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La malattia di Whipple
Ultima recensione: 23.04.2024
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La malattia di Whipple è una rara malattia sistemica causata dal batterio Tropheryma whippelii. I principali sintomi della malattia di Whipple sono l'artrite, la perdita di peso e la diarrea. La diagnosi è stabilita da una biopsia dell'intestino tenue. Il trattamento della malattia di Whipple consiste nel prendere almeno 1 anno di trimetoprim-sulfametossazolo.
La malattia di Whipple colpisce principalmente le persone con il colore della pelle bianca all'età di 30-60 anni. Sebbene questa malattia colpisca molti organi (ad es. Cuore, polmone, cervello, cavità sierose, articolazioni, occhi, tratto gastrointestinale), quasi sempre la mucosa dell'intestino tenue è coinvolta nel processo. I pazienti possono avere difetti dell'immunità cellulare debolmente espressi che predispongono all'infezione di T. Whippelii. Circa il 30% dei pazienti ha HLAB27.
Che cosa causa la malattia di Whipple
Nel 1992 fu stabilita la natura batterica della malattia di Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Come agente infettivo identificato actinomiceti Gram-positivi Tropheryna whippelii. Questi piccoli batteri Gram - positivi si trovano nella fase attiva della malattia in gran numero nella mucosa dell'intestino tenue e in altri organi e scompaiono dopo un intenso trattamento antibatterico. Predisporre allo sviluppo del fattore di malattia è una violazione del sistema immunitario di diversa genesi.
I sintomi della malattia di Whipple
I sintomi clinici della malattia di Whipple variano a seconda degli organi e dei sistemi interessati. Di solito i primi segni sono l'artrite e la febbre. I sintomi intestinali della malattia di Whipple (ad esempio, diarrea acquosa, steatorrea, dolore addominale, anoressia, perdita di peso) si manifestano generalmente più tardi, a volte diversi anni dopo i primi sintomi. Può esserci un sanguinamento intestinale abbondante o latente. Grave malassorbimento può apparire e essere diagnosticato nei pazienti nelle ultime fasi del decorso clinico. Altri risultati dell'esame includono: aumento della pigmentazione cutanea, anemia, linfoadenopatia, tosse cronica, poliserozite, edema periferico e segni di danno al SNC.
Diagnosi della malattia di Whipple
La diagnosi può essere non verificata nei pazienti senza sintomi visibili dal tratto digestivo. La malattia di Whipple deve essere sospettata nei caucasici di mezza età con artrite, dolore addominale, diarrea, perdita di peso o altri segni di malassorbimento. Tali pazienti devono eseguire l'endoscopia del tratto digerente superiore con una biopsia dell'intestino tenue; le lesioni dell'intestino sono specifiche e consentono la diagnosi. I cambiamenti più significativi e persistenti riguardano le parti prossimali dell'intestino tenue. La microscopia ottica consente di visualizzare macrofagi PAS-positivi che deformano l'architettura del cattivo. Gram-positivi, negativi se macchiati con bacilli coloranti acidi (T. Whippelii) sono determinati nel loro piatto e nei macrofagi. Si consiglia la microscopia elettronica.
La malattia di Whipple deve essere differenziata con un'infezione intestinale causata da Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), che ha segni istologici simili. Tuttavia, le MAI si colorano positivamente quando trattate con un colorante acido. Una reazione a catena della polimerasi può essere utile per confermare la diagnosi.
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Trattamento della malattia di Whipple
Senza trattamento la malattia di Whipple progredisce e può essere fatale. Vari antibiotici sono efficaci (ad esempio, tetraciclina, trimetoprim-sulfametossazolo, cloramfenicolo, ampicillina, penicillina, cefalosporine). Uno dei regimi raccomandati è ceftriaxone (2 g EV al giorno) o procaina (1,2 milioni di unità IM una volta al giorno) o penicillina G (1,5-6 milioni di unità IV ogni 6 ore) insieme con streptomicina (1,0 g IM una volta al giorno per 10-14 giorni) e trimetoprim-sulfametossazolo (160/800 mg per via orale 2 volte al giorno per 1 anno). I pazienti con un'allergia ai sulfonamidi, questi farmaci possono essere sostituiti dalla somministrazione orale di penicillina VK o ampicillina. Il miglioramento clinico si verifica rapidamente, la febbre e il dolore alle articolazioni si risolvono dopo alcuni giorni. I sintomi intestinali della malattia di Whipple di solito scompaiono entro 1-4 settimane.
Alcuni autori non raccomandano di eseguire biopsie ripetute dell'intestino tenue, sostenendo che i macrofagi possono persistere per diversi anni dopo il trattamento. Tuttavia, altri autori raccomandano una biopsia ripetuta dopo il primo anno di trattamento. In quest'ultimo caso, è necessaria la microscopia elettronica per documentare la presenza di bacilli (non solo macrofagi). Le ricadute della malattia sono possibili anche dopo anni. Se si sospetta una recidiva, è necessaria una biopsia dell'intestino tenue (indipendentemente da danni all'organo o al sistema) per verificare la presenza di bacilli liberi.