Alveolite fibrosante idiopatica: una revisione delle informazioni

Le malattie polmonari interstiziali sono un ampio gruppo di malattie di varie eziologie caratterizzate da lesioni infiammatorie delle pareti degli alveoli (alveolite) e del tessuto interstiziale circostante. Attualmente, questo gruppo comprende più di 130 malattie; ma le malattie polmonari interstiziali non sono attribuite a malattie polmonari infettive di eziologia nota e tumori maligni (ad es. Carcinomatosi linfogena), nei quali può manifestarsi una sintomatologia clinica simile.

A seconda dell'eziologia, le malattie polmonari interstiziali sono distinte tra eziologia conosciuta e sconosciuta, e all'interno di ciascun gruppo si distinguono due sottogruppi (presenza o assenza di granulomi nel tessuto interstiziale).

BM Korenev, EA Kogan e EN Popova (1996) propongono di classificare le malattie polmonari interstiziali, tenendo conto delle caratteristiche morfologiche delle lesioni interstiziali polmonari. Le malattie polmonari interstiziali hanno una serie di caratteristiche comuni:

• corso clinico progressivo;
• aumento dell'insufficienza respiratoria di tipo restrittivo;
• Immagine a raggi X della lesione diffusa del tessuto polmonare sotto forma di amplificazione e deformazione del pattern polmonare e disseminazione di piccole o medie frequenze;
• il ruolo principale dei meccanismi immunitari nella patogenesi della maggior parte delle forme nosologiche.

Polmonite interstiziale acuta - disseminata malattia polmonare caratterizzata da infiammazione e fibrosi e spazi interstiziali polmonari perturbazione pneumatica di unità strutturali e funzionali del parenchima, che porta allo sviluppo di cambiamenti polmonari restrittive, alterazioni degli scambi gassosi, insufficienza respiratoria progressiva.

La malattia fu descritta per la prima volta da Hamman e Rich nel 1935.

Cause e patogenesi di alveolite fibrosante idiopatica

Le cause di alveolite fibrosante idiopatica non sono state completamente stabilite. I seguenti possibili fattori eziologici sono attualmente in discussione:

• infezione da virus - i cosiddetti virus latenti "lenti", principalmente il virus dell'epatite C e il virus dell'immunodeficienza umana. Viene anche ipotizzato il possibile ruolo degli adenovirus, il virus Epstein-Barr (Egan, 1995). C'è un punto di vista circa il doppio ruolo dei virus nello sviluppo del idiopatica alveolite fibrosante - i virus sono i fattori scatenanti principali di danni ai tessuti polmonari e, inoltre, v'è una replicazione del virus nel tessuto già danneggiato, che contribuisce naturalmente alla progressione della malattia. È anche accertato che i virus interagiscono con i geni che regolano la crescita cellulare e quindi stimolano la produzione di collagene, la formazione dei fibro-ovociti. I virus possono anche aumentare l'infiammazione cronica già esistente;
• fattori ambientali e professionali - c'è evidenza di comunicazione idiopatica alveolite fibrosante con prolungata esposizione professionale alla polvere di legno e metallo, ottone, piombo, acciaio, alcuni tipi di polvere inorganica - amianto, silicato. Il ruolo etiologico di fattori eziologici aggressivi non è escluso. Tuttavia, va sottolineato che questi fattori occupazionali causano la pneumoconiosi e, con riferimento alla alveolite fibrosante idiopatica, possono probabilmente essere considerati fattori scatenanti;

Alveolite fibrosante idiopatica - Cause e patogenesi

Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica

L'alveolite da fibrosi idiopatica si sviluppa più spesso tra i 40 ei 70 anni, con uomini 1,7-1,9 volte più probabili rispetto alle donne.

Il più tipico è un inizio graduale e sottile, ma nel 20% dei pazienti la malattia inizia acutamente con un aumento della temperatura corporea e una dispnea pronunciata, ma in seguito la temperatura corporea si normalizza o diventa subfebrile.

Per l'alveolite fibrosante idiopatica, i reclami dei pazienti, la cui analisi attenta consente di sospettare questa malattia, sono estremamente caratteristici:

• mancanza di respiro è la manifestazione principale e permanente della malattia. All'inizio, la mancanza di respiro è meno pronunciata, ma man mano che la malattia progredisce, cresce e diventa così pronunciata che il paziente non può camminare, servirsi e persino parlare. Quanto più grave e prolungata è la malattia, tanto più pronunciata dispnea. I pazienti notano la natura costante della dispnea, l'assenza di attacchi di soffocamento, ma spesso sottolineano l'incapacità di fare un respiro profondo. A causa della dispnea progressiva, i pazienti diminuiscono gradualmente la loro attività e preferiscono uno stile di vita passivo;

Alveolite fibrosante idiopatica - Sintomi

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica

Un'importante attività marcatore idiopatica alveolite fibrosante è l'aumento del livello serico di glicoproteine surfakganga A e D, a causa di un brusco aumento della permeabilità della membrana alveolo-capillare.

Con lo sviluppo di cuore polmonare scompensato, è possibile un moderato aumento del contenuto di bilirubina, alanina aminotransferasi, gamma-glutamil transpeptidasi nel sangue.

Immunoassay Sangue - caratterizzato riducendo il numero di linfociti T e T suppressor aumento-aiutanti, aumentare il livello complessivo di immunoglobuline e crioglobuline, incrementi dei titoli di fattore reumatoide e antinuclear possono protivolegochnyh comparsa di anticorpi, immunocomplessi circolanti. Questi cambiamenti riflettono l'intensità dei processi autoimmuni e l'infiammazione dell'interstizio polmonare.

Alveolite fibrosante idiopatica - Diagnosi

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