Paralisi e paresi dei muscoli facciali

I disturbi neurologici sotto forma di incapacità o limitazione della capacità di alcune strutture del sistema muscolare facciale di eseguire qualsiasi movimento, compresi i movimenti mimici (attraverso i quali le espressioni facciali manifestano esternamente le emozioni), possono essere definiti come paralisi e paresi dei muscoli mimici. [ 1 ]

Epidemiologia

Secondo statistiche citate da diverse fonti, la paralisi e la paresi dei muscoli mimici si osservano nel 45-60% dei pazienti anche dopo il primo ictus ischemico (questo tipo di ictus rappresenta l'87% di tutti gli ictus).

La paralisi di Bell, con un'incidenza stimata di 20 casi ogni 100.000 persone, rappresenta almeno l'80% di tutti i casi di paralisi del nervo facciale e dei muscoli facciali. Circa il 15% dei pazienti presenta solo una debolezza parziale dei muscoli facciali. L'incidenza aumenta con l'età, dai 40 ai 60 anni; rispetto agli uomini, la paralisi di Bell è più comune nelle donne, e la paralisi facciale del lato sinistro è più comune di quella del lato destro.

Questa condizione si sviluppa nel 10% dei pazienti affetti dalla malattia di Lyme e il 25% dei casi di paralisi è bilaterale.

Le cause paralisi e paresi dei muscoli facciali

La plegia o paralisi dei muscoli mimici del viso è una condizione in cui si perde completamente la possibilità di movimenti muscolari volontari e la paresi dei muscoli mimici, ovvero una paralisi incompleta, flaccida o parziale, si manifesta come debolezza dei muscoli mimici, senza però riuscire a controllare i muscoli interessati.

La contrazione muscolare è "guidata" dai nervi e nella maggior parte dei casi le cause dell'assenza di espressione facciale (amimia) e del suo disordine parziale su un lato del viso (emiparesi) sono da ricercare in un danno al nervo facciale, che innerva questi muscoli.

In base all'origine, la paralisi e la paresi dei muscoli mimici si dividono in centrali e periferiche, e in decorso, in temporanee e permanenti. La paralisi centrale dei muscoli mimici (in particolare, della metà inferiore di un lato del viso) è il risultato di un'alterazione dei motoneuroni superiori (motoneuroni) del nervo facciale, che trasmettono impulsi bilaterali ai nuclei motori facciali (nucleus nervi facialis) della giunzione ponto-midollare (ponte) del tronco encefalico, nonché di lesioni delle loro vie discendenti tra la corteccia motoria e i nuclei motori facciali, ovvero il tratto corticobulbare (via motoria piramidale del SNC). Inizialmente, la paralisi può manifestarsi come una paresi flaccida.

Maggiori dettagli nella pubblicazione - Malattie del motoneurone

L'immobilità della muscolatura facciale è provocata da lesioni cerebrali (incluse fratture della base cranica o delle ossa temporali), ictus ischemico, tumori intracranici e cerebrali, sclerosi multipla. Associato alla paralisi centrale è lo sviluppo delle sindromi di Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, sindrome pseudobulbare, sindrome oculosimpatica (sindrome di Gorner), sindrome opercolare (sindrome di Foix-Chavany-Marie) e altre sindromi alternate.

La paresi centrale dei muscoli mimici con la loro debolezza monolaterale o bilaterale si osserva nella distrofia muscolare (inclusa la miotonica), nella sindrome della sclerosi laterale amiotrofica, nella sindrome di Landouzi-Dejerine - distrofia muscolare facio-scapolo-spallare progressiva (spalla-lapulo-facciale) (malattia genetica muscolo-scheletrica).

I disturbi metabolici della funzione neuromuscolare di natura idiopatica o autoimmune sono responsabili della debolezza dei muscoli mimici nella miastenia grave, [ 2 ] paralisi periodica iperkaliemica (che si verifica in persone con mutazioni del gene per i canali ionici del sodio del muscolo scheletrico, attraverso i quali i neuroni propagano il loro potenziale d'azione a causa del movimento degli ioni). Per ulteriori informazioni, vedere la pubblicazione - debolezza bilaterale dei muscoli mimici

Nelle lesioni dei motoneuroni inferiori o dei loro assoni periferici, la paralisi e/o paresi facciale si riferisce alla perdita di movimento, alla diminuzione del tono muscolare o alla debolezza dei muscoli interessati a causa di danni o paralisi del nervo facciale - il tronco principale e i suoi rami. Vedi anche: - neuropatia del nervo facciale sinistra, destra: acuta, ischemica [ 3 ]

Ad esempio, la paralisi acuta del nervo facciale e la prosoplegia, una paralisi periferica dei muscoli facciali, nota anche come paralisi di Bell, possono verificarsi a qualsiasi età. Si tratta essenzialmente di una neurite periferica idiopatica con debolezza monolaterale dei motoneuroni inferiori dei muscoli facciali innervati dai rami temporale e zigomatico del nervo facciale. Tuttavia, un numero significativo di casi clinici induce gli specialisti a concludere che questa condizione possa avere un'origine virale, in particolare a causa dell'infezione da herpesvirus. [ 4 ], [ 5 ]

La paralisi o paresi periferica dei muscoli mimici è una complicazione della mononucleosi infettiva, il cui agente causale è il virus herpes umano di tipo 4, più comunemente noto come virus di Epstein-Barr.

E quando il virus dell'herpes di tipo 3 (virus della varicella-zoster) infetta il ganglio rotuleo del nervo facciale, situato nel canale facciale dell'osso temporale, si sviluppa una malattia neurologica piuttosto rara: la sindrome di Ramsay Hunt, con paresi dei muscoli mimici sul lato della lesione e disturbi cocleovestibolari. Maggiori informazioni nel materiale: ganglionurite erpetica e posterpetica.

Le possibili cause della paralisi periferica del nervo facciale e dei muscoli facciali includono l'infezione batterica: infiammazione dell'orecchio medio - otite media acuta, così come la borreliosi da zecca - malattia di Lyme, in cui i muscoli non vengono paralizzati immediatamente, ma diversi giorni o mesi dopo il morso di una zecca portatrice dello spirocheta Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Danni ai nervi cranici, incluso il danno al nervo facciale con paralisi di parte dei muscoli mimici, si verificano nei pazienti con malattia di Bézier-Beck-Schaumann (neurosarcoidosi), che è di natura autoimmune. La paralisi bilaterale dei muscoli mimici dovuta a danni alla guaina mielinica che protegge gli assoni dei nervi cranici è osservata nei casi di sindrome di Guillain-Barré autoimmune post-infettiva, classificata come polineuropatia demielinizzante.

Una cisti epidermoide che comprime il nervo facciale e i suoi rami ( colesteatoma, paraganglioma dell'osso temporale e neoplasie delle ghiandole salivari parotidee (adenoma, carcinoma, sarcoma)) può portare alla paralisi.

Fattori di rischio

Oltre ai fattori causali sopra menzionati della paralisi/paresi muscolare mimica, gli esperti citano fattori di rischio per il suo sviluppo come:

• Infezioni virali, meningite, encefalite trasmessa da zecche, sifilide cerebrale;
• Nevralgia facciale;
• Encefalopatia ischemica e neuropatia nervosa ischemica;
• Tumori cerebrali, compresi schwannomi ed emangiomi;
• Malattie neurodegenerative, in particolare la sindrome di Steele-Richardson-Olszewski (paralisi sopranucleare progressiva), la demenza frontotemporale e altre;
• Disturbi del tono muscolare di varia eziologia;
• Diabete;
• Danni al nervo facciale o ai suoi rami durante interventi chirurgici, tra cui tonsilla e adenoidectomia, mastoidectomia, asportazione del tumore della ghiandola salivare parotide, ritidectomia cervico-facciale (lifting), ecc.;
• Avvelenamento da glicole etilenico, diclorometano, composti organofosforici, monossido di carbonio, arsenico, metalli pesanti;
• Carenza prolungata di cianocobalamina (vitamina B12) nell'organismo.

Patogenesi

La disfunzione di almeno uno dei quattro dozzine di muscoli facciali è solitamente dovuta a un danno ai nervi e ai muscoli mimici, in particolare al nervo facciale (nervo facciale), le cui fibre motorie e sensoriali originano dal nucleo del nervo facciale (nucleus nervi facialis) nella parte ventrale della giunzione pontomidollare (ponte) del tronco encefalico. Il nervo attraversa la fossa cranica posteriore e poi il canale facciale dell'osso temporale (canalis facialis), dove forma il ganglio rotuleo (ganglio geniculi).

Dopo che il nervo ha lasciato il canale facciale, inizia la sua parte extraviscerale; dietro la ghiandola parotide (attraverso cui passa anche il nervo) si trova un plesso nervoso (plesso parotideo) da cui fuoriescono rami terminali (temporale, zigomatico, guanciale, mandibolare e cervicale). Gli impulsi nervosi, che vengono trasportati lungo questi rami, assicurano l'attivazione dei motoneuroni e la mobilità dei muscoli mimici.

Come conseguenza del processo infiammatorio, l'eccessiva compressione e qualsiasi altra alterazione che colpisce il nervo facciale o i suoi rami, l'aumento della permeabilità capillare, la compromissione del flusso sanguigno e linfatico, il gonfiore dei tessuti circostanti portano a un deterioramento del loro trofismo, che influisce negativamente sullo stato delle fibre nervose e sul rivestimento protettivo del nervo - guaina mielinica. Di conseguenza, la conduzione dei segnali nervosi si deteriora e la patogenesi della paralisi e della paresi dei muscoli mimici è dovuta all'interruzione della trasmissione neuromuscolare.

Il meccanismo di sviluppo della paralisi centrale dei muscoli mimici è associato a cambiamenti degenerativi nei neuroni dei nuclei della base e del tronco encefalico, nonché a danni alla sostanza bianca (sottocorticale) degli emisferi cerebrali, che colpiscono il tratto corticobulbare, cortico-nucleare o piramidale, responsabile del controllo arbitrario dei muscoli scheletrici, i cui movimenti sono forniti dai motoneuroni superiori e dalle fibre piramidali efferenti.

Sintomi paralisi e paresi dei muscoli facciali

Nella paralisi/paresi dei muscoli mimici, i primi segni si manifestano più spesso con un disallineamento facciale monolaterale: asimmetria delle pieghe naso-labiali e abbassamento dell'angolo della bocca dal lato colpito.

La paralisi periferica di Bell ha solitamente un esordio improvviso, spesso preceduto da disestesia (fastidio su un lato del viso) e parestesia (disturbo sensoriale) sullo stesso lato, nonché rigidità del collo e dolore nella zona retroauricolare. Poi, nel giro di poche ore, iniziano a comparire altri sintomi: mal di testa, iperacusia (ipersensibilità a suoni forti e improvvisi), incapacità di chiudere l'occhio, cioè di chiudere le palpebre (e quando si tenta di farlo, l'occhio ruota dietro la palpebra superiore), indicando l'inattività del muscolo orbicolare della bocca.

Si osserva inoltre una violazione delle funzioni parasimpatiche sotto forma di epifora (aumento della lacrimazione, soprattutto durante i pasti), disgeusia (alterazione delle sensazioni gustative), aumento della salivazione su un lato della bocca, che indica una violazione unilaterale della secrezione delle ghiandole salivari parotidi e sottomandibolari.

L'ictus provoca una paralisi centrale e colpisce la parte inferiore del viso con indebolimento e cedimento dei muscoli delle guance (m. buccinatore), intorpidimento facciale monolaterale e curvatura della bocca (dovuta a danni ai muscoli periorali circolari) con disartria - compromissione dell'articolazione (che rende incomprensibile la parola). Leggi anche: paralisi dopo ictus

In caso di alterazioni dell'eccitabilità delle fibre muscolari denervate o di attività anomala dei motoneuroni danneggiati del tronco encefalico inferiore, come anche nella sclerosi laterale amiotrofica, si verificano spasmi dei muscoli mimici sotto forma di contrazioni spontanee di singole fibre: fibrillazioni o fascializzazioni.

I sintomi cocleovestibolari nella sindrome di Ramsay Hunt si manifestano con ronzio nelle orecchie, riduzione dell'acutezza uditiva, vertigini, problemi di equilibrio del corpo e movimenti oculari involontari, ovvero violazione della fissazione dei bulbi oculari da parte dei muscoli oculomotori - nistagmo.

Quando la paresi dei muscoli facciali centrali è associata a una disfunzione del tronco encefalico, si può osservare una paresi controlaterale dell'arto superiore.

Complicazioni e conseguenze

Paresi e paralisi dei muscoli mimici possono avere complicazioni e conseguenze. In particolare, l'incapacità di chiudere le palpebre del lato interessato porta a xeroftalmia (occhio secco) con un'alta probabilità di sviluppare malattie infiammatorie oto-palmologiche come congiuntivite o cheratite.

La denervazione prolungata e l'immobilizzazione dei muscoli facciali interessati ne provocano la degradazione: atrofia muscolare.

Si può sviluppare la cosiddetta contrattura post-paralitica dei muscoli mimici facciali, per maggiori informazioni vedere. - contrattura muscolare neurogena

Se si verificano alterazioni degenerative negli assoni del nervo facciale durante una paralisi facciale, le conseguenze si manifesteranno con sincinesia (movimenti involontari di altri muscoli che accompagnano quelli arbitrari), miopia (contrazioni involontarie del muscolo della palpebra) e discinesia facciale.

Diagnostica paralisi e paresi dei muscoli facciali

La diagnosi di paralisi periferica dei muscoli facciali e del nervo facciale si basa sulla presenza di sintomi e segni tipici rilevati tramite l'anamnesi e l'esame fisico.

È necessario esaminare i nervi cranici. VII paio: nervo facciale

Si eseguono esami del sangue: clinico generale; per il livello di lattato, lattato deidrogenasi, creatinfosfochinasi, piruvato, calcio (totale e ionizzato), acido folico e vitamina B12; per gli anticorpi monoclonali MAG, per gli anticorpi anti-acetilcolinesterasi, anti-virus herpes, per gli anticorpi anti-autoantigeni della mielina e altri. È inoltre richiesta l'analisi del liquido cerebrospinale. [ 7 ]

I principali metodi con cui viene eseguita la diagnosi strumentale includono: radiografia cranica, elettroencefalografia (EEG), elettroneuromiografia, ecografia nervosa, risonanza magnetica e tomografia computerizzata dell'encefalo. [ 8 ]

Diagnosi differenziale

Il compito più importante da affrontare nella diagnosi differenziale è determinare la natura della paralisi/paresi dei muscoli mimici, periferica o centrale, nonché identificare condizioni neurologiche sindromiche e condizioni con perdita del tono muscolare facciale, come la distonia oromandibolare facciale. La contrattura postneuritica dei muscoli mimici dopo neurite (o nevralgia) del nervo facciale richiede una diagnosi differenziale.

Trattamento paralisi e paresi dei muscoli facciali

In molti casi, il trattamento di queste condizioni neurologiche si riduce all'uso di corticosteroidi sistemici (Prednisolone - 80 mg al giorno per cinque giorni), agenti antivirali immunomodulatori (con interferone), ad esempio Avonex.

(interferone beta-1a) o b-immunoferone 1b (anche se la loro efficacia non è ancora ben dimostrata).

Altri farmaci vengono utilizzati a seconda della diagnosi di base, ad esempio farmaci nootropici, colinomimetici come Proserpina, Piridostigmina, Ubretide o Neostigmina. I preparati a base di acido α-lipoico (tioctico) con proprietà antiossidanti - berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - vengono assunti per via orale sotto forma di capsule (compresse). I possibili effetti collaterali includono reazioni allergiche, mal di testa, alterazioni del gusto, vampate di calore e sudorazione, ipoglicemia, nausea e vomito, dolore addominale e diarrea.

La vitamina B12 (iniezioni di 500-1000 mcg a giorni alterni) può avere un effetto positivo. [ 9 ]

Un potenziale miglioramento della funzione del nervo facciale e dei muscoli mimici è dato dal trattamento fisioterapico con l'uso dell'elettroforesi farmacologica, della magnetoterapia, in caso di paresi di lunga durata - stimolazione elettrica dei muscoli, massaggio terapeutico, agopuntura. [ 10 ]

Viene prescritta la LFK: esercizi orofacciali o ginnastica per i muscoli mimici in caso di paresi e paralisi (principalmente periferiche), che mirano a stimolare i muscoli interessati, aumentando la forza muscolare e ripristinando la coordinazione dei movimenti. Può essere eseguita in modo indipendente, tre o quattro volte al giorno, ripetendo ogni esercizio 25-30 volte (seduti davanti a uno specchio):

1. Aprire e chiudere la bocca.
2. Gonfia le guance.
3. Stringendo e aprendo le labbra.
4. Tira fuori la lingua, puntandola verso il mento.
5. Sollevare separatamente ciascun angolo della bocca (è possibile utilizzare le dita per sollevare il lato interessato).
6. Alzare e abbassare le sopracciglia (è possibile alzare il sopracciglio dal lato interessato con le dita).
7. Alternativamente, apri gli occhi e poi chiudili.
8. Mentre cerchi di arricciare il naso, usa le dita per spingere delicatamente verso l'alto la pelle vicino al naso, sul lato interessato.
9. Fai respiri profondi attraverso il naso, tenendo le narici dilatate.

Se la debolezza residua dei muscoli mimici persiste per diversi mesi, si può ricorrere al trattamento chirurgico mediante decompressione chirurgica del nervo (nell'apertura esterna del canalis facialis); trasferimento di un ramo di un altro nervo in quest'area - per reinnervare il muscolo interessato; trasferimento del tendine del muscolo temporale; creazione di una fionda statica (trasferimento di un lembo di tessuto fibroso dalla superficie interna della coscia); lifting delle sopracciglia, ecc. [ 11 ]

Prevenzione

Ad oggi non è possibile prevenire la maggior parte delle sindromi da alterazione.

Per la prevenzione dell'ictus, vedere: - come posso prevenire l'ictus ischemico?

Ma per impedire l'attivazione permanente degli herpesvirus che colpiscono i gangli nervosi sarà utile rafforzare il sistema immunitario.

Previsione

La paralisi facciale di Bell è nella maggior parte dei casi temporanea e la sua prognosi è soddisfacente, poiché il 15% dei pazienti presenta una debolezza moderata dei muscoli facciali o danni irreversibili ai nervi.

Dopo il trattamento della neurosarcoidosi, circa il 75% dei pazienti guarisce completamente, ma alcuni presentano un peggioramento periodico dei sintomi.

In generale, le paralisi e le paresi dei muscoli facciali non scompaiono senza lasciare traccia e nel 50% dei casi di paralisi/paresi centrale non è possibile ripristinare la loro normale funzione.

Elenco di libri e studi relativi allo studio della paralisi e della paresi dei muscoli facciali

1. "Disturbi e malattie dei nervi facciali: diagnosi e gestione" - di Robert L. Van De Graaff, James Tysome (Anno: 2016)
2. "Disturbi del nervo facciale: diagnosi e gestione" - di Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Anno: 2007)
3. "Paralisi facciale: tecniche di riabilitazione" - di William M. DeMayo (Anno: 2002)
4. "Paralisi di Bell - Dizionario medico, bibliografia e guida annotata alla ricerca su Internet" - di James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (Anno: 2004)
5. "Paralisi facciale: gestione e riabilitazione" - di DJ Denny, TJ Cawthorne (Anno: 2002)
6. "Nervo facciale: gestione clinica e chirurgica" - di Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Anno: 2007)
7. "Il nervo facciale: seconda edizione di maggio" - di William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Anno: 2000)
8. "Paralisi periferica del nervo facciale: una guida completa alla diagnosi e alla gestione" - di Tessa Hadlock (Anno: 2017)
9. "Paralisi facciale e riabilitazione facciale: una guida pratica alla gestione dei disturbi del nervo facciale" - di Jonathan Cole (Anno: 2011)

Letteratura

Gusev, EI Neurologia: guida nazionale: in 2 vol. / ed. Di EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2a ed. Mosca: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.