Cirrosi biliare secondaria

La cirrosi biliare secondaria del fegato è una cirrosi che si sviluppa a seguito di una prolungata perturbazione del deflusso della bile a livello dei grandi dotti biliari intraepatici.

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Le cause cirrosi biliare secondaria

I principali fattori eziologici della cirrosi biliare secondaria:

• difetti congeniti delle vie biliari extraepatiche (atresia, ipoplasia) - la causa più comune di cirrosi biliare secondaria nei bambini piccoli;
• colelitiasi;
• restringimento postoperatorio delle vie biliari;
• tumori benigni;
• I tumori maligni sono raramente la causa della cirrosi biliare secondaria, poiché la morte dei pazienti si verifica prima che si sviluppi la cirrosi. Tuttavia, con il cancro della testa del pancreas, il capezzolo duodenale grande, i dotti biliari, lo sviluppo della cirrosi biliare secondaria è possibile a causa dei tassi di crescita più bassi di questi tumori;
• compressione dei dotti biliari con linfonodi ingrossati (con linfogranulomatosi, leucemia linfatica, ecc.);
• cisti del dotto biliare comune;
• colangite ascendente purulenta;
• colangite sclerosante primitiva.

Per lo sviluppo di cirrosi biliare secondaria portare a parziale, spesso ricorrente imbarazzo di deflusso biliare. L'otturazione completa dei dotti biliari viene eliminata dalla via operativa o (se l'operazione non viene eseguita o impossibile) porta alla morte prima dello sviluppo della cirrosi biliare.

I principali fattori patogenetici della cirrosi biliare secondaria sono:

• colestasi iniziale;
• l'ingresso di componenti della bile negli spazi periduttali in relazione all'ipertensione biliare a causa dell'ostruzione meccanica dei dotti biliari;
• perilobulyarny fibrosi.

Un quadro istologico completo della cirrosi epatica non sempre si sviluppa. Non sono accettati meccanismi autoimmuni di partecipazione allo sviluppo della cirrosi biliare secondaria.

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Sintomi cirrosi biliare secondaria

I sintomi clinici della cirrosi biliare secondaria sono determinati principalmente dal processo patologico primario che ha portato allo sviluppo della cirrosi biliare. Tuttavia, ci sono segni clinici comuni.

1. Un intenso prurito della pelle è spesso la prima manifestazione clinica.
2. Un ittero intenso si sviluppa abbastanza presto, a poco a poco ancora di più. È accompagnato dalla manifestazione dell'urina scura (dovuta alla bilirubinemia) e dallo scolorimento delle feci (achiolia).
3. Nella maggior parte dei pazienti, la comparsa di ittero è preceduta da un intenso dolore (dolore in ipocondrio destro - la maggior parte sono naturale quando i calcoli biliari, tumori maligni, e in presenza di dolore pietra parossistica, con il cancro - di natura permanente).
4. Abbastanza spesso c'è colangite infettiva, accompagnata da un aumento della temperatura corporea a 39-40 ° C, brividi e sudorazione.
5. Il fegato è ingrossato, denso, considerevolmente doloroso alla palpazione (con esacerbazione della colelitiasi, presenza di colangite infettiva).
6. La milza viene ingrandita nel primo periodo della malattia in presenza di colangite infettiva, in altri casi si nota splenomegalia nello stadio della cirrosi formata del fegato.
7. Nelle ultime fasi della formazione di segni classici di cirrosi - la manifestazione di insufficienza epatica e ipertensione portale. Secondo Blyugeru F. A. (1984), cirrosi biliare secondaria formata nei bambini con atresia congenita delle vie biliari in un periodo di 2 a 5 mesi, in pazienti adulti con maligna otturazione delle vie biliari - 7-9 mesi. (a volte in 3-4 mesi), con ostruzione di pietra - fino a 1-2 anni, con stenosi del dotto biliare comune - 4-7 anni.

Diagnostica cirrosi biliare secondaria

1. L'analisi generale del sangue: anemia, leucocitosi, spostamento della formula dei leucociti a sinistra (particolarmente espressa in caso di colangite infettiva).
2. L'analisi generale dell'urina: la proteinuria, l'aspetto della bilirubina nelle urine, che causa un colore scuro dell'urina.
3. analisi biochimica del sangue: iperbilirubinemia (dovuta alla frazione di coniugato di bilirubina), diminuzione di albumina, globuline aumentato -a2- e beta, almeno y-globulina, aumentato timolo e sublimare riduzione del campione.
4. Analisi immunologiche del sangue: senza cambiamenti significativi. Anticorpi antimitocondriali (segno patognomonico della cirrosi biliare primitiva) sono assenti.
5. Ecografia del fegato e delle vie biliari: ingrossamento del fegato, la presenza di ostacoli al deflusso della bile in grandi vie biliari (dotto epatico, dotto epatico comune, choledoch) come una pietra, tumore, etc.
6. Colangiografia retrograda: presenza di un'ostruzione per il deflusso della bile nelle vie biliari.
7. Biopsia epatica puntura (eseguita miratamente durante laparoscopia): proliferazione di colangiolo, infiltrazione infiammatoria dei tratti portale. Diversamente biliare primaria colestasi cirrosi tsentrolobulyarny è caratteristica per l'accumulo di bile nel citoplasma degli epatociti e in tsentrolobulyarnyh lumen capillari biliari e piccolo distruzione interlobulare dotti biliari mancanti. L'infiltrazione di spazi portali dominate da leucociti polimorfonucleati della struttura lobulare del fegato può essere normale, rigenerazione espresso poco periduttale sviluppare fibrosi.

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