Lipomatosi del pancreas

L'infiltrazione grassa, la steatosi o la lipomatosi del pancreas sono un accumulo di grassi (lipidi) nel suo parenchima.

I cambiamenti pancreatici diffusi del tipo di lipomatosi - con graduale sostituzione del tessuto parenchimatoso da parte del tessuto adiposo - sono anche chiamati distrofia grassa o malattia pancreatica grassa non alcolica. La maggior parte dei casi rimangono asintomatici e solo alcuni rari gradi estremi di lipomatosi o sostituzione del grasso possono portare a insufficienza pancreatica esocrina.

Il pancreas è sia una ghiandola endocrina che esocrina. Il componente esocrino costituisce circa l'80 % della ghiandola totale ed è principalmente composto da due diversi tipi di cellule: cellule acinari (principalmente secrendo gli enzimi digestivi) e cellule duttali (principalmente secrendo fluidi ed elettroliti). Il componente endocrino include i tipici isolotti di Langerhans, che contengono diversi tipi di cellule sparsi in tutto il tessuto esocrino. [1]

La lipomatosi e la sostituzione dei grassi del pancreas sono le condizioni patologiche benigne più comuni del pancreas adulto. [2], [3] Classicamente, il fenomeno provoca una crescente ipodensità del pancreas sulla TC e l'iperecogenicità tipica all'esame degli ultrasuoni (USG).

L'accumulo di grasso nel pancreas (lipomatosi) e la sostituzione di diverse aree del pancreas con grasso (sostituzione del grasso) hanno ricevuto vari sinonimi: lipomatosi pancreatica, sostituzione del grasso, infiltrazione grassa, pancreas grasso, pseudohipertrofia lipomatosa, fibre grassa non alcolica. Malattia pancreatica e steatosi pancreatica. Questi sinonimi sono una fonte di confusione.

Sulla base di vari risultati di imaging, si potrebbe essere inclini a usare il termine "infiltrazione lipomatosa" quando le isole ghiandolari del pancreas appaiono dissociate dal tessuto adiposo o quando la densità (CT), l'ecogenicità (ultrasound) o il segnale (MRI) è diffusamente modificata. Quando le isole pancreatiche sembrano essere scomparse o sono state ampiamente sostituite da grassi, la cosiddetta "sostituzione del grasso" potrebbe avere maggiori probabilità di essere favoriti.

Allo stesso modo, si può essere inclini a utilizzare il termine "infiltrazione lipomatosa" quando il processo appare reversibile e per riservare il termine "sostituzione del grasso" per i casi che dimostrano probabili scomparsa irreversibile di isole ghiandolari. [4]

Epidemiologia

A causa della mancanza di parametri diagnostici standardizzati, l'epidemiologia della lipomatosi pancreatica non è chiaramente definita. Secondo i risultati di alcuni studi, questa condizione viene spesso rilevata per inciso con una prevalenza fino al 35%.

In presenza di obesità generale, la malattia pancreatica grassa viene diagnosticata in quasi il 70% dei casi. E nei bambini obesi, la lipomatosi pancreatica è osservata nel 20% dei casi di referral a un medico.

Le cause Lipomatosi pancreatica.

La lipomatosi pancreatica è una malattia benigna senza singola eziologia. [5], [6] La condizione è associata a molte malattie e condizioni. L'età e l'obesità sono significativamente correlate al grado di infiltrazione grassa del pancreas. (GIPJ) [7] Di conseguenza, l'infiltrazione grassa di solito è correlata direttamente con l'indice di massa corporea del paziente (BMI). Più precisamente, esiste una migliore correlazione tra GIIPF e indice di grasso viscerale, che, tuttavia, è più difficile da valutare rispetto all'IMC o al peso del paziente. In altre parole, la quantità di tessuto adiposo viscerale è un indicatore migliore e predittore del giji pancreatico rispetto al BMI stesso.

Le principali cause della lipomatosi pancreatica includono:

• Disturbo metabolismo grasso;
• Tipo addominale di obesità con accumulo di grasso viscerale;
• Sindrome metabolica (influenzando la rottura degli adipociti pancreatici-cellule adipose); [8]
• Livelli eccessivi di lipidi (lipoproteine) nel sangue - dyslipidemia o iperlipidemia;
• Ipercolesterolemia;
• Diabete; [9]
• Pancreatite cronica con atrofia delle cellule acinari;
• Amiloidosi isolata del pancreas isolata;
• Stenosi del dotto pancreatico (congenita, nonché a causa della presenza di concrezioni intraduttali o tumore); [10]
• Sindromi congenite, come quelle associate a una mutazione nel gene enzimatico della lipasi carbossyester mody-diabetes tipo 8.
• La grande infiltrazione di grassi del pancreas è anche l'immagine TC più frequente negli adolescenti e negli adulti con fibrosi cistica. [11], [12], [13]

E la lipomatosi pancreatica in un bambino può essere associata alla malnutrizione e alla grave distrofia (kwashiorkor), con un disturbo geneticamente determinato del metabolismo dei grassi (malattia di Wolman), schwachman-Daim-Daimond Syndrome (Sindrome di Cushing), sindrome ipotalamica adolescenti durante la pubertà.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per l'accumulo di grassi nel pancreas includono:

• Età avanzata (invecchiamento + cambiamenti ormonali);
• Dieta ricca di grassi;
• Obesità con un BMI (indice di massa corporea) ≥ 30;
• Insulino-resistenza;
• Abuso cronico di alcol;
• Ipertensione o iperlipidemia;
• Epatite cronica B;
• Infezione da reovirus e HIV;
• Esposizione alle tossine.

Patogenesi

Il meccanismo di sviluppo dell'infiltrazione grassa del pancreas non è stato completamente studiato. Secondo gli esperti, i principali collegamenti nella patogenesi di questa condizione sono la disfunzione del tessuto adiposo nell'obesità e nella ridistribuzione del grasso con infiltrazione di parenchima con trigliceridi, che inizialmente provoca ipertrofia e iperplasia delle cellule delle ghiandole.

La manifestazione principale della disfunzione del tessuto adiposo è una maggiore differenziazione dei precursori delle cellule adipose (preadipociti) in adipociti maturi e nel pancreas i lipidi sono immagazzinati principalmente negli adipociti. Ma i depositi di grasso ectopici possono anche formarsi come goccioline di grasso nelle cellule acinari (secrendo gli enzimi digestivi) del pancreas, causando loro la morte con le cellule adipose, e questo è essenzialmente atrofia parziale e lipomatosi del pancreas.

Inoltre, il grasso può potenzialmente entrare nella ghiandola (comprese le cellule β che producono insulina delle isole di Langerhans) da acidi grassi liberi che circolano nel sangue, l'assunzione di grassi dietetici e nel processo di lipogenesi-la conversione di glicerolo e acidi grassi nei grassi.

Come hanno dimostrato gli studi, un ruolo importante nella steatosi pancreatica è svolto non solo da un eccessivo consumo di grasso, ma anche da livelli elevati di glicemia (iperglicemia). L'iperglicemia rallenta la degradazione degli acidi grassi - la loro ossidazione mitocondriale, che provoca l'accumulo di trigliceridi nelle cellule.

Leggi anche - cambiamenti diffusi nel pancreas

Sintomi Lipomatosi pancreatica.

Nella maggior parte dei casi, la lipomatosi iniziale del pancreas - lipomatosi del 1 ° grado (con lesioni fino al 25-30% della ghiandola) - è asintomatica e i primi segni di patologia appaiono quando la lipomatosi diffusa del parentenchima pancreatico copre le aree più significative dell'organo.

Pertanto, la lipomatosi del pancreas del 2 ° grado viene determinata quando è influenzato fino al 60% del suo parenchima, e quindi possono apparire sintomi della dispepsia pancreatogena.

Quando è influenzato più del 60% del parenchima - lipomatosi pancreatica di grado 3 - c'è una marcata lipomatosi pancreatica, in cui i pazienti sperimentano una riduzione dell'appetito, un aumento della produzione di gas intestinale e il gonfiore addominale, la nausea e il vomito, possono sperimentare dolore all'addome superiore, febbre e frequenza cardiaca aumentata. [14]

La lipomatosi epatica e pancreatica è spesso combinata: in circa il 50-80% dei pazienti, la lipomatosi pancreatica e l'epatosi grassa del fegato, cioè steatosi epatica (o distrofia grassa del fegato) si sviluppano quasi simultaneamente.

Potrebbe esserci anche ingrandimento epatico -epatomegalia e lipomatosi pancreatica. [15]

Solo pochi casi indicano un legame diretto tra infiltrazione di grassi pancreatici e insufficienza pancreatica esocrina e un'adeguata dimostrazione di questa relazione non è stata ancora stabilita. Sono necessari ulteriori studi funzionali per stabilire l'esatto grado di FI in grado di causare insufficienza secretoria estrinseca sintomatica.

Complicazioni e conseguenze

La malattia pancreatica grassa può dare complicazioni e avere conseguenze sulla salute negativa.

Rispondendo alla domanda, qual è il pericolo della lipomatosi pancreatica, dei gastroenterologi e degli endocrinologi Nota: la steatosi pancreatica non solo provoca lo sviluppo della sindrome da insufficienza digestiva, ma influisce anche secrezione di insulina. La presenza di infiltrazione grassa del pancreas & gt; il 25% aumenta la probabilità di sviluppare diabete di tipo 2 e aterosclerosi generalizzata.

L'ampia infiltrazione grassa del pancreas può portare alla steatosi epatica lo sviluppo della steatoepatite non alcolica. [16], [17]

La disfunzione esocrina della ghiandola può indurre lo sviluppo della pancreatite cronica. Inoltre, secondo gli oncologi, i pazienti con lipomatosi pancreatica hanno un aumentato rischio di formazione tumorale maligna - carcinoma pancreatico. [18]

Diagnostica Lipomatosi pancreatica.

La base per la diagnosi di questa condizione è la diagnostica strumentale: ultrasuoni addominali, transaddominale ecografia del pancreas, computer e/o imaging magnetico. La lipomatosi del pancreas sugli ultrasuoni è riconosciuta dall'iperecogenicità diffusa del parenchima.

Si ritiene che il motivo della maggiore sensibilità degli ultrasuoni per rilevare l'infiltrazione di grasso cefalico irregolare sia correlato alla sensibilità generalmente maggiore degli ultrasuoni per rilevare sottili differenze nei grassi nei diversi tessuti. Questa è anche un'osservazione comune nel fegato, in cui l'ecografia rileva più facilmente un'area iperecogena di steatosi limitata e un'area ipoecogena di tessuto soggetto a steatosi rispetto alla TC. [19]

Durante gli ultrasuoni, la lipomatosi pancreatica appare iperecogena piuttosto che ipoecogena, come si vede di solito con Lipoma. Il motivo è che l'ecogenicità non è determinata dal grasso stesso, ma dai cambiamenti architettonici causati dallo sviluppo di adipociti all'interno dei setti interdollicolari. È l'alternanza dei confini ghiandolari e grassi che è responsabile dell'ipericogenicità. [20]

Al contrario, più il pancreas viene infiltrato o sostituito dal grasso, più è facile per la TC diagnosticare la massa. Pertanto, la CT diventa il metodo di scelta per un'enorme infiltrazione di grassi del pancreas. [21]

I pazienti subiscono anche esami del sangue (generale, per enzimi pancreatici, colesterolo totale e livelli di glucosio), analisi delle urine per enzimi pancreatici e coprogramma.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale include neoplasie pancreatiche, gastrite atrofica, enterite cronica ed enterocolite, sindrome da malabsorbimento.

Pseudoipertrofia lipomatosa del pancreas

La pseudoipertrofia lipomatosa (LHP) del pancreas è una situazione speciale della lipomatosi pancreatica che è stata probabilmente controversa considerata un'entità rara, specifica e indipendente. Questa situazione di sostituzione sproporzionata dell'intero pancreas mediante crescenti quantità di tessuto adiposo e il successivo allargamento dell'intera ghiandola fu descritta per la prima volta da Hantelmann nel 1931; La malattia è stata successivamente chiamata pseudoipertrofia lipomatosa.

La malattia è considerata molto rara e l'eziologia specifica rimane sconosciuta. [22] è stata segnalata un'associazione con rare sindromi pediatriche come Schwachman-Daimon, Bannayan o Johansson-B-B-Bizzard. Sono state postulate varie possibili cause, che vanno da un'anomalia congenita a una condizione acquisita causata dal danno da agenti infettivi o tossici o da ostruzione cronica dei dotti pancreatici che causano atrofia e successiva sostituzione dei grassi. [23] quest'ultima ipotesi soffre del fatto che la quantità di grasso è davvero sproporzionata e dalla dimostrazione di normali dotti pancreatici in diversi articoli. [24] Inoltre, le isole residue del tessuto pancreatico sembrano essere abbastanza conservate o almeno intatte. È stata anche segnalata un'associazione con l'epatite B cronica e altre lesioni epatiche croniche e trascurate. Questa situazione è stata diagnosticata in giovani pazienti e in altri pazienti senza obesità, diabete mellito o pancreatite. Queste caratteristiche probabilmente enfatizzano il decorso benigno di questa particolare malattia, che, tuttavia, può essere associata a una significativa disfunzione pancreatica esocrina.

Trattamento Lipomatosi pancreatica.

Il trattamento della lipomatosi pancreatica dipende dalla sua origine, ma fino ad oggi non esiste un trattamento specifico di questa patologia. Allo stesso tempo, vengono utilizzate raccomandazioni per il trattamento della steatosi epatica: riduzione del peso corporeo, esercizio fisico, restrizioni dietetiche. [25] Quindi, è prescritta una tabella dietetica 5 per la lipomatosi del pancreas; su questa dieta e nel suo menu in dettaglio nelle pubblicazioni:

• Dieta nell'epatosi grassa del fegato
• Dieta per malattie pancreatiche
• Diet #5 ricette

Correggendo l'insufficienza secretoria esterna del pancreas il trattamento della sindrome del fallimento digestivo, usando tali droghe del gruppo di droghe enzimi come pancreatin, digestal

Le statine (simvastatina, ecc.) Vengono utilizzate per trattare la dislipidemia e l'ipercolesterolemia. Il farmaco ipolipidemico Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) ha mostrato risultati incoraggianti nella riduzione dei livelli totali di grasso pancreatico e trigliceridi.

Ad oggi, il trattamento chirurgico può consistere in chirurgia bariatrica -Esecuzione di gastrectomia a manica laparoscopica (gastroplastica). L'esperienza clinica straniera mostra che dopo tale intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti subisce una riduzione del peso corporeo, un miglioramento del profilo lipidico, una riduzione del volume totale del pancreas e il suo contenuto di grassi.

Prevenzione

Fare cambiamenti sani nello stile di vita e nelle abitudini alimentari, nonché l'esercizio fisico regolare, può aiutare a prevenire l'infiltrazione grassa del pancreas.

Previsione

Per quanto riguarda la qualità della vita - se la lipomatosi del pancreas non viene trattata - la prognosi è scarsa: il paziente continuerà a perdere peso, avrà problemi digestivi e soffre di attacchi di malessere. Ma l'aspettativa di vita, in assenza di complicanze (ad esempio, pancreatite cronica o carcinoma pancreatico) questa malattia ha scarso effetto.

Elenco di libri autorevoli e studi relativi allo studio della lipomatosi pancreatica

1. "Lipomatosi pancreatica: una causa insolita di pancreatite acuta" è un articolo scritto da K. Khan et al, pubblicato nei casi in medicina gastrointestinale nel 2016.
2. "Lipomatosi pancreatica: una revisione completa con esempi illustrativi di risultati CT e MR" - Articolo scritto da R. N. Oliveira et al, pubblicato sul Journal of Radiology polacco nel 2017.
3. "Lipomatosi del pancreas: una causa insolita di pancreatite acuta" è un articolo scritto da S. Patil et al, pubblicato sull'Indian Journal of Radiology & AMP; Imaging nel 2014.
4. "Infiltrazione grassa del pancreas: valutazione con tomografia computerizzata multidetector" è un articolo scritto da L. Bertin et al, pubblicato in imaging diagnostico e interventistico nel 2015.
5. "Lipomatosi pancreatica: un indicatore dell'atrofia pancreatica?". - Articolo scritto da A. S. Mazo et al, pubblicato sulla rivista Addominal Radiology nel 2018.

Letteratura

Saveliev, V. S. Chirurgia clinica. In 3 vol. Vol. 1: National Manual / ed. Di V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Mosca: Geotar-Media, 2008.