Ipertensione arteriosa maligna

L'ipertensione arteriosa maligna è un'ipertensione arteriosa grave con edema della papilla del nervo ottico o essudati estesi (spesso emorragie) sul fondo oculare, con danno precoce e in rapido aumento a reni, cuore e cervello. La pressione arteriosa di solito supera persistentemente i 220/130 mm Hg.

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Epidemiologia

L'ipertensione arteriosa maligna, come forma di ipertensione arteriosa, non è frequente (fino all'1% dei pazienti). L'ipertensione maligna primitiva è attualmente estremamente rara (0,15-0,20% di tutti gli individui con ipertensione). Ne sono colpiti principalmente uomini di età inferiore ai 40 anni; dopo i 60 anni il tasso di incidenza diminuisce drasticamente e, a partire dai 70 anni, la malattia è estremamente rara.

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Le cause ipertensione arteriosa maligna

L'ipertensione arteriosa di qualsiasi natura (ipertensione o ipertensione sintomatica) può acquisire caratteristiche maligne durante il processo di sviluppo. Le cause più comuni di ipertensione arteriosa maligna sono:

• malattie renali parenchimali (glomerulonefrite rapidamente progressiva);
• insufficienza renale terminale;
• stenosi dell'arteria renale;
• ipertensione arteriosa nei fumatori.

In alcuni casi, l'ipertensione arteriosa maligna può svilupparsi in corso di patologia endocrina (feocromocitoma, sindrome di Conn, tumori secernenti renina), nelle donne in gravidanza avanzata e/o nel periodo postpartum precoce. Tale evoluzione si osserva principalmente in pazienti non trattate o trattate in modo inadeguato.

A differenza di altre forme di ipertensione arteriosa, in cui si verifica una graduale ristrutturazione elastofibroplastica delle arteriole, la causa dell'ipertensione arteriosa maligna è rappresentata da alterazioni acute delle arteriole renali con sviluppo di necrosi fibrinoide. Nell'ipertensione arteriosa maligna, le arteriole renali sono spesso completamente obliterate a causa della proliferazione intimale, dell'iperplasia della muscolatura liscia e della deposizione di fibrina nella parete vascolare necrotica. Queste alterazioni portano all'interruzione dell'autoregolazione locale del flusso sanguigno e allo sviluppo di ischemia totale. A sua volta, l'ischemia renale porta allo sviluppo di insufficienza renale.

Lo stress ormonale è considerato un fattore responsabile delle alterazioni vascolari acute nell'ipertensione arteriosa maligna, che porta alla sintesi incontrollata di ormoni vasocostrittori e si manifesta con:

• un forte aumento degli ormoni vasocostrittori nel sangue (ormoni del sistema renina-angiotensina-aldosterone, ormoni pressori endoteliali, vasopressina, catecolamine, frazioni pressorie delle prostaglandine, ecc.);
• disturbi idroelettrolitici con sviluppo di iponatriemia, ipovolemia e spesso ipokaliemia;
• sviluppo di microangiopatie.

Spesso l'ipertensione arteriosa maligna è accompagnata da danno agli eritrociti da parte di filamenti di fibrina con sviluppo di anemia emolitica microangiopatica. Allo stesso tempo, le alterazioni morfologiche dei vasi nell'ipertensione arteriosa maligna sono potenzialmente reversibili con un trattamento antipertensivo adeguato e costante.

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Sintomi ipertensione arteriosa maligna

L'ipertensione arteriosa maligna è caratterizzata da un esordio improvviso e da una rapida progressione di tutti i sintomi della malattia. L'aspetto dei pazienti è caratteristico: pelle pallida con una tinta terrosa. Spesso si verificano sintomi di ipertensione arteriosa maligna come disturbi dispeptici, rapida perdita di peso fino alla cachessia. La pressione arteriosa si mantiene persistentemente a un livello molto elevato (200-300/120-140 mm Hg). Si evidenzia una tendenza all'aumento della pressione differenziale; il ritmo circadiano della pressione arteriosa cambia (i periodi di calo notturno della pressione arteriosa scompaiono). Spesso si sviluppano encefalopatia ipertensiva e accidenti cerebrovascolari transitori con i relativi sintomi clinici.

L'insufficienza cardiaca si manifesta solitamente con insufficienza ventricolare sinistra, con frequente sviluppo di edema polmonare. L'esame ecocardiografico rivela segni di ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro.

Un importante criterio clinico e diagnostico per l'ipertensione arteriosa maligna è la presenza di alterazioni del fondo oculare, che si manifestano con emorragie, essudati ed edema del nervo ottico. Caratteristica è la perdita improvvisa della vista in uno o entrambi gli occhi, che si sviluppa a seguito di emorragie o altre alterazioni della retina.

Forme

Allo stadio attuale, l'ipertensione arteriosa maligna è considerata una forma di ipertensione o ipertensione arteriosa sintomatica, una forma nosologica indipendente della malattia, descritta per la prima volta da Volhard e Far nel 1914 e studiata in dettaglio da E.M. Tareev a metà del XX secolo.

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Diagnostica ipertensione arteriosa maligna

Diagnostica di laboratorio dell'ipertensione arteriosa maligna

Il danno renale è caratterizzato dallo sviluppo di proteinuria (la sindrome nefrosica si verifica raramente), da una diminuzione della densità relativa delle urine e da alterazioni del sedimento urinario (spesso eritrocituria). Con la diminuzione della pressione arteriosa, la gravità della sindrome urinaria diminuisce. Oliguria, aumento dell'azotemia e anemia riflettono lo sviluppo precoce e rapido di insufficienza renale terminale, sebbene la riduzione di volume renale sia rilevabile solo in alcuni pazienti. L'insufficienza renale acuta si sviluppa spesso con ipertensione arteriosa maligna.

La diagnosi di ipertensione arteriosa maligna prevede il riscontro di anemia, spesso con elementi di emolisi, frammentazione degli eritrociti e reticolocitosi; coagulopatia di tipo vascolare disseminata con sviluppo di trombocitopenia, comparsa di prodotti di degradazione della fibrina nel sangue e nelle urine; VES spesso aumentata. La maggior parte dei pazienti presenta elevata attività reninica plasmatica e livelli elevati di aldosterone.

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Trattamento ipertensione arteriosa maligna

L'ipertensione maligna è considerata una condizione di emergenza. Il trattamento iniziale dell'ipertensione maligna consiste nel ridurre la pressione arteriosa di 1/3 rispetto al livello iniziale entro 2 giorni, senza che la pressione sistolica scenda al di sotto di 170 mmHg e la pressione diastolica al di sotto di 95-110 mmHg. A tale scopo, vengono utilizzati farmaci antipertensivi ad azione rapida per via endovenosa per diversi giorni. Un'ulteriore riduzione della pressione arteriosa deve essere effettuata lentamente (nelle settimane successive) e con cautela per evitare l'ipoperfusione degli organi e un ulteriore deterioramento delle loro funzioni.

Trattamento dell'ipertensione arteriosa maligna: farmaci per somministrazione endovenosa

Diversi farmaci possono essere somministrati per via endovenosa.

Il nitroprussiato di sodio viene somministrato per un lungo periodo (3-6 giorni) per via endovenosa a una velocità di 0,2-8 mcg/kg al minuto, con titolazione della dose ogni 5 minuti. È necessario un monitoraggio costante e attento della pressione arteriosa e della velocità di somministrazione del farmaco.

La nitroglicerina (somministrata a una velocità di 5-200 mcg/min) è il farmaco di scelta per il trattamento dell'ipertensione arteriosa nel contesto di infarto del miocardio, angina instabile e grave insufficienza coronarica e ventricolare sinistra.

Il diazossido viene somministrato per via endovenosa a dosi di 50-150 mg per via endovenosa a getto, con una dose totale non superiore a 600 mg/die. L'effetto del farmaco dura dalle 4 alle 12 ore. Il farmaco non deve essere utilizzato in caso di ipertensione arteriosa maligna complicata da infarto miocardico o aneurisma aortico dissecante.

L'ACE inibitore enalapril può essere somministrato per via endovenosa alla dose di 0,625-1,25 mg ogni 6 ore. La dose viene dimezzata in caso di associazione con un diuretico o in caso di grave insufficienza renale. Il farmaco è indicato per l'insufficienza cardiaca grave; non può essere utilizzato nei pazienti con stenosi bilaterale dell'arteria renale.

Il labetololo, che possiede attività bloccante sia alfa che beta-adrenergica, viene somministrato in bolo di 20-40 mg ogni 20-30 minuti per 2-6 ore. La dose totale del farmaco deve essere di 200-300 mg/die. Durante la somministrazione possono manifestarsi broncospasmo o ipotensione ortostatica.

Talvolta il verapamil è efficace se somministrato per via endovenosa tramite flusso a getto d'aria alla dose di 5-10 mg. La furosemide viene utilizzata per via orale o endovenosa come natriuretico. Inoltre, possono essere utilizzate la plasmaferesi e l'ultrafiltrazione.

Trattamento dell'ipertensione arteriosa maligna: farmaci per somministrazione orale

Se il trattamento intensivo dell'ipertensione arteriosa maligna sopra descritto, eseguito per 3-4 giorni, ottiene il risultato desiderato, si può tentare di passare alla terapia con farmaci orali, utilizzando solitamente almeno tre farmaci antipertensivi di gruppi diversi, aggiustando le dosi allo scopo di abbassare ulteriormente e lentamente la pressione sanguigna.

Quando si prescrivono farmaci antipertensivi, è necessario stabilire chiaramente la causa dello sviluppo dell'ipertensione arteriosa maligna (renoparenchimale, nefrovascolare, ipertensione arteriosa maligna causata da patologia endocrina, malattia renale ischemica, ecc.), lo stato della funzionalità renale, le malattie concomitanti, al fine di tenere conto dei vantaggi e degli svantaggi di ciascun gruppo di farmaci antipertensivi e determinare la possibilità del loro uso combinato.

Previsione

È necessario tenere presente che un trattamento antipertensivo efficace dell'ipertensione arteriosa maligna determina la prognosi dei pazienti con ipertensione arteriosa maligna. Il tasso di sopravvivenza entro 1 anno dei pazienti non trattati è solo del 20%, mentre con un trattamento adeguato, il tasso di sopravvivenza a 5 anni supera il 90%.

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