Cirrosi biliare secondaria del fegato

La cirrosi biliare secondaria del fegato è una cirrosi che si sviluppa a seguito di un'interruzione prolungata del deflusso della bile a livello dei grandi dotti biliari intraepatici.

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Le cause secondaria a cirrosi biliare.

I principali fattori eziologici della cirrosi biliare secondaria del fegato:

• i difetti congeniti dei dotti biliari extraepatici (atresia, ipoplasia) sono la causa più comune di cirrosi biliare secondaria nei bambini piccoli;
• colelitiasi;
• stenosi postoperatoria dei dotti biliari;
• tumori benigni;
• I tumori maligni sono raramente causa di cirrosi biliare secondaria del fegato, poiché la morte dei pazienti avviene prima che la cirrosi si sviluppi. Tuttavia, nel caso di tumori della testa del pancreas, della papilla duodenale di grandi dimensioni e dei dotti biliari, lo sviluppo di cirrosi biliare secondaria è possibile a causa della minore velocità di crescita di questi tumori;
• compressione dei dotti biliari da parte dei linfonodi ingrossati (con linfogranulomatosi, leucemia linfoblastica, ecc.);
• cisti del dotto biliare comune;
• colangite purulenta ascendente;
• colangite sclerosante primitiva.

Lo sviluppo della cirrosi biliare secondaria del fegato è causato da un'ostruzione parziale, spesso ricorrente, del deflusso biliare. L'ostruzione completa dei dotti biliari viene eliminata chirurgicamente o (se l'intervento chirurgico non viene eseguito o è impossibile) porta alla morte prima dello sviluppo della cirrosi biliare.

I principali fattori patogenetici della cirrosi biliare secondaria del fegato sono:

• colestasi iniziale;
• l'ingresso di componenti biliari negli spazi periduttali a causa dell'ipertensione biliare dovuta all'ostruzione meccanica delle vie biliari;
• fibrosi perilobulare.

Il quadro istologico completo della cirrosi epatica non sempre si sviluppa. I meccanismi autoimmuni non partecipano allo sviluppo della cirrosi biliare secondaria del fegato.

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Sintomi secondaria a cirrosi biliare.

I sintomi clinici della cirrosi biliare secondaria sono determinati principalmente dal processo patologico primario che ha portato allo sviluppo della cirrosi biliare. Tuttavia, esistono anche segni clinici generali.

1. Spesso la prima manifestazione clinica è un prurito intenso della pelle.
2. L'ittero intenso si sviluppa abbastanza precocemente, aumentando gradualmente. È accompagnato dalla comparsa di urine scure (dovute alla bilirubinemia) e da una colorazione anomala delle feci (acolia).
3. Nella maggior parte dei pazienti, la comparsa dell'ittero è preceduta da una sindrome dolorosa intensa (il dolore nell'ipocondrio destro è più comune nella colelitiasi, nei tumori maligni e, in presenza di un calcolo, il dolore è parossistico, mentre nel caso di un tumore maligno è costante).
4. Molto spesso si manifesta una colangite infettiva, accompagnata da un aumento della temperatura corporea fino a 39-40°C, brividi e sudorazione.
5. Il fegato è ingrossato, denso e notevolmente dolente alla palpazione (durante l'esacerbazione della colelitiasi, in presenza di colangite infettiva).
6. La milza risulta ingrossata nelle fasi iniziali della malattia in presenza di colangite infettiva; in altri casi, la splenomegalia si osserva allo stadio di cirrosi epatica conclamata.
7. Nelle fasi avanzate, si formano i segni classici della cirrosi epatica: manifestazioni di insufficienza epatocellulare e ipertensione portale. Secondo AF Bluger (1984), la cirrosi biliare secondaria si forma nei bambini con atresia congenita delle vie biliari entro 2-5 mesi, nei pazienti adulti con ostruzione maligna delle vie biliari entro 7-9 mesi (talvolta dopo 3-4 mesi), in caso di ostruzione da calcolosi fino a 1-2 anni, e in caso di stenosi del dotto biliare comune entro 4-7 anni.

Diagnostica secondaria a cirrosi biliare.

1. Emocromo completo: anemia, leucocitosi, spostamento a sinistra della conta leucocitaria (particolarmente pronunciato nella colangite infettiva).
2. Analisi generale delle urine: proteinuria, presenza di bilirubina nelle urine, che causa il colore scuro delle urine.
3. Esami biochimici del sangue: iperbilirubinemia (dovuta alla frazione coniugata della bilirubina), diminuzione del contenuto di albumina, aumento delle -α2- e beta-globuline, meno frequentemente delle gamma-globuline, aumento del timolo e diminuzione del test del sublimato.
4. Esame immunologico del sangue: nessuna alterazione significativa. Gli anticorpi antimitocondriali (segno patognomonico di cirrosi biliare primitiva del fegato) sono assenti.
5. Ecografia del fegato e delle vie biliari: fegato ingrossato, presenza di un'ostruzione al deflusso della bile nelle grandi vie biliari (dotti epatici, dotto epatico comune, coledoco) sotto forma di calcolo, tumore, ecc.
6. Colangiografia retrograda: presenza di un'ostruzione al deflusso della bile nelle vie biliari.
7. Biopsia epatica (eseguita specificamente in laparoscopia): proliferazione di colangioli, infiltrazione infiammatoria dei tratti portali. A differenza della cirrosi biliare primitiva, la colestasi centrolobulare è caratteristica per l'accumulo di bile nel citoplasma degli epatociti centrolobulari e nel lume dei capillari biliari, mentre è assente la distruzione dei dotti biliari interlobulari e dei piccoli dotti biliari. I leucociti neutrofili predominano nell'infiltrazione dei tratti portali. La struttura lobulare del fegato può rimanere normale, la rigenerazione è scarsamente espressa e si sviluppa fibrosi periduttale.

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