La malattia celiaca (glutine enteropatia)

La malattia celiaca (sprue-tropicale, enteropatia da glutine, celiachia) - immunologicamente mediata malattie del tratto gastrointestinale in soggetti geneticamente predisposti, manifesta l'intolleranza al glutine, l'infiammazione delle mucose e malassorbimento. I sintomi della celiachia includono solitamente diarrea e sensazioni di disagio addominale. La diagnosi viene fatta con la biopsia del piccolo intestino, dimostrando una certa non specifico, che consiste nel anormale atrofia dei villi, con il miglioramento arriva la nomina di una dieta rigorosa che esclude il glutine.

Sinonimi per il termine "enteropatia glutine o glutine-sensibile" sono celiachia, celiachia, celiachia, steatorrea idiopatica, sprue non tropicale. Un certo numero di autori considera il termine "celiachia" più efficace. Molte persone sottolineano che la definizione di "enteropatia del glutine" è alternativa. 

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Che cosa causa la celiachia?

La celiachia è una malattia ereditaria causata da una maggiore sensibilità alla frazione gliadina del glutine, una proteina presente nel grano; proteine simili si trovano nella segale e nell'orzo. Le persone geneticamente suscettibili sono cellule T sensibili al glutine attivate nel caso di presentazione di determinanti proteici derivati dal glutine. La risposta infiammatoria porta ad una caratteristica atrofia dei villi della mucosa intestinale piccola.

La prevalenza della malattia varia da circa 1/150 a sud-ovest dell'Irlanda a 1/5000 in Nord America. La malattia della celiachia si osserva in circa il 10-20% dei parenti di prima generazione. Il rapporto tra donne e uomini è 2: 1. La malattia si manifesta più spesso durante l'infanzia, ma può svilupparsi in seguito.

I sintomi della celiachia

I sintomi specifici della celiachia sono assenti. In alcuni pazienti, la malattia è asintomatica o solo con sintomi di carenza di cibo. In altri, ci possono essere segni marcati dal tratto digestivo.

Nell'infanzia e nell'infanzia, la celiachia può manifestarsi dopo l'aggiunta di cereali negli alimenti. Il bambino ha una malattia dello sviluppo, apatia, anoressia, pallore, ipotensione generale, gonfiore e ipotrofia muscolare. La sedia è solitamente morbida, abbondante, il colore dell'argilla con un odore sgradevole. I bambini più grandi di solito hanno anemia e displasia.

Negli adulti, i sintomi più tipici della celiachia sono affaticamento, debolezza e anoressia. La diarrea moderata e instabile è a volte il sintomo principale. Steatorea si manifesta da moderata a significativa (7-50 g di grasso / giorno). Alcuni pazienti sperimentano la perdita di peso, ma la perdita di peso è inferiore al normale. Tipicamente, questi pazienti hanno anemia, glossite, stomatite angolare e ulcere aftose. Manifestazioni tipiche di carenza di vitamina D e calcio (ad es. Osteomalacia, osteogenesi, osteoporosi). Sia gli uomini che le donne possono avere una diminuzione della fertilità.

Circa il 10% ha erpetiforme dermatite, rash grave papular-vescicolare con prurito, che è simmetricamente cattura superficie estensore del gomito e del ginocchio, fianchi, spalle e cuoio. L'aspetto di un'eruzione cutanea può essere causato dal consumo di alto contenuto di glutine. Lo sviluppo della celiachia è anche associato a diabete mellito, malattie autoimmuni della tiroide e sindrome di Down.

Diagnosi di celiachia

La diagnosi è sospettata nei cambiamenti clinici e di laboratorio che indicano il malassorbimento. La storia familiare è un elemento importante nella diagnosi. La malattia celiaca è prevista nei pazienti con carenza di ferro senza evidente sanguinamento gastrointestinale.

La conferma della diagnosi richiede una biopsia dell'intestino tenue dal ramo discendente del duodeno. I dati morfologici includono la mancanza o la contrazione dei villi (atrofia dei villi), un aumento delle cellule intraepiteliali e iperplasia delle cripte. Tuttavia, tali dati possono anche essere osservati in sprue tropicale, grave flusso di crescita batterica intestinale in eccesso, enterite eosinofila, intolleranza al lattosio e nel linfoma.

Poiché la biopsia non rivela alcun cambiamento specifico, i marcatori sierologici possono aiutare nella diagnosi. La determinazione di una combinazione di antigliadina (AGAT) e anticorpi anti-endomisiali (AEAT - un anticorpo contro la proteina intestinale del tessuto connettivo) ha un valore predittivo positivo e negativo di quasi il 100%. Questi marcatori possono essere utilizzati anche per lo screening di popolazioni con un'elevata prevalenza di sprue celiaca, inclusa la prima generazione di parenti di pazienti malati e pazienti con malattie che sono spesso associate a sprue celiaco. In caso di test positivo, il paziente deve eseguire una biopsia diagnostica dell'intestino tenue. Se entrambi i test sono negativi, la malattia celiaca è improbabile. Il titolo di questi anticorpi diminuisce con una dieta priva di glutine e quindi questi test sono efficaci nel monitorare il rispetto della dieta.

Spesso ci sono altri cambiamenti di laboratorio che devono essere esaminati. Includono anemia (anemia da carenza di ferro nei bambini e anemia carente di folati negli adulti); una diminuzione del livello di albumina, calcio, potassio e sodio; aumento della fosfatasi alcalina e del tempo di protrombina.

I test di malassorbimento non sono specifici per la malattia celiaca. Ma se gli studi vengono eseguiti, i risultati indicano steatorrea fino a 10-40 g / die, una violazione del test per il D-xiloso e (con grave danno ileale).

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Trattamento della celiachia

Il trattamento della celiachia include una dieta priva di glutine (evitare cibi contenenti frumento, segale o orzo). Il glutine è ampiamente utilizzato in prodotti alimentari (ad es., Nelle zuppe finiti, salse, gelati, hot dog), in modo da evitare la ricezione di glutine, i pazienti devono dettagliata descrizione composizione alimentare,. Il paziente ha bisogno di consultazioni con un dietista e l'inclusione di pazienti con malattia celiaca nel gruppo di supporto. Il risultato dopo la nomina di una dieta priva di glutine avviene rapidamente e la risoluzione dei sintomi avviene entro 1-2 settimane. L'assunzione anche di piccole quantità di cibo contenente glutine può portare ad una riacutizzazione o causare una ricaduta.

Una biopsia dell'intestino tenue deve essere ripetuta 3-4 mesi dopo una dieta priva di glutine. Se i cambiamenti persistono, devono essere prese in considerazione altre cause di atrofia dei villi (ad es. Linfoma). La scomparsa dei sintomi della celiachia e il miglioramento della morfologia dell'intestino tenue sono accompagnati da una diminuzione dei livelli dei titoli AGAT e AEAT.

A seconda del deficit, dovresti prescrivere vitamine, minerali e preparati che aumentano il contenuto di emoglobina. Nei casi lievi, il trattamento non richiede l'uso di farmaci aggiuntivi, ma allo stesso tempo, gravi manifestazioni della malattia richiedono una terapia a tutti gli effetti. Negli adulti, il trattamento addizionale comprende solfato di ferro da 300 mg per via orale da una a tre volte al giorno, folato da 5-10 mg per via orale una volta al giorno, integratori di calcio e qualsiasi complesso multivitaminico standard. A volte, nel corso grave della malattia nei bambini e nella sua rilevazione primaria (raramente negli adulti), è necessario escludere il cibo e la nutrizione parenterale.

Se non vi è alcun effetto da una dieta priva di glutine, si dovrebbe pensare alla diagnosi errata o allo sviluppo della fase refrattaria del decorso della celiachia. In quest'ultimo caso, la somministrazione di glucocorticoidi può essere efficace.

Qual è la prognosi della celiachia?

La celiachia è letale nel 10-30% in caso di inosservanza della dieta. Se la dieta viene osservata, il tasso di mortalità è inferiore all'1%, principalmente negli adulti, che inizialmente hanno avuto un decorso grave della malattia. Le complicanze della celiachia comprendono il decorso refrattario di sprue, collus sprue e lo sviluppo dei linfomi intestinali. I linfomi intestinali si verificano nel 6-8% dei pazienti con malattia celiaca, di solito in pazienti di età superiore ai 50 anni. Aumenta il rischio di crescita maligna di altre parti del tubo digerente (ad es. Carcinoma dell'esofago o orofaringe, piccolo adenocarcinoma intestinale). L'aderenza a una dieta priva di glutine può ridurre significativamente il rischio di malignità.