Sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann) è una malattia sistemica caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione produttiva con formazione di granulomi di cellule epitelioidi senza necrosi, che determinano riassorbimento o fibrosi.

La sarcoidosi è caratterizzata dalla formazione di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono i più comunemente colpiti, ma la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo. I sintomi della sarcoidosi polmonare variano da asintomatici (malattia limitata) a dispnea da sforzo e, raramente, insufficienza respiratoria o di altri organi (malattia disseminata). La diagnosi viene solitamente sospettata per la prima volta quando sono interessati i polmoni ed è confermata dalla radiografia del torace, dalla biopsia e dall'esclusione di altre cause di infiammazione granulomatosa. I glucocorticoidi sono il trattamento di prima linea. La prognosi è molto buona per la malattia limitata, ma sfavorevole per la malattia più diffusa.

La sarcoidosi colpisce principalmente persone di età compresa tra 20 e 40 anni, ma occasionalmente si manifesta anche in bambini e anziani. A livello mondiale, la prevalenza è più elevata tra gli afroamericani e i nordeuropei, in particolare gli scandinavi. La prevalenza globale della sarcoidosi è in media di 20 casi ogni 100.000 abitanti (con tassi che vanno da 10 a 40 nei diversi Paesi). Le manifestazioni della malattia variano ampiamente a seconda della razza e dell'etnia, con afroamericani e portoricani più inclini a presentare manifestazioni extratoraciche. Per ragioni sconosciute, la sarcoidosi polmonare è leggermente più comune nelle donne.

L'incidenza aumenta durante l'inverno e l'inizio della primavera.

La sarcoidosi polmonare è una malattia sistemica che colpisce i linfonodi intratoracici, i polmoni, i bronchi, le sierose, il fegato, la milza, la pelle, le ossa e altri organi.

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Quali sono le cause della sarcoidosi polmonare?

Si ritiene che la sarcoidosi derivi da una risposta infiammatoria a un fattore ambientale in individui geneticamente predisposti. Infezioni virali, batteriche e micobatteriche e sostanze inorganiche (ad esempio, alluminio, zirconio, talco) o organiche (ad esempio, polline di pino, argilla) sono state suggerite come fattori scatenanti, ma non sono state dimostrate. Antigeni sconosciuti innescano una risposta immunitaria cellulare caratterizzata dall'accumulo di linfociti T e macrofagi, dal rilascio di citochine e chemochine e dalla formazione di granulomi. Talvolta un'anamnesi familiare o un'incidenza aumentata in determinate comunità suggeriscono una predisposizione genetica, determinate esposizioni o, meno probabilmente, una trasmissione interumana.

Il processo infiammatorio provoca la formazione di granulomi non caseosi, un aspetto caratteristico della sarcoidosi. I granulomi sono aggregati di cellule mononucleate e macrofagi che si sono differenziati in cellule giganti epitelioidi e multinucleate, circondati da linfociti, plasmacellule, mastociti, fibroblasti e collagene. I granulomi si verificano più comunemente nel polmone e nei linfonodi, ma possono svilupparsi in molti altri organi, tra cui fegato, milza, occhi, seni paranasali, pelle, ossa, articolazioni, muscoli scheletrici, reni, organi riproduttivi, cuore, ghiandole salivari e sistema nervoso. I granulomi nel polmone si localizzano lungo i vasi linfatici, più comunemente nelle aree peribronchiali, sottopleuriche e perilobulari.

Sintomi della sarcoidosi polmonare

I sintomi della sarcoidosi polmonare dipendono dalla sede e dall'estensione della lesione e variano nel tempo, passando dalla remissione spontanea alla malattia cronica asintomatica. Pertanto, sono necessari esami periodici per rilevare nuovi sintomi in vari organi.

Sintomi sistemici della sarcoidosi

Sistema	Frequenza della sconfitta	Commenti
Pleuropolmonare (polmoni, pleura)	> 90%	I granulomi si formano nei setti alveolari, nelle pareti bronchiali e bronchiali, causando un coinvolgimento polmonare diffuso; sono coinvolte anche le arterie e le vene polmonari. Spesso asintomatica. Si risolve spontaneamente in molti pazienti, ma può causare disfunzione polmonare progressiva che porta a limitazioni delle attività, insufficienza respiratoria e morte in alcuni pazienti. Porta allo sviluppo di effusioni essudative linfocitarie, solitamente bilaterali
Linfatico	90%	Il coinvolgimento ilare o mediastinico viene scoperto incidentalmente alla radiografia del torace nella maggior parte dei pazienti. Altri presentano una lieve linfoadenopatia periferica o cervicale.
Tratto gastrointestinale Fegato Splenico Altri	40-75%	Solitamente asintomatico; si manifesta con aumenti moderati nei test di funzionalità epatica, riduzione dell'accumulo di farmaci alla TC con contrasto Raramente porta a colestasi clinicamente significativa, cirrosi La distinzione tra sarcoidosi ed epatite granulomatosa, in cui la sarcoidosi colpisce solo il fegato, non è chiara Solitamente asintomatico, si manifesta con dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome, trombocitopenia, riscontro inaspettato alla radiografia o alla TC Rari casi di granulomi gastrici, raro coinvolgimento intestinale; la linfoadenopatia mesenterica può causare dolore addominale
L'organo della vista	25%	Più comunemente uveite con deficit visivo, fotofobia e lacrimazione. Può causare cecità, ma il più delle volte si risolve spontaneamente. Possono verificarsi anche congiuntivite, iridociclite, corioretinite, dacriocistite, infiltrazione delle ghiandole lacrimali che causa secchezza oculare, neurite ottica, glaucoma e cataratta. Il coinvolgimento oculare è più comune negli afroamericani e nei giapponesi Per la diagnosi precoce delle patologie oculari si consiglia di sottoporsi a visita oculistica una o due volte all'anno.
Muscoloscheletrico	50-80%	Malattia asintomatica con/senza aumento degli enzimi nella maggior parte dei pazienti; occasionalmente miopatia silente o acuta con debolezza muscolare Caviglia, ginocchio, polso e gomito sono i siti più comuni di artrite; possono causare artrite cronica con deformità di Jaccoud o dattilite Sindrome di Löfgren: una triade di sintomi che include poliartrite acuta, eritema nodoso e linfoadenopatia ilare. Presenta caratteristiche variabili; è più comune nelle donne scandinave e irlandesi, spesso responsiva ai FANS e spesso autolimitante; basso tasso di recidiva. Lesioni osteolitiche o cistiche; osteopenia
Dermatologico	25%	Eritema nodoso: noduli rossi, duri e dolenti sulla parte anteriore delle gambe; più comune nei caucasici, nei portoricani e nei messicani; di solito si risolve in 1-2 mesi; le articolazioni circostanti sono spesso artritiche (sindrome di Lofgren); può essere un buon segno prognostico Sono comuni anche lesioni cutanee non specifiche, come macule, papule e noduli sottocutanei, ipopigmentazione e iperpigmentazione. Lupus pernio: chiazze in rilievo su naso, guance, labbra e orecchie; più comune negli afroamericani e nei portoricani; spesso associato a fibrosi polmonare; segno prognostico negativo
Neurologico	<10%	Neuropatia dei nervi cranici, in particolare del VII (che causa paralisi facciale) e dell'VIII (che causa perdita dell'udito). Sono comuni anche la neuropatia periferica e la neuropatia ottica. Qualsiasi coppia di nervi cranici può essere colpita. Coinvolgimento del sistema nervoso centrale, con lesioni nodulari o infiammazione meningea diffusa tipicamente nella regione del cervelletto e del tronco encefalico Diabete insipido ipotalamico, polifagia e obesità, disturbi della termoregolazione e alterazioni della libido
Renale	10%	Ipercalciuria asintomatica più comune; nefrite interstiziale; insufficienza renale cronica causata da nefrolitiasi e nefrocalcinosi che richiede trapianto renale (dialisi o trapianto) in alcuni pazienti
Cordiale	5%	I blocchi della conduzione e le aritmie sono i più comuni e possono causare morte improvvisa; è possibile anche l'insufficienza cardiaca dovuta a cardiomiopatia restrittiva (primaria) o a ipertensione arteriosa polmonare (secondaria). Disfunzione transitoria dei muscoli papillari e raramente pericardite Più comune nei giapponesi, dove la cardiomiopatia è la causa più comune di morte per sarcoidosi
Riproduttivo	Raramente	Sono stati segnalati danni all'endometrio, alle ovaie, all'epididimo e ai testicoli. Non compromette la fertilità. La malattia può regredire durante la gravidanza e ripresentarsi dopo il parto.
cavità orale	<5%	Il gonfiore asintomatico delle ghiandole parotidi è il più comune; è possibile anche la parotite con xerostomia; può essere una componente della cheratocongiuntivite secca Sindrome di Hereford (detta anche febbre uveoparotidea): uveite, gonfiore bilaterale delle ghiandole parotidi, paralisi facciale e febbre cronica Il lupus pernio della cavità orale può deformare il palato duro e colpire le guance, la lingua e le gengive
seni nasali	<10%	L'infiammazione granulomatosa acuta e cronica della mucosa sinusale produce sintomi indistinguibili dalla semplice sinusite allergica e infettiva. La biopsia conferma la diagnosi. Più comune nei pazienti con lupus pernio.
Endocrino	Raramente	L'infiltrazione della zona ipotalamica e del peduncolo pituitario può causare panipopituitarismo; può causare infiltrazione tiroidea senza disfunzione; ipoparatiroidismo secondario dovuto a ipercalcemia
Mentale	10%	La depressione si sviluppa frequentemente. È dubbio che questa sia la prima manifestazione della sarcoidosi; più spesso è una reazione al lungo decorso della malattia e alle frequenti ricadute.
Ematologico	<5-30%	Linfopenia; anemia da malattia cronica; anemia dovuta a infiltrazione granulomatosa del midollo osseo, che a volte porta a pancitopenia; sequestro splenico che porta a trombocitopenia; leucopenia

La maggior parte dei casi è probabilmente asintomatica e quindi non diagnosticata. Il coinvolgimento polmonare si verifica in oltre il 90% dei pazienti adulti con sarcoidosi.

Stadi della sarcoidosi polmonare

Palcoscenico	Definizione	Tasso di remissione spontanea
0	Radiografia del torace normale	La remissione è comune; nessuna correlazione con la prognosi
1	Linfoadenopatia bilaterale delle radici, dei linfonodi paratracheali e mediastinici senza infiltrati parenchimatosi	60-80%
2	Linfoadenopatia ilare/mediastinica bilaterale con infiltrati interstiziali (solitamente campi polmonari superiori)	50-65%
3	Infiltrati interstiziali diffusi senza adenopatia radicolare	< 30%
4	Fibrosi diffusa, spesso associata a formazioni fibrose confluenti, dilatazione da trazione dei bronchi, cisti da trazione	0%

I sintomi della sarcoidosi polmonare possono includere respiro corto, tosse, fastidio al torace e respiro sibilante. Sono comuni anche affaticamento, malessere, debolezza, anoressia, perdita di peso e febbricola; la sarcoidosi è una causa comune di febbre di origine sconosciuta. Spesso l'unico segno è la linfoadenopatia, ovvero l'ingrossamento dei linfonodi ma non dolenti. Le manifestazioni sistemiche causano una varietà di sintomi della sarcoidosi, che variano a seconda di razza, sesso ed età. I neri hanno maggiori probabilità di interessamento oculare, epatico, midollare, linfonodi periferici e cutaneo (ma non eritema nodoso). Le donne hanno maggiori probabilità di interessamento oculare, epatico, midollare, linfonodi periferici e cutaneo (ma non eritema nodoso). Gli uomini e i pazienti anziani hanno maggiori probabilità di ipercalcemia. Nei bambini di età inferiore ai 4 anni, le manifestazioni più comuni sono artrite, rash cutaneo e uveite. In questa fascia d'età, la sarcoidosi può essere confusa con l'artrite reumatoide giovanile.

Classificazione della sarcoidosi polmonare

La classificazione più comune e accessibile della sarcoidosi polmonare è quella di K. Wurm.

Purtroppo, la classificazione di K. Wurn non riflette tutti gli aspetti clinici della sarcoidosi. In particolare, non vi sono indicazioni sulla possibilità di una combinazione di manifestazioni polmonari ed extrapolmonari della sarcoidosi, e l'attività del processo patologico non viene riflessa. A questo proposito, la classificazione di AG Khomenko merita molta attenzione.

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Classificazione della sarcoidosi respiratoria (K. Wurm, 1958)

• I Ingrandimento isolato dei linfonodi intratoracici (linfoadenopatia mediastinica)
• II Lesione combinata dei linfonodi intratoracici e dei polmoni
  • II-A Aumento del pattern polmonare, deformazione della maglia (eccessivo pattern ad anello nella radice e nelle parti inferiori dei polmoni)
  • II-B Piccole ombre focali bilaterali diffuse nei polmoni (tipo miliare)
  • II-B Ombre diffuse bilaterali medio-focali (3-5 mm di diametro) nei polmoni
  • II-G Ombre diffuse bilaterali a grande focale (diametro 9 mm o più) nei polmoni
• III Combinazione di linfoadenopatia mediastinica con fibrosi diffusa pronunciata e grandi formazioni confluenti:
  • III-A nelle parti inferiori dei polmoni
  • III-B nelle parti superiori e medie dei polmoni

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Diagnosi di sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare viene spesso sospettata quando una linfoadenopatia ilare viene rilevata incidentalmente alla radiografia del torace. Queste alterazioni rappresentano le caratteristiche radiografiche più comuni della malattia e sono anche predittive di remissione spontanea nei pazienti con interessamento polmonare. Pertanto, la radiografia del torace dovrebbe essere il primo esame eseguito nei pazienti con sospetto di sarcoidosi, se non è già stata eseguita.

Poiché il coinvolgimento polmonare è così comune, una radiografia del torace normale generalmente esclude la diagnosi. Nei casi in cui la malattia sia ancora sospettata nonostante una radiografia del torace normale, è consigliabile eseguire una TC del torace ad alta risoluzione, più sensibile nel rilevare linfoadenopatia ilare e mediastinica. I reperti TC negli stadi più avanzati (II-IV) includono ispessimento delle giunzioni broncovascolari e delle pareti bronchiali; alterazioni nodulari dei setti interlobulari; infiltrazione a vetro smerigliato; noduli, cisti o cavità parenchimali; e/o dilatazione bronchiale trazionale.

Quando gli studi di imaging suggeriscono la sarcoidosi, la diagnosi viene confermata identificando granulomi non caseosi alla biopsia ed escludendo altre cause di malattia granulomatosa. La diagnosi richiede la corretta selezione del sito bioptico, l'esclusione di altre cause di malattia granulomatosa e la determinazione della gravità e dell'estensione della malattia per valutare la necessità di un trattamento.

I siti di biopsia possono essere identificati mediante esame obiettivo e palpazione; linfonodi periferici,
lesioni cutanee e congiuntiva sono facilmente accessibili per la biopsia. Tuttavia, nei pazienti con linfoadenopatia intratoracica, è preferibile la biopsia transbronchiale broncoscopica poiché la sensibilità si avvicina al 90% se eseguita da un operatore esperto. La toracoscopia videoassistita può fornire accesso al tessuto polmonare quando la biopsia transbronchiale broncoscopica non è diagnostica. La mediastinoscopia viene talvolta eseguita in presenza di linfoadenopatia ilare o mediastinica in assenza di infiltrato polmonare, in particolare se il linfoma è una diagnosi differenziale. Tuttavia, anche nei pazienti con linfoadenopatia mediastinica solo alla radiografia o alla TC, le biopsie transbronchiali sono spesso diagnostiche. La biopsia polmonare a cielo aperto è un'altra opzione per ottenere tessuto, ma richiede l'anestesia generale e ora viene eseguita raramente. I reperti clinici e radiografici possono essere sufficientemente accurati per diagnosticare la malattia in stadio I o II quando la biopsia non è possibile.

È obbligatorio escludere altre diagnosi, soprattutto quando i sintomi della sarcoidosi polmonare e i segni radiografici sono minimi, poiché l'infiammazione granulomatosa può essere causata da molte altre malattie. Il tessuto bioptico deve essere sottoposto a coltura per funghi e micobatteri. È necessario analizzare l'anamnesi di rischi professionali (silicati, berillio) e fattori ambientali (fieno triturato, volatili e altri antigeni scatenanti polmonite da ipersensibilità); è necessario eseguire test per antigeni infettivi (tubercolosi, coccidioidomicosi, istoplasmosi). I test cutanei alla tubercolina con controllo dell'anergia devono essere eseguiti il prima possibile.

La gravità della malattia viene valutata mediante la funzionalità polmonare e la pulsossimetria. I test di funzionalità polmonare sono spesso normali nelle fasi iniziali, ma mostrano restrizione e ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio (DL^) nella malattia avanzata. Talvolta si osserva anche un'ostruzione del flusso aereo, che può indicare un coinvolgimento della mucosa bronchiale. La pulsossimetria è spesso normale a riposo, ma può mostrare desaturazione sotto sforzo se il coinvolgimento polmonare è più esteso. L'emogasanalisi arteriosa a riposo e sotto sforzo è più sensibile della pulsossimetria.

I test di screening raccomandati per le patologie extrapolmonari includono ECG, esame oftalmologico con lampada a fessura e test di funzionalità renale ed epatica di routine. Ecocardiografia, imaging cerebrale, puntura lombare, scintigrafia ossea o risonanza magnetica ed elettromiografia possono essere utili quando i sintomi suggeriscono un coinvolgimento cardiaco, del sistema nervoso o reumatico. La TC addominale con mezzo di contrasto non è generalmente raccomandata, ma può mostrare segni di coinvolgimento epatico o splenico, come organi ingrossati e lesioni iperintense.

Gli esami di laboratorio svolgono un ruolo aggiuntivo nello stabilire la diagnosi e l'entità del coinvolgimento d'organo. L'emocromo, gli elettroliti (incluso il calcio ), l'azoto ureico nel sangue, la creatinina e i test di funzionalità epatica sono solitamente utili per identificare lesioni extratoraciche. L'emocromo può rivelare anemia, eosinofilia o leucopenia. Il calcio sierico può essere elevato a causa della produzione di analoghi della vitamina D da parte dei macrofagi attivati. L'azoto ureico nel sangue, la creatinina e i test di funzionalità epatica possono essere elevati nella sarcoidosi renale ed epatica. Le proteine totali possono essere elevate a causa di ipergammaglobulinemia. Una VES elevata non è specifica. Si raccomanda una raccoltadel calcio nelle urine delle 24 ore per escludere l'ipercalciuria, anche nei pazienti con valori sierici normali. Livelli sierici elevati dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) suggeriscono anche la sarcoidosi ma non sono specifici; I livelli possono essere ridotti nei pazienti che assumono ACE inibitori o aumentati in una varietà di altre condizioni (ad esempio, ipertiroidismo, malattia di Gaucher, silicosi, infezioni micobatteriche, polmonite da ipersensibilità). Il test ACE può essere utile nel monitoraggio dell'attività della malattia e della risposta alla terapia nei pazienti con sarcoidosi confermata. Livelli elevati di ACE nel liquido cerebrospinale possono aiutare nella diagnosi di sarcoidosi del SNC.

Altri studi aggiuntivi includono il lavaggio broncoalveolare e la scintigrafia con gallio. I risultati del lavaggio broncoalveolare variano ampiamente, ma la linfocitosi (linfociti > 10%) e/o un rapporto CD4+/CD8+ nel liquido di lavaggio superiore a 3,5 sono diagnostici nel contesto clinico appropriato. Tuttavia, l'assenza di queste alterazioni non esclude la sarcoidosi.

La scintigrafia total body con gallio può fornire informazioni utili in assenza di conferma tissutale. L'aumento simmetrico dell'assorbimento nei linfonodi mediastinici e ilari (segno del lambda) e nelle ghiandole lacrimali, parotidi e salivari (segno del panda) è particolarmente caratteristico della sarcoidosi. Un risultato negativo nei pazienti trattati con prednisolone non è informativo.

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Trattamento della sarcoidosi polmonare

Poiché la sarcoidosi polmonare spesso si risolve spontaneamente, i pazienti asintomatici e quelli con sintomi lievi non necessitano di trattamento, sebbene debbano essere monitorati regolarmente per il peggioramento della malattia. Il monitoraggio di questi pazienti può includere esami radiografici periodici, test di funzionalità polmonare (inclusa la capacità di diffusione) e marcatori di malattia extratoracica (ad esempio, test di funzionalità renale ed epatica di routine). Indipendentemente dallo stadio della malattia, il trattamento è necessario per i pazienti con peggioramento dei sintomi, limitazione dell'attività, funzionalità polmonare marcatamente anormale o in peggioramento, alterazioni radiografiche preoccupanti (cavitazione, fibrosi, lesioni raggruppate, segni di ipertensione arteriosa polmonare), coinvolgimento cardiaco, neurologico o oculare, insufficienza renale o epatica o lesioni cutanee o articolari deturpanti.

Il trattamento della sarcoidosi polmonare si basa sull'uso di glucocorticoidi. Il protocollo standard prevede il prednisolone a una dose da 0,3 a 1 mg/kg per via orale una volta al giorno, a seconda dei sintomi e della gravità delle alterazioni. Vengono utilizzati anche regimi posologici alternati (ad esempio, prednisolone da 40 a 60 mg per via orale una volta al giorno o a giorni alterni). Raramente, la dose supera i 40 mg al giorno; tuttavia, potrebbero essere necessarie dosi più elevate per trattare le complicanze nei pazienti con coinvolgimento oculare, cardiaco o neurologico. La risposta al trattamento si osserva solitamente entro 2-4 settimane, quindi i sintomi della sarcoidosi polmonare, le radiografie del torace e i test di funzionalità polmonare possono essere rivalutati a 4 e 12 settimane. I casi cronici e silenti possono rispondere più lentamente. Dopo la risposta, le dosi vengono ridotte gradualmente a una dose di mantenimento (ad esempio, prednisolone < 10 mg a giorni alterni, se possibile) e il trattamento viene continuato per almeno 12 mesi in caso di risoluzione. La durata ottimale del trattamento non è nota. Una riduzione prematura della dose può causare una ricaduta. Il farmaco viene gradualmente sospeso in caso di risposta assente o dubbia. I glucocorticoidi possono essere sospesi nella maggior parte dei pazienti, ma poiché la ricaduta si verifica nel 50% dei casi, è necessario eseguire controlli di follow-up, solitamente ogni 3-6 mesi. Il trattamento con glucocorticoidi della sarcoidosi polmonare deve essere ripreso in caso di recidiva di sintomi e segni, tra cui dispnea, artralgia, febbre, insufficienza epatica, aritmia cardiaca, sintomi a carico del sistema nervoso centrale, ipercalcemia, coinvolgimento oculare, mancata risposta ad agenti topici e lesioni cutanee deturpanti.

I dati relativi all'uso di glucocorticoidi inalatori nella sarcoidosi polmonare sono contrastanti, ma alcuni studi suggeriscono che questa via di somministrazione possa ridurre la tosse nei pazienti con coinvolgimento endobronchiale. I glucocorticoidi topici possono essere utili in alcuni casi di coinvolgimento dermatologico e oculare.

Circa il 10% dei pazienti che necessitano di terapia è resistente alle dosi tollerate di glucocorticoidi e necessita di un trattamento di 6 mesi con metotrexato, iniziando con 2,5 mg per via orale a settimana e aumentando poi a 10-15 mg a settimana, mantenendo una conta leucocitaria >3000/μl. Metotrexato e glucocorticoidi vengono inizialmente somministrati in concomitanza; dopo 8 settimane, la dose di glucocorticoidi può essere ridotta e, in molti casi, interrotta. Tuttavia, la risposta massima al metotrexato può richiedere 6-12 mesi. In tali casi, la dose di prednisolone deve essere ridotta più lentamente. Emocromo e test degli enzimi epatici seriali devono essere eseguiti inizialmente ogni 1-2 settimane e poi ogni 4-6 settimane una volta raggiunta una dose stabile. L'acido folico (1 mg per via orale una volta al giorno) è raccomandato per i pazienti che assumono metotrexato.

Altri farmaci si sono dimostrati efficaci in un piccolo numero di pazienti resistenti ai glucocorticoidi o che manifestano effetti avversi. Tra questi, azatioprina, ciclofosfamide, clorambucile, clorochina o idrossiclorochina, talidomide, pentossifillina e infliximab.

L'idrossiclorochina 200 mg per via orale 3 volte al giorno può essere efficace quanto i glucocorticoidi nel trattamento delle lesioni cutanee deturpanti della sarcoidosi e dell'ipercalciuria. Sebbene gli immunosoppressori siano spesso più efficaci nei casi resistenti, spesso si verificano ricadute dopo l'interruzione del trattamento.

Non esistono farmaci in grado di prevenire in modo sistematico la fibrosi polmonare.

Il trapianto di polmone è un'opzione per i pazienti affetti da malattia polmonare in fase terminale, anche se la malattia può recidivare nell'organo trapiantato.

Qual è la prognosi della sarcoidosi polmonare?

Sebbene la guarigione spontanea sia comune, la gravità e le manifestazioni della malattia sono estremamente variabili e molti pazienti richiedono cicli ripetuti di glucocorticoidi. Pertanto, è essenziale un monitoraggio regolare per le recidive. Circa il 90% dei pazienti che manifestano una guarigione spontanea la ottiene entro i primi 2 anni dalla diagnosi; meno del 10% di questi pazienti recidiva dopo 2 anni. I pazienti che non raggiungono la remissione entro 2 anni hanno probabilmente una malattia cronica.

La sarcoidosi polmonare è considerata cronica nel 30% dei pazienti e il 10-20% presenta una malattia persistente. La sarcoidosi è fatale nell'1-5% dei pazienti. La fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria è la causa di morte più comune a livello mondiale, seguita dall'emorragia polmonare dovuta ad aspergilloma. Tuttavia, in Giappone, la causa di morte più comune è la cardiomiopatia infiltrativa, che causa insufficienza cardiaca e aritmie cardiache.

La prognosi è peggiore per i pazienti con sarcoidosi extrapolmonare e per i neri. La guarigione si verifica nell'89% dei bianchi e nel 76% dei neri senza malattia extratoracica e nel 70% dei bianchi e nel 46% dei neri con manifestazioni extratoraciche. La presenza di eritema nodoso e artrite acuta sono caratteristiche prognostiche favorevoli. Uveite, lupus pernio, ipercalcemia cronica, neurosarcoidosi, nefrocalcinosi, miocardiopatia e coinvolgimento polmonare esteso sono caratteristiche prognostiche sfavorevoli della sarcoidosi polmonare. Tuttavia, sono state riscontrate scarse differenze nell'esito a lungo termine tra pazienti trattati e non trattati e le recidive sono comuni dopo il completamento del trattamento.