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Sindrome HELLP
Ultima recensione: 07.06.2024
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Tra le complicazioni che sorgono nell'ultimo trimestre di gravidanza c'è la cosiddetta sindrome di Hellp, che può essere pericolosa sia per la madre che per il bambino. [1]
Epidemiologia
La sindrome di Hellp si verifica nello 0,5-0,9% delle gravidanze e l'incidenza aumenta al 15% nelle donne in gravidanza con preeclampsia e 30-50% in eclampsia. In due terzi dei casi, la sindrome si verifica nel periodo prenatale. [2]
Le cause Sindrome HELLP
In questa sindrome nella tarda gravidanza e raramente entro due o tre giorni dopo il parto, c'è distruzione dei globuli rossi nel sangue - emolisi, aumento dei livelli di enzimi epatici e un numero significativamente ridotto di piastrine nel sangue (inferiore a 100.000/μl).
Ad oggi, le cause esatte della sindrome di Hellp (abbreviazione per emolisi, enzimi epatici elevati, piastrine basse) sono sconosciute. -Emolisi, enzimi epatici elevati, piastrine basse) non è noto e secondo gli esperti dell'Associazione professionale ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), è una complicazione o una forma grave di pre-ECLAMPSIA o Nefropata di gravidanza (alti livelli di proteina nelle urine) con altre manifestazioni.
Leggi - preeclampsia e alta pressione sanguigna
Sebbene l'eziologia della riduzione piastrinica - la trombocitopenia in gravidanza (che si verifica nell'8-10% dei casi) è stata attribuita agli effetti degli ormoni, delle reazioni autoimmuni o allergiche, carenza di salts di acido folico (folato) e
E la distruzione dei globuli rossi nel sangue può essere il risultato di anemia emolitica microangiopatica di natura autoimmune. [3]
Fattori di rischio
Quando l'eziologia non è completamente chiarita dai fattori di rischio per lo sviluppo di questa sindrome da esperti includono:
Patogenesi
Esistono versioni della patogenesi sia della sindrome preeclampsia che di Hellp, tra cui ischemia uteroplacentale, difetti nella formazione placentare, rimodellamento vascolare e meccanismi dovuti a risposte immunitarie.
La versione principale è considerata una penetrazione insufficiente (invasione) dei vasi arteriosi uterini nella placenta, una perfusione compromessa della placenta e lo sviluppo della sua ischemia con l'attivazione del fattore di trascrizione dell'ipossia HIF-1, che modula la risposta cellulare all'ipossia.
Vedi anche. - patogenesi dell'insufficienza placentare
Inoltre, l'angiogenesi compromessa e la funzione endoteliale (strato interno) dei vasi sanguigni durante la gravidanza possono essere associati a una carenza del fattore di crescita placentare (PIGF) e del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), nonché con l'attivazione del sistema di complemento nel sangue periferico, che fornisce un collegamento tra iNNATE IMMUNITY. La disfunzione endoteliale porta all'aggregazione (attaccamento) delle piastrine e ai livelli aumentati di trombossano (che restringe i vasi sanguigni) prodotti da loro.
Un'altra versione riguarda la microangiopatia trombotica secondaria: l'aggregazione piastrinica provoca l'occlusione (blocco) di capillari e arteriole del fegato, con conseguente anemia emolitica microangiopatica. Reazione autoimmune - Il legame con gli eritrociti delle immunoglobuline IgG, IgM o IgA prodotte dai plasmociti linfocitici del sistema immunitario - svolge anche un ruolo importante nella sua occorrenza.
Le seguenti mutazioni geniche sono considerate coinvolte nei meccanismi di sviluppo della complicazione della preeclampsia sotto forma di questa sindrome: gene TLR4 associato a reazioni di immunità innata; Gene VEGF - fattore di crescita endoteliale vascolare; Gene FAS - recettore dell'apoptosi cellulare programmata; Geni cluster di differenziazione dell'antigene di leucociti CD95; BETA-GLOBULINA ProaCCELERIN GENE - Fattore di coagulazione del sangue V, ecc. [4]
Sintomi Sindrome HELLP
I primi segni della sindrome di Hellp sono il malessere generale e/o l'aumento della fatica.
Nella maggior parte dei casi, si notano i seguenti sintomi:
- Ipertensione;
- Mal di testa;
- Gonfiore, in particolare degli arti superiori e del viso;
- Aumento di peso;
- Dolore epigastrico sul lato destro (nell'area subcostale destra);
- Nausea e vomito;
- Visione sfocata.
Nella fase avanzata della sindrome, potrebbero esserci convulsioni e confusione.
Va tenuto presente che in alcune donne in gravidanza nel quadro clinico della sindrome potrebbero non avere tutti i segni, e quindi si chiama parziale-sindrome. [5]
Complicazioni e conseguenze
Nella madre, la sindrome di Hellp può portare a complicazioni come:
- Abruzione placentare;
- Grave emorragia postpartum;
- Sindrome della coagulazione intravascolare diffusa (DIC);
- Fallimento funzionale del fegato e dei reni;
- Edema polmonare;
- Sindrome da distress respiratorio per adulti;
- Ipoglicemia;
- Ematoma subcapsulare (accumulo di sangue tra il parenchima epatico e la capsula circostante) e la rottura epatica;
- Emorragia cerebrale.
Le conseguenze per i neonati sono la prematurità, il ritardo dello sviluppo intrauterino, la sindrome da distress respiratorio neonatale e l'emorragia cerebrale intraventricolare neonatale. [6]
Diagnostica Sindrome HELLP
I criteri per la diagnosi clinica di Hellp-Sindrome sono dolore nella regione epigastrica, nonché nausea e vomito, accompagnati da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, presenza di eritrociti distrutti nel sangue e ai parametri della funzione di fegato abnormale.
La diagnosi viene verificata da esami del sangue per la conta piastrinica, l'emoglobina e i globuli rossi nel plasma (ematocrito); striscio di sangue periferico (per rilevare globuli rossi distrutti); Bilirubina di sangue totale; esami del sangue per test epatici. È necessaria l'analisi delle urine per proteine e urobilinogeno.
Per escludere altre condizioni patologiche, test di laboratorio dei campioni di croci per il tempo della protrombina, la presenza di frammenti di rottura della fibrina (dimer D), anticorpi (immunoglobuline IgG e IgM) a glicoproteina beta-2, glicoproteina beta-2, sono eseguiti.
La diagnostica strumentale include ultrasuoni uterini, CT o risonanza magnetica del fegato, ECG, cardiotocografia.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene eseguita con purpura trombocitopenica idiopatica, sindromi emolitici-uremica e antifosfolipidi, LES, colecistite acuta, epatite e epatosi grassa acuta delle donne in gravidanza (sindrome di Sheehan). [7]
Chi contattare?
Trattamento Sindrome HELLP
Una volta confermata una diagnosi di sindrome di Hellp, il suo trattamento può variare a seconda della gravità dei sintomi e della durata del travaglio. E il modo migliore per prevenire le complicazioni è considerato una consegna accelerata (molto spesso dalla sezione cesareo), poiché la maggior parte dei sintomi si placano e scompaiono pochi giorni o settimane dopo il parto. Ma in molti casi, il bambino nasce prematuramente.
I corticosteroidi possono essere usati per trattare la sindrome: se i sintomi sono lievi o l'età gestazionale del bambino è inferiore a 34 settimane (l'iniezione W/V di desametasone due volte al giorno). E per controllare la pressione sanguigna (se è stabile al di sopra di 160/110 mmHg) - farmaci antiipertensivi.
Le donne in gravidanza con questa sindrome richiedono il ricovero in ospedale e la stretta osservazione delle loro condizioni e il monitoraggio dei livelli di globuli rossi, piastrine ed enzimi epatiche.
I casi gravi possono richiedere un ventilatore o plasmaferesi, e in caso di sanguinamento intenso-trasfusione di sangue (globuli rossi, piastrine, plasma), quindi le cure di emergenza per la sindrome di Hellp vengono effettuate nell'unità di cura intensiva. [8]
Prevenzione
La sindrome di Hellp non può essere prevenuta nella maggior parte delle donne in gravidanza a causa della sua eziologia sconosciuta. Ma la preparazione pregravidariale - esame prima della gravidanza pianificata, nonché uno stile di vita sano e una dieta adeguata possono in qualche modo ridurre il rischio del suo sviluppo.
Previsione
La chiave per una buona prognosi per la sindrome di Hellp è la diagnosi precoce. Se il trattamento viene avviato in una fase iniziale, la maggior parte delle donne si riprende completamente. Tuttavia, la mortalità materna rimane piuttosto elevata (fino al 25% dei casi); e la morte fetale intrauterina a tardo mandato e la mortalità neonatale nei primi sette giorni dopo il parto è stimato al 35-40%.
Le donne in gravidanza con il "set" completo della sindrome - emolisi, trombocitopenia e enzimi epatici elevati - hanno risultati peggiori rispetto a quelli con sindrome parziale.
I pazienti con sindrome di Hellp dovrebbero essere avvertiti del rischio di svilupparlo nelle successive gravidanze, che è stimato al 19-27%.