Botulismo

Il botulismo (ittiismo, allantiismo; inglese botulism, allantiasis, sausage-poisoning; francese botulisme, allantiasis; tedesco Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) è un avvelenamento neuromuscolare causato da una tossina prodotta dal Clostridium botulinum. L'infezione non è necessaria per lo sviluppo di questa malattia; è sufficiente la semplice ingestione della tossina. I sintomi del botulismo includono debolezza muscolare e paralisi. La diagnosi della malattia si basa sull'identificazione clinica e di laboratorio della tossina. Il trattamento del botulismo consiste nel supporto clinico e nell'uso di antitossina.

Quali sono le cause del botulismo?

Il botulismo è causato dal Clostridium botulinum, che rilascia sette tipi di neurotossine, ciascuna con antigeni diversi, quattro delle quali (tipi A, B ed E, e raramente F) sono in grado di infettare l'uomo. Le tossine di tipo A e B sono potenti veleni. Sono proteine che non possono essere scomposte dagli enzimi gastrointestinali. Circa il 50% delle epidemie di botulismo di origine alimentare negli Stati Uniti è causato dalla tossina di tipo A, seguita dalle tossine B ed E. La tossina di tipo A si trova principalmente a ovest del Mississippi, la tossina di tipo B negli Stati Uniti orientali e la tossina E in Alaska e nella regione dei Grandi Laghi (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Canada e Stati Uniti).

Il botulismo può manifestarsi in tre forme: botulismo alimentare, botulismo da ferita e botulismo infantile. Nel botulismo alimentare, la tossina viene assorbita attraverso l'ingestione di cibo contaminato. Nel botulismo da ferita e nel botulismo infantile, la neurotossina viene rilasciata in vivo rispettivamente nei tessuti infetti e nel colon. Una volta assorbita, la tossina inibisce il rilascio di acetilcolina dalle terminazioni nervose periferiche.

Le spore di Clostridium botulinum sono altamente resistenti alle alte temperature. Possono rimanere vitali dopo la bollitura per diverse ore. Vengono uccise dall'esposizione a un ambiente umido a 120 °C per 30 minuti. D'altra parte, le tossine vengono rapidamente distrutte dalle alte temperature, quindi la cottura a 80 °C per 30 minuti è una protezione affidabile contro il botulismo. La produzione di tossine (in particolare la tossina di tipo E) può avvenire a basse temperature, intorno ai 3 °C, ovvero in frigorifero, e la MO non richiede condizioni anaerobiche rigorose.

La fonte più comune di botulismo sono i cibi in scatola fatti in casa, ma circa il 10% delle epidemie riguarda cibi in scatola commerciali. Le fonti più comuni della tossina sono verdure, pesce, frutta e condimenti, ma anche carne di manzo, latticini, maiale, pollame e altri alimenti possono essere contaminati. Nelle epidemie legate ai frutti di mare, il 50% dei casi è dovuto alla tossina di tipo E, mentre il restante 50% è costituito da tossine di tipo A e B. Negli ultimi anni, sono emerse epidemie di botulismo nei ristoranti, causate da cibi non in scatola come patate al cartoccio, panini al formaggio fuso e aglio tritato fritto nell'olio.

Le spore di Clostridium botulinum si trovano comunemente nell'ambiente naturale e molti casi possono essere dovuti all'inalazione di polvere o all'assorbimento da occhi o lesioni cutanee. Il botulismo infantile si verifica più comunemente nei neonati di età inferiore ai 6 mesi. Il paziente più giovane noto aveva 2 settimane e il più anziano 12 mesi. Il botulismo infantile deriva dall'ingestione di spore, che poi colonizzano l'intestino crasso dove iniziano a produrre la tossina in vivo. A differenza del botulismo di origine alimentare, il botulismo infantile non è dovuto all'ingestione di tossina preformata. Nella maggior parte dei casi di botulismo infantile, la fonte dell'infezione non può essere determinata, sebbene in alcuni casi il miele sia stato identificato come fonte delle spore.

Quali sono i sintomi del botulismo?

Il botulismo di origine alimentare ha un esordio improvviso, solitamente 18-36 ore dopo l'ingestione della tossina, sebbene il periodo di incubazione possa variare da 4 a 8 giorni. Nausea, vomito, crampi addominali e diarrea spesso precedono i sintomi neurologici. I sintomi neurologici del botulismo sono solitamente bilaterali e simmetrici, iniziando con il coinvolgimento dei nervi cranici seguito da debolezza muscolare discendente e paralisi. I sintomi iniziali comuni del botulismo includono secchezza delle fauci, visione doppia, ptosi, alterazione dell'accomodazione e riflesso pupillare ridotto o perso. Si sviluppano sintomi di paresi bulbare (ad esempio, disartria, disfagia, disfonia ed espressione facciale fissa). La disfagia può portare a polmonite ab ingestis. I muscoli respiratori e i muscoli delle estremità e del tronco si indeboliscono progressivamente dall'alto verso il basso. In questo caso, non si sviluppa alcun deficit sensoriale. Non c'è febbre, la frequenza cardiaca è normale o leggermente ridotta. Questi indicatori cambiano solo in caso di infezione intercorrente. La stitichezza si sviluppa spesso dopo la comparsa di sintomi neurologici. Le complicazioni gravi del botulismo includono insufficienza respiratoria acuta dovuta alla paralisi del diaframma e infezioni polmonari.

Il botulismo da ferita, come quello alimentare, si presenta con sintomi neurologici, ma non sono presenti sintomi gastrointestinali o segni di ingestione di cibo contaminato. Un'anamnesi di lesione traumatica o di ferita da puntura profonda entro 2 settimane dall'insorgenza dei sintomi può suggerire la presenza di botulismo. È necessario eseguire un esame obiettivo approfondito per individuare lesioni cutanee o ascessi associati all'uso di droghe illecite.

Nel botulismo infantile, la stitichezza è il sintomo iniziale nel 90% dei casi, seguita da paralisi neuromuscolare, che inizia dai nervi cranici e prosegue con i muscoli respiratori e periferici. I deficit dei nervi cranici si manifestano tipicamente con ptosi, paresi dei muscoli extraoculari, pianto debole, suzione scarsa, riflesso di suzione ridotto, accumulo di secrezioni orali e espressione facciale inespressiva. La gravità della malattia varia da lieve letargia e malnutrizione a ipotensione acuta e insufficienza respiratoria.

Come viene diagnosticato il botulismo?

Il botulismo può essere confuso con la sindrome di Guillain-Barré, la poliomielite, la miastenia grave, la paralisi da zecca e l'avvelenamento causato dagli alcaloidi curaro e belladonna. Nella maggior parte dei casi, l'elettromiografia rivela una caratteristica risposta ritardata alla stimolazione rapida e ripetitiva.

Nel botulismo alimentare, la sequenza delle anomalie neuromuscolari e l'anamnesi di ingestione di un alimento sospetto sono importanti reperti diagnostici. L'identificazione simultanea di due pazienti che hanno consumato lo stesso alimento semplifica la diagnosi. La diagnosi è confermata dal rilevamento della tossina nel siero o nelle feci o dalla coltura del materiale botulinico nelle feci. Il rilevamento della tossina nell'alimento sospetto stabilisce la fonte dell'avvelenamento.

Nel botulismo da ferita, la diagnosi viene confermata dal rilevamento della tossina nel siero o nella coltura anaerobica di MO dalla ferita.

Il botulismo infantile può essere confuso con sepsi, distrofia muscolare congenita, atrofia muscolare spinale, ipotiroidismo e ipotonia congenita benigna. La presenza della tossina botulinica di Clostridium o del microrganismo nelle feci rende la diagnosi ovvia.

Come si cura il botulismo?

Tutte le persone che si sa o si sospetta abbiano mangiato cibo contaminato devono essere attentamente valutate per il botulismo. La somministrazione di carbone attivo può essere utile. I pazienti con sintomi gravi presentano spesso riflessi respiratori alterati, quindi quando si somministra carbone, è necessario utilizzare un sondino gastrico e proteggere le vie aeree con un tubo endotracheale con cuffia di gomma. La vaccinazione con tossoidi può essere presa in considerazione per le persone che lavorano con Clostridium botulinum o le sue tossine.

La difficoltà respiratoria e le sue complicanze rappresentano la maggiore minaccia per la vita. I pazienti devono essere ricoverati in ospedale e costantemente monitorati per alcuni indicatori di vitalità. La paralisi progressiva impedisce ai pazienti di mostrare segni di difficoltà respiratoria, mentre la loro vitalità diminuisce. La difficoltà respiratoria richiede il trattamento del paziente in un'unità di terapia intensiva, dove sono disponibili l'intubazione e la ventilazione meccanica. L'uso di tali misure consente di ridurre la mortalità a meno del 10%.

L'intubazione nasogastrica è il metodo preferito per la nutrizione artificiale perché semplifica la somministrazione di calorie e liquidi. Stimola inoltre la peristalsi intestinale, eliminando il Clostridium botulinum dall'intestino. Permette inoltre ai neonati di essere allattati al seno. Inoltre, evita le complicazioni infettive e vascolari che potrebbero altrimenti insorgere con la nutrizione endovenosa.

L'antitossina trivalente (A, B ed E) è disponibile presso i centri di sorveglianza e prevenzione delle malattie. L'antitossina non neutralizza la tossina che si è già legata alla giunzione neuromuscolare, quindi il danno neurologico esistente potrebbe non essere rapidamente reversibile. La guarigione completa dipende dalla velocità di rigenerazione delle terminazioni nervose, che può richiedere settimane o addirittura mesi. Tuttavia, l'antitossina può rallentare o arrestare l'ulteriore progressione della malattia. L'antitossina deve essere somministrata il prima possibile dopo la diagnosi clinica e non deve essere ritardata in attesa dei risultati delle colture. Se l'antitossina viene somministrata più di 72 ore dopo l'insorgenza dei sintomi, è improbabile che sia efficace. Negli Stati Uniti viene utilizzata l'antitossina trivalente equina. Viene somministrata in una singola dose da 10 ml. Ogni dose contiene 7.500 UI di antitossina A, 5.500 UI di antitossina B e 8.500 UI di antitossina E. Tutti i pazienti che necessitano di antitossina devono essere segnalati ai responsabili della sorveglianza e prevenzione delle malattie del centro. Poiché l'antitossina deriva dal siero di cavallo, sussiste il rischio di shock anafilattico o malattia da siero nel ricevente. L'uso di antitossina equina non è raccomandato nei neonati. L'uso di immunoglobuline botuliniche (derivate dal plasma di persone immunizzate con tossoide di Clostridium botulinum) nei neonati è in fase di studio.

Poiché anche piccole quantità di tossina botulinica di Clostridium possono causare gravi malattie, tutti i materiali sospettati di essere contaminati dalla tossina richiedono una gestione speciale. Informazioni dettagliate sulla raccolta e la gestione dei campioni possono essere ottenute dai dipartimenti sanitari statali o dai Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie.

Come prevenire il botulismo?

Il botulismo può essere prevenuto con un'adeguata conservazione e cottura degli alimenti in scatola prima del consumo. Gli alimenti in scatola avariati e quelli che mostrano segni di gonfiore devono essere scartati. Ai neonati di età inferiore ai 12 mesi non si deve somministrare miele, poiché potrebbe contenere spore di Clostridium botulinum.