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Atresia delle coane
Ultima recensione: 07.06.2024
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La completa assenza di aperture naturali in varie strutture anatomiche del corpo è chiamata atresia (dalla negazione greca di qualcosa, tresis - apertura). Atresia choanal indica l'assenza di aperture accoppiate nella parte posteriore del passaggio nasale - passaggi nasali posteriori, che collegano la cavità nasale con la nasofaringe. [1]
Epidemiologia
La frequenza di questa malformazione è di un caso per 5-8 mila nascite vive (secondo altri dati, tre casi per 10 mila) e nel 65% dei casi, i bambini nascono con atresia choanal unilaterale.
Allo stesso tempo, nel 60-75% dei casi di atresia bilaterale, i neonati hanno malformazioni concomitanti - altre anomalie craniofacciali. Inoltre, le statistiche rilevano quasi l'8% dei casi familiari.
Secondo alcuni rapporti, fino al 30% dei pazienti ha la sindrome da atresia choanal in carica. [2]
Le cause Atresia delle coane
Poiché la Choa Atresia in un neonato è una patologia congenita, le sue cause sono legate all'interruzione delle strutture nasali durante il periodo embrionale dello sviluppo intrauterino. Come risultato di questi disturbi, un setto osseo/cartilagineo o, più raramente, una membrana fibrosa (tessuto connettivo) rimane tra la cavità nasale (Cavum Nasi) e la parte superiore della nasofaringe (Pars nasalis faryngis).
Il fattore genetico dovrebbe essere preso in considerazione, specialmente in presenza di un complesso di difetti dello sviluppo, come la sindrome della carica congenita o associazione di carica -con anomalie delle membrane oculari (craniofaci) (Fusione prematura di una o più suture craniche) causata da mutazioni geniche, in cui esiste un'anomalia dei passaggi nasfarici e nasali posteriori, includono anche treacher Collins Sindrome; Alfie, Digeorgi, Sindromi di Apert; sindrome di Edwards; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss Sindromi; sindrome da alcol fetale (sindrome da alcol fetale).
Quando si deformano la poliposi nasale si sviluppa nei bambini e nei giovani adulti c'è stenosi choanica, cioè il loro restringimento anormale, che può essere definito come restringimento delle vie aeree nasali nella regione del colena posteriore, nasofaryngeal stenosi, o parte di atresia carenale.
Pertanto, nell'otolaringoiatria, l'atresia Choanal acquisita-stenosi anteriore e posteriore secondaria della cavità nasale con la formazione di setti fibrosi-è spesso riconosciuta. Questa condizione può essere il risultato della sifilide, del lupus eritematoso sistemico, trauma ai seni paranasali, intervento chirurgico, nonché una conseguenza della terapia di radiazione per i tumori maligni del nasofarynx.
Tuttavia, l'atresia Choanal è classificata da esperti medici come una patologia congenita e la pratica dell'otolaringoiana dovrebbe distinguerlo dalla stenosi dei passaggi nasali posteriori, il che non provoca un completo ostruzione.
L'atresia unilaterale è due volte più comune: atresia choanal sul lato destro o atresia choanal sul lato sinistro, rispettivamente. [3]
Fattori di rischio
Oltre alle anomalie genetiche, varie esposizioni embritossiche e fattori ambientali sono riconosciuti come fattori di rischio per l'atresia del forame distale nasalis.
Pertanto, un rischio più elevato di questa anomalia nel feto può essere esposto a madri in attesa che hanno assunto droghe del gruppo di tioamide nell'ipertiroidismo durante la gravidanza (per ridurre il livello di ormoni tiroidei). In tali casi, l'embrione potrebbe non avere ormoni tiroidei, che colpisce negativamente la morfogenesi degli organi respiratori superiori.
Inoltre, gli studi hanno trovato una potenziale associazione di atresia choanal neonatale con alte dosi di vitamina B12, B3 (PP), D e zinco durante la gravidanza. Alcol, fumo di tabacco e caffeina hanno un impatto estremamente negativo sullo sviluppo delle strutture craniofacciali del feto. [4]
Nel 2010-12, negli Stati Uniti è stato riportato un aumento delle nascite con atresia Choanal a causa dell'esposizione delle donne in gravidanza a sostanze chimiche utilizzate per trattare le colture.
Per saperne di più:
Patogenesi
CHOANS (latino. Choane (latino: imbuto) sono aperture che guidano da la cavità nasale nel nasofaringe, delimitato al centro dal socket (bordo della piastra ossea); cuneiforme bone lati e dal basso - osso palatino (la sua piastra orizzontale).
La formazione dei Choanae, originata dagli archi di branchie dell'embrione, inizia nella quarta settimana di gestazione (e continua fino all'ottava settimana) con la migrazione delle cellule della cresta neurale nelle pieghe neurali dorsali. Successivamente, la piega epiteliale disposta verticalmente (membrana oronasale) tra il tetto della cavità orale primaria e i processi nasali (Plamoda nasalis) sulla superficie laterale delle rotture della testa. I processi nasali si approfondiscono nel mesoderma, che porta alla formazione di fossa nasali e quindi al choanae primario (primitivo).
Teoricamente, la patogenesi dell'anomalia congenita di atresia choanal può essere dovuta alla conservazione della membrana della guancia-faringea (buccofaringea), un sottile strato di ectoderma e delle cellule di entoderma che copre l '"apertura orale" dell'embrione sopra la fine cranica della chordda. Questa membrana dovrebbe perforare nella sesta settimana di gestazione, ma per ragioni sconosciute potrebbe non esserlo, con conseguente difetti orofacciali come il palatoschina e l'atresia Choanal.
Possibile anche: conservazione della membrana bucconasale (un sottile strato di tessuto epiteliale, che dovrebbe riassorbire alla settima settimana di gestazione); Aderenza anormale del tessuto mesodermico nell'area di Choanas; Disturbo locale della migrazione delle cellule mesenchimali lungo la cresta neurale, portando a difetti nella formazione della sporgenza frontonasale dell'embrione della parte della testa e delle sue ramificazioni.
Ma nessuno dei presupposti del meccanismo di sviluppo dell'atresia nasale posteriore non ha prove fino ad oggi.
Sintomi Atresia delle coane
I neonati respirano attraverso il naso perché la loro epiglottide è più alta (rispetto agli adulti) e la laringe si alza durante la deglutizione, toccando il rinofaringe e si chiude tra il palato molle e i lati della asofaringe. E la capacità di respirare attraverso la bocca appare a 4-6 settimane dopo la nascita, dopo l'abbassamento della laringe.
Pertanto, i sintomi classici esibiti dall'atresia choanal bilaterale nei neonati sono dovuti alla compromissione completa della funzione respiratoria.
Ad esempio, il bambino ha una cianosi ciclica indicativa di episodi di asfissia: lividità della pelle, che diminuisce quando piange (quando il bambino si apre la bocca e respira dentro e fuori) e si ripete non appena il pianto si ferma e il bambino si chiude la bocca. In tali casi sono necessarie cure mediche di emergenza: intubazione e endotrachea o tracheotomia.
L'atresia unilaterale (cioè l'assenza di un solo passaggio nasale posteriore) viene spesso rilevata più tardi nella vita (a 5-10 mesi di età o molto più tardi) e i suoi primi segni sono unilaterali congestione nasale. Inoltre, c'è una scarica persistente da una narice - rhinorrea, russare e stridor (respirazione rumorosa) e sinusite cronica. [5]
Complicazioni e conseguenze
L'atresia di Choanal bilaterale porta a una sindrome da distress respiratorio neonatale >Neonatale a causa del completo ostruzione delle vie aeree nasali.
Conseguenze e complicanze dell'atresia unilaterale: distorsione delle proporzioni facciali, crescita compromessa delle mascelle superiori e inferiori e formazione di un morso patologico - a causa dello sviluppo craniofacciale improprio; L'apparenza di apnea notturna ostruttiva e altri problemi respiratori associati al funzionamento alterato del tratto respiratorio superiore. [6]
Diagnostica Atresia delle coane
Se si sospetta l'atresia choanal neonatale bilaterale, una diagnosi clinica preliminare viene fatta da un neonatologo in emergenza inserendo un tubo nasogastrico attraverso la cavità nasale del bambino. Il sospetto di questa anomalia congenita è confermato se il catetere non può essere inserito.
Per confermare la diagnosi, è necessario l'imaging: endoscopia (esame) della cavità nasale, scansione TC del naso, seni paranasali e strutture ossee paranasali.
L'atresia choanal unilaterale è la forma più comune e potrebbe non avere difetti alla nascita associati, quindi non può essere diagnosticato immediatamente dopo la nascita.
Nell'atresia unilaterale viene anche eseguita la diagnostica strumentale: rinoscopia anteriore e posteriore; endoscopia della cavità nasale e tomografia computerizzata nasale; Rinomanometria - studio della funzione respiratoria nasale.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale include problemi di respirazione nasale che possono essere dovuti a: setto nasale deviato o dislocazione della cartilagine; stenosi della cavità nasale e ipertrofia congenita delle ossa nasali inferiori; stenosi isolata del forame nasale a forma di pera (restrizione ossea anteriore dello scheletro nasale); un polipo antrechoanale, cisti dermoide della cavità nasale, o cisti del dotto nasolacrimale; Emangioma o garmatoma nasale.
Chi contattare?
Trattamento Atresia delle coane
In caso di atresia Choanal, viene eseguito solo un trattamento chirurgico per resezione endoscopica transnasale e choanoplastica con CT o MRI precedente della cavità nasale per ripristinare la loro pervietà.
L'intervento chirurgico per l'atresia di choanal bilaterale viene solitamente eseguito nei primi tre mesi di vita e in caso di atresia unilaterale, dopo che il bambino ha due anni. [7]
Tutti i dettagli nella pubblicazione - restauro di Choanal Atresia
Prevenzione
Dati i fattori di rischio noti per questo difetto alla nascita, le misure preventive possono essere considerate una corretta gestione della gravidanza e estrema cautela nella prescrizione di qualsiasi farmaco alle madri in attesa.
E le coppie responsabili hanno un modo per impedire a un figlio con una sindrome geneticamente determinata, come la consulenza medica-genetica.
Previsione
L'atresia di choanal bilaterale è pericolosa per la vita per il neonato, ma con un trattamento tempestivo ed efficace e nessuna associazione con sindromi congenite, la prognosi è generalmente considerata buona.
Libri sull'Atresia dei Choanae
- Otolaryngologia pediatrica: principi e percorsi di pratica " - Di Christopher J. Hartnick et al. (Anno del rilascio: 2015)
- "Scott-Brown Otorhinolaryngology, Testa e collo chirurgico" - Autore: John C Watkinson et al. (Anno della pubblicazione: 2020)
- "Cummings Otolaryngology: Chirurgia della testa e del collo" - Autore: Paul W. Flint et al. (Anno del rilascio: 2020)
- "Ent: una guida introduttiva e pratica" - Autore: Sharan K. Naidoo (anno di rilascio: 2018)
Letteratura usata
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorhinolaringerngology. Manuale nazionale. Geotar-Media, 2022.
- Atresia choanal congenita nei bambini. Libro di testo per studenti di medicina. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021