

Secondo alcuni dati, all'età di due bambini con ventricolomegalia quasi nel 62,5% dei casi hanno problemi neurologici.

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Diagnostica ventrikulomegalii

L'unico metodo con cui viene eseguita la diagnostica della ventricolomegalia è la diagnostica strumentale.

Per la rilevazione delle anomalie X, è necessaria un'analisi genetica (cariotipo) del feto sulla base di un campione del liquido amniotico. Come viene preso, per maggiori dettagli, vedere  Metodi invasivi di diagnosi prenatale

Feto ventricolomegalia rilevato durante la gravidanza la madre - durante lo studio ecografico dopo la settimana 22 del termine, quando la dimensione dei ventricoli laterali possono essere visualizzati e misurato.

La valutazione della testa del feto comporta la determinazione della forma del cranio e il suo diametro del biliardo (dimensione della testa da un tempio all'altro). La visualizzazione ultrasonica consente di definire chiaramente il bordo mediale dei ventricoli; plesso vascolare echovriznaki - occupa la parte centrale della struttura ecogenica del ventricolo laterale; può essere visto liquido cerebrospinale.

Se è stata rilevata una patologia, lo screening per periodi successivi (ogni 4 settimane) viene eseguito per monitorare le condizioni dei ventricoli.

Prima della settimana 18, e ancor più nel primo trimestre non è indagato ventricolomegalia su ultrasuoni: ehopriznaki patologia può essere semplicemente assenti (letture accurate inferiore al 47%), in quanto lo spazio pratico emisferica completamente occupata laterales ventriculi.

Ulteriori informazioni -  Diagnosi prenatale delle malattie congenite

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Diagnosi differenziale

Chiarimento della diagnosi e diagnosi differenziale richiedono una risonanza magnetica del cervello. Viene effettuato per adulti e bambini piccoli. Le donne incinte eseguono la risonanza magnetica solo in quei casi in cui il sistema ventricolare non può essere valutato a causa della posizione del feto nell'utero. Secondo il diagnostico, in metà dei casi, la risonanza magnetica può rilevare ulteriori anomalie del sistema nervoso centrale non visivo.

I segni MRT di ventricolomegalia includono: un segnale scuro (a bassa intensità) dal ventricolo del cervello (sul piano coronarico) in modalità T1 e luce (forza maggiore) in immagini scansionate in modalità pesata T2.

Gli adulti possono sottoporsi a TC o radiografia del cervello con radioisotopi contrastanti - ventricolografia.

L'idrocefalo da ventricolomegalia è differenziato sulla base dei parametri di un ventricolo cerebrale allargato e della pressione intracranica - la puntura spinale viene eseguita.

Tra le altre patologie, la siringomielia cronica con cavità nel midollo spinale e l'infiammazione dei ventricoli cerebri-ventricoliti sono spesso isolate.

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Trattamento ventrikulomegalii

La ventricolomegalia prenatale non viene trattata e, dopo la nascita di un bambino, il trattamento della ventricolomegalia è eccezionalmente sintomatico, sulla base delle raccomandazioni di un neurologo pediatrico.

Nell'arsenale di fondi disponibili fino ad oggi, ci sono:

• farmaci diuretici (usati in idrocefalo - mannitolo, acido etakrinaico, ecc.);
• preparazioni contenenti  potassio  (in modo che l'equilibrio del liquido interstiziale, a cui conduce la somministrazione a lungo termine dei diuretici, non violi);
• antihypoxants;
• vitamine per il cervello.

È utile fare il massaggio, anche il carico fisico è raccomandato per la ventricolomegalia - moderata, senza movimenti bruschi.

I medici non nascondo che gestire questa condizione e consigliare i genitori non è un compito facile, dal momento che è difficile stabilire con certezza la causa esatta della patologia, predeterminare il corso del suo sviluppo e prevedere il grado di rischio delle conseguenze.

Prevenzione

Si ritiene che la corretta pianificazione della gravidanza e la consulenza genetica medica possano essere una misura preventiva. E anche prendendo l'acido folico (donne in età riproduttiva) e curando tutte le malattie prima della futura maternità.

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Previsione

La ventricolomegalia associata ad anomalie e malformazioni strutturali del feto ha spesso una prognosi sfavorevole, che varia dalla disabilità (spesso lieve) alla perdita del bambino.

Tuttavia, nei casi di ventricolomegalia lieve isolata, esiste una probabilità del 90% di un esito normale. In altri casi, c'è un ritardo nello sviluppo del sistema nervoso - da lieve a moderato.

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