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Atresia delle coane
Ultima recensione: 07.06.2024
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La completa assenza di aperture naturali nelle varie strutture anatomiche del corpo è chiamata atresia (dal greco a - negazione di qualcosa, tresis - apertura). Per atresia delle coane si intende l'assenza di aperture accoppiate nella parte posteriore del passaggio nasale - passaggi nasali posteriori, che collegano la cavità nasale con il rinofaringe.[1]
Epidemiologia
La frequenza di questa malformazione è di un caso ogni 5-8mila nati vivi (secondo altri dati, tre casi ogni 10mila) e nel 65% dei casi nascono bambini con atresia delle coane unilaterale.
Allo stesso tempo, nel 60-75% dei casi di atresia bilaterale, i neonati presentano malformazioni concomitanti - altre anomalie craniofacciali. Inoltre, le statistiche rilevano quasi l'8% dei casi familiari.
Secondo alcuni rapporti, fino al 30% dei pazienti presenta atresia delle coane nella sindrome CHARGE.[2]
Le cause Atresia delle coane
Poiché la choa atresia in un neonato è una patologia congenita, le sue cause sono legate alla rottura delle strutture nasali durante il periodo embrionale dello sviluppo intrauterino. A causa di questi disturbi, tra la cavità nasale (cavum nasi) e la parte superiore del rinofaringe (pars nasalis pharyngis) rimane un setto osseo/cartilagineo o, più raramente, una membrana fibrosa (tessuto connettivo).
Il fattore genetico dovrebbe essere preso in considerazione, soprattutto in presenza di un complesso di difetti dello sviluppo, come la sindrome CHARGE congenita o l'associazione CHARGE - con anomalie delle membrane oculari, padiglioni auricolari, esofago, genitali, ecc. Le sindromi congenite craniofacciali La disostosi (craniofacciale) o craniosintosi (fusione prematura di una o più suture craniche) causata da mutazioni genetiche, in cui è presente un'anomalia del rinofaringe e dei passaggi nasali posteriori, include anche la sindrome di Treacher Collins ; Sindromi di Alfie, DiGeorgi, Apert; Sindrome di Edwards ; Sindromi di Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weiss; sindrome alcolica fetale (sindrome alcolica fetale) .
Quando si sviluppa una poliposi nasale deformante nei bambini e nei giovani adulti si ha una stenosi delle coane, cioè un loro restringimento anomalo, che può essere definito come restringimento delle vie aeree nasali nella regione delle coane posteriori, stenosi nasofaringea o atresia parziale delle coane.
Pertanto, in otorinolaringoiatria, viene spesso riconosciuta anche l'atresia delle coane acquisita, stenosi secondaria anteriore e posteriore della cavità nasale con formazione di setti fibrosi. Questa condizione può essere il risultato di sifilide, lupus eritematoso sistemico, trauma ai seni paranasali , intervento chirurgico, nonché conseguenza della radioterapia per tumori maligni del rinofaringe.
Tuttavia, l'atresia delle coane è classificata dagli esperti medici come una patologia congenita e gli otorinolaringoiatri praticanti dovrebbero distinguerla dalla stenosi dei passaggi nasali posteriori, che non provoca un'ostruzione completa.
L'atresia unilaterale è due volte più comune: rispettivamente atresia delle coane del lato destro o atresia delle coane del lato sinistro.[3]
Fattori di rischio
Oltre alle anomalie genetiche, varie esposizioni embriotossiche e fattori ambientali sono riconosciuti come fattori di rischio per l'atresia del forame nasale distale.
Pertanto, un rischio maggiore di questa anomalia nel feto può essere esposto alle future mamme che hanno assunto farmaci del gruppo tioammidico nell'ipertiroidismo durante la gravidanza (per ridurre il livello degli ormoni tiroidei). In tali casi, l'embrione può mancare di ormoni tiroidei, il che influisce negativamente sulla morfogenesi degli organi respiratori superiori.
Inoltre, gli studi hanno trovato una potenziale associazione tra atresia delle coane neonatali e alte dosi di vitamina B12, B3 (PP), D e zinco durante la gravidanza. L'alcol, il fumo di tabacco e la caffeina hanno un effetto estremamente negativo sullo sviluppo delle strutture craniofacciali del feto.[4]
Nel 2010-2012, negli Stati Uniti è stato segnalato un aumento delle nascite con atresia delle coane a causa dell’esposizione delle donne incinte a sostanze chimiche utilizzate per trattare i raccolti.
Per saperne di più:
Patogenesi
Choan (latino choane (latino: imbuto) sono aperture che conducono dalla cavità nasale al rinofaringe, delimitate al centro dall'incavo (bordo della placca ossea); osso cuneiforme - dall'alto e dietro; placche alari di questo osso - dai lati e dal basso - osso palatino (la sua placca orizzontale Maggiori informazioni nel materiale - Sviluppo degli organi del sistema respiratorio ).
La formazione delle coane, originate dagli archi branchiali dell'embrione, inizia nella quarta settimana di gestazione (e continua fino all'ottava settimana) con la migrazione delle cellule della cresta neurale nelle pieghe neurali dorsali. Successivamente si rompe la piega epiteliale disposta verticalmente (membrana oronasale) tra il tetto della cavità orale primaria e i processi nasali (placoda nasalis) sulla superficie laterale della testa. I processi nasali si approfondiscono nel mesoderma, il che porta alla formazione delle fosse nasali e quindi alle coane primarie (primitive).
Teoricamente, la patogenesi dell'anomalia congenita dell'atresia delle coane potrebbe essere dovuta alla conservazione della membrana guancia-faringea (buccofaringea), un sottile strato di cellule ectodermiche ed entodermiche che ricopre l'"apertura orale" dell'embrione sopra l'estremità craniale dell'atresia delle coane. Corda. Questa membrana dovrebbe perforarsi nella sesta settimana di gestazione, ma per ragioni sconosciute ciò potrebbe non avvenire, causando difetti orofacciali come palatoschisi e atresia delle coane.
Possibile anche: conservazione della membrana bucconasale (un sottile strato di tessuto epiteliale, che dovrebbe riassorbirsi alla settima settimana di gestazione); aderenza anormale del tessuto mesodermico nell'area delle coane; disordine locale della migrazione delle cellule mesenchimali lungo la cresta neurale, che porta a difetti nella formazione della protrusione frontonasale dell'embrione della parte della testa e delle sue ramificazioni.
Ma nessuna delle ipotesi sul meccanismo di sviluppo dell'atresia nasale posteriore non ha prove fino ad oggi.
Sintomi Atresia delle coane
I neonati respirano attraverso il naso perché la loro epiglottide è più alta (rispetto agli adulti) e la laringe si solleva durante la deglutizione, toccando il rinofaringe e si chiude tra il palato molle e i lati del rinofaringe. E la capacità di respirare attraverso la bocca appare 4-6 settimane dopo la nascita, dopo l'abbassamento della laringe.
Pertanto, i classici sintomi esibiti dall'atresia delle coane bilaterale nei neonati sono dovuti alla completa compromissione della funzione respiratoria.
Ad esempio, il lattante presenta cianosi ciclica indicativa di episodi di asfissia: lividezza della pelle, che diminuisce quando piange (quando il bambino spalanca la bocca e inspira ed espira) e si ripete non appena il pianto cessa e il lattante chiude la bocca. In questi casi è necessaria l'assistenza medica di emergenza: intubazione endotracheale o tracheotomia.
L'atresia unilaterale (cioè l'assenza di un solo passaggio nasale posteriore) viene spesso rilevata più tardi nella vita (a 5-10 mesi di età o molto più tardi) e i suoi primi segni sono una congestione nasale unilaterale . Inoltre, c'è una secrezione persistente da una narice: rinorrea , russamento e stridore (respiro rumoroso), nonché sinusite cronica.[5]
Complicazioni e conseguenze
L'atresia delle coane bilaterale porta alla sindrome da distress respiratorio neonatale acuto dovuta alla completa ostruzione delle vie aeree nasali.
Conseguenze e complicanze dell'atresia unilaterale: distorsione delle proporzioni facciali, ridotta crescita delle mascelle superiore e inferiore e formazione di un morso patologico - a causa di uno sviluppo craniofacciale improprio; la comparsa di apnee ostruttive notturne e altri problemi respiratori associati a compromissione del funzionamento delle prime vie respiratorie.[6]
Diagnostica Atresia delle coane
Se si sospetta un'atresia delle coane neonatale bilaterale, la diagnosi clinica preliminare viene effettuata da un neonatologo in emergenza inserendo un sondino nasogastrico attraverso la cavità nasale del bambino. Il sospetto di questa anomalia congenita è confermato se non è possibile inserire il catetere.
Per confermare la diagnosi è necessario l'imaging: endoscopia (esame) della cavità nasale , TAC del naso, dei seni paranasali e delle strutture ossee paranasali.
L'atresia delle coane unilaterale è la forma più comune e può non avere difetti congeniti associati, quindi potrebbe non essere diagnosticata immediatamente dopo la nascita.
Nell'atresia monolaterale si esegue anche la diagnostica strumentale: rinoscopia anteriore e posteriore; endoscopia della cavità nasale e tomografia computerizzata nasale; rinomanometria - studio della funzione respiratoria nasale .
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone con i problemi respiratori nasali che possono essere dovuti a: setto nasale deviato o lussazione della cartilagine; stenosi della cavità nasale e ipertrofia congenita delle ossa nasali inferiori; stenosi isolata del forame nasale a forma di pera (restrizione ossea anteriore dello scheletro nasale); un polipo antrocoanale, una cisti dermoide della cavità nasale o una cisti del dotto nasolacrimale; emangioma o garmatoma nasale.
Chi contattare?
Trattamento Atresia delle coane
In caso di atresia delle coane, viene eseguito solo il trattamento chirurgico mediante resezione endoscopica transnasale e coanoplastica con previa TC o RM delle cavità nasali per ripristinarne la pervietà.
L'intervento chirurgico per l'atresia delle coane bilaterale viene solitamente eseguito entro i primi tre mesi di vita e, nei casi di atresia unilaterale, dopo che il bambino ha due anni.[7]
Tutti i dettagli nella pubblicazione - Restauro dell'atresia delle coane
Prevenzione
Considerati i noti fattori di rischio per questo difetto congenito, si possono considerare misure preventive una corretta gestione della gravidanza e un'estrema cautela nel prescrivere eventuali farmaci alle future mamme.
E le coppie responsabili hanno un modo per evitare di avere un figlio con una sindrome geneticamente determinata, come la consulenza medico-genetica.
Previsione
L'atresia delle coane bilaterale è pericolosa per la vita del neonato, ma con un trattamento tempestivo ed efficace e senza associazione con sindromi congenite, la prognosi è generalmente considerata buona.
Libri sull'Atresia delle coane
- Otorinolaringoiatria pediatrica: principi e percorsi pratici" - di Christopher J. Hartnick et al. (Anno di rilascio: 2015)
- "Otorinolaringoiatria, chirurgia della testa e del collo di Scott-Brown" - Autore: John C Watkinson et al. (Anno di pubblicazione: 2020)
- "Otorinolaringoiatria Cummings: chirurgia della testa e del collo" - Autore: Paul W. Flint et al. (Anno di uscita: 2020)
- "ENT: Un'introduzione e una guida pratica" - Autore: Sharan K. Naidoo (Anno di rilascio: 2018)
Letteratura utilizzata
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorinolaringoiatria. Manuale nazionale. GEOTAR-Media, 2022.
- Atresia delle coane congenita nei bambini. Libro di testo per studenti di medicina. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021