Sindrome diencefalica con disturbi mestruali nelle adolescenti

La sindrome diencefalica è un complesso di sintomi causato da una disfunzione polighiandolare con interruzione dei processi metabolici e trofici, del ciclo mestruale e accompagnata da disturbi del sistema cardiovascolare e nervoso.

Sinonimi: sindromi diencefaliche, disfunzione neuroendocrina, disfunzione ipotalamica.

Codice ICD-10

• E23.3 Disfunzione ipotalamica, non classificata altrove.
• E24.8 Altre condizioni caratterizzate dalla sindrome cushingoide.
• G93.2 Ipertensione intracranica benigna.
• G93.4 Encefalopatia non specificata.
• I67.4 Encefalopatia ipertensiva.

Epidemiologia

È noto che la disfunzione ipotalamica si sviluppa più spesso nelle ragazze che nei ragazzi (rispettivamente 131,3 e 61,5 ogni 1000 persone) e si verifica nel 20-32% delle ragazze con disturbi del ciclo mestruale.

Screening

Per diagnosticare la disfunzione ipotalamica nel contesto di esami preventivi, è possibile utilizzare il metodo di valutazione totale dei valori numerici dei sintomi della malattia nelle ragazze con disturbi del ciclo mestruale. Una ragazza il cui coefficiente totale dei segni clinici superi 1,1 dovrebbe essere sottoposta a visita medica approfondita e chiarimenti diagnostici.

Elenco dei fattori di correzione per i principali sintomi di disfunzione ipotalamica nelle ragazze con disturbi del ciclo mestruale

Sintomi clinici	Coefficiente
Obesità (indice di massa corporea 30 o superiore)	0,7
Smagliature bianche sulla pelle	0,3
Smagliature cutanee di colore bordeaux o rosa	0,7
Irsutismo	0,4
Ghiandola tiroidea ingrossata	0,3
Mal di testa	0,6
Vertigini e svenimenti	0,3
Aumento della stanchezza, debolezza	0,4
Sudorazione	0,2
Irritabilità, pianto, cattivo umore	0,1
Aumento dell'appetito, bulimia	0,1
Fluttuazioni della pressione sanguigna	0,1
Temperatura subfebbrile	0,5
Iperpigmentazione della pelle	0,2
Sonnolenza	0,2

Classificazione

Non esiste una classificazione standard internazionale della disfunzione ipotalamica. Nel nostro Paese si utilizza la classificazione della sindrome ipotalamica della pubertà proposta da Tereshchenko (1996):

• per eziologia:
  • primarie (derivanti da traumi e neuroinfezioni);
  • secondario (correlato all'obesità);
  • misto.
• secondo il decorso clinico:
  • con predominanza di obesità;
  • con predominanza di sintomi di ipercorticismo (ipocortisolismo);
  • con predominanza di disturbi neuroendocrini;
  • con predominanza di disturbi neurocircolatori.
• per gravità della malattia:
  • leggero;
  • media;
  • pesante.
• dalla natura del processo:
  • progressivo;
  • regressivo;
  • ricorrente.

Cause della sindrome diencefalica

Tra i fattori eziologici della disfunzione ipotalamica, particolare importanza è data agli effetti avversi dei seguenti indicatori sul bambino:

• ipossia intrauterina e malnutrizione fetale;
• lesioni alla nascita;
• patologia della seconda metà della gravidanza (preeclampsia di gravità I-III), accompagnata da insufficienza fetoplacentare e minaccia di interruzione di gravidanza nella madre;
• focolai di infezione a lungo termine (tonsillite cronica, bronchite, infezioni virali respiratorie acute).

Quali sono le cause della sindrome diencefalica?

Sintomi della sindrome diencefalica

Le manifestazioni cliniche della disfunzione ipotalamica sono molto diverse sia nella combinazione dei sintomi che nell'intensità della loro manifestazione. I segni principali sono:

• obesità;
• la presenza di smagliature violacee sulla pelle;
• disturbi vegetativi:
• cefalee tensive o emicranie;
• fluttuazioni della pressione sanguigna e collasso ortostatico;

Sintomi della sindrome diencefalica

La diagnosi di laboratorio della sindrome diencefalica comprende:

• determinazione dei livelli sierici di LH, PRL, FSH, testosterone, estradiolo, DHEA-S, cortisolo, TIT, triiodotironina, tiroxina libera e, se necessario, ACTH, nonché STH, anticorpi anti-TPO e TG. Secondo le indicazioni, vengono studiati i ritmi giornalieri di secrezione di LH, prolattina e cortisolo;
• determinazione dei parametri biochimici del sangue caratterizzanti lo stato del metabolismo dei lipidi, dei glucidici e delle proteine;
• determinazione del livello di glucosio nel siero a digiuno. Se il livello di glucosio è normale, viene eseguito un test di tolleranza al glucosio con carico glicemico, mentre se il livello è elevato, viene eseguito un carico alimentare;
• determinazione del contenuto di metaboliti degli steroidi sessuali nelle urine giornaliere.

Diagnosi della sindrome diencefalica

Obiettivi del trattamento per la sindrome diencefalica

Normalizzazione della funzione dei meccanismi regolatori centrali dell'apparato riproduttivo, normalizzazione dei cambiamenti metabolici, ripristino (formazione) di un ciclo mestruale regolare.

Trattamento non farmacologico

• Sanificazione dei focolai di infezione.
• Normalizzazione dei modelli di sonno e riposo.
• Dieta e normalizzazione del peso corporeo (con successivo consolidamento dell'effetto ottenuto per almeno 6 mesi).
• Agopuntura.
• Fisioterapia (elettroforesi endonasale del calcio, galvanizzazione della zona del collare secondo Shcherbak, ecc.).
• Balneoterapia.

Trattamento della sindrome diencefalica

Previsione

Decorso persistente a lungo termine, con ricadute. Con un trattamento a lungo termine (almeno 0,5-1 anno), il ripristino del ciclo mestruale è possibile nel 60% delle pazienti. Un segno prognostico sfavorevole è la progressione dell'irsutismo e dell'insulino-resistenza.

Prevenzione della sindrome diencefalica

• Normalizzazione del peso corporeo.
• Sanificazione tempestiva dei focolai di infezione.
• Aumentare le capacità di adattamento del corpo.
• Normalizzazione dei modelli di sonno e riposo.
• Attività fisica misurata.

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