Sindrome di Broughton-Secker

Tra le numerose malattie neurologiche, spicca la sindrome di Brown-Sequard, detta anche sindrome emiparaplegica o emiplegia di Brown-Sequard (dal greco hemi – metà). Essa si manifesta a seguito di un danno monolaterale al midollo spinale, in particolare a livello cervicale. [ 1 ]

La malattia è classificata come sindrome paralitica e il suo codice nell'ICD-10 è G83.81.

Epidemiologia

Questa sindrome è considerata una condizione neurologica rara e rappresenta non più del 4% delle statistiche totali di lesioni del midollo spinale registrate dall'OMS. [ 2 ], [ 3 ]

Le cause Sindrome di Brown-Secker

Le cause della sindrome da danno a metà del midollo spinale sono varie e il danno più frequente è associato a:

• lesione contundente o penetrante del midollo spinale, frattura delle vertebre del collo o della schiena;
• compressione prolungata del midollo spinale;
• ernia del disco, nonché spondilite anchilosante della colonna cervicale (C1-C8);
• protrusione del disco spinale nella stessa sezione; [ 4 ]
• neoplasie del midollo spinale, tra cui angiomi e tumori intramidollari;
• cisti aracnoidea o gangliare della colonna vertebrale;
• ernia spinale intradurale;
• ematoma epidurale del midollo spinale a livello della colonna toracica (Th1-Th12);
• demielinizzazione delle radici nervose nella colonna cervicale, anche nei pazienti affetti da sclerosi multipla.

Le malattie che portano a danni a parte del midollo spinale includono la tubercolosi della colonna vertebrale. E lo sviluppo di una sindrome dovuta alla dissezione dell'arteria vertebrale, in cui il flusso sanguigno nei vasi spinali diminuisce con danno ischemico - infarto del midollo spinale, è considerato un caso estremamente raro. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fattori di rischio

In base alle cause principali della sindrome emiparaplegica, i fattori di rischio per il suo sviluppo sono:

• ferite da arma da fuoco o da coltello al collo o alla schiena, cadute dall'alto o incidenti stradali;
• alterazioni patologiche delle strutture della colonna vertebrale di natura degenerativa, nonché la sua curvatura laterale (cifosi);
• tumori del midollo spinale (primari o metastatici);
• processi infiammatori nella colonna vertebrale;
• emorragie nel midollo spinale causate da danni vascolari;
• infezioni batteriche o virali con sviluppo di tubercolosi, neurosifilide (tabe dorsale), meningite, fuoco di Sant'Antonio, ecc.;
• terapia manuale e radioterapia, uso a lungo termine di anticoagulanti.

Patogenesi

La patogenesi dell'emiparaplegia spinale è causata da un'interruzione della trasmissione neuromuscolare dovuta a un danno a un lato del midollo spinale con distruzione delle fibre dei tratti nervosi laterali: corticospinale (piramidale), spinotalamico (extrapiramidale) e del tratto lemniscale mediale delle colonne dorsali.

Le fibre delle vie nervose conduttive, costituite da neuroni motori e sensoriali e dai loro prolungamenti - gli assoni - non procedono dritte, ma si incrociano ripetutamente durante il passaggio al lato opposto. Ciò significa che un danno unilaterale al midollo spinale, che provoca lo sviluppo della sindrome di Brown-Séquard, porta alle sue manifestazioni sia sul lato stesso dell'alterazione delle fibre nervose - ipsilaterale - sia sul lato opposto, cioè controlaterale del corpo.

In assenza di trasmissione dei segnali nervosi lungo il tratto corticospinale laterale, la funzione motoria viene persa. Il risultato dell'interruzione della conduzione neurosensoriale lungo i tratti spinotalamico laterale e lemniscale medio è la perdita della nocicezione (sensazione dolorifica) - con ipoalgia persistente, della propriocezione (sensazione meccanosensoriale della posizione e del movimento del corpo) e delle sensazioni tattili, inclusa la temperatura - con marcata termoestesia.

Maggiori informazioni nei materiali:

• Vie di conduzione del cervello e del midollo spinale
• Struttura del sistema nervoso

Sintomi Sindrome di Brown-Secker

A seconda della localizzazione della lesione del midollo spinale, la sindrome di Brown-Sequard può essere di tipo destro o sinistro. A seconda della manifestazione clinica, la sindrome può essere completa (invertita) o incompleta (parziale); la maggior parte dei pazienti presenta una forma incompleta.

I primi segni di questa sindrome sono: perdita della sensibilità al dolore, alla temperatura, al tatto leggero, alle vibrazioni e della posizione delle articolazioni delle gambe – al di sotto della zona di alterazione del midollo spinale (sullo stesso lato del corpo).

I principali sintomi clinici riflettono un danno emisezionale al midollo spinale e si manifestano come:

• perdita della funzione motoria – paraparesi o emiparesi (emiplegia) flaccida (spastica ) con indebolimento dell'arto inferiore ipsilaterale;
• perdita controlaterale (al di sotto dell'area interessata) della sensibilità al dolore, della reazione plantare e della sensibilità alla temperatura;
• compromissione della coordinazione dei movimenti - atassia;
• perdita del controllo della vescica e dell'intestino.

Complicazioni e conseguenze

Le possibili complicazioni sono legate alla perdita di sensibilità (che aumenta il rischio di tagli e ustioni) e all'indebolimento - ipotonia dei muscoli, che, in condizioni di mobilità limitata, può portare alla loro atrofia.

Le conseguenze più gravi si verificano quando la sindrome progredisce fino alla paralisi completa.

Diagnostica Sindrome di Brown-Secker

La diagnosi precoce svolge un ruolo fondamentale nel prevenire le conseguenze irreversibili della sindrome emiparaplegica.

I neurologi esaminano il paziente, studiandone i riflessi, profondi e superficiali, e valutano anche il grado di disturbi funzionali e neurologici.

Nei casi complessi (origine non traumatica della sindrome) e per chiarire la diagnosi possono essere necessari esami di laboratorio, ovvero esami del sangue biochimici e immunologici, nonché esami del liquido cerebrospinale.

Il metodo diagnostico chiave è la diagnostica strumentale: radiografia della colonna vertebrale e del midollo spinale, tomografia computerizzata e risonanza magnetica della colonna vertebrale, elettroneuromiografia, mielografia TC.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale include le malattie del motoneurone (principalmente la sclerosi laterale amiotrofica), l'atrofia muscolare spinale progressiva, le polineuropatie ereditarie motorie-sensoriali e le atassie spinocerebellari, le sindromi di Mills e Horner, la sclerosi multipla, [ 9 ] praticamente tutte lesindromi alternate correlate al midollo spinale e l'ictus. [ 10 ]

Trattamento Sindrome di Brown-Secker

Il trattamento standard per l'emiplegia di Brown-Sequard è mirato alla causa sottostante, una volta che questa sia stata chiaramente identificata. I farmaci possono essere utilizzati per alleviare o ridurre l'intensità di alcuni sintomi.

Sebbene nella pratica clinica vengano utilizzate dosi elevate di corticosteroidi, la loro efficacia resta controversa.

Nella sindrome di Brown-Sequard, eziologicamente associata alla sclerosi multipla, viene utilizzato uno stimolante immunitario, il B-immunoferon 1a.

Nel caso della sindrome di Brown-Sequard causata da un'ernia del disco intervertebrale cervicale, si ricorre al trattamento chirurgico: discectomia, spondilodesi, laminectomia.

Il trattamento dell'ematoma epidurale del midollo spinale viene effettuato mediante drenaggio chirurgico. La chirurgia di decompressione è raccomandata per i pazienti con traumi, tumori o ascessi che causano compressione del midollo spinale. [ 11 ], [ 12 ]

Tutti i pazienti con sindrome di Brown-Séquard necessitano di una riabilitazione completa, che può contribuire al recupero parziale delle capacità motorie (grazie alla preservazione delle funzioni degli assoni motori discendenti delle vie nervose conduttrici). A tale scopo, vengono utilizzate diverse procedure fisioterapiche, nonché la terapia locomotoria con l'utilizzo di un tapis roulant robotico con supporto del peso corporeo.

Prevenzione

Non esistono misure preventive particolari per impedire la lesione monolaterale del midollo spinale associata allo sviluppo della sindrome emiparaplegica.

Previsione

Nella sindrome di Brown-Séquard, la prognosi varia a seconda dell'eziologia e del grado di manifestazione clinica, e non è buona per quanto riguarda il miglioramento funzionale. Più della metà dei pazienti con BSS guarisce bene e la maggior parte dei pazienti post-traumatici recupera la funzione motoria. Il recupero rallenta nell'arco di tre-sei mesi e il recupero neurologico permanente può richiedere fino a due anni. [ 13 ] Se il deficit è a livello di intestino e vescica, i pazienti possono recuperare la funzione nel 90% dei casi. La maggior parte dei pazienti recupera una certa forza negli arti inferiori e la maggior parte riacquista la capacità funzionale di camminare. Quando è presente una perdita motoria, il recupero è più rapido sul lato controlaterale e più lento sul lato ipsilaterale.