Scleroderma e danno renale

Sistemica sclerodermia - polisindromnoe malattia autoimmune caratterizzata da fibrosi progressiva e diffusa vascolare malattia tipo obliterante microangiopatia sottostante generalizzato di Raynaud sindrome, pelle e gli organi interni (polmone, cuore, stomaco, rene).

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Epidemiologia

L'incidenza di sclerodermia sistemica è in media di 1 caso ogni 100.000 abitanti. Recentemente, c'è stato un aumento dell'incidenza di sclerodermia sistemica, che è associata ad un vero aumento dell'incidenza e ad una diagnosi migliorata. Lo scleroderma si sviluppa raramente durante l'infanzia, con l'età che aumenta la frequenza. La malattia più comune viene diagnosticata all'età di 30-50 anni. Le donne soffrono in media 4 volte più spesso rispetto agli uomini e in età fertile - 15 volte.

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Patogenesi

Sclerodermia nefropatia è una patologia vascolare renale causato da lesioni vascolari occlusive intrarenali, con conseguente ischemia d'organo e manifestare ipertensione e disfunzione renale di varia gravità.

Ci sono due forme di danno renale nella sclerodermia sistemica - acuta e cronica.

• nefropatia acuta sclerodermia (syn -. Vero renale sclerodermia, sclerodermia crisi renale) -  insufficienza renale acuta, sviluppatosi in pazienti con sclerodermia sistemica in assenza di altre cause di nefropatia e scorre nella maggior parte dei casi con grave ipertensione, a volte maligna.
• La nefropatia cronica da sclerodermia è una patologia a basso sintomo, che si basa su una diminuzione del flusso ematico renale con conseguente diminuzione del GFR. Nelle prime fasi della malattia, questo è stabilito dalla clearance della creatinina endogena (test di Reberg) o dei metodi isotopici. Di norma, una riduzione della GFR è combinata con una proteinuria minima o moderata, spesso con ipertensione e segni iniziali di insufficienza renale cronica.

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Sintomi sclerodermia sistemica

Coinvolgimento renale nella sclerosi sistemica più spesso si sviluppa in pazienti con forma diffusa cutanea della malattia, progressiva decorso acuto di lei, nel periodo da 2 a 5 anni dall'inizio, anche se è possibile lo sviluppo di nefropatia e cronica corso lentamente progressiva della sclerodermia. I principali sintomi della nefropatia da sclerodermia sono la  proteinuria, l'ipertensione arteriosa e la funzionalità renale compromessa.

• La proteinuria è tipica per la maggior parte dei pazienti con scleroderma sistemico con danno renale. Di regola, non supera 1 g / die, non è accompagnato da cambiamenti nel sedimento urinario e nel 50% dei pazienti è combinato con ipertensione arteriosa e / o disfunzione renale. La sindrome nefrotica si sviluppa estremamente raramente.

Vero rene da scleroderma

Il vero rene da scleroderma è la manifestazione più grave della nefropatia da scleroderma. Si sviluppa nel 10-15% dei pazienti con sclerodermia sistemica, di solito nei primi 5 anni dall'inizio della malattia, più spesso nella stagione fredda. Il principale fattore di rischio per il suo sviluppo è una forma cutanea diffusa di sclerodermia con decorso progressivo (rapida progressione delle lesioni cutanee entro diversi mesi). Fattori di rischio aggiuntivi - età anziana e senile, genere maschile, appartenente alla razza negroide. Sono anche sfavorevoli per la prognosi della nefropatia acuta da sclerodermia.

Diagnostica sclerodermia sistemica

In uno studio di laboratorio nei pazienti con sclerodermia sistemica può rivelare l'anemia, moderato aumento della VES, leucocitosi o leucopenia, iperproteinemia con ipergammaglobulinemia, elevati livelli di proteina C-reattiva e fibrinogeno.

Gli studi immunologici mostrano un fattore antinucleare (nell'80% dei pazienti), un fattore reumatoide (principalmente nei pazienti con sindrome di Sjogren) e specifici anticorpi antinucleo "sclerodermia".

Questi includono:

• antitopizomeraznye (precedentemente chiamato aHTH-Scl-70), rilevato principalmente nella forma cutanea diffusa di scleroderma sistemico;
• anticentrico - nel 70-80% dei pazienti con una forma limitata di scleroderma sistemico;
• anti-RNA polimerasi - associata ad alta incidenza di danno renale.

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Trattamento sclerodermia sistemica

Con malosimptomnom lesione del rene, notato nella maggior parte dei pazienti con sclerodermia sistemica, nel caso di normale pressione arteriosa, un trattamento speciale può essere evitato. Lo sviluppo di un'ipertensione arteriosa moderata serve da indicazione per l'inizio della terapia antipertensiva. I farmaci di scelta sono gli ACE inibitori che sopprimono l'attività renina plasmatica aumentata nella nefropatia da sclerodermia.

È possibile prescrivere farmaci di questo gruppo in dosi che garantiscano la normalizzazione della pressione arteriosa. Nel caso di eventi avversi (tosse, citopenia) utilizzando ACE inibitori devono essere somministrati beta-bloccanti, calcio-antagonisti lenti vantaggiosamente in forme di ritardo, alfa-bloccanti, diuretici in varie combinazioni.

Previsione

La prognosi della sclerodermia sistemica dipende principalmente dalla gravità dei cambiamenti vascolari negli organi. La sconfitta dei reni, dopo la sconfitta del cuore e dei polmoni, è un fattore prognostico sfavorevole. La prognosi più grave è con lo sviluppo della nefropatia acuta da sclerodermia, che rimane la principale causa di morte nella sclerodermia sistemica. Circa il 60% dei pazienti con questa forma di nefropatia da sclerodermia necessita di un emodialisi temporanea (definita come dialisi eseguita meno di 3 mesi) al momento della maggiore severità del processo.

Nella maggior parte dei pazienti, c'è un ripristino della funzione renale, ma circa il 20% dei quali viene mantenuto insufficienza renale moderata associato a prognosi infausta (morte prematura o emodialisi programmata). Altri fattori prognostici negativi includono il sesso maschile, l'età avanzata, l'insufficienza cardiaca sclerodermia, l'incapacità di controllare la pressione arteriosa entro 72 ore dopo l'insorgenza di situazioni acute, i livelli di creatinina nel sangue superiori a 3 mg / dl prima dello sviluppo della vera rene sclerodermia. Sclerodermia, nefropatia cronica è caratterizzata da una buona prognosi, ma anche con questa forma di realizzazione renale aspettativa di pazienti con lesioni radioattivo inferiore a quella dei pazienti senza nefropatia.