Colesteatoma dell'orecchio medio

Il più delle volte, il colesteatoma è definito come un tipo di cisti epidermoide localizzata nell'orecchio medio e nel processo mastoideo dell'osso temporale del cranio. Quindi, istologicamente, non è un tumore. Secondo l'ICD-10, questa formazione patologica dell'orecchio medio ha il codice H71.

Epidemiologia

Secondo gli esperti dell'Accademia Europea di Otologia e Neuro-otologia (EAONO), su oltre 20 milioni di persone nel mondo affette da malattie infiammatorie croniche dell'orecchio, fino al 25% dei pazienti presenta un colesteatoma. [ 1 ]

La prevalenza del colesteatoma acquisito è stimata al 95-98%; quello congenito rappresenta il 2-5% dei casi.

L'incidenza annuale di questa massa nell'orecchio medio è di tre ogni 100.000 bambini e nove ogni 100.000 adulti. Negli Stati Uniti, uno studio ha riportato sei colesteatomi ogni 100.000 persone. L'età media dei bambini a cui è stato diagnosticato un colesteatoma acquisito era di 9,7 anni. I colesteatomi acquisiti sono circa 1,4 volte più comuni nei maschi che nelle femmine. Uno studio inglese ha rilevato un'aumentata incidenza di colesteatoma nelle aree socioeconomicamente svantaggiate, suggerendo che l'incidenza di colesteatoma acquisito è più alta nei pazienti a basso reddito, sebbene siano necessarie ulteriori ricerche in questo settore. [ 2 ]

Le cause colesteatomi

In base all'origine, i colesteatomi si dividono in primari (congeniti), secondari (acquisiti, che si verificano a qualsiasi età) e idiopatici (quando è impossibile determinare con precisione l'eziologia). [ 3 ]

Gli esperti indicano come cause principali della forma secondaria più frequente di questa patologia la perforazione del timpano di natura infiammatoria, traumatica o iatrogena; l'otite media essudativa e l'otite purulenta, o più precisamente l'otite media purulenta cronica.

Tra i fattori eziologici si distingue anche l'infiammazione purulenta dell'orecchio medio, che si sviluppa nella regione sopratimpanica (epitimpanico-antrale): epitimpanite con colesteatoma.

Spesso il colesteatoma è il risultato di problemi alla tuba uditiva (di Eustachio): un'interruzione della sua funzione causata da infiammazione ( tubotite) o infezioni dell'orecchio medio e dei seni paranasali.

Il colesteatoma congenito è una diagnosi rara. La formazione cistica primaria del timpano intatto (membrana timpani) si forma solitamente nella sua parte debolmente distesa (pars flaccida), ma può verificarsi nell'orecchio medio (vicino al processo cocleare della cavità timpanica o vicino alla tromba di Eustachio), così come nelle ossa adiacenti del cranio. [ 4 ]

Il colesteatoma congenito nei bambini è una formazione epidermoide eteroplastica che si forma durante lo sviluppo intrauterino. In più della metà dei casi, nei bambini e negli adolescenti, tale formazione viene individuata durante una visita otorinolaringoiatrica per ipoacusia.

Fattori di rischio

In otologia, i fattori di rischio per lo sviluppo del colesteatoma sono solitamente associati a frequenti malattie infettive acute e croniche dell'orecchio medio; perforazione e altri danni al timpano; ostruzione dei tubi uditivi (spesso osservata in pazienti con una storia di nasofaringite cronica, rinite allergica o adenoidi ingrossate); e alcune procedure otologiche (ad esempio, drenaggio dell'orecchio medio con tubi di timpanostomia). [ 5 ]

Esiste un rischio maggiore di sviluppare questa patologia nei bambini con anomalie dello sviluppo dell'orecchio, che si osservano nelle sindromi congenite di Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar e si verificano anche nei bambini con sindrome di Down, sindrome di Jessner-Cole e palatoschisi.

Patogenesi

In apparenza, il colesteatoma è una formazione elastica biancastra-perlescente di forma ovale: una cisti a pareti sottili contenente frammenti di cheratina cerosa o caseosa stratificata (chiamati detriti di cheratina dai medici). E all'interno del colesteatoma congenito, si trovano istologicamente cellule cheratinizzate di epitelio squamoso stratificato di origine esodermica. [ 6 ]

Studiando il quadro clinico, l'eziologia e la patogenesi di questa formazione, otologi e otoneurologi hanno avanzato diverse teorie sulla formazione del colesteatoma.

Secondo la versione più convincente, il meccanismo di formazione del colesteatoma congenito è causato dal movimento anomalo delle cellule mesenchimali della parte dorsale della cresta neurale durante la formazione degli archi faringei e del rudimento dell'orecchio medio durante l'embriogenesi o durante la formazione del condotto uditivo e del timpano del feto nelle prime fasi della gestazione. Un'altra ipotesi suggerisce la penetrazione di cellule dell'ecto e del mesoderma extraembrionali dell'amnios nello spazio dell'orecchio medio. [ 7 ]

Una teoria che spiega l'insorgenza di colesteatomi acquisiti collega l'aumento della cheratinizzazione dell'epitelio della mucosa dell'orecchio medio a una reazione infiammatoria che porta al rilascio di cicloossigenasi-2, interleuchine, fattori di crescita endoteliale vascolare e fattori di crescita epidermica, che stimolano la proliferazione dei cheratinociti epiteliali. Inoltre, i ricercatori hanno scoperto che il riassorbimento osteoclastico degli ossicini dell'orecchio medio o dell'osso mastoideo durante la formazione del colesteatoma avviene a causa dell'azione di prostaglandine, enzimi collagenolitici e lisosomiali, sintetizzati dal tessuto connettivo (di granulazione) formatosi attorno alle strutture ossee.

Un'altra teoria è che nei casi di disfunzione della tromba di Eustachio, la pressione negativa nell'orecchio medio tira il timpano verso l'interno (verso gli ossicini uditivi) formando una piega (detta tasca di retrazione) che si riempie di cellule epiteliali squamose esfoliate e si trasforma in una cisti.

Un'altra teoria suggerisce che quando il timpano è perforato, l'epitelio squamoso che riveste il condotto uditivo esterno si diffonde (migrazione) nella cavità dell'orecchio medio, ovvero cresce lungo i bordi del difetto della membrana.

Sintomi colesteatomi

Come dimostra la pratica clinica, i colesteatomi, soprattutto quelli congeniti, possono rimanere latenti per lungo tempo e i sintomi che si manifestano solitamente interessano un solo orecchio.

Nel caso di colesteatoma acquisito, i primi segni sono l'otorrea costante o periodica, ovvero la secrezione acquosa dall'orecchio che, in caso di infezione, può essere purulenta (con un odore sgradevole) e talvolta sanguinolenta. Nell'infiammazione avanzata dell'orecchio medio, può verificarsi dolore all'orecchio. [ 8 ]

Con l'aumentare della formazione cistica, l'elenco dei disturbi lamentati dai pazienti si amplia e include:

• una sensazione di fastidio e pressione in un orecchio;
• tinnito (rumore costante o ronzio nelle orecchie);
• mal di testa;
• vertigini;
• dolore all'orecchio o dietro l'orecchio;
• ipoacusia monolaterale (perdita dell'udito);
• debolezza muscolare su un lato del viso (in rari casi).

La gravità dei sintomi varia e alcuni pazienti potrebbero avvertire solo un leggero fastidio all'orecchio.

Oltre a tutti i sintomi elencati, quando il colesteatoma dell'angolo pontocerebellare raggiunge dimensioni significative, si osservano contrazioni involontarie dei muscoli facciali e paralisi progressiva del nervo facciale.

Forme

Esistono anche diversi tipi di colesteatoma in base alla sede di formazione. Il colesteatoma dell'orecchio esterno viene raramente diagnosticato, ma può diffondersi al timpano, all'orecchio medio o al processo mastoideo, ed è anche possibile un danno al canale del nervo facciale situato nell'osso temporale.

Il colesteatoma del condotto uditivo esterno è una massa cistica nella zona della corteccia ossea danneggiata nella parete della parte ossea del condotto uditivo esterno (meatus acusticus externus).

Il colesteatoma dell'orecchio medio o colesteatoma della cavità timpanica (che si trova al centro dell'orecchio medio, tra il timpano e l'orecchio interno) è nella maggior parte dei casi una complicazione dell'otite cronica.

Il colesteatoma congenito dell'osso temporale si forma nel suo processo mastoideo (processus mastoideus) o nella sottile porzione timpanica (pars tympanica) fusa con esso, che delimita il condotto uditivo esterno e l'orifizio uditivo. Se si forma una formazione cistica nel processo dell'osso temporale del cranio, situata dietro il padiglione auricolare e dotata di cavità aeree, viene diagnosticato un colesteatoma del processo mastoideo.

La cavità dell'orecchio medio con la membrana timpanica si trova nella parte petrosa dell'osso temporale, chiamata piramide per la sua forma triangolare. Parte della sua superficie anteriore costituisce la parete superiore (tetto) della cavità timpanica. Ed è qui che può formarsi il colesteatoma della piramide dell'osso temporale, ovvero la sua parte petrosa (pars petrosa). Il colesteatoma dell'apice della piramide dell'osso temporale indica la sua localizzazione nella superficie anteriore rivolta verso l'alto della piramide, dove si trova il semicanale della tromba di Eustachio.

La parete superiore della cavità timpanica dell'orecchio medio lo separa dalla cavità cranica e se un colesteatoma formatosi nell'orecchio medio o nella piramide dell'osso temporale si diffonde al cervello - attraverso le elitre della fossa cranica media - si può osservare un colesteatoma cerebrale, che gli esperti classificano come una complicazione intracranica otogena.

Il colesteatoma dell'angolo pontocerebellare è una formazione congenita che cresce lentamente nello spazio pieno di liquido cerebrospinale tra il tronco encefalico, il cervelletto e la superficie posteriore dell'osso temporale.

Gli specialisti distinguono gli stadi del colesteatoma dell'orecchio medio: colesteatoma della pars flaccida (parte debolmente allungata della membrana timpanica), colesteatoma della parte allungata (pars tensa); colesteatoma congenito e secondario (con perforazione della membrana timpanica).

Nello stadio I, il colesteatoma è localizzato in un unico punto; nello stadio II, possono essere interessate due o più strutture; nello stadio III, si hanno complicanze extracraniche; lo stadio IV è determinato dalla diffusione intracranica della formazione. [ 9 ]

Complicazioni e conseguenze

La crescita aggressiva del colesteatoma, anche quello congenito, può causare conseguenze e complicazioni pericolose:

• distruzione della catena degli ossicini con deficit uditivo (ipoacusia trasmissiva o mista);
• distruzione della parete della parte ossea del condotto uditivo esterno ed erosione delle pareti della cavità timpanica;
• Sviluppo del processo infiammatorio e sua diffusione alle aree circostanti, incluso l'orecchio interno (labirinto). A causa della penetrazione del colesteatoma nel labirinto, può verificarsi un'infiammazione (labirintite), nonché la formazione di una fistola (fistola) nell'orecchio interno.
• La diffusione della formazione oltre l'orecchio può portare a:
• ostruzione dell'antro (cavità) del processo mastoideo dell'osso temporale, che è gravato dalla sua infiammazione - mastoidite;
• trombosi del seno cavernoso della dura madre del cervello;
• sviluppo di meningite purulenta;
• ascesso intracranico (epidurale o subdurale);
• ascesso cerebrale.

Diagnostica colesteatomi

La diagnosi clinica del colesteatoma viene effettuata durante un esame approfondito dell'orecchio.

A tale scopo si ricorre alla diagnostica strumentale:

• otoscopia e otomicroscopia;
• Radiografia dell'orecchio e dell'osso temporale;
• timpanometria.

Viene eseguito un test dell'udito (mediante audiometria o impedenzometria).

L'individuazione o la conferma visiva del colesteatoma richiedono una tomografia computerizzata o una risonanza magnetica. In caso di sospetto colesteatoma, tutti i pazienti devono sottoporsi a risonanza magnetica pesata in diffusione. Il colesteatoma appare come un'area iperintensa (brillante) alla risonanza magnetica (nelle immagini pesate in T2 nei piani frontale e assiale).

Un colesteatoma dell'orecchio medio viene visualizzato alla TC come un accumulo nettamente definito di tessuti molli omogenei (a bassa densità) nella cavità dell'orecchio medio, ma a causa della bassa specificità della tomografia computerizzata, è quasi impossibile distinguerlo dalle strutture ossee circostanti di tessuto di granulazione. Tuttavia, la TC mostra tutte le alterazioni ossee, inclusi i difetti degli ossicini uditivi e l'erosione dell'osso temporale, quindi questo esame è necessario per pianificare un intervento chirurgico per rimuovere questa formazione.

È difficile distinguere il colesteatoma congenito dal colesteatoma acquisito, quindi la diagnosi si basa principalmente sull'anamnesi e sui segni clinici.

Diagnosi differenziale

Di grande importanza è la diagnosi differenziale del colesteatoma con cheratosi e tumore erosivo del condotto uditivo esterno, dell'ateroma e dell'adenoma dell'orecchio medio, del granuloma eosinofilo, dell'oto- e timpanosclerosi, del glomangioma della cavità timpanica, del meningioma ectopico, del carcinoma squamocellulare.

Trattamento colesteatomi

Per sopprimere l'infiammazione in caso di colesteatoma secondario, si esegue un trattamento che prevede la pulizia dell'orecchio, l'assunzione di antibiotici e l'uso di gocce auricolari. Tutti i dettagli sono disponibili nelle pubblicazioni:

• Antibiotici per l'otite
• Gocce per l'otite
• Trattamento dell'otite purulenta cronica in ospedale e a domicilio
• Fisioterapia per l'otite media

Non esiste alcuna medicina in grado di rimuovere questa formazione, quindi l'unica via è il trattamento chirurgico, la cui tattica è determinata dallo stadio della malattia al momento dell'intervento.

Il metodo usuale per la rimozione del colesteatoma è la mastoidectomia (apertura delle celle d'aria del processo mastoideo dell'osso temporale). La procedura microchirurgica standardizzata è la mastoidectomia down-canal (controindicata nei bambini), una mastoidectomia radicale modificata con rimozione della parete ossea del condotto uditivo esterno (che richiede anche la ricostruzione del timpano). Un'altra tecnica è la mastoidectomia up-canal, che rimuove tutte le aree pneumatizzate del processo mastoideo preservando la parete posteriore del condotto uditivo. [ 10 ]

Contemporaneamente, i chirurghi possono eseguire una timpanoplastica, ovvero il ripristino del timpano (con cartilagine o tessuto muscolare prelevato da un'altra parte dell'orecchio).

L'esame obiettivo per l'intervento chirurgico di rimozione del colesteatoma include radiografia e TC dell'orecchio e dell'osso temporale, ECG. È inoltre necessario eseguire esami del sangue (generali, biochimici, della coagulazione).

Quanto dura un intervento chirurgico per la rimozione del colesteatoma? La durata media di tale intervento, eseguito in anestesia generale, è di due o tre ore.

Nel periodo postoperatorio (per diverse settimane), i pazienti non devono rimuovere la benda (fino al permesso del medico); si raccomanda di dormire con la testa sollevata (ciò ridurrà il gonfiore e migliorerà il deflusso dell'essudato dalla cavità auricolare); si deve evitare l'acqua nell'orecchio operato, l'attività fisica e i viaggi aerei. [ 11 ]

Molto spesso, anche un intervento chirurgico riuscito non è in grado di prevenire la recidiva del colesteatoma, che si osserva nel 15-18% dei casi negli adulti e nel 27-35% dei casi nei bambini.

Tenendo conto di ciò, 6-12 mesi dopo l'intervento chirurgico, viene eseguita una revisione dopo l'asportazione del colesteatoma, chirurgicamente o mediante risonanza magnetica. Secondo alcuni dati, in quasi il 5% dei casi è necessario un reintervento. [ 12 ]

Prevenzione

È impossibile prevenire la formazione del colesteatoma congenito e la prevenzione della formazione epidermoide secondaria dell'orecchio medio consiste nel rilevamento e nel trattamento tempestivi delle sue malattie infiammatorie.

Previsione

In generale, la prognosi del colesteatoma dipende dalla sua posizione, dall'etologia, dallo stadio di sviluppo e dall'età del paziente.

Nella maggior parte dei casi questa formazione può essere rimossa, ma la sua crescita incontrollata può causare gravi problemi, soprattutto all'udito.

Alla domanda se venga riconosciuta l'invalidità per il colesteatoma, gli specialisti rispondono come segue. Questa diagnosi non rientra nell'elenco che dà diritto all'invalidità, ma è prevista una disabilità uditiva, inclusa l'ipoacusia di terzo grado, a condizione che la sua compensazione con un apparecchio acustico non sia sufficiente per un'attività professionale a pieno titolo.