Colesteatoma dell'orecchio medio

Molto spesso, il colesteatoma è definito come un tipo di cisti epidermoide che è localizzata nell'orecchio medio e nel processo mastoideo dell'osso temporale del cranio. Quindi non è un tumore istologicamente. Secondo ICD-10, questa formazione patologica dell'orecchio medio ha il codice H71.

Epidemiologia

Secondo gli esperti dell'Accademia Europea di Otologia e Neurootologia (EAONO), a livello globale, su oltre 20 milioni di persone con malattie infiammatorie croniche dell'orecchio, fino al 25% dei pazienti ha il colesteatoma. [1]

La prevalenza del colesteatoma acquisito è stimata al 95-98%; la quota di congenita rappresenta il 2-5% dei casi.

Statistiche del rilevamento annuale di questa formazione nell'orecchio medio: per 100 mila bambini - in media, tre casi e nove casi per lo stesso numero di adulti. Negli Stati Uniti, uno studio ha riportato sei colesteatomi ogni 100.000 persone. L'età media dei bambini con diagnosi di colesteatoma acquisito era di 9,7 anni. I colesteatomi acquisiti hanno circa 1,4 volte più probabilità di verificarsi negli uomini rispetto alle donne. Uno studio del Regno Unito ha mostrato una maggiore incidenza di colesteatoma nelle aree socio-economicamente svantaggiate, suggerendo che l'incidenza del colesteatoma acquisito è più alta tra i pazienti a basso reddito, sebbene siano necessarie ulteriori ricerche in quest'area. [2]

Le cause colesteatomi

Per origine, i colesteatomi si dividono in primari (congeniti), secondari (acquisiti, formati a qualsiasi età) e idiopatici (quando è impossibile determinare l'esatta eziologia). [3]

Gli esperti nominano tali cause chiave della forma secondaria più comune di questa patologia come  perforazione della membrana timpanica di  eziologia infiammatoria, traumatica o iatrogena; otite media essudativa e otite media  purulenta, più precisamente  otite media purulenta cronica .

Tra i fattori eziologici si distingue anche l'infiammazione purulenta dell'orecchio medio, che si sviluppa nella regione eritematosa (epitimpantrale) - epitimpanite con colesteatoma.

Spesso il colesteatoma è il risultato di problemi con la  tuba uditiva (Eustachio) : una violazione della sua funzione a causa di infiammazione - tubo -  otite  o infezioni dell'orecchio medio e dei seni paranasali.

La forma congenita del colesteatoma è una diagnosi piuttosto rara. La formazione cistica primaria di una membrana timpanica intatta (membrana tympani), di regola, si forma nella sua parte debolmente allungata (pars flaccida), ma può verificarsi nell'orecchio medio (vicino al processo cocleare della cavità timpanica o vicino alla tromba di Eustachio), così come nelle ossa adiacenti del cranio. [4]

Il colesteatoma congenito in un bambino è una formazione epidermoide eteroplastica formata durante lo sviluppo intrauterino. In più della metà dei casi nei bambini e negli adolescenti, tale educazione viene rivelata quando si contatta un otorinolaringoiatra per la perdita dell'udito.

Fattori di rischio

In otiatria, i fattori di rischio per lo sviluppo del colesteatoma sono solitamente associati a frequenti malattie infettive acute e croniche  dell'orecchio medio ; perforazione e altri  danni alla membrana timpanica ; violazione della pervietà dei tubi uditivi (spesso con una storia di rinofaringite cronica, rinite allergica o adenoidi ingrossate); alcune procedure otologiche (ad esempio, drenaggio dell'orecchio medio con tubi timpanostomici). [5]

Il rischio di sviluppare questa patologia è aumentato nei bambini con  anomalie dell'orecchio , che si osservano nelle sindromi congenite di Treacher Collins, Cruson, Goldenhar e si verificano anche nei bambini con sindrome di Down, sindrome di Jessner-Cole e  palatoschisi .

Patogenesi

In apparenza, i colesteatomi sono una formazione elastica biancastra-madreperlaceo di forma ovale - una cisti a parete sottile contenente frammenti di cheratina cerosi o caseosi stratificati (chiamati detriti di cheratina dai medici). E all'interno del colesteatoma congenito, si trovano istologicamente cellule cheratinizzate di epitelio squamoso stratificato di origine esodermica. [6]

Esplorando la clinica, l'eziologia e la patogenesi di questa formazione, otologi e otoneurologi hanno avanzato diverse teorie sulla formazione del colesteatoma. 

Secondo la versione più convincente, il meccanismo di formazione del colesteatoma congenito è dovuto al movimento anormale delle cellule nel mesenchima della cresta neurale dorsale durante l'istituzione degli archi faringei e al rudimento dell'orecchio medio durante l'embriogenesi o durante la formazione di il condotto uditivo e la membrana timpanica del feto all'inizio della gestazione. Un'altra ipotesi suggerisce la penetrazione di cellule dell'ecto extraembrionale e del mesoderma dell'amnione nello spazio dell'orecchio medio. [7]

Una delle teorie che spiegano la comparsa del colesteatomico acquisito riguarda l'aumento della cheratinizzazione dell'epitelio della mucosa dell'orecchio medio con una reazione infiammatoria che porta al rilascio di cicloossigenasi-2, interleuchine, fattori di crescita endoteliale vascolare e crescita epidermica, che stimolano la proliferazione dei cheratinociti epiteliali. Inoltre, i ricercatori hanno scoperto che il riassorbimento osteoclastico degli ossicini uditivi dell'orecchio medio o dell'osso del processo mastoideo durante la formazione del colesteatoma si verifica a causa dell'azione delle prostaglandine, degli enzimi collagenolitici e lisosomiali, che sono sintetizzati dal connettivo (granulazione) tessuto formato vicino alle strutture ossee.

Secondo un'altra teoria, nei casi di disfunzione della tromba di Eustachio, la pressione negativa nell'orecchio medio tira la membrana timpanica verso l'interno (verso gli ossicini uditivi) per formare una piega (chiamata tasca di retrazione), che si riempie di cellule distaccate dell'epitelio squamoso cheratinizzato e si trasforma in una ciste.

Un'altra teoria suggerisce che quando la membrana timpanica è perforata, l'epitelio squamoso che riveste il canale uditivo esterno si diffonde (migra) nella cavità dell'orecchio medio, cioè cresce lungo i bordi del difetto della membrana.

Sintomi colesteatomi

Come dimostra la pratica clinica, i colesteatomi, soprattutto quelli congeniti, possono essere latenti per lungo tempo ei sintomi emergenti di solito riguardano solo un orecchio.

Nel caso del colesteatoma acquisito, i primi segni si manifestano con otorrea costante o periodica - secrezione acquosa dall'orecchio, che, in presenza di un'infezione, può essere purulenta (con un odore sgradevole) e talvolta sanguinante. Con l'otite media avanzata, potrebbe esserci dolore all'orecchio. [8]

Con l'aumentare della formazione cistica, l'elenco dei reclami dei pazienti si espande e include:

• una sensazione di disagio e pressione in un orecchio;
• tinnito (rumore costante o ronzio nell'orecchio);
• mal di testa;
• vertigini;
• dolore all'orecchio o dietro l'orecchio;
• ipoacusia unilaterale (perdita dell'udito);
• debolezza muscolare su un lato del viso (in rari casi)

Tuttavia, la gravità dei sintomi varia e alcuni pazienti possono avere solo un lieve disagio nell'orecchio.

Oltre a tutti i sintomi elencati, con un colesteatoma dell'angolo cerebellopontino, che ha raggiunto dimensioni significative, si ha una contrazione involontaria dei muscoli facciali e una progressiva  paralisi del nervo facciale .

Forme

Esistono tipi di colesteatoma e il luogo della loro formazione. Il colesteatoma dell'orecchio esterno viene diagnosticato raramente, ma può diffondersi alla membrana timpanica, all'orecchio medio o al processo mastoideo, è anche possibile danneggiare il canale del nervo facciale situato nell'osso temporale (os temporale).

Il colesteatoma del canale uditivo esterno è una massa cistica nell'area della corteccia danneggiata dell'osso nella parete della parte ossea del canale uditivo esterno (meato acustico esterno).

Il colesteatoma dell'orecchio medio o il colesteatoma della cavità timpanica (che si trova al centro dell'orecchio medio - tra il timpano e l'orecchio interno) è nella maggior parte dei casi una complicazione dell'otite media cronica.

Il colesteatoma congenito dell'osso temporale si manifesta nel suo processo mastoideo (processus mastoideus) o nella parte sottile timpanica (pars tympanica) fusa con esso, che limita il canale uditivo esterno e l'apertura uditiva. Se si forma una formazione cistica nel processo dell'osso temporale del cranio situato dietro il padiglione auricolare e con cavità d'aria, viene diagnosticato il colesteatoma mastoideo.

La cavità dell'orecchio medio con la membrana timpanica si trova nella parte petrosa (petrosa) dell'osso temporale, che, per la sua forma triangolare, era chiamata piramide. Parte della sua superficie anteriore è la parete superiore (tetto) della cavità timpanica. Ed è qui che si può formare il colesteatoma della piramide ossea temporale, cioè la sua parte pietrosa (pars petrosa). E il colesteatoma dell'apice della piramide ossea temporale significa la sua localizzazione nella superficie anteriore della piramide rivolta verso l'alto, dove si trova il semicanale della tromba di Eustachio.

La parete superiore della cavità timpanica dell'orecchio medio la separa dalla cavità cranica, e se il colesteatoma formato nell'orecchio medio o nella piramide dell'osso temporale si diffonde nel cervello - attraverso le elitre della fossa cranica media - cerebrale si può osservare il colesteatoma, che gli esperti attribuiscono a complicanze intracraniche otogeniche.

E il colesteatoma dell'angolo cerebellopontino è una formazione congenita che cresce lentamente nello spazio pieno di liquido cerebrospinale tra il tronco cerebrale, il cervelletto e la superficie posteriore dell'osso temporale.

Gli specialisti determinano le fasi del colesteatoma dell'orecchio medio: colesteatoma pars flaccida (parte leggermente allungata della membrana timpanica), colesteatoma della parte allungata (pars tensa); colesteatoma congenito e secondario (con perforazione della membrana timpanica).

Nella fase I, il colesteatoma è localizzato in un punto; nella fase II possono essere interessate due o più strutture; allo stadio III ci sono complicazioni extracraniche; Lo stadio IV è determinato dalla diffusione intracranica dell'istruzione. [9]

Complicazioni e conseguenze

La crescita aggressiva del colesteatoma, anche congenito, può causare conseguenze e complicazioni pericolose:

• distruzione della catena degli ossicini uditivi con  problemi di udito  ( perdita dell'udito conduttiva o mista);
• distruzione del muro della parte ossea del canale uditivo esterno ed erosione delle pareti della cavità timpanica;
• lo sviluppo del processo infiammatorio e la sua diffusione alle aree circostanti, compreso l'orecchio interno (labirinto). A causa della penetrazione del colesteatoma nel labirinto, può verificarsi la sua infiammazione (labirintite) e una fistola (fistola) dell'orecchio interno.
• La diffusione della massa al di fuori dell'orecchio può portare a:
• otturazione dell'antro (grotta) del processo mastoideo dell'osso temporale, che è irto di infiammazione -  mastoidite ;
• trombosi del seno cavernoso della dura madre del cervello;
• lo sviluppo della meningite purulenta;
• ascesso intracranico (epidurale o subdurale);
• ascesso cerebrale .

Diagnostica colesteatomi

La diagnosi clinica del colesteatoma viene effettuata durante un esame approfondito  dell'orecchio .

Per questo, viene utilizzata la diagnostica strumentale:

• otoscopia  e otomicroscopia;
• radiografia dell'orecchio e dell'osso temporale ;
• timpanometria .

Viene  eseguito un  test dell'udito (utilizzando l'audiometria o il test di impedenza).

Il rilevamento o la conferma visiva del colesteatoma richiede una tomografia computerizzata o una risonanza magnetica per immagini. Se si sospetta un colesteatoma, tutti i pazienti devono essere sottoposti a risonanza magnetica pesata in diffusione. Il colesteatoma alla risonanza magnetica (sulle immagini pesate in T2 sui piani frontale e assiale) sembra un'area iperintensa (luminosa).

E il colesteatoma dell'orecchio medio alla TC viene visualizzato come un accumulo nettamente delineato di tessuti molli omogenei (bassa densità) nella cavità dell'orecchio medio, ma a causa della bassa specificità della tomografia computerizzata, è quasi impossibile distinguerlo dalla granulazione tessuto che circonda le strutture ossee. Tuttavia, la TC mostra tutti i cambiamenti ossei, compresi i difetti negli ossicini uditivi e l'erosione dell'osso temporale, quindi questo esame è necessario per pianificare un'operazione per rimuovere questa formazione.

È difficile distinguere il colesteatoma congenito dal colesteatoma acquisito, quindi la diagnosi, prima di tutto, tiene conto della storia e dei segni clinici.

Diagnosi differenziale

Di grande importanza è la diagnosi differenziale di colesteatoma con cheratosi e tumore erosivo del canale uditivo esterno, ateroma e adenoma dell'orecchio medio, granuloma eosinofilo, oto e timpanosclerosi, glomangioma della cavità timpanica, meningioma ectopico, carcinoma a cellule squamose.

Trattamento colesteatomi

Per sopprimere l'infiammazione nei casi di colesteatoma secondario, il trattamento comprende la pulizia dell'orecchio, antibiotici e gocce per le orecchie. Tutti i dettagli nelle pubblicazioni:

• Antibiotici per l'otite media
• Gocce per otite media
• Trattamento dell'otite media cronica suppurativa in ospedale ea casa
• Fisioterapia per l'otite media

Non esiste una medicina in grado di rimuovere questa formazione, quindi l'unico modo è il trattamento chirurgico, la cui tattica è determinata dallo stadio della malattia al momento dell'operazione.

Di solito, mediante mastoidectomia (aprendo le cellule d'aria del processo mastoideo dell'osso temporale), il colesteatoma viene rimosso. La procedura microchirurgica standardizzata è la mastoidectomia down-wall (controindicata nei bambini) - mastoidectomia radicale modificata con rimozione della parete ossea del canale uditivo esterno (che richiede anche la ricostruzione della membrana timpanica). Un'altra tecnica è la mastoidectomia lungo la parete del canale, durante la quale vengono rimosse tutte le parti pneumatizzate del processo mastoideo preservando la parete posteriore del condotto uditivo. [10]

Allo stesso tempo, i chirurghi possono eseguire la timpanoplastica - ripristino della membrana timpanica (cartilagine o tessuto muscolare di un'altra parte dell'orecchio).

L'esame per l'operazione per rimuovere il colesteatoma consiste in radiografia e TC dell'orecchio e dell'osso temporale, ECG. È anche necessario superare gli esami del sangue (generale, biochimico, per la coagulazione).

Quanto tempo ci vuole per rimuovere il colesteatoma? La durata media di tale intervento, eseguito in anestesia generale, è di due o tre ore.

Nel periodo postoperatorio (per diverse settimane), i pazienti non devono rimuovere la benda (fino al permesso del medico); si consiglia di dormire con la testa sollevata (questo ridurrà il gonfiore e migliorerà il deflusso dell'essudato dalla cavità dell'orecchio); evitare di far entrare acqua nell'orecchio operato, allenarsi e volare. [11]

Abbastanza spesso, anche un'operazione eseguita con successo non è in grado di prevenire la recidiva del colesteatoma, che si verifica nel 15-18% dei casi negli adulti e nel 27-35% dei casi nei bambini.

Tenendo conto di ciò, 6-12 mesi dopo l'intervento chirurgico, viene eseguita una revisione dopo la rimozione del colesteatoma, chirurgicamente o utilizzando la risonanza magnetica. Secondo alcune segnalazioni, in quasi il 5% dei casi, è necessaria una seconda operazione. [12]

Prevenzione

È impossibile prevenire la formazione di colesteatoma congenito e la prevenzione della formazione di epidermoide secondaria dell'orecchio medio è l'individuazione e il trattamento tempestivi delle sue malattie infiammatorie.

Previsione

In generale, la prognosi del colesteatoma dipende dalla sua posizione, dall'etologia, dallo stadio di sviluppo e dall'età del paziente.

Quasi sempre, questa formazione può essere rimossa, ma il suo aumento incontrollato può causare seri problemi, principalmente all'udito.

Alla domanda se la disabilità sia associata al colesteatoma, gli esperti rispondono come segue. Questa diagnosi non è inclusa nell'elenco che dà diritto all'iscrizione di una disabilità, ma è presente una disabilità uditiva, anche con ipoacusia di terzo grado, a condizione che il suo compenso con l'ausilio di un apparecchio acustico sia insufficiente per l'attività professionale a tutti gli effetti.