Lipomatosi del pancreas

L'infiltrazione grassa, steatosi o lipomatosi del pancreas è un accumulo di grasso (lipidi) nel suo parenchima.

Le alterazioni pancreatiche diffuse del tipo lipomatosi - con graduale sostituzione del tessuto parenchimatoso con tessuto adiposo - sono anche chiamate distrofia grassa o malattia pancreatica grassa non alcolica. La maggior parte dei casi rimane asintomatica e solo alcuni rari gradi estremi di lipomatosi o sostituzione del grasso possono portare a insufficienza pancreatica esocrina.

Il pancreas è sia una ghiandola endocrina che esocrina. La componente esocrina costituisce circa l'80% della ghiandola totale ed è composta principalmente da due diversi tipi di cellule: cellule acinose (che secernono principalmente enzimi digestivi) e cellule duttali (che secernono principalmente fluidi ed elettroliti). La componente endocrina comprende le tipiche isole di Langerhans, che contengono diversi tipi cellulari sparsi nel tessuto esocrino.[1]

La lipomatosi e il ricambio adiposo del pancreas sono le condizioni patologiche benigne più comuni del pancreas adulto. [2]Classicamente [3], il fenomeno provoca una crescente ipodensità del pancreas alla TC e una tipica iperecogenicità all'esame ecografico (USG).

L'accumulo di grasso nel pancreas (lipomatosi) e la sostituzione di diverse aree del pancreas con grasso (sostituzione del grasso) hanno ricevuto vari sinonimi: lipomatosi pancreatica, sostituzione del grasso, infiltrazione di grasso, pancreas grasso, pseudoipertrofia lipomatosa, fibra grassa non alcolica. Malattia pancreatica e steatosi pancreatica. Questi sinonimi sono fonte di confusione.

Sulla base di vari risultati di imaging, si potrebbe essere propensi a utilizzare il termine "infiltrazione lipomatosa" quando le isole ghiandolari del pancreas appaiono dissociate dal tessuto adiposo o quando la densità (TC), l'ecogenicità (ultrasuoni) o il segnale (MRI) sono diffusi modificata. Quando le isole pancreatiche sembrano essere scomparse o sono state ampiamente sostituite dal grasso, è più probabile che venga favorita la cosiddetta “sostituzione del grasso”.

Allo stesso modo, si potrebbe essere propensi a utilizzare il termine "infiltrazione lipomatosa" quando il processo appare reversibile, e a riservare il termine "sostituzione del grasso" per i casi che dimostrano una probabile scomparsa irreversibile delle isole ghiandolari.[4]

Epidemiologia

A causa della mancanza di parametri diagnostici standardizzati, l’epidemiologia della lipomatosi pancreatica non è chiaramente definita. Secondo i risultati di alcuni studi, questa condizione viene spesso rilevata incidentalmente con una prevalenza fino al 35%.

In presenza di obesità generale, la malattia del pancreas grasso viene diagnosticata in quasi il 70% dei casi. E nei bambini obesi, la lipomatosi pancreatica si osserva nel 20% dei casi di consultazione di un medico.

Le cause Lipomatosi pancreatica.

La lipomatosi pancreatica è una malattia benigna senza un'unica eziologia. [5], [6]La condizione è associata a molte malattie e condizioni. L’età e l’obesità sono correlate in modo significativo con il grado di infiltrazione grassa del pancreas. (GIPJ) [7]Di conseguenza, l'infiltrazione grassa di solito è direttamente correlata all'indice di massa corporea (BMI) del paziente. Più precisamente, esiste una migliore correlazione tra GIIPF e indice di grasso viscerale, che però è più difficile da valutare rispetto al BMI o al peso del paziente. In altre parole, la quantità di tessuto adiposo viscerale è un indicatore e un predittore migliore del GIJI pancreatico rispetto al BMI stesso.

Le principali cause di lipomatosi pancreatica includono:

• Disturbo del metabolismo dei grassi ;
• tipo addominale di obesità con accumulo di grasso viscerale;
• Sindrome metabolica (che colpisce la disgregazione degli adipociti pancreatici - cellule adipose);[8]
• livelli eccessivi di lipidi (lipoproteine) nel sangue - dislipidemia o iperlipidemia;
• Ipercolesterolemia ;
• diabete;[9]
• Pancreatite cronica con atrofia delle cellule acinose;
• Amiloidosi isolata delle isole pancreatiche ;
• Stenosi del dotto pancreatico (congenita, nonché dovuta alla presenza di concrezioni intraduttali o tumore);[10]
• sindromi congenite, come quelle associate a una mutazione nel gene dell'enzima carbossiestere lipasi MODY-diabete di tipo 8.
• Una grande infiltrazione grassa del pancreas è anche il quadro TC più frequente negli adolescenti e negli adulti affetti da fibrosi cistica. [11], [12],[13]

E la lipomatosi pancreatica in un bambino può essere associata a malnutrizione e distrofia grave (kwashiorkor), con un disturbo geneticamente determinato del metabolismo dei grassi (malattia di Wolman), sindrome di Schwachman-Daimond , sindrome di Johansson-Blizzard, ipercorticismo nei bambini (sindrome di Cushing), ipotalamo sindrome degli adolescenti durante la pubertà.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per l’accumulo di grasso nel pancreas includono:

• Età avanzata (invecchiamento + cambiamenti ormonali);
• dieta ricca di grassi;
• obesità con BMI (indice di massa corporea) ≥ 30;
• resistenza all'insulina;
• abuso cronico di alcol;
• ipertensione o iperlipidemia;
• epatite B cronica;
• infezione da reovirus e HIV;
• esposizione alle tossine.

Patogenesi

Il meccanismo di sviluppo dell'infiltrazione grassa del pancreas non è stato completamente studiato. Secondo gli esperti, i principali collegamenti nella patogenesi di questa condizione sono la disfunzione del tessuto adiposo nell'obesità e la ridistribuzione del grasso con infiltrazione del parenchima con trigliceridi, che inizialmente provoca ipertrofia e iperplasia delle cellule ghiandolari.

La principale manifestazione della disfunzione del tessuto adiposo è l'aumento della differenziazione dei precursori delle cellule adipose (preadipociti) in adipociti maturi e, nel pancreas, i lipidi sono principalmente immagazzinati negli adipociti. Ma i depositi di grasso ectopico possono anche formarsi come goccioline di grasso nelle cellule acinose (che secernono enzimi digestivi) del pancreas, causandone la morte con sostituzione con cellule adipose, e questa è essenzialmente atrofia parziale e lipomatosi del pancreas.

Inoltre, il grasso può potenzialmente entrare nella ghiandola (comprese le cellule β produttrici di insulina delle isole di Langerhans) dagli acidi grassi liberi circolanti nel sangue, dall'assunzione di grassi con la dieta e nel processo di lipogenesi - la conversione del glicerolo e dei grassi acidi in grassi.

Come hanno dimostrato gli studi, un ruolo importante nella steatosi pancreatica non è giocato solo dal consumo eccessivo di grassi, ma anche da livelli elevati di glucosio nel sangue (iperglicemia). L'iperglicemia rallenta la degradazione degli acidi grassi - la loro ossidazione mitocondriale, che provoca l'accumulo di trigliceridi nelle cellule.

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Sintomi Lipomatosi pancreatica.

Nella maggior parte dei casi, la lipomatosi iniziale del pancreas - lipomatosi di 1o grado (con lesioni fino al 25-30% della ghiandola) - è asintomatica e i primi segni di patologia compaiono quando la lipomatosi diffusa del parenchima pancreatico copre una superficie più significativa aree dell'organo.

Pertanto, la lipomatosi del pancreas di 2o grado viene determinata quando è interessato fino al 60% del suo parenchima, e quindi possono comparire sintomi di dispepsia pancreatogena - con disagio e pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato, diarrea cronica, presenza di grasso nelle feci (steatorrea) e perdita di peso.

Quando è interessato più del 60% del parenchima - lipomatosi pancreatica di grado 3 - si verifica una marcata lipomatosi pancreatica, in cui i pazienti avvertono diminuzione dell'appetito, aumento della produzione di gas intestinale e gonfiore addominale, nausea e vomito, possono avvertire dolore nella parte superiore dell'addome, febbre e aumento della frequenza cardiaca.[14]

La lipomatosi epatica e quella pancreatica sono spesso combinate: in circa il 50-80% dei pazienti si sviluppano quasi contemporaneamente la lipomatosi pancreatica e l'epatosi grassa del fegato, cioè la steatosi epatica (o distrofia grassa del fegato).

Potrebbe anche verificarsi un ingrossamento del fegato : epatomegalia e lipomatosi pancreatica.[15]

Solo pochi casi clinici indicano un legame diretto tra infiltrazione grassa pancreatica e insufficienza pancreatica esocrina e un'adeguata dimostrazione di questa relazione deve ancora essere stabilita. Sono necessari ulteriori studi funzionali per stabilire l'esatto grado di FI in grado di causare un'insufficienza secretoria estrinseca sintomatica.

Complicazioni e conseguenze

La malattia del pancreas grasso può dare complicazioni e avere conseguenze negative sulla salute.

Rispondendo alla domanda, qual è il pericolo della lipomatosi pancreatica, gastroenterologi ed endocrinologi notano: la steatosi pancreatica non solo provoca lo sviluppo della sindrome da insufficienza digestiva, ma influenza anche la secrezione di insulina. La presenza di infiltrazione grassa nel pancreas >25% aumenta la probabilità di sviluppare diabete di tipo 2 e aterosclerosi generalizzata.

Un’estesa infiltrazione di grasso nel pancreas può portare alla steatosi epatica e allo sviluppo della steatoepatite non alcolica. [16],[17]

La disfunzione esocrina della ghiandola può indurre lo sviluppo di pancreatite cronica. Inoltre, secondo gli oncologi, i pazienti con lipomatosi pancreatica hanno un aumentato rischio di formazione di tumori maligni - carcinoma pancreatico.[18]

Diagnostica Lipomatosi pancreatica.

La base per diagnosticare questa condizione è la diagnostica strumentale: ecografia addominale, ecografia transaddominale del pancreas , computer e/o risonanza magnetica. La lipomatosi del pancreas all'ecografia si riconosce dalla diffusa iperecogenicità del parenchima.

Si ritiene che il motivo della maggiore sensibilità degli ultrasuoni nel rilevare l'infiltrazione irregolare di grasso cefalico sia correlato alla sensibilità generalmente più elevata degli ultrasuoni nel rilevare sottili differenze nel grasso nei diversi tessuti. Questa è anche un'osservazione comune nel fegato, in cui l'ecografia rileva più facilmente un'area iperecogena di steatosi limitata e un'area ipoecogena di tessuto incline alla steatosi rispetto alla TC.[19]

Durante l'ecografia, la lipomatosi pancreatica appare iperecogena piuttosto che ipoecogena, come di solito si osserva nel lipoma. Il motivo è che l'ecogenicità non è determinata dal grasso in sé, ma da cambiamenti architettonici causati dallo sviluppo degli adipociti all'interno dei setti interdollicolari. È l’alternanza dei confini ghiandolari e grassi che è responsabile dell’iperecogenicità.[20]

Al contrario, quanto più il pancreas è infiltrato o sostituito da grasso, tanto più facile è per la TC diagnosticare la massa. Pertanto, la TC diventa il metodo di scelta per l’infiltrazione massiva di grasso nel pancreas.[21]

I pazienti vengono inoltre sottoposti a esami del sangue (generali, per gli enzimi pancreatici, livelli di colesterolo totale e glucosio), analisi delle urine per gli enzimi pancreatici e coprogramma.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale comprende le neoplasie pancreatiche, la gastrite atrofica, l'enterite cronica e l'enterocolite, la sindrome da malassorbimento.

Pseudoipertrofia lipomatosa del pancreas

La pseudoipertrofia lipomatosa (LHP) del pancreas è una situazione speciale di lipomatosi pancreatica che probabilmente è stata considerata controversa come un'entità rara, specifica e indipendente. Questa situazione di sostituzione sproporzionata dell'intero pancreas con quantità crescenti di tessuto adiposo e successivo ingrandimento dell'intera ghiandola fu descritta per la prima volta da Hantelmann nel 1931; la malattia fu successivamente denominata pseudoipertrofia lipomatosa.

La malattia è considerata molto rara e l'eziologia specifica rimane sconosciuta. [22]È stata segnalata un'associazione con sindromi pediatriche rare come la sindrome di Schwachman-Daimon, Bannayan o Johansson-Blizzard. Sono state ipotizzate diverse possibili cause, che vanno da un'anomalia congenita a una condizione acquisita causata da danni da agenti infettivi o tossici o da ostruzione cronica dei dotti pancreatici con conseguente atrofia e successivo ricambio di grasso. [23]Quest'ultima ipotesi risente del fatto che la quantità di grasso è effettivamente sproporzionata e della dimostrazione in diversi articoli di dotti pancreatici normali. [24]Inoltre, le isole residue di tessuto pancreatico sembrano essere abbastanza conservate o almeno intatte. È stata segnalata anche un'associazione con l'epatite cronica B e altre lesioni epatiche croniche trascurate. Questa situazione è stata diagnosticata in pazienti giovani e in altri pazienti senza obesità, diabete mellito o pancreatite. Queste caratteristiche probabilmente sottolineano il decorso benigno di questa particolare malattia, che, tuttavia, può essere associata a una significativa disfunzione pancreatica esocrina.

Trattamento Lipomatosi pancreatica.

Il trattamento della lipomatosi pancreatica dipende dalla sua origine, ma ad oggi non esiste un trattamento specifico per questa patologia. Allo stesso tempo vengono utilizzate raccomandazioni per il trattamento della steatosi epatica: riduzione del peso corporeo, esercizio fisico, restrizioni dietetiche. [25]Quindi, per la lipomatosi del pancreas viene prescritta una tabella dietetica 5; su questa dieta e il suo menu in dettaglio nelle pubblicazioni:

• Dieta nell'epatosi grassa del fegato
• Dieta per la malattia del pancreas
• Dieta #5 ricette

Correggendo l'insufficienza secretoria esterna del pancreas viene effettuato il trattamento della sindrome da insufficienza digestiva , utilizzando farmaci del gruppo di farmaci enzimatici come Pancreatina, Panzinorm, Creonte, Mezim , Penzital, Digestal e altri.

Le statine (Simvastatina, ecc.) sono usate per trattare la dislipidemia e l'ipercolesterolemia. Il farmaco ipolipemizzante Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) ha mostrato risultati incoraggianti nella riduzione dei livelli di grasso pancreatico totale e di trigliceridi.

Ad oggi, il trattamento chirurgico può consistere nella chirurgia bariatrica , ovvero nell'esecuzione di una gastrectomia laparoscopica a manica (gastroplastica). L'esperienza clinica straniera mostra che dopo tale intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti sperimenta una riduzione del peso corporeo, un miglioramento del profilo lipidico, una riduzione del volume totale del pancreas e del suo contenuto di grasso.

Prevenzione

Apportare cambiamenti salutari allo stile di vita e alle abitudini alimentari, così come un regolare esercizio fisico, può aiutare a prevenire l’infiltrazione di grasso nel pancreas.

Previsione

Per quanto riguarda la qualità della vita, se la lipomatosi del pancreas non viene curata, la prognosi è infausta: il paziente continuerà a perdere peso, avrà problemi digestivi e soffrirà di attacchi di malessere. Ma l'aspettativa di vita, in assenza di complicazioni (ad esempio, pancreatite cronica o carcinoma pancreatico), questa malattia ha poco effetto.

Elenco di libri e studi autorevoli relativi allo studio della lipomatosi pancreatica

1. "Lipomatosi pancreatica: una causa insolita di pancreatite acuta" è un articolo scritto da K. Khan et al, pubblicato in Case Reports in Gastrointestinal Medicine nel 2016.
2. "Lipomatosi pancreatica: una revisione completa con esempi illustrativi di risultati TC e RM" - articolo scritto da RN Oliveira et al, pubblicato sul Polish Journal of Radiology nel 2017.
3. "Lipomatosi del pancreas: una causa insolita di pancreatite acuta" è un articolo scritto da S. Patil et al, pubblicato su The Indian Journal of Radiology & Imaging nel 2014.
4. "Infiltrazione grassa del pancreas: valutazione con tomografia computerizzata multidetector" è un articolo scritto da L. Bertin et al, pubblicato su Diagnostic and Interventional Imaging nel 2015.
5. "Lipomatosi pancreatica: un indicatore di atrofia pancreatica?". - articolo scritto da AS Mazo et al, pubblicato sulla rivista Abdominal Radiology nel 2018.

Letteratura

Saveliev, VS Chirurgia Clinica. Nel 3 vol. Vol. 1: manuale nazionale / Ed. Di VS Saveliev. С. Saveliev, AI Kirienko. - Mosca: GEOTAR-Media, 2008.