Sarcoidosi polmonare

Sarcoidosi (una malattia di Besnier-Boeck-Schaumann) - una malattia sistemica caratterizzata dallo sviluppo di infiammazione produttivo con la formazione di granulomi cellulari epitelioidi senza necrosi del risultato del riassorbimento o fibrosi.

La sarcoidosi è caratterizzata dalla formazione di granulomi non castranti in uno o più organi e tessuti; l'eziologia è sconosciuta. Molto spesso i polmoni e il sistema linfatico sono affetti, ma la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo. I sintomi della sarcoidosi polmonare variano dall'assenza totale (malattia limitata) alla mancanza di respiro durante l'esercizio fisico e, raramente, alla insufficienza respiratoria o di altri organi (una malattia comune). Di solito la diagnosi viene inizialmente sospettata con coinvolgimento nel processo polmonare ed è confermata dalla radiografia del torace, dalla biopsia e dall'esclusione di altre cause di infiammazione granulomatosa. I glucocorticoidi sono il trattamento di prima linea. La prognosi è molto buona per una forma limitata della malattia, ma è sfavorevole per una malattia più comune.

La sarcoidosi colpisce principalmente le persone di età compresa tra 20 e 40 anni, ma a volte si verifica nei bambini e negli anziani. In tutto il mondo, la prevalenza è maggiore negli afroamericani e negli europei del Nord, in particolare negli Scandinavi. La prevalenza della sarcoidosi nel mondo è in media 20 per 100.000 abitanti (in diversi paesi, le cifre vanno da 10 a 40). Le manifestazioni della malattia variano molto, a seconda della razza e dell'etnia, con gli afroamericani e i portoricani che hanno maggiori probabilità di avere manifestazioni extratoraciche. Per ragioni sconosciute, la sarcoidosi dei polmoni è leggermente più comune nelle donne.
 
L'incidenza aumenta in inverno e all'inizio della primavera.

La sarcoidosi polmonare è una malattia sistemica in cui sono colpiti i linfonodi ilari, i polmoni, i bronchi, le membrane sierose, il fegato, la milza, la pelle, le ossa e altri organi.

[1], [2], [3],

Che cosa causa la sarcoidosi dei polmoni?

Si ritiene che la sarcoidosi si sviluppi a seguito di una reazione infiammatoria al fattore ambientale nelle persone predisposte per via ereditaria. Parte atteso di infezioni virali, batteriche e micobatterici ed inorganici (per esempio, alluminio, zirconio, talco) e organici (ad esempio, polline di pino, sostanze argilla) come trigger, ma questa ipotesi non è ancora provata. Gli antigeni sconosciuti causano una risposta immunitaria cellulare caratterizzata dall'accumulo di linfociti e macrofagi T, dal rilascio di citochine e chemochine e dalla formazione di granulomi. A volte una storia familiare o un aumento della morbilità in alcune comunità suggerisce una predisposizione genetica, determinati effetti o, meno probabile, trasmissione da persona a persona.

Il risultato del processo infiammatorio è la formazione di granulomi non castranti, una caratteristica della sarcoidosi. Granuloma - un gruppo di cellule mononucleate e macrofagi che sono differenziate in epitelioide e cellule giganti multinucleate circondati da linfociti, plasmacellule, mastociti, fibroblasti e collagene. Granulomi si trovano di solito nei nodi polmonari e linfatici, ma possono essere formati in molti altri organi, compreso il fegato, la milza, occhi, seni, pelle, ossa, articolazioni, muscoli scheletrici, reni, organi riproduttivi, cuore, ghiandole salivari e del sistema nervoso. I granulomi nel polmone si trovano lungo i vasi linfatici, più spesso nelle regioni peribronchiolare, subpleurale e perilobulare.

Sintomi di sarcoidosi dei polmoni

I sintomi della sarcoidosi dei polmoni dipendono dalla localizzazione e dall'estensione della lesione e variano nel tempo, dalla remissione spontanea alla malattia cronica asintomatica. Pertanto, è necessario un esame regolare per identificare nuovi sintomi in vari organi.

Sintomi sistemici di sarcoidosi

sistema	Frequenza della lesione	Commenti
Pleuropolmonare (polmoni, pleura)	> 90%	I granulomi si formano nei setti alveolari, nelle pareti bronchiali e nelle pareti bronchiali, causando un diffuso coinvolgimento polmonare; anche le arterie e le vene polmonari sono coinvolte Spesso asintomatico. Risolto spontaneamente in molti pazienti, ma può causare una disfunzione polmonare progressiva, portando a limitazioni dell'attività fisica, insufficienza respiratoria e morte in alcuni pazienti Porta allo sviluppo di versamenti essudativi linfocitari, di solito bilaterali
linfatico	90%	Il coinvolgimento delle radici dei polmoni o del mediastino nella maggior parte dei pazienti viene rilevato casualmente durante la radiografia del torace. In altri casi, lieve linfoadenopatia periferica o cervicale
GI Hepatic Splenic Others	40-75%	Di solito è asintomatico; manifestato come aumento moderato nei test epatici funzionali, una diminuzione nell'accumulo del farmaco in CT con contrasto Raramente porta a colestasi clinicamente significativa, cirrosi Non è chiara la differenza tra la sarcoidosi e l'epatite granulomatosa, quando la sarcoidosi danneggia solo il fegato Di solito si verifica in modo asintomatico, manifestato dal dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome, trombocitopenia, un reperto inaspettato sulla radiografia o CT Rari rapporti di granulomi gastrici, raro coinvolgimento intestinale; la linfoadenopatia mesenterica può causare dolore addominale
Corpo della vista	25%	Il più delle volte, uveite con deficit visivo, fotofobia e lacrimazione. Può causare cecità, ma più spesso si risolve spontaneamente Congiuntivite, iridociclite, corioretinite, dacriocistite, infiltrazione delle ghiandole lacrimali, che porta a secchezza oculare, neurite ottica, glaucoma e cataratta Coinvolgere l'organo della visione più spesso negli afroamericani e giapponesi Per la diagnosi precoce della patologia oculare, viene effettuato un sondaggio una o due volte l'anno
muscoloscheletrico	50-80%	Malattia asintomatica con aumento / assenza di aumento degli enzimi nella maggior parte dei pazienti; a volte miopatia muta o acuta con debolezza muscolare Articolazione della caviglia, ginocchio, polso, gomito - la localizzazione più frequente di artrite; può causare l'artrite cronica con deformità di Jakkoud o dattilite La sindrome di Léfgren è una triade di sintomi, tra cui poliartrite acuta, eritema nodoso e linfoadenopatia delle radici dei polmoni. Ha varie caratteristiche; più comune nelle donne scandinave e irlandesi, spesso sensibili ai FANS e spesso autoinflitte; basso tasso di recidiva Lesioni osteolitiche o cistiche; osteopenia
dermatologico	25%	Eritema nodulare: noduli teneri e solidi rossi sulle superfici frontali delle gambe; più spesso tra europei, portoricani e messicani; di solito richiede 1-2 mesi; articolazioni circostanti spesso con artrite (sindrome di Léfgren); può essere un buon segno prognostico Lesioni cutanee non specifiche; maculae e papule, noduli sottocutanei e ipopigmentazione e iperpigmentazione si verificano anche frequentemente Lupus lombare: macchie sporgenti sul naso, guance, labbra e orecchie; più spesso negli afroamericani e portoricani; spesso associato a fibrosi polmonare; cattivo segno prognostico
neurologico	<10%	Neuropatia dei nervi cranici, in particolare il settimo (porta alla paralisi del nervo facciale) e l'ottavo (perdita dell'udito) delle coppie. Inoltre, neuropatia periferica e neuropatia del nervo ottico sono comuni. Qualsiasi coppia di nervi cranici può essere influenzata Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, con lesioni linfonodali o infiammazione diffusa della membrana midollare, è tipico nel cervelletto e nella regione del tronco cerebrale Diabete ipotalamico insipido, polifagia e obesità, disturbi termoregolatori e cambiamenti nella libido
rene	10%	L'ipercalciuria asintomatica è la più comune; nefrite interstiziale; insufficienza renale cronica causata da nefrolitiasi e nefrocalcinosi richiede trapianto renale (dialisi o trapianto) in alcuni pazienti
cordiale	5%	I blocchi di arresto e le aritmie sono più frequenti e possono causare la morte improvvisa; anche l'insufficienza cardiaca è possibile a causa di cardiomiopatia restrittiva (primaria) o ipertensione arteriosa polmonare (secondaria) Disfunzione transitoria dei muscoli papillari e raramente pericardite Più spesso in giapponese, in cui la cardiomiopatia è la causa più comune di morte per sarcoidosi
riproduttore	raramente	Ci sono dati sulla lesione dell'endometrio, delle ovaie, dell'epididimo e dei testicoli. Non influisce sulla fertilità. La malattia può diminuire durante la gravidanza e ricorrere nuovamente dopo il parto
Cavità orale	<5%	Gonfiore asintomatico delle ghiandole parotide più spesso; la parotite con xerostomia è anche possibile; può essere un componente della cheratocongiuntivite secca Sindrome di Heerford (chiamata anche febbre uveoparotidica): uveite, gonfiore parotideo bilaterale, paralisi facciale e febbre cronica La cavità orale del lupus pernio può mutilare il palato duro e colpire le guance, la lingua e le gengive
seni nasali	<10%	L'infiammazione granulomatosa acuta e cronica della mucosa dei seni produce sintomi che sono indistinguibili da sinusite allergica e infettiva semplice. Una biopsia conferma la diagnosi. Più comune nei pazienti con lupus eritematoso
endocrino	raramente	L'infiltrazione della zona ipotalamica e il peduncolo della ghiandola pituitaria può causare panipopituitarismo; può causare infiltrazione della tiroide senza disfunzioni; ipoparatiroidismo secondario a causa di ipercalcemia
psichico	10%	La depressione si sviluppa frequentemente. È dubbio che questa sia la prima manifestazione della sarcoidosi, è più spesso una reazione a un lungo decorso della malattia e frequenti recidive
ematologico	<5-30%	linfopenia; anemia di una malattia cronica; anemia dovuta a infiltrazione granulomatosa del midollo osseo, che a volte porta a pancitopenia; sequestro della milza che conduce alla trombocitopenia; leucopenia

 
Apparentemente, la maggior parte dei casi sono asintomatici e pertanto non vengono diagnosticati. La malattia polmonare si verifica in più del 90% dei pazienti adulti con sarcoidosi.

Stadi di sarcoidosi dei polmoni

palcoscenico	definizione	Frequenza di remissioni spontanee
0	Radiografia del torace normale	Remissione usuale; non c'è alcuna correlazione con la previsione
1	Linfoadenopatia bilaterale delle radici, linfonodi paratracheali e mediastinici senza infiltrati parenchimali	60-80%
2	Linfoadenopatia bilaterale delle radici / mediastino con infiltrati interstiziali (solitamente campi polmonari superiori)	50-65%
3	Diffuse interstiziali diffuse senza adenopatia delle radici	<30%
4	Fibrosi diffusa, spesso associata a formazioni fibrose, trazione dei bronchi, cisti di trazione	0%

I sintomi della sarcoidosi dei polmoni possono includere mancanza di respiro, tosse, dolore toracico e respiro sibilante. Anche affaticamento, malessere, debolezza, anoressia, perdita di peso e un leggero aumento della temperatura corporea si verificano frequentemente; la sarcoidosi è una causa frequente di febbre di origine sconosciuta. Spesso l'unico segno è la linfoadenopatia, i linfonodi sono ingrossati, ma indolori. Le manifestazioni sistemiche causano vari sintomi di sarcoidosi, che variano in base alla razza, al sesso e all'età. Le persone negre hanno più probabilità di essere colpite da occhi, fegato, midollo osseo, linfonodi periferici e pelle (ma non da eritema nodoso). Nelle donne, si verifica spesso eritema nodoso e sono coinvolti il sistema nervoso o gli occhi. Negli uomini e nei pazienti più anziani, l'ipercalcemia è più comune. Nei bambini di età inferiore ai 4 anni, le manifestazioni più frequenti sono l'artrite, le eruzioni cutanee e l'uveite. In questa fascia d'età, la sarcoidosi può essere confusa con l'artrite reumatoide giovanile.

Classificazione della sarcoidosi polmonare

La classificazione più comune e accessibile della sarcoidosi polmonare è la classificazione di K. Wurm.

Sfortunatamente, nella classificazione di Wurn, non tutti gli aspetti clinici della sarcoidosi si riflettono. In particolare, non vi è alcuna indicazione sulla possibilità di combinare manifestazioni polmonari ed extrapolmonari di sarcoidosi, l'attività del processo patologico non viene riflessa. A tale riguardo, la classificazione di AG Khomenko merita molta attenzione.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Classificazione della sarcoidosi respiratoria (K. Wurm, 1958)

• I Ampliamento isolato dei linfonodi intratoracici (linfoadenopatia mediastinica)
• II Lesioni combinate di linfonodi e polmoni intratoracici
  • II-A Rafforzamento del pattern polmonare, sua deformazione della mesh (eccesso, pattern ad anello nella parte basale e inferiore dei polmoni)
  • II-B Piccola ombra focale bilaterale comune nei polmoni (tipo miliare)
  • II-B Ombre convenzionali bilaterali di medio raggio (3-5 mm di diametro) nei polmoni
  • II-D Ombre bilaterali comuni a grande focale (9 mm di diametro e più grandi) nei polmoni
• III La combinazione di linfoadenopatia mediastinica con fibrosi disseminata pronunciata e grandi formazioni di drenaggio:
  • III-A nelle parti inferiori dei polmoni
  • III-B nella parte superiore e media dei polmoni

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnosi di sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare è spesso sospettata quando la radiografia del torace rivela accidentalmente la linfoadenopatia delle radici del polmone. Questi cambiamenti sono i segni radiologici più frequenti della malattia, sono anche segni prognostici di remissione spontanea in pazienti con coinvolgimento polmonare. Pertanto, i raggi X del torace dovrebbero essere il primo test se non è stato ancora eseguito in pazienti con sospetta sarcoidosi.

Poiché il coinvolgimento polmonare è così frequente, la normale radiografia del torace generalmente esclude una diagnosi. Nei casi in cui la malattia è ancora sospettata, nonostante la normale radiografia del torace, è necessario eseguire un TC ad alta risoluzione, che è più sensibile alla rilevazione della linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino. I risultati CT in fasi successive (II-IV) comprendono l'ispessimento delle articolazioni bronchiali e delle pareti bronchiali; cambiamento nodoso delle partizioni interlobulari; infiltrazione per tipo di vetro smerigliato; noduli parenchimali, cisti o cavità e / o trazione dei bronchi.

Quando la sarcoidosi viene suggerita sulla base dei risultati degli studi di visualizzazione, la diagnosi è confermata dall'individuazione di granulomi non castranti su una biopsia e dall'eliminazione di cause alternative di malattia granulomatosa. Per la diagnosi, è necessario selezionare il sito giusto per la biopsia, escludere altre cause di malattia granulomatosa e determinare la gravità e la prevalenza della malattia al fine di valutare la necessità di terapia.

I siti di biopsia possono essere determinati mediante esame obiettivo e palpazione: i linfonodi periferici,
le lesioni cutanee e la congiuntiva sono prontamente disponibili per la biopsia. Tuttavia, nei pazienti con linfoadenopatia intratoracica, è preferibile la biopsia transbronchiale broncoscopica, poiché la sensibilità raggiunge il 90% quando eseguita da uno specialista esperto. La videotoracoscopia può fornire accesso al tessuto polmonare quando una biopsia transbronchiale broncoscopica non è efficace. A volte la mediastinoscopia viene eseguita se la linfoadenopatia delle radici o del mediastino esiste in assenza di un infiltrato polmonare, specialmente se il linfoma richiede una diagnosi differenziale. Tuttavia, anche nei pazienti con linfoadenopatia solo nel mediastino, secondo la radiografia o la TC, le biopsie transbronchiali sono spesso diagnostiche. La biopsia polmonare aperta è un altro modo per ottenere il tessuto, ma richiede un'anestesia generale e attualmente è raramente fatto. I risultati clinici e radiografici possono essere sufficientemente precisi per la diagnosi nella fase I o II, quando la biopsia non è possibile.

L'eliminazione di altre diagnosi è obbligatoria, soprattutto quando i sintomi della sarcoidosi polmonare e dei segni radiografici sono minimi, poiché l'infiammazione granulomatosa può essere causata da molte altre malattie. Il tessuto della biopsia dovrebbe essere seminato su funghi e micobatteri. Un'anamnesi di rischi professionali (silicati, berillio) e fattori ambientali (fieno schiacciato, pollame e altri antigeni innescati di polmonite da ipersensibilità) dovrebbe essere analizzata; sono stati effettuati test per antigeni infettivi (tubercolosi, coccidioidomicosi, istoplasmosi). Non appena possibile, i campioni di tubercolina cutanea dovrebbero essere consegnati con il controllo ani-

La gravità della malattia è valutata dalla funzione polmonare e dai dati pulsossimetrici. I risultati dei test di funzionalità polmonare sono spesso normali nelle fasi iniziali, ma dimostrano la restrizione e la ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL ^) negli stadi avanzati della malattia. Inoltre, a volte c'è un'ostruzione del flusso d'aria, che può indicare il coinvolgimento della mucosa bronchiale. L'ossimetria del polso è spesso normale quando viene misurata a riposo, ma può mostrare desaturazione durante l'esercizio con un coinvolgimento polmonare più esteso. L'analisi della composizione gassosa del sangue arterioso a riposo e durante l'esercizio è più sensibile della pulsossimetria.

I test di screening raccomandati per l'individuazione della malattia extrapolmonare includono l'ECG, l'esame oftalmologico con lampada a fessura e test renali ed epatici di routine. L'ecocardiografia, l'imaging cerebrale, la puntura lombare, l'imaging osseo o la RMN e l'elettromiografia possono essere utili quando i sintomi suggeriscono il coinvolgimento del cuore, del sistema nervoso o della malattia reumatica. La TC della cavità addominale con radiocontrasto di solito non è raccomandata, ma può rivelare segni di coinvolgimento del fegato o della milza nella forma di un aumento delle dimensioni di organi e lesioni di maggiore intensità.

I test di laboratorio svolgono un ruolo aggiuntivo nello stabilire la diagnosi e nel chiarire la prevalenza del danno d'organo. La formula del sangue, gli elettroliti (incluso il calcio ), l'azoto ureico, la creatinina e i test epatici funzionali di solito forniscono informazioni utili in termini di rivelatori di lesioni extratoraciche. La formula del sangue può rivelare anemia, eosinofilia o leucopenia. Il calcio sierico può essere aumentato a causa della produzione di analoghi della vitamina D da parte dei macrofagi attivati. L'azoto ureico, la creatinina e i test funzionali del fegato possono essere aumentati nella sarcoidosi renale ed epatica. La proteina totale può essere aumentata a causa dell'ipergammaglobulinemia. L'aumento di ESR non è specifico. Si raccomanda lo studio del calcio nell'urina giornaliera per escludere l'ipercalciuria, anche in pazienti con livelli sierici normali. Elevate concentrazioni di enzima di conversione dell'angiotensina sierica (ACE) suggeriscono anche la sarcoidosi, ma non sono specifiche; le concentrazioni possono essere ridotte in pazienti che assumono ACE-inibitori o aumentate in una varietà di altre condizioni (es. Ipertiroidismo, malattia di Gaucher, silicosi, infezione da micobatteri, polmonite da ipersensibilità). Uno studio del livello di ACE può essere utile per controllare l'attività della malattia e rispondere alla terapia in pazienti con sarcoidosi confermata. Aumentare il livello di ACE nel liquido cerebrospinale può aiutare a diagnosticare la sarcoidosi del sistema nervoso centrale.

Altri studi supplementari includono il lavaggio broncoalveolare e la scansione del gallio. I risultati dello studio sul lavaggio broncoalveolare variano in modo significativo, ma nel contesto clinico rilevante la diagnosi di linfocitosi (linfociti> 10%) e / o CD4 + / CD8 + nel liquido di lavaggio superiore a 3,5. Tuttavia, l'assenza di questi cambiamenti non esclude la sarcoidosi.

La scansione con gallio dell'intero organismo può fornire informazioni utili in assenza di conferma tissutale. L'aumento simmetrico dell'assorbimento nei linfonodi mediastinici e basali (segno lambda) e nelle ghiandole lacrimali, parotidee e salivari (segno del panda) è particolarmente caratteristico per la sarcoidosi. L'esito negativo nei pazienti trattati con prednisolone non è informativo.

[16], [17], [18],

Trattamento della sarcoidosi polmonare

Dal momento che sarcoidosi polmonare spesso si risolve spontaneamente, i pazienti asintomatici e pazienti con sintomi lievi non richiedono il trattamento, anche se dovrebbero essere sottoposti a screening regolarmente per eventuali perdite di valore. Osservazione di questi pazienti può includere studi radiografici periodiche, test di funzionalità polmonare (compresi diffusività) e lesioni extratoracici marcatori (ad esempio, studio standard di reni e nel fegato). Indipendentemente dallo stadio della malattia, trattamento richiesto pazienti con peggioramento dei sintomi attività restrizione, contrassegnato funzione polmonare patologica o deterioramento, modifiche allarmanti raggi X (cavitazione, fibrosi raggruppati formazione, i sintomi di ipertensione arteriapnoy polmonare), che colpisce il cuore, sistema e occhi nervoso, reni o insufficienza epatica o lesioni sfiguranti della pelle e delle articolazioni.

Il trattamento della sarcoidosi dei polmoni viene effettuato dai glucocorticoidi. Protocollo standard - prednisone alla dose di da 0,3 fino a 1 mg / kg per via orale 1 volta al giorno a seconda dei sintomi e la gravità del cambiamento. Modalità di ricezione alternati sono anche utilizzati (ad esempio, 40-60 mg di prednisone per via orale una sugki 1 volte al giorno). Raramente la dose supera i 40 mg al giorno; tuttavia, possono essere necessarie dosi più elevate per trattare le complicanze in pazienti con lesioni oculari, cardiache o neurologiche. La risposta al trattamento è in genere osservato entro 2-4 settimane, in modo che i sintomi polmonari sarcoidosi, risultati la radiografia del torace e la funzione polmonare può essere rivalutato dopo 4 e 12 settimane. I casi cronici e muti possono rispondere più lentamente. Dosaggi sono ridotti a una dose di mantenimento (ad esempio, prednisone <10 mg al giorno, se possibile) dopo l'inizio della risposta al trattamento, esso continua per almeno 12 mesi in caso di recupero. La durata ottimale del trattamento è sconosciuta. La somministrazione prematura può portare a una ricaduta. L'uso del farmaco viene gradualmente interrotto se la reazione è assente o dubbiosa. I glucocorticoidi possono eventualmente essere abolita nella maggior parte dei pazienti, ma perché la ricaduta si verifica nel 50% dei casi, non ci dovrebbero essere esami di follow-up, di norma ogni 3-6 mesi. Il trattamento della sarcoidosi polmonare con glucocorticoidi deve essere ripristinato con ricaduta dei sintomi e dei segni, tra cui la dispnea, artralgia, febbre, insufficienza epatica, aritmia cardiaca, i sintomi del sistema nervoso centrale, ipercalcemia, malattia oculare, la mancanza di controllo da parte degli agenti locali e lesioni cutanee deturpanti.

I dati sull'uso dei glucocorticoidi inalatori nella sarcoidosi polmonare sono ambigui, ma alcuni studi suggeriscono che questa via di somministrazione può ridurre la tosse nei pazienti con lesioni endobronchiali. I glucocorticoidi locali possono essere utili in alcuni casi di lesioni dermatologiche e oculari.

Circa il 10% dei pazienti che necessitano di terapia, resistenti a dosi tollerabili di glucocorticoidi e necessario assegnare sei portate prova di metotrexato, iniziando con una somministrazione orale settimanale di 2,5 mg seguita da un aumento fino a 10-15 mg per settimana, in cui il contenuto di leucociti del sangue è mantenuta a > 3000 / μl. In primo luogo, metotrexato e glucocorticoidi vengono assegnati simultaneamente; Dopo 8 settimane la dose di glucocorticoide può essere ridotta e, in molti casi, annullata. Tuttavia, la risposta massima al metotrexato può verificarsi dopo 6-12 mesi. In questi casi, la dose di prednisolone dovrebbe diminuire più lentamente. Gli esami del sangue in serie e gli enzimi epatici devono essere eseguiti prima ogni 1-2 settimane e poi ogni 4-6 settimane non appena viene raggiunta una dose stabile. L'acido folico (1 mg per via orale una volta al giorno) è raccomandato per i pazienti che assumono metotrexato.

L'efficacia di altri farmaci è mostrata in un piccolo numero di pazienti che sono resistenti ai glucocorticoidi o che hanno eventi avversi. Questi farmaci comprendono azatioprina, ciclofosfamide, clorambucile, clorochina o idrossiclorochina, talidomide, pentossifillina e inflessim.

L'idrossiclorochina per via orale 200 mg 3 volte al giorno può essere efficace quanto i glucocorticoidi, per il trattamento delle lesioni cutanee sfiguranti nella sarcoidosi e l'attrazione dell'ipercalciuria. Sebbene gli immunosoppressori siano spesso più efficaci nei casi resistenti, la recidiva si verifica spesso dopo l'interruzione del trattamento.

Non ci sono farmaci disponibili che prevengano costantemente la fibrosi polmonare.

Il trapianto polmonare è un'opzione per i pazienti con danno polmonare terminale, sebbene la malattia possa ripresentarsi nell'organo trapiantato.

Qual è la prognosi della sarcoidosi polmonare?

Sebbene il recupero spontaneo avvenga spesso , la gravità e le manifestazioni della malattia sono estremamente variabili e molti pazienti richiedono cicli ripetuti di glucocorticoidi. Pertanto, il monitoraggio regolare per identificare le ricadute è obbligatorio. Circa il 90% dei pazienti che presentano un recupero spontaneo si sviluppa entro i primi 2 anni dalla diagnosi; meno del 10% di questi pazienti ha recidive dopo 2 anni. I pazienti che non sviluppano la remissione entro 2 anni hanno probabilmente una malattia cronica.
 
La sarcoidosi polmonare è considerata cronica nel 30% dei pazienti e il 10-20% della malattia ha una rotta costante. La sarcoidosi è fatale per l'1-5% dei pazienti. La fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria è la causa più comune di morte in tutto il mondo, seguita da emorragia polmonare dovuta ad aspergilloma. Tuttavia, in Giappone, la causa più frequente di morte è la cardiomiopatia infiltrativa, che causa scompenso cardiaco e aritmie cardiache.

La prognosi è peggiore per i pazienti con sarcoidosi extrapolmonare e per quelli della razza negroide. Il recupero si verifica nel 89% e 76% dei pazienti Europeoids neri senza malattia extratoracica e Europeoids il 70% e il 46% dei pazienti neri con manifestazioni extratoraciche. La presenza di eritema nodoso e artrite acuta è indice di prognosi favorevole. Uveite, il lupus Perna, ipercalcemia cronica, neurosarcoidosi, nefrocalcinosi, malattia miocardica e ingenti danni ai polmoni - negativi sintomi prognostiche di sarcoidosi polmonare. Tuttavia, c'era una leggera differenza nel risultato a lungo termine dei pazienti trattati e non trattati, e dopo la fine del trattamento, spesso si osserva una recidiva.