Leucodermia: cause, sintomi, trattamento

Leucodermia – come leucociti, leucemia e cerotto – è un termine di origine greca, e leukos significa "bianco". Bisogna ammetterlo, se non si sa cos'è la leucodermia, il nome di questa malattia della pelle (simile al tumore del sangue, la leucemia) può apparire inquietante.

Forse è per questo che i dermatologi usano spesso termini come ipopigmentazione, ipocromia o ipomelanosi nei casi di leucoderma.

Quattro pigmenti sono coinvolti nella colorazione della pelle – la pigmentazione – ma il ruolo principale è svolto dalla ben nota melanina. La sua sintesi e accumulo avviene in cellule speciali: i melanociti. Il "materiale" iniziale della melanogenesi è l'amminoacido essenziale tirosina. La tirosina entra nel corpo dall'esterno, ma sotto l'influenza degli ormoni ipofisari e dell'enzima fenilalanina-4-idrossilasi, può essere formata dall'amminoacido L-fenilalanina presente nelle proteine del tessuto muscolare. Quando si verifica un'anomalia in questo complesso processo biochimico, i cheratinociti (le cellule principali dell'epidermide) smettono di ricevere melanina e si verifica la discromia, un disturbo della pigmentazione cutanea. Uno di questi disturbi è la diminuzione della quantità di melanina o la sua completa assenza nella pelle: la leucodermia.

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Cause della leucoderma

Nonostante il meccanismo biochimico dei disturbi della pigmentazione della pelle (disturbi del metabolismo degli amminoacidi) sia noto alla scienza, le cause della leucodermia in molti casi restano poco chiare.

Secondo alcuni esperti, l'ipomelanosi è una discromia secondaria. Altri distinguono tra ipocromia primaria, secondaria, acquisita e congenita. E oggi, la maggior parte di loro considera diverse infiammazioni dermatologiche, così come disturbi del sistema nervoso o endocrino, le cause di questa malattia. Alcuni dermatologi dividono tutte le cause della leucodermia in due gruppi. Il primo gruppo include tutte le infezioni, mentre il secondo include le cause sconosciute...

La forma primaria di ipomelanosi è l'ipocromia chimica e la leucodermia da farmaci. La leucodermia chimica, detta anche professionale, è una diagnosi per coloro che sono costretti a lavorare a contatto con sostanze chimiche che hanno un effetto negativo sulla pelle. Ad esempio, l'ipopigmentazione può essere causata dall'idrochinone e dai suoi derivati, utilizzati nella produzione di gomma, plastica e coloranti. La causa dell'ipocromia da farmaci è l'effetto di alcuni farmaci.

La leucodermia primaria è una patologia dermatologica comune quanto la vitiligine. Gli specialisti stanno ancora lavorando per scoprire le cause esatte della vitiligine e finora sono state accettate due versioni dell'eziologia di questa forma di ipocromia: congenita (ovvero genetica) e autoimmune.

Tra le forme congenite di leucodermia, che si manifestano nell'infanzia e scompaiono senza lasciare traccia nell'età adulta, vale la pena menzionare l'incontinenza acromatica del pigmento o ipomelanosi di Ito. Questa patologia si manifesta con macchie incolori di varie forme, sparse in tutto il corpo e che formano vari "schemi" con confini netti. Rare forme autosomiche dominanti di ipomelanosi primaria includono anche l'albinismo incompleto (piebaldismo) e l'albinismo completo, che le persone devono convivere per tutta la vita.

La leucodermia secondaria non è una malattia indipendente, ma solo uno dei sintomi o delle conseguenze di un'altra patologia. Ad esempio, la leucodermia sifilitica, che di solito si manifesta sei mesi dopo l'infezione da questa malattia venerea, si riferisce specificamente all'ipocromia secondaria. E la perdita di pigmento melanico dovuta a eruzioni cutanee quando il corpo è colpito dall'agente eziologico della sifilide, il treponema pallido, è un segno chiave della sifilide secondaria.

La situazione è simile con la leucodermia lebbrosa. Il sintomo della lebbra sono macchie rosa-rosse con un "bordo" che sbiadiscono con il progredire della malattia infettiva, poi perdono il loro colore e si atrofizzano. E le lepri pigmentate (macchie sulla pelle) nella lebbra tubercoloide sono molto più chiare rispetto al resto della pelle fin dall'inizio della malattia.

Fortunatamente, la causa dell'ipocromia secondaria è più prosaica nella maggior parte dei casi. Macchie scolorite sulla pelle compaiono dove erano presenti eruzioni cutanee di varia natura in persone affette da patologie dermatologiche come cheratomicosi (lichene squamoso, versicolor, rosa), eczema seborroico, tricofitosi, psoriasi, parapsoriasi, neurodermite focale, ecc. In altre parole, la perdita di melanina in determinate aree della pelle è il risultato delle lesioni primarie.

I sintomi tipici della cosiddetta leucodermia solare, eziologicamente associata anche ad altre malattie della pelle (il più delle volte al lichen), si manifestano con macchie depigmentate che sostituiscono varie eruzioni cutanee sotto l'effetto della luce solare. Molti dermatologi sono convinti che i raggi ultravioletti contribuiscano alla regressione delle eruzioni cutanee, sebbene le macchie scolorite permangano sulla pelle per molto tempo, senza più causare desquamazione e prurito ai pazienti.

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Sintomi della leucoderma

Il sintomo principale della leucodermia è la comparsa di macchie scolorite di varie forme, dimensioni, tonalità e localizzazioni sulla pelle. In alcuni casi, i bordi delle aree cutanee prive di melanina sono incorniciati da un "bordo" di colore più intenso.

I sintomi della leucodermia sifilitica includono varianti come lacy (a rete), marmorizzata e maculata. Nel primo caso, piccole macchie depigmentate si fondono in una rete, situata sul collo e chiamata "collana di Venere". Nell'ipomelanosi sifilitica marmorizzata, le macchie biancastre non hanno confini netti e sembrano "sfocarsi". La leucodermia sifilitica maculata si presenta come un gran numero di macchie chiare di dimensioni praticamente identiche, rotonde o ovali, su uno sfondo di pelle più scura. Queste macchie possono essere presenti sia sul collo che sulla pelle di altre parti del corpo.

Localizzazione dei sintomi della leucodermia lebbrosa: fianchi, parte bassa della schiena, glutei, braccia. Questa ipocromia si comporta in modo diverso: può persistere per anni senza alterazioni, può interessare nuove aree del corpo o può scomparire spontaneamente con possibilità di recidive a distanza.

Il sintomo della leucodermia nel lupus eritematoso sistemico cronico è insito nella forma discoide di questa malattia autoimmune. Nel terzo stadio della dermatosi lupica, al centro dell'eruzione compaiono macchie bianche con caratteristica atrofia cicatriziale.

La leucoderma sclerodermia (lichen sclerosus atrophicus) è una discromia secondaria che si manifesta sotto forma di piccole macchie chiare, localizzate principalmente su collo, spalle e parte superiore del torace. Macchie bianche possono comparire in corrispondenza di eruzioni cutanee e graffi in caso di neurodermatite (dermatite atopica). Questo è forse uno dei pochi casi in cui, dopo il trattamento efficace di questa malattia cutanea neurogena-allergica, il suo colorito normale viene ripristinato gradualmente e senza l'ausilio di farmaci.

Tuttavia, il ripristino della normale pigmentazione delle aree cutanee discromiche in caso di vitiligine è un caso raro. In questa ipomelanosi, che non causa altri sintomi, le aree cutanee discromiche presentano confini ben definiti e le aree tipiche della loro localizzazione sono la parte superiore del torace, il viso, le mani (dal dorso), i piedi, i gomiti e le ginocchia. Con il progredire della malattia, l'area di ipopigmentazione aumenta, coinvolgendo i peli che crescono sulle aree cutanee colpite nel processo patologico.

Tra i sintomi di una tipologia rara di leucodermia come il piebaldismo, cioè l'albinismo incompleto, vi sono la presenza di una ciocca di capelli completamente bianca sulla sommità della testa, macchie biancastre sulla fronte, sul petto, nella zona delle articolazioni del ginocchio e del gomito, nonché macchie scure su aree di pelle scolorita dell'addome, delle spalle e degli avambracci.

Probabilmente tutti conoscono i sintomi esterni dell'albinismo, che è più vicino alle anomalie che alle malattie. Ma oltre ai segni evidenti, gli albini presentano nistagmo (movimenti ritmici involontari dei bulbi oculari), fotofobia e indebolimento funzionale della vista in uno o entrambi gli occhi (ambliopia) dovuto al sottosviluppo congenito del nervo ottico. Secondo gli scienziati, l'incidenza dell'albinismo nel mondo è di circa una persona ogni 17.000. E la maggior parte delle persone affette da questa forma congenita di leucodermia nasce in Africa, a sud del deserto del Sahara.

Diagnosi di leucoderma

Nella diagnosi di patologia dermatologica in caso di sifilide o lupus, la diagnosi di queste malattie è fondamentale. La diagnosi di leucodermia si basa su un esame obiettivo completo del paziente, che include un esame obiettivo della pelle, unesame del sangue biochimico dettagliato, una dermatoscopia, la differenziazione del quadro clinico della malattia e la raccolta dell'anamnesi, inclusi i familiari più prossimi. Il medico deve inoltre accertare quali farmaci il paziente abbia assunto e la correlazione tra il suo utilizzo e l'assunzione di sostanze chimiche.

L'esame della pelle nella leucodermia primaria o secondaria consente al dermatologo di determinare la natura dell'ipomelanosi e di identificarne l'eziologia.

Un metodo ausiliario nella diagnosi della leucodermia è la diagnostica luminescente con lampada di Wood, che consente di rilevare lesioni invisibili. Tuttavia, secondo gli stessi medici, la diagnostica luminescente è applicabile solo in caso di sospetto lichen e non può garantire una diagnosi corretta in caso di ipocromia.

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Trattamento della leucoderma

Nei casi di leucodermia solare o di ipocromia indotta da farmaci non è necessario alcun trattamento, poiché la depigmentazione cutanea nelle aree interessate si risolve nel tempo.

Non esiste una cura vera e propria per la leucodermia chimica; la cosa principale è eliminare il fattore scatenante, cioè interrompere il contatto con le sostanze chimiche che hanno causato il disturbo della pigmentazione.

Il trattamento dell'ipocromia sifilitica o leucodermia nel lupus è associato al trattamento generale della malattia di base con l'ausilio di farmaci appropriati.

La terapia per la leucodermia secondaria è determinata dalla specifica patologia dermatologica che ha causato l'ipocromia ed è prescritta esclusivamente dal medico, utilizzando vari farmaci per uso interno ed esterno: glucocorticoidi e furocumarine, sostituti sintetici degli amminoacidi naturali tirosina e fenilalanina, ecc. Vengono prescritte vitamine del gruppo B, A, C e PP. Nel trattamento della vitiligine, è ampiamente praticata la speciale terapia PUVA: applicazione di sostanze medicinali fotoattive, gli psoraleni, sulla pelle con irradiazione con raggi ultravioletti morbidi a onde lunghe. Tuttavia, questo metodo di trattamento non aiuta tutti i pazienti a liberarsi dalla leucodermia.

Prevenzione della leucoderma

Poiché la tirosina è necessaria per la sintesi della melanina, si raccomanda di consumare alimenti che contengano questo amminoacido per prevenire la leucodermia. In particolare:

• cereali (in particolare miglio, avena, grano saraceno);
• carne, fegato, uova;
• latte e latticini (burro, formaggio);
• pesce di mare e frutti di mare;
• oli vegetali;
• zucca, carote, barbabietole, pomodori, ravanelli, cavolfiori, spinaci;
• legumi (fagioli, soia, lenticchie, ceci);
• uvetta, datteri, banane, avocado, mirtilli;
• noci, nocciole, arachidi, pistacchi, mandorle, semi di sesamo e di lino, semi di zucca e di girasole

La prognosi della leucodermia per quanto riguarda la guarigione è sfavorevole, poiché finora non è stato possibile trovare un metodo efficace e affidabile per normalizzare il processo di melanogenesi.

Pertanto, nessuno può prevedere a cosa porterà la carenza di pigmento della pelle in ogni caso specifico.

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