Lebbra della laringe

Oltre alla lebbra nasale, la lebbra laringea è piuttosto comune nei focolai endemici. Già nel 1897, alla Conferenza Internazionale dei Leprologi, furono presentati dati statistici generali, secondo i quali la lebbra laringea era presente nel 64% di tutti i pazienti affetti da questa malattia (Gluck).

Secondo le osservazioni di autori rumeni, su 39 pazienti con lebbra otorinolaringoiatrica, solo 3 presentavano noduli lepromatosi nella laringe, mentre la maggior parte dei pazienti rimanenti presentava solo varie forme di laringite cronica aspecifica. Secondo le statistiche mondiali, la lebbra laringea si manifesta nella stragrande maggioranza dei casi nella forma lepromatosa e molto raramente nella forma neurologica.

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Patogenesi della lebbra laringea

Gli infiltrati lepromatosi solitari che si formano nella laringe non presentano confini netti; in altri casi, questi infiltrati presentano la caratteristica di noduli multipli con struttura granulomatosa. Gli infiltrati sono costituiti da cellule vacuolate, plasmacellule e istiociti, e hanno la capacità di diffondersi in ampiezza e profondità, spesso interessando il tessuto cartilagineo della laringe. L'agente eziologico della lebbra (bacillo di Hensen) è presente in grandi quantità sotto forma di agglomerati a forma di fascio sia all'interno delle cellule vacuolate che all'esterno di esse. Gli infiltrati vanno incontro a disintegrazione, causando un'estesa distruzione della laringe e la formazione di cicatrici massicce che la deturpano e la stenosi.

Sintomi della lebbra laringea

Nella fase iniziale, la lebbra laringea si manifesta come una reazione infiammatoria acuta a breve termine (iperemia e gonfiore della mucosa), evolvendosi gradualmente in laringite cronica "secca", che può durare per molti anni. Una caratteristica distintiva di questa laringite è che, quando si cerca di trattarla come una normale laringite atrofica cronica, invece di migliorare, le condizioni della mucosa laringea peggiorano e l'infezione lepromatosa stessa diventa attiva. Tuttavia, il più delle volte, piccole formazioni nodulari di colore bluastro o grigio-biancastro compaiono presto sullo sfondo della mucosa atrofica, che, fondendosi, si trasformano in infiltrati nodulari localizzati principalmente sull'epiglottide e nel vestibolo laringeo. Da qui, gli infiltrati lepromatosi si diffondono alle corde vocali e allo spazio sottoglottico. Il bordo dell'epiglottide appare ispessito in modo irregolare, di forma papillare, conferitagli da formazioni nodulari di diverse dimensioni, simili a granelli di miglio. Talvolta questi infiltrati assumono un aspetto papillomatoso.

I ventricoli laringei sono pieni di infiltrati diffusi con una superficie irregolare di colore giallo pallido. Talvolta questi infiltrati si fondono con le corde vocali, formando massicci conglomerati che restringono l'intervallo respiratorio e rappresentano una minaccia per la vita del paziente. Nello spazio sottoglottico, che può essere esaminato solo con laringoscopia diretta, questi infiltrati assumono una forma circolare, aggravando la compromissione della funzione respiratoria della laringe. Talvolta si formano ulcere sull'epiglottide, sulla regione aritenoidea e, meno frequentemente, sulle corde vocali, causa di pericondrite secondaria. Tutte queste alterazioni tendono a guarire rapidamente, dopodiché rimangono profonde cicatrici che deturpano e stenotizzano la laringe.

Le lesioni lepromatose della laringe sono indolori grazie alla capacità del microrganismo di secernere una tossina speciale che provoca un'anestesia completa (temperatura, tatto e dolore) del tessuto interessato, cosa che si osserva non solo nella forma nervosa della lebbra, ma anche in quella lepromatosa.

I disturbi fonatori e respiratori nella lebbra laringea sono fenomeni costanti, la cui gravità dipende dalla localizzazione e dalle dimensioni degli infiltrati e dal successivo processo sclerosante.

Diagnosi della lebbra laringea

La diagnosi viene stabilita senza particolari difficoltà, poiché i cambiamenti nella laringe si verificano più tardi rispetto alle manifestazioni cutanee, nasali e faringee della lebbra, quando è già stata stabilita la diagnosi di questa malattia otorinolaringoiatrica.

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Trattamento della lebbra laringea

In caso di un disturbo della funzione respiratoria della laringe che metta a repentaglio la vita del paziente, viene eseguita una tracheotomia. Per quanto riguarda la stenosi laringea, la questione sarà trattata più avanti, nella sezione dedicata di questo capitolo.

Qual è la prognosi della lebbra laringea?

La lebbra laringea ha una prognosi grave e dipende in larga misura dallo stato immunobiologico generale dell'organismo del paziente. Con una buona resistenza del paziente o con l'uso tempestivo di un trattamento immunomodulatore complesso, si sviluppa una forma relativamente benigna di lebbra: la tubercoloide, ben curabile. La prognosi della lebbra laringea è aggravata dalla possibilità di insufficienza respiratoria critica, dalla comparsa di pericondrite e ulcere, con l'aggiunta di un'infezione secondaria e dalla sua diffusione alla regione perilaringea e al mediastino, con tutte le conseguenze negative che ne conseguono.