Fibroma laringeo

Una delle varietà di formazioni tumorali laringee è il fibroma laringeo, un tumore del tessuto connettivo classificato come tumore mesenchimale.

Le neoplasie fibrose della laringe vengono rilevate abbastanza raramente e, nonostante la loro natura benigna, possono essere localmente aggressive e, sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli, non si può escludere la loro trasformazione maligna. [ 1 ]

Epidemiologia

Tra le lesioni benigne della laringe, i tumori rappresentano il 26% dei casi; la maggior parte dei pazienti è di sesso maschile (gli uomini sono colpiti sei volte più spesso delle donne) e ha un'età compresa tra i 30 e i 60 anni.

Fino al 70% dei tumori benigni è localizzato nella glottide, il 25% nella zona sopraglottica e il 5% nella zona perifaringea.

Le formazioni rimanenti, secondo le statistiche cliniche, risultano essere pseudotumori infiammatori (formati a seguito di iperplasia del tessuto linfoide o proliferazione di cellule fusiformi con un pronunciato infiltrato infiammatorio).

L'istiocitoma fibroso benigno primario della laringe inferiore (localizzato dalle corde vocali all'inizio della trachea) si verifica solo nell'1% dei pazienti di mezza età con tumori laringei.

Le cause fibroma laringeo

A seconda della causa di insorgenza, i fibromi laringei si dividono in due tipologie principali: congeniti e acquisiti. Nel primo caso, le presunte cause della comparsa di formazioni fibrose di questa localizzazione sono considerate dagli specialisti una predisposizione genetica dell'organismo, infezioni virali e batteriche della gestante, nonché effetti teratogeni durante il periodo di ontogenesi (sviluppo intrauterino), che portano alla mutazione della cellula germinale. [ 2 ]

Nel secondo caso, i fattori di rischio per la formazione del fibroma laringeo alla giunzione tra il terzo medio e quello anteriore delle corde vocali includono:

• aumento dello stress sulle corde vocali causato dalla necessità di parlare ad alta voce e per lungo tempo;
• fumo e abuso di alcol;
• irritazione della laringe causata dall'inalazione di vapori, gas e sostanze finemente disperse (spesso associata a cattive condizioni di produzione o ambientali generali);
• esposizione ad allergeni inalati;
• processi infiammatori di lunga durata che interessano la laringofaringe, in particolare laringite cronica,faringite cronica o tonsillite catarrale, ecc.;
• disturbo respiratorio nasale persistente;
• effetto irritante sulla mucosa della laringe degli acidi del contenuto dello stomaco a causa del reflusso gastroesofageo in presenza di GERD - malattia da reflusso gastroesofageo o reflusso extraesofageo;
• ustioni chimiche della laringe;
• anamnesi di malattie endocrine e sistemiche del tessuto connettivo.

Alcuni farmaci, come gli antistaminici (utilizzati contro le allergie), causano una perdita di umidità dalle mucose, che può portare a ulteriore irritazione e/o a una maggiore sensibilità della laringe e delle corde vocali.

Considerando l'istologia, si possono distinguere formazioni come miomi ed elastofibromi e, a seconda della loro consistenza, fibromi morbidi o densi. Anche i polipi laringei sono considerati un tipo di fibroma.

Inoltre, i fibromi desmoidi, molto rari, comprendono formazioni fibroblastiche a crescita aggressiva di origine sconosciuta (con infiltrazione locale e frequenti ricadute). [ 3 ]

Per maggiori dettagli vedi – Tumori benigni della laringe

Patogenesi

Nella maggior parte dei casi, i fibromi laringei sono formazioni solitarie, rotondeggianti (spesso peduncolate, cioè dotate di un "peduncolo"), di dimensioni fino a 5-20 mm, costituite da fibroblasti di tessuto fibroso maturo (originari del mesenchima embrionale) e localizzate sulle pieghe vocali mucose (plica vocalis) all'interno della laringe, comunemente chiamate corde vocali.

Spiegando la patogenesi della formazione del fibroma laringeo, gli specialisti notano le caratteristiche anatomiche e morfologiche dei tessuti delle corde vocali. Sono ricoperti da epitelio pavimentoso stratificato in superficie, con epitelio pseudostratificato ciliato (costituito da strati mucinosi e sierosi) situato in basso; la membrana basale sottomucosa, la lamina propria, si trova più in profondità, formata da strati di macromolecole lipopolisaccaridiche, nonché da cellule di tessuto connettivo lasso costituite da proteine fibrose amorfe e glicoproteine interstiziali (fibronectina, fibromodulina, decorina, versicano, aggrecano).

La connessione delle cellule con la matrice extracellulare, volta a garantire le proprietà biomeccaniche elastiche della corda vocale durante la sua vibrazione, è mantenuta dagli emidesmosomi delle placche basali e dalle fibre di collagene ed elastina, intervallate da fibroblasti, miofibroblasti e macrofagi.

Qualsiasi alterazione tissutale attiva citochine e chinine, fattori di crescita dei fibroblasti (FGF), fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), ecc. e, a seguito dell'attivazione di fibroblasti e macrofagi, si sviluppa una reazione infiammatoria e inizia la proliferazione delle cellule del tessuto connettivo nel sito del danno. La proliferazione indotta porta alla formazione di un tumore del tessuto connettivo: il fibroma.

Sintomi fibroma laringeo

I primi segni di un fibroma formatosi nella laringe sono un disturbo nella formazione della voce: raucedine, tono rauco, alterazioni del timbro e della forza della voce.

Come notano gli otorinolaringoiatri, i sintomi clinici dei tumori laringei benigni possono variare da una lieve raucedine a difficoltà respiratorie potenzialmente letali e si manifestano più spesso come:

• sensazione di corpo estraneo o nodo alla gola;
• indebolimento (aumento della stanchezza) della voce durante la conversazione;
• la comparsa di una tosse secca;
• fiato corto.

Complicazioni e conseguenze

Maggiore è la dimensione della neoplasia, maggiore è la probabilità di complicazioni quali:

• stridore (respiro rumoroso) e difficoltà respiratorie - dovuti al restringimento del lume di una sezione separata della laringe;
• problemi di deglutizione - disfagia;
• ostruzione della glottide con perdita della voce (afonia).

Diagnostica fibroma laringeo

Gli otorinolaringoiatri registrano i disturbi del paziente, esaminano la laringofaringe ed eseguono uno studio funzionale della laringe.

La diagnostica strumentale, ovvero la visualizzazione delle strutture laringee mediante laringoscopia e stroboscopia laringea, nonché TC e RM, è un metodo diagnostico fondamentale.

La fibroscopia diagnostica consente di ottenere un campione di tessuto tumorale per la sua valutazione istomorfologica.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con cisti, mixomi, fibromiomi e fibrosarcomi della laringe, nonché con carcinomi - cancro della laringe.

È necessario distinguere tra noduli vocali o noduli delle corde vocali (cordite nodulare o fibrosa, codice J38.2 secondo MK-10), che sono classificati come malattie delle corde vocali e della laringe e sono considerati formazioni polipose tumorali del tessuto connettivo. [ 4 ]

Trattamento fibroma laringeo

In caso di fibroma laringeo si procede esclusivamente con un trattamento chirurgico.

Oggi, la rimozione del fibroma laringeo viene eseguita utilizzando il metodo dell'elettrodistruzione e della criodistruzione, nonché - come metodo di scelta - l'esposizione laser endoscopica (utilizzando un laser ad anidride carbonica). [ 5 ]

Allo stesso tempo, secondo alcuni dati, il tasso di recidiva del fibroma dopo la chirurgia laser è di circa il 16-20%. [ 6 ]

Prevenzione

La formazione del fibroma laringeo può essere prevenuta neutralizzando i fattori di rischio quali il fumo e l'abuso di alcol; è inoltre possibile ridurre il carico sulle corde vocali e, in caso di inquinamento da gas in ambienti industriali, utilizzare dispositivi di protezione.

Le infezioni respiratorie devono essere curate tempestivamente per evitare che diventino croniche.

Previsione

La prognosi per la vita delle neoplasie fibrose della laringe è positiva, tuttavia bisogna tenere presente la possibilità della loro malignità.