Ipertensione arteriosa maligna

Maligna ipertensione - ipertensione grave con edema della papilla del nervo ottico o essudati estesi (spesso emorragie) nel fondo, la malattia precoce e rapidamente progressiva renale, cuore, cervello. La pressione arteriosa di solito supera stabilmente i 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

L'ipertensione arteriosa maligna, come forma di ipertensione, non viene osservata spesso (fino all'1% dei pazienti). La malattia ipertensiva principalmente maligna è ora estremamente rara (0,15-0,20% tra tutte le persone con malattia ipertensiva). La maggior parte dei pazienti di sesso maschile è malata all'età di 40 anni, dopo 60 anni l'incidenza è bruscamente ridotta e, a partire dai 70 anni, la malattia viene raramente registrata.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Le cause ipertensione maligna

L'ipertensione arteriosa di qualsiasi natura (ipertensione o ipertensione sintomatica) può acquisire caratteristiche di malignità nel processo di sviluppo. Le cause più comuni di ipertensione maligna sono:

• malattie parenchimali dei reni (glomerulonefrite a rapida progressione);
• insufficienza renale terminale;
• stenosi dell'arteria renale;
• ipertensione arteriosa nei fumatori.

In alcuni casi, l'ipertensione maligna può sviluppare nella patologia endocrina (feocromocitoma, sindrome di Conn, tumore reninsekretiruyuschie), le donne in gravidanza e / o nel periodo post-parto. Tale evoluzione è principalmente osservata in pazienti non trattati o trattati in modo inadeguato.

A differenza di altre forme di ipertensione, in cui v'è un graduale arteriole elastofibroplasticheskaya riassestamento causare lo sviluppo di ipertensione maligna sporga modifiche arteriolare renale acuta con lo sviluppo di necrosi fibrinoide. Con l'ipertensione arteriosa maligna, le arteriole renali sono spesso completamente obliterate a causa della proliferazione intimale, dell'iperplasia della muscolatura liscia e della deposizione di fibrina nella parete vascolare necrotica. Questi cambiamenti portano a una violazione dell'autoregolazione locale del flusso sanguigno e allo sviluppo dell'ischemia totale. A sua volta, l'ischemia renale porta allo sviluppo di insufficienza renale.

Come fattore responsabile dei cambiamenti acuti dei vasi sanguigni nell'ipertensione arteriosa maligna, viene preso in considerazione lo stress ormonale che porta a una sintesi incontrollata di ormoni vasocostrittori e si manifesta:

• un forte aumento di ormone vasocostrittrice sangue (ormone del sistema renina-angiotensina-aldosterone, ormone endoteliale pressore, vasopressina, catecolamine, prostaglandine e frazioni pressorie così via);
• disturbi dell'acqua-elettrolita con sviluppo di iponatremia, ipovolemia e spesso ipopotassiemia;
• sviluppo di microangiopatie.

Spesso, l'ipertensione maligna è accompagnata da un danno agli eritrociti da parte dei filamenti di fibrina con lo sviluppo dell'anemia emolitica microangiopatica. Allo stesso tempo, i cambiamenti morfologici nei vasi sanguigni con ipertensione arteriosa maligna con trattamento antipertensivo adeguato e permanente sono potenzialmente reversibili.

[12], [13], [14], [15], [16],

Sintomi ipertensione maligna

L'ipertensione arteriosa maligna è caratterizzata da un improvviso inizio e rapida progressione di tutti i sintomi della malattia. L'aspetto dei pazienti è caratteristico: la pelle è pallida, con una sfumatura terrosa. Spesso ci sono sintomi di ipertensione maligna, come i disturbi dispeptici, rapida perdita di peso fino alla  cachessia. La pressione arteriosa viene mantenuta costantemente ad un livello molto alto (200-300 / 120-140 mm Hg). Tendenza ad aumentare la pressione del polso; il ritmo circadiano delle variazioni della pressione arteriosa (scompaiono i periodi di diminuzione della pressione arteriosa notturna). Spesso sviluppa encefalopatia ipertonica, disturbi transitori della circolazione cerebrale con la clinica corrispondente.

La sconfitta del cuore di solito procede secondo il tipo di insufficienza ventricolare sinistra, con frequente sviluppo di edema polmonare. Quando la ricerca ecocardiografica rivela segni di ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro.

Un importante criterio clinico e diagnostico dell'ipertensione maligna è considerato come un cambiamento nel fondo oculare, manifestato da emorragie, essudati, edema del disco del nervo ottico. Un'improvvisa perdita della vista viene osservata in uno o entrambi gli occhi, che si sviluppa a seguito di emorragie o altri cambiamenti nella retina.

Forme

Allo stato attuale, l'ipertensione maligna è considerata come una forma di malattia ipertensiva o ipertensione arteriosa sintomatica, una forma nosologica indipendente della malattia, descritta per la prima volta da Folgard e Far nel 1914 e studiata in dettaglio da E.M. Tareev a metà del XX secolo.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostica ipertensione maligna

Diagnosi di laboratorio dell'ipertensione maligna

Il danno renale è caratterizzato dallo sviluppo di proteinuria (la sindrome nefrosica si verifica raramente), una diminuzione della densità relativa delle urine, cambiamenti nel sedimento urinario (spesso eritrocituria). Con una diminuzione della pressione sanguigna, la gravità della sindrome urinaria diminuisce. Oliguria, aumentando l'azotemia, l'anemia riflettono lo sviluppo precoce e rapido dell'insufficienza renale terminale, anche se la rugosità dei reni viene rilevata solo in alcuni pazienti. Spesso, l'ipertensione maligna sviluppa insufficienza renale acuta.

La diagnosi di ipertensione maligna comporta la rilevazione di  anemia, spesso con elementi di emolisi, frammentazione degli eritrociti e reticolocitosi; coagulopatia per tipo di coagulazione vascolare disseminata con sviluppo di trombocitopenia, comparsa di prodotti di degradazione della fibrina nel sangue e nelle urine; L'ESR è spesso aumentata. La maggior parte dei pazienti ha una elevata attività renina plasmatica e un elevato contenuto di aldosterone.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Trattamento ipertensione maligna

L'ipertensione maligna è considerata un'emergenza. Trattamento iniziale di ipertensione maligna - abbassando la pressione sanguigna entro 2 giorni a 1/3 del livello originale, la pressione sanguigna sistolica non deve scendere al di sotto 170 millimetri Hg e pressione diastolica - sotto 95-110 mm Hg A tale scopo, vengono utilizzati agenti antipertensivi ad azione rapida somministrati per via endovenosa per diversi giorni. Un'ulteriore riduzione della pressione arteriosa dovrebbe essere fatta lentamente (nelle prossime settimane) e attentamente per evitare l'ipoperfusione di organi e un ulteriore deterioramento delle loro funzioni.

Trattamento dell'ipertensione maligna: farmaci per la somministrazione endovenosa

Per la somministrazione endovenosa, possono essere utilizzati diversi farmaci.

Il nitroprussiato di sodio viene somministrato per un lungo periodo (3-6 giorni) ad una velocità di 0,2-8 μg / kg al minuto con titolazione della dose ogni 5 minuti. È necessario monitorare costantemente e attentamente la pressione sanguigna e la velocità di somministrazione del farmaco.

Nitroglicerina (introdotto a una velocità di 5-200 g / min) - un farmaco di scelta per il trattamento di ipertensione in un infarto del miocardio, angina instabile, coronarica e in una grave disfunzione ventricolare sinistra.

Il diazossido viene somministrato per via endovenosa struino 50-150 mg, la dose totale non deve superare i 600 mg / die. Il farmaco viene continuato per 4-12 ore.Il farmaco non può essere usato se l'ipertensione maligna è complicata da infarto miocardico o esfoliante dell'aneurisma aortico.

Possibile uso endovenoso di un enalapril ACE-inibitore in una dose di 0,625-1,25 mg ogni 6 ore. La dose viene dimezzata quando il farmaco è combinato con un diuretico o con insufficienza renale grave. Il farmaco è indicato nei casi di grave insufficienza cardiaca; Non può essere usato in pazienti con stenosi bilaterale delle arterie renali.

Il labetololo, che ha attività di blocco adrenergico sia alfa che beta, viene somministrato in bolo 20-40 mg ogni 20-30 minuti per 2-6 ore. La dose totale deve essere di 200-300 mg / die. Durante l'introduzione possono svilupparsi broncospasmo o ipotensione ortostatica.

A volte il verapamil è efficace con iniezione a getto endovenoso alla dose di 5-10 mg. Fosemide all'interno o per via endovenosa è usato come natriuretico. Inoltre, è possibile utilizzare plasmaferesi e ultrafiltrazione.

Trattamento dell'ipertensione maligna: farmaci per la somministrazione orale

Se questo trattamento intensivo dell'ipertensione maligna condotto per 3-4 giorni, raggiungere il risultato desiderato, è possibile tentare di andare al trattamento con farmaci per via orale, di solito utilizzando almeno tre diversi gruppi di farmaci antiipertensivi, selezionando dosi all'ulteriore lenta diminuzione della pressione sanguigna.

Quando si assegna farmaci antiipertensivi deve identificare chiaramente la causa dello sviluppo di ipertensione maligna (renoparenhimatoznaya, renovascolare, ipertensione maligna causa di disturbi endocrini, malattia renale ischemica e così via), lo stato della funzione renale, malattie concomitanti per spiegare i vantaggi e gli svantaggi di ciascun gruppo di antipertensivi e per determinare la possibilità della loro applicazione combinata.

Previsione

Va tenuto presente che un trattamento antipertensivo efficace dell'ipertensione maligna determina la prognosi dei pazienti con ipertensione maligna. La sopravvivenza dei pazienti non trattati entro 1 anno è solo del 20%, mentre con un trattamento adeguato, il tasso di sopravvivenza a 5 anni supera il 90%.

[27], [28]