Aneurisma dell'aorta toracica

Gli aneurismi dell'aorta toracica rappresentano un quarto degli aneurismi aortici. Uomini e donne sono colpiti in egual misura.

Circa il 40% degli aneurismi dell'aorta toracica si sviluppa nell'aorta toracica ascendente (tra la valvola aortica e il tronco brachiocefalico), il 10% nell'arco aortico (inclusi il tronco brachiocefalico, la carotide e le arterie succlavia), il 35% nell'aorta toracica discendente (distale all'arteria succlavia sinistra) e il 15% nella parte superiore dell'addome (come aneurismi toraco-addominali).

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Cause degli aneurismi dell'aorta toracica

La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica è dovuta ad aterosclerosi. I fattori di rischio per entrambe le condizioni includonoipertensione di lunga durata, dislipidemia e fumo. Ulteriori fattori di rischio per gli aneurismi dell'aorta toracica includono la presenza di aneurismi in altre sedi e l'età avanzata (il picco di incidenza è tra i 65 e i 70 anni).

Le patologie congenite del tessuto connettivo (ad esempio, sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos) causano la necrosi cistica della tonaca media, un'alterazione degenerativa che porta all'aneurisma dell'aorta toracica complicato dalla dissezione aortica e dalla dilatazione dell'aorta prossimale e della valvola aortica, causando rigurgito aortico. La sindrome di Marfan rappresenta il 50% dei casi di tale dilatazione, ma la necrosi cistica della tonaca media e le sue complicanze possono svilupparsi nei giovani anche in assenza di patologie congenite del tessuto connettivo.

Gli aneurismi aortici toracici infetti (micotici) si verificano a seguito della diffusione ematogena del patogeno in infezioni sistemiche o locali (ad es. sepsi, polmonite), della penetrazione linfatica (ad es. tubercolosi) e della diffusione diretta da un focolaio vicino (ad es. osteomielite o pericardite). L'endocardite infettiva e la sifilide terziaria sono cause rare. Gli aneurismi aortici toracici si sviluppano in alcune malattie del tessuto connettivo (ad es. arterite a cellule giganti, arterite di Takayasu, granulomatosi di Wegener).

Un trauma toracico chiuso causa pseudoaneurismi (ematomi extramurali che si formano a seguito della rottura della parete aortica).

Gli aneurismi dell'aorta toracica possono dissecarsi, collassare, distruggere le strutture adiacenti, provocare tromboembolia o rottura.

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Sintomi degli aneurismi dell'aorta toracica

La maggior parte degli aneurismi dell'aorta toracica rimane asintomatica fino allo sviluppo di complicanze (ad esempio, insufficienza aortica, dissezione). La compressione delle strutture adiacenti può causare dolore toracico o lombare, tosse, respiro sibilante, disfagia, raucedine (dovuta alla compressione del nervo laringeo ricorrente sinistro o del nervo vago), dolore toracico (dovuto alla compressione dell'arteria coronaria) e sindrome della vena cava superiore. La rottura erosiva dell'aneurisma nei polmoni causa emottisi o polmonite. La tromboembolia può causare ictus, dolore addominale (dovuto a embolia mesenterica) o dolore agli arti. La rottura di un aneurisma dell'aorta toracica, se non immediatamente fatale, causa grave dolore toracico o lombare, ipotensione o shock. Il sanguinamento si verifica solitamente nello spazio pleurico o pericardico. Se è presente una fistola aortoesofagea prima della rottura, è possibile un vomito ematico massivo.

Ulteriori segni includono la sindrome di Horner dovuta alla compressione dei gangli simpatici, la tensione tracheale palpabile a ogni battito cardiaco (scossa tracheale) e la deviazione tracheale. Pulsazioni della parete toracica visibili o palpabili, a volte più evidenti del battito dell'apice ventricolare sinistro, sono insolite ma possibili.

Gli aneurismi sifilitici della radice aortica causano classicamente insufficienza aortica e stenosi infiammatoria degli orifizi coronarici, che possono manifestarsi con dolore toracico dovuto a ischemia miocardica. Gli aneurismi sifilitici non si dissecano.

Diagnosi degli aneurismi dell'aorta toracica

Un aneurisma dell'aorta toracica viene solitamente sospettato quando la radiografia del torace rivela un mediastino dilatato o un'ombra aortica dilatata. Questi reperti o manifestazioni cliniche che sollevano il sospetto di un aneurisma sono confermati da studi di imaging tridimensionale. L'angio-TC può determinare le dimensioni dell'aneurisma, la sua estensione prossimale e distale, rilevare perdite ematiche e identificare altre patologie. L'angio-RM fornisce dati simili. L'ecocardiografia transesofagea (ETE) può determinare le dimensioni e l'estensione e rilevare perdite ematiche nell'aorta ascendente (ma non discendente).

L'ecocardiografia transesofagea (TEE) è particolarmente importante per l'individuazione della dissezione aortica. L'angiografia con contrasto offre una migliore visualizzazione del lume arterioso, ma non fornisce informazioni sulle strutture extraluminali, è invasiva e comporta un rischio significativo di embolia renale da placca ateromasica, embolia agli arti inferiori e nefropatia indotta da mezzo di contrasto. La scelta dell'esame di imaging si basa sulla disponibilità e sull'esperienza del medico, ma in caso di sospetto di rottura, è indicata l'ecocardiografia transesofagea (TEE) o l'angio-TC immediata (a seconda della disponibilità).

La dilatazione della radice aortica o gli aneurismi dell'aorta ascendente inspiegati sono indicazioni per i test sierologici per la sifilide. Se si sospetta un aneurisma micotico, vengono eseguite emocolture batteriche e fungine.

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Trattamento degli aneurismi dell'aorta toracica

Il trattamento comprende la sostituzione chirurgica e il controllo dell'ipertensione, se presente.

Gli aneurismi rotti dell'aorta toracica sono sempre fatali se non trattati. Richiedono un intervento chirurgico immediato, così come gli aneurismi permeabili e quelli in dissezione acuta o insufficienza valvolare acuta. L'intervento chirurgico prevede la sternotomia mediana (per gli aneurismi dell'arco aortico ascendente) o la toracotomia sinistra (per gli aneurismi dell'arco discendente e toracoaddominale), seguita dall'escissione dell'aneurisma e dal posizionamento di una protesi sintetica. Il posizionamento di uno stent endovascolare catetere-tracheale (posizionamento di una protesi) nell'aorta discendente è in fase di studio come alternativa meno invasiva alla chirurgia a cielo aperto. Con il trattamento chirurgico d'urgenza, il tasso di mortalità a 1 mese è di circa il 40-50%. I pazienti sopravvissuti presentano un'alta incidenza di complicanze gravi (ad esempio, insufficienza renale, insufficienza respiratoria, gravi patologie del sistema nervoso).

Il trattamento chirurgico è preferibile per gli aneurismi di grandi dimensioni (diametro > 5-6 cm nel tratto ascendente, > 6-7 cm nel tratto discendente dell'aorta e, nei pazienti con sindrome di Marfan, > 5 cm in qualsiasi sede) e in rapida crescita (> 1 cm/anno). Il trattamento chirurgico è prescritto anche per gli aneurismi accompagnati da sintomi clinici, post-traumatici o sifilitici. Per gli aneurismi sifilitici, la benzilpenicillina viene prescritta per via intramuscolare dopo l'intervento chirurgico alla dose di 2,4 milioni di unità a settimana per 3 settimane. Se il paziente è allergico alla penicillina, si utilizzano tetraciclina o eritromicina alla dose di 500 mg 4 volte al giorno per 30 giorni.

Sebbene il trattamento chirurgico degli aneurismi dell'aorta toracica intatti abbia buoni risultati, la mortalità può comunque superare il 5-10% entro 30 giorni e il 40-50% nei successivi 10 anni. Il rischio di morte è notevolmente aumentato negli aneurismi complicati (ad esempio, localizzati nell'arco aortico o nella regione toraco-addominale) e nei pazienti con coronaropatia, età avanzata, aneurismi sintomatici o insufficienza renale. Complicanze perioperatorie (ad esempio, ictus, lesione del midollo spinale, insufficienza renale) si verificano in circa il 10-20% dei casi.

Negli aneurismi asintomatici e in assenza di indicazioni al trattamento chirurgico, il paziente viene monitorato, la pressione arteriosa viene attentamente controllata e vengono prescritti beta-bloccanti e altri farmaci antipertensivi al bisogno. Sono necessarie TAC ogni 6-12 mesi e visite mediche frequenti per rilevare i sintomi. È obbligatorio smettere di fumare.

Prognosi per l'aneurisma dell'aorta toracica

Gli aneurismi dell'aorta toracica aumentano di dimensioni in media di 5 mm all'anno. I fattori di rischio per un rapido ingrossamento includono le grandi dimensioni dell'aneurisma, la sua localizzazione nell'aorta discendente e la presenza di trombi d'organo. In media, quando un aneurisma si rompe, il suo diametro è di 6 cm per gli aneurismi ascendenti e di 7 cm per quelli discendenti, ma nei pazienti con sindrome di Marfan la rottura può verificarsi anche in dimensioni inferiori. Il tasso di sopravvivenza non trattato per i pazienti con aneurismi dell'aorta toracica di grandi dimensioni è del 65% a 1 anno e del 20% a 5 anni.