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Sindrome HELLP
Ultima recensione: 07.06.2024
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Tra le complicazioni che si verificano nell'ultimo trimestre di gravidanza c'è la cosiddetta sindrome HELLP, che può essere pericolosa sia per la madre che per il bambino.[1]
Epidemiologia
La sindrome HELLP si verifica nello 0,5-0,9% delle gravidanze e l'incidenza aumenta al 15% nelle donne in gravidanza con preeclampsia e al 30-50% nell'eclampsia. In due terzi dei casi la sindrome si manifesta nel periodo prenatale.[2]
Le cause Sindrome HELLP
In questa sindrome, alla fine della gravidanza, e raramente entro due o tre giorni dal parto, si verifica la distruzione dei globuli rossi - emolisi, aumento dei livelli degli enzimi epatici e riduzione significativa del numero di piastrine nel sangue (inferiore a 100.000/μL).
Ad oggi, le cause esatte della sindrome HELLP (abbreviazione di Hemolysis, Elevated Liver enzimi, Low Platelet) sono sconosciute. - Emolisi, enzimi epatici elevati, piastrine basse) è sconosciuta e secondo gli esperti dell'associazione professionale ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), si tratta di una complicazione o di una forma grave di preeclampsia o nefropatia della gravidanza - con un combinazione di pressione arteriosa elevata e proteinuria (alti livelli di proteine nelle urine) con altre manifestazioni.
Leggi - Preeclampsia e ipertensione
Sebbene l'eziologia della riduzione delle piastrine - trombocitopenia in gravidanza (che si verifica nell'8-10% dei casi) sia stata attribuita agli effetti degli ormoni, a reazioni autoimmuni o allergiche, alla carenza di sali di acido folico (folato) e alla carenza di vitamina B12 .
E la distruzione dei globuli rossi può essere il risultato dell'anemia emolitica microangiopatica di natura autoimmune.[3]
Fattori di rischio
Quando l'eziologia non è completamente chiarita, i fattori di rischio per lo sviluppo di questa sindrome, gli esperti includono:
Patogenesi
Esistono versioni della patogenesi sia della preeclampsia che della sindrome HELLP, tra cui l'ischemia uteroplacentare, i difetti nella formazione della placenta, il rimodellamento vascolare e i meccanismi dovuti alle risposte immunitarie.
La versione principale è considerata insufficiente penetrazione (invasione) dei vasi arteriosi uterini nella placenta, alterata perfusione della placenta e sviluppo della sua ischemia con attivazione del fattore di trascrizione dell'ipossia HIF-1, che modula la risposta cellulare all'ipossia.
Vedi anche. - Patogenesi dell'insufficienza placentare
Inoltre, la compromissione dell'angiogenesi e della funzione endoteliale (strato interno) dei vasi sanguigni durante la gravidanza può essere associata a un deficit del fattore di crescita placentare (PIGF) e del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), nonché all'attivazione del sistema del complemento in gravidanza. Il sangue periferico, che fornisce un collegamento tra l’immunità innata e l’immunità adattativa. La disfunzione endoteliale porta all'aggregazione (adesione) delle piastrine e all'aumento dei livelli di trombossano (che restringe i vasi sanguigni) da esse prodotto.
Un'altra versione riguarda la microangiopatia trombotica secondaria : l'aggregazione piastrinica provoca l'occlusione (blocco) dei capillari e delle arteriole del fegato, con conseguente anemia emolitica microangiopatica. Anche la reazione autoimmune - il legame con gli eritrociti delle immunoglobuline IgG, IgM o IgA prodotte dai plasmociti linfocitari del sistema immunitario - gioca un ruolo importante nella sua insorgenza.
Le seguenti mutazioni genetiche sono considerate coinvolte nei meccanismi di sviluppo della complicanza della preeclampsia sotto forma di questa sindrome: gene TLR4 associato a reazioni dell'immunità innata; Gene VEGF - fattore di crescita endoteliale vascolare; Gene FAS - recettore dell'apoptosi cellulare programmata; gene del cluster CD95 per la differenziazione dell'antigene leucocitario; Gene della beta-globulina proaccelerina - fattore V della coagulazione del sangue, ecc.[4]
Sintomi Sindrome HELLP
I primi segni della sindrome HELLP sono malessere generale e/o aumento della fatica.
Nella maggior parte dei casi, si notano i seguenti sintomi:
- ipertensione;
- mal di testa;
- gonfiore, soprattutto degli arti superiori e del viso;
- aumento di peso;
- Dolore epigastrico sul lato destro (nella zona sottocostale destra);
- nausea e vomito;
- visione offuscata.
Nella fase avanzata della sindrome possono verificarsi convulsioni e confusione.
Va tenuto presente che in alcune donne incinte il quadro clinico della sindrome potrebbe non presentare tutti i segni, e quindi si parla di sindrome HELLP parziale.[5]
Complicazioni e conseguenze
Nella madre, la sindrome HELLP può portare a complicazioni come:
- distacco della placenta;
- grave emorragia postpartum;
- Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC);
- insufficienza funzionale del fegato e dei reni;
- edema polmonare;
- Sindrome da distress respiratorio dell'adulto ;
- ipoglicemia;
- Ematoma sottocapsulare (accumulo di sangue tra il parenchima epatico e la capsula circostante) e rottura del fegato;
- emorragia cerebrale.
Le conseguenze per i neonati sono prematurità, ritardo dello sviluppo intrauterino, sindrome da distress respiratorio neonatale ed emorragia cerebrale intraventricolare neonatale.[6]
Diagnostica Sindrome HELLP
I criteri per la diagnosi clinica della sindrome HELLP sono il dolore nella regione epigastrica, nonché nausea e vomito, accompagnati da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, presenza di eritrociti distrutti nel sangue e parametri di funzionalità epatica anormali.
La diagnosi viene verificata mediante esami del sangue per la conta delle piastrine, dell'emoglobina e dei globuli rossi nel plasma (ematocrito); striscio di sangue periferico (per rilevare i globuli rossi distrutti); bilirubina totale nel sangue; esami del sangue per esami del fegato . È necessaria l'analisi delle urine per proteine e urobilinogeno.
Per escludere altre condizioni patologiche, vengono eseguiti test di laboratorio su campioni di croci per il tempo di protrombina, la presenza di frammenti di degradazione della fibrina (D-dimero), anticorpi (immunoglobuline IgG e IgM) contro la glicoproteina beta-2, glucosio, fibrinogeno, urea, ammoniaca.
La diagnostica strumentale comprende l'ecografia uterina, la TC o la risonanza magnetica del fegato, l'ECG, la cardiotocografia .
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale viene eseguita con la porpora trombocitopenica idiopatica, le sindromi emolitico-uremiche e antifosfolipidiche, il LES, la colecistite acuta, l'epatite e l'epatosi grassa acuta delle donne in gravidanza (sindrome di Sheehan).[7]
Chi contattare?
Trattamento Sindrome HELLP
Una volta confermata la diagnosi della sindrome HELLP, il suo trattamento può variare a seconda della gravità dei sintomi e della durata del travaglio. E il modo migliore per prevenire complicazioni è considerato un parto accelerato (il più delle volte tramite taglio cesareo), poiché la maggior parte dei sintomi regredisce e scompare pochi giorni o settimane dopo il parto. Ma in molti casi il bambino nasce prematuro.
I corticosteroidi possono essere utilizzati per trattare la sindrome, se i sintomi sono lievi o se l’età gestazionale del bambino è inferiore a 34 settimane (iniezione w/v di desametasone due volte al giorno). E per controllare la pressione sanguigna (se è stabile sopra 160/110 mmHg) - farmaci antipertensivi.
Le donne incinte con questa sindrome richiedono il ricovero in ospedale, un'attenta osservazione delle loro condizioni e il monitoraggio dei livelli di globuli rossi, piastrine ed enzimi epatici.
I casi gravi possono richiedere un ventilatore o una plasmaferesi e, in caso di sanguinamento intenso, una trasfusione di sangue (globuli rossi, piastrine, plasma), quindi le cure di emergenza per la sindrome HELLP vengono eseguite nell'unità di terapia intensiva.[8]
Prevenzione
La sindrome HELLP non può essere prevenuta nella maggior parte delle donne in gravidanza a causa della sua eziologia sconosciuta. Ma la preparazione pregravidariale - l'esame prima della gravidanza pianificata, così come uno stile di vita sano e una dieta corretta possono in qualche modo ridurre il rischio del suo sviluppo.
Previsione
La chiave per una buona prognosi per la sindrome HELLP è la diagnosi precoce. Se il trattamento viene iniziato in una fase precoce, la maggior parte delle donne guarisce completamente. La mortalità materna resta tuttavia piuttosto elevata (fino al 25% dei casi); e la morte fetale intrauterina a termine tardivo e la mortalità neonatale nei primi sette giorni dopo il parto è stimata al 35-40%.
Le donne incinte con il "set" completo della sindrome - emolisi, trombocitopenia ed enzimi epatici elevati - hanno esiti peggiori rispetto a quelle con sindrome parziale.
I pazienti affetti dalla sindrome HELLP devono essere avvertiti del rischio di svilupparla nelle gravidanze successive, stimato al 19-27%.