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Tumore di Wilms
Last reviewed: 23.04.2024
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Il tumore di Wilms nei bambini (nefroma embrionale, adenosarcoma, nefroblastoma) è un tumore maligno che si sviluppa dal bookmarking renale pluripotente - un blastema metanefrogenico.
Il tumore di Wilms si trova ad una frequenza di 7-8 per 1 milione di bambini sotto i 15 anni indipendentemente dal sesso. Quasi tutti i tumori renali nei bambini sono rappresentati dal tumore di Wilms. Secondo l'evento nell'infanzia, il nefroblastoma è al quarto posto tra tutti i tumori.
Anatomia patologica
Il nefroblastoma è un tumore solido, coperto da una capsula. Per molto tempo il tumore cresce in modo esponenziale, non germinando la capsula e non metastatizzando. Allo stesso tempo, può acquisire dimensioni molto grandi, spremendo e spingendo fuori i tessuti circostanti. Nello spessore del tessuto tumorale, si rivelano piccoli fuochi di emorragie fresche e vecchie. Un ulteriore sviluppo della crescita del tumore porta alla germinazione e alla metastasi della capsula.
Gli elementi epiteliali e laterali sono rilevati istologicamente. Gli elementi epiteliali sono rappresentati da campi solidi o fili di cellule, al centro del quale si formano tubuli che assomigliano a tubuli renali. Tra i campi ha un solido sciolto tessuto fibroso - stroma, che può soddisfare vari derivati mesoderma (striato e fibre muscolari lisce, tessuto adiposo, cartilagine, vasi, talvolta - derivati ectodermiche e la piastra neurale).
In letteratura esistono diverse varianti morfologiche globali Wilms tumori che sono considerati negativi prognostico e nel 60% dei casi causare la morte (in generale, questi segni vengono rilevati in 10% nefroblastoma).
Cosa causa il tumore di Wilms?
L'anaplasia è una variante istologica, in cui viene determinata un'alta variabilità delle dimensioni dei nuclei cellulari con strutture mitotiche anomale e iperchromasia dei nuclei ingranditi. Questa variante si verifica nei bambini di circa 5 anni.
Tumore del raboidoide - consiste di cellule con inclusioni eosinofile fibrose, ma non contiene cellule del muscolo vero striato. Si verifica nei bambini più piccoli.
Sarcoma a cellule chiare - contiene cellule a forma di fuso con una struttura vasocentrica. Domina nei ragazzi e spesso metastatizza nelle ossa e nel cervello.
La metastasi si verifica principalmente nei polmoni, così come nel fegato e nei linfonodi.
Sintomi del tumore di Wilms nei bambini
Dalla triade classica dei segni dei tumori renali - ematuria, tumore palpabile e sindrome del dolore addominale - il tumore di Wilms si manifesta più spesso inizialmente con la formazione palpabile nella cavità addominale. Il dolore e l'ematuria sono rivelati più tardi. Nel 60% dei casi si associa l'ipertensione arteriosa nel tempo. Inoltre, si possono osservare segni non specifici (febbre, cachessia, ecc.).
L'età media al momento della diagnosi è di 3 anni. Va tenuto presente che il tumore di Wilms è spesso combinato con anomalie congenite del sistema genito-urinario, aniridia sporadica ed emiipertrofia. Sono note forme familiari di tumore di Wilms, che sono caratterizzate da un'alta incidenza di danno tumorale bilaterale e anomalie congenite più frequenti. Se uno dei genitori rivela un tumore familiare o bilaterale di Wilms, allora la probabilità del bambino è di circa il 30%.
A seconda del grado di diffusione del tumore, sono isolati 5 stadi del processo tumorale. Nella prima fase, il processo è limitato al rene e il tumore di solito non germina la capsula. Il tumore può essere rimosso senza rompere la capsula, morfologicamente, non c'è tessuto tumorale sul bordo del farmaco. Allo stadio II, il tumore si diffonde oltre il rene, può essere completamente rimosso. Morfologicamente, le cellule tumorali possono essere trovate nei tessuti pararenali. Nella fase III crescita tumorale negematogennoe metastasi avviene all'interno della cavità addominale (linfonodi periarterial e il rene cancello, impianti tumorali nel peritoneo, il tessuto tumorale peritoneale cresce, con esame morfologico rivelato le cellule tumorali al bordo del farmaco). Nella fase IV si osserva una metastasi ematogena del tumore nei polmoni, nelle ossa, nel fegato, nel SNC. Allo stadio V, il tumore si diffonde al secondo rene.
Diagnosi del tumore di Wilms nei bambini
L'individuazione della formazione palpabile nella cavità addominale, specialmente in combinazione con ematuria, richiede l'esclusione del nefroblastoma. In una piccola percentuale di casi, l'unica manifestazione di patologia può essere l'ematuria. Con l'ultrasuono e l'urografia escretoria, localizzazione intracranica della neoplasia, viene rilevata la distruzione del sistema di raccolta del rene. È possibile rilevare calcificazioni al posto di vecchie emorragie e segni di trombosi della vena cava inferiore.
La diagnosi differenziale viene eseguita con altri tumori, principalmente con il neuroblastoma dello spazio retroperitoneale che emana dalle ghiandole surrenali o dai gangli paravertebrali.
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Trattamento del tumore di Wilms nei bambini
Viene fornito un trattamento complesso, tra cui nefrectomia, polichemioterapia e radioterapia.
La nefrectomia viene eseguita immediatamente dopo la diagnosi, anche se sono presenti metastasi.
La tattica del trattamento dipende in gran parte dallo stadio della malattia. Nella fase I-III viene eseguita la nefrectomia ed è importante non rompere la capsula intatta del rene, perché questo peggiora significativamente la prognosi. A II-III grado nel periodo postin vigore il corso di irradiazione è condotto. A gradi IV-V su indizi individuali l'irradiazione prein vigore di un tumore è possibile.
La polichemioterapia viene eseguita da tutti i pazienti nel periodo postoperatorio. Il tumore di Wilms è altamente sensibile a vincristina e actinomicina D, che vengono applicate in combinazione. Nei casi più prognosticamente sfavorevoli, ifosfamide e antracicline sono incluse nella terapia.
Negli Stati Uniti, il protocollo più utilizzato è stato il trattamento del NWTS del gruppo di ricerca nazionale combinato; nei paesi europei viene sviluppato il protocollo SI0R. L'efficacia della terapia su ciascuno di essi è approssimativamente la stessa.
Maggiori informazioni sul trattamento
Farmaci
Prospettiva
La prognosi è relativamente favorevole nei bambini di età inferiore a 2 anni e con una massa tumorale inferiore a 250 g Le recidive del tumore e la presenza di segni istologicamente sfavorevoli peggiorano la prognosi.
Secondo B.A.Kolygina (1997) la sopravvivenza a 20 anni dopo la terapia combinata è del 62,4%, e negli ultimi anni con un adeguato protocollo di trasporto tasso di guarigione terapia è 70-75% (tasso di sopravvivenza a 8 anni).
Использованная литература