Polineuropatia: una panoramica delle informazioni

La polineuropatia è una lesione diffusa dei nervi periferici, non limitata al coinvolgimento di un singolo nervo o di un arto. Sono necessari test elettrodiagnostici per identificare i nervi interessati, la distribuzione e la gravità della lesione. Il trattamento della polineuropatia è volto a indebolire o eliminare la causa della neuropatia.

Polineuropatia - un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da lesioni del sistema nervoso periferico (Gk. Poly - molto peiro - nervo, pathos - malattia).

La polineuropatia è un fenomeno di danno multiplo ai nervi periferici, in cui i disordini autonomici degli arti sono uno dei sintomi permanenti della malattia. Al momento sono note circa 100 cause di questa forma di patologia. Tuttavia, un'idea abbastanza chiara dei meccanismi attraverso i quali qualsiasi condizione patologica esogena o endogena colpisce il sistema nervoso, causando sintomi di neuropatia, non esiste.

ICD-10:

• G60. Neuropatia ereditaria e idiopatica;
• G61. Polineuropatia infiammatoria;
• G62. Altre polineuropatie;
• G63. Polineuropatia in malattie classificate altrove,

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Epidemiologia della polineuropatia

La polineuropatia è un gruppo molto comune di malattie. Sono rilevati in circa il 2,4% e nelle fasce di età avanzata - in quasi l'8% della popolazione. Le polineuropatie più comuni includono diabetica e altre metaboliche metaboliche, tossiche e anche alcune ereditarie. Nella pratica clinica, la formulazione di "polineuropatia di una genesi poco chiara" è molto comune, che in realtà nella maggior parte dei casi ha una genesi autoimmune o ereditaria. Il 10% di tutte le polineuropatie di origine sconosciuta è paraproteinemico, circa il 25% - polineuropatie tossiche.

L'incidenza di polineuropatie ereditarie è di 10-30 per 100.000 abitanti. I tipi più comuni di tipo di NMSH IA (60-80% delle neuropatie ereditarie) e NMSM tipo II (tipo assonale) (22%). L'HMSN X-linked e l'IBMS di tipo IB sono raramente rilevati. IA tipo IAH sono rilevati in modo uguale tra uomini e donne; nel 75% dei casi, la malattia inizia prima di 10 anni, nel 10% - fino a 20 anni. NMSH tipo II inizia più spesso nella seconda decade di vita, ma potrebbe esserci un debutto successivo (fino a 70 anni).

La prevalenza della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica è di 1,0-7,7 per 100.000 abitanti, la malattia più spesso inizia nella 5-6a decade di vita, sebbene possa debuttare a qualsiasi età, anche nei bambini. Gli uomini sono malati il doppio delle donne. L'incidenza della sindrome di Guillain-Barre è di 1-3 casi ogni 100.000 abitanti l'anno, gli uomini soffrono più spesso delle donne. La malattia può verificarsi a qualsiasi età (da 2 a 95 anni), il picco cade il 15-35 e il 50-75 anni.

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Cause di polineuropatia

Alcune polineuropatie (ad esempio, in caso di intossicazione da piombo, applicazione di dapsone, morso di zecca, porfiria o sindrome di Guillain-Barrè) colpiscono prevalentemente le fibre motorie; altri (ad esempio, con ganglioniti della radice dorsale, cancro, lebbra, AIDS, diabete mellito o intossicazione cronica con piridossina) sono sensibili. In un certo numero di malattie (ad esempio, sindrome di Guillain-Barre, malattia di Lyme, diabete, difterite), possono essere coinvolti anche i nervi cranici. Alcuni farmaci e tossine possono influenzare le fibre sensibili e / o motorie.

Cause tossiche di neuropatia

Tipo	Motivi
Motore assonale	Gangliosidi; esposizione prolungata a piombo, mercurio, misoprostolo, tetano, paralisi delle zecche
Motore sensoriale assonico	Acrilammide, etanolo, cloruro di allile, arsenico, cadmio, disolfuro di carbonio composto hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapsone, colchicina, cianuro, DMAPN, disulfiram, ossido di etilene, litio, metil bromo, nitrofurantoina, organofosfati, podofilin, bifenili policlorurati, saxitossina, olio tossico spagnolo , taxolo, tetrodotossina, tallio, tricloroetilene, tri-tolilfosfat, topicidi vakor (PNU), alcaloidi della vinca
Tocco assonale	Almitrina, bortezomib, cloramfenicolo, diossina, doxorubicina, etambutolo, etionamide, etoposide, gemcitabina, glutetimid, idralazina, ifosfamide, interferone alfa, isoniazide, piombo, metronidazolo, mizonidazol, ossido nitrico, nucleosidi (didanosina, stavudina, zalcitabina), fenitoina, derivati di platino, propafenone, piridossina, statine, talidomide
Demielinizzante	Buccountry, clorocina, difterite, esaclorofene, mucolimina, peresilina, prokanamid, tacrolimus, tellurio, zimmedina
Misto	Amiodarone, etilenglicole, oro, esacarbone, n-esano, cianato di sodio, suramina

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - fosfato di triortocresillo; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil urea.

Polineuropatia - cause e patogenesi

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Sintomi di polineuropatia

I reclami determinano la fisiopatologia, quindi la polineuropatia è classificata sulle lesioni del substrato: demielinizzante (mielina), vascolare ( vasa nervorum) e assonale (danno assonale).

Disfunzione della mielina demielinizzazione basato polineuropatia spesso sviluppano come conseguenza della risposta immunitaria innescata da parainfettivi che i batteri incapsulati (ad esempio, del campylobacter spp. ), virus (ad esempio, gli enterovirus o da virus influenzale, HIV) o la vaccinazione (ad esempio, influenza). Si prevede che gli antigeni di questi agenti attraversano reagisce con gli antigeni del sistema nervoso periferico, innescando una risposta immunitaria in qualche misura distrugge la mielina. Nei casi acuti (ad esempio, con la sindrome di Guillain-Barré), si può sviluppare una debolezza progressiva progressiva fino all'arresto respiratorio.

Disfunzione mielina interferisce con la funzione di fibre spesse sensoriali (parestesia), il grado di debolezza muscolare atrofia avanti, riflessi notevolmente ridotto, possibilmente attraverso i muscoli del tronco e nervi cranici. I nervi sono colpiti lungo l'intera lunghezza, che si manifesta nelle parti prossimale e distale delle estremità. L'asimmetria delle lesioni è possibile e le parti superiori del corpo possono essere coinvolte prima delle parti distali degli arti. La massa muscolare e il tono muscolare di solito sono abbastanza sicuri.

Lesioni di vasa nervorum. L'apporto di sangue ai nervi può interrompere l'ischemia arteriosclerotica cronica, la vasculite e le condizioni ipercoagulabili.

In primo luogo, si sviluppa la disfunzione dei delicati nervi sensoriali e motori, che si manifesta con dolore e sensazione di bruciore. Inizialmente, i disturbi sono asimmetrici e raramente colpiscono i muscoli dell'arto 1/3 prossimale o del tronco. I nervi cranici sono raramente coinvolti, tranne nei casi di diabete, quando la terza coppia di nervi cranici è interessata. Le violazioni successive possono diventare simmetriche. A volte si sviluppano disfunzione vegetativa e cambiamenti della pelle (ad esempio, pelle atrofica, lucida). La debolezza muscolare corrisponde all'atrofia e la completa perdita dei riflessi è rara.

Axonopathy. Le assonopatie sono generalmente distali, sia simmetriche che asimmetriche.

Cause comuni: diabete, insufficienza renale cronica ed effetti collaterali della chemioterapia (ad esempio alcaloidi della vinca). L'assonopatia può essere il risultato di malnutrizione (più spesso delle vitamine del gruppo B), così come l'assunzione eccessiva di vitamina B ₆ o alcol. Meno comuni cause metaboliche: ipotiroidismo, porfiria, sarcoidosi e amiloidosi, infine, alcune infezioni (per esempio, malattia di Lyme), farmaci (ossidi di azoto) e l'impatto di un certo numero di sostanze chimiche (ad esempio, n-esano) e metalli pesanti (piombo, arsenico, mercurio). Quando la sindrome paraneoplastica sullo sfondo di piccole cellule del polmone cancro morte di gangli spinali e assoni sensoriali porta a subacuta neuropatia sensoriale.

La disfunzione assonale primaria può iniziare con sintomi di danni a fibre spesse o sottili o una combinazione di questi. Di solito, la neuropatia ha una distribuzione simmetrica distale come una calza: un guanto; colpisce prima gli arti inferiori, poi gli arti superiori e si diffonde simmetricamente alle parti prossimali.

L'assonopatia asimmetrica può derivare da parainfection o disordini vascolari.

Polineuropatia - sintomi

Classificazione di polineuropatia

Allo stato attuale, non esiste una classificazione generalmente accettata di polineuropatie. Secondo il segno patogenetico, le polineuropatie sono divise in assonali, in cui il cilindro assiale è principalmente interessato, e demielinizzante, che si basa sulla patologia della mielina.

Dalla natura del quadro clinico, le polineuropatie motorie, sensoriali e vegetative sono isolate. In una forma pura, queste forme sono raramente osservate, il danno combinato di due o tutti e tre i tipi di fibre nervose, per esempio, le forme sensoriali-motorie, sensoriali-vegetative, è più spesso rivelato.

Con il fattore eziologico della polineuropatia può essere diviso in ereditario, autoimmune, metabolico, alimentare, tossico e infettivo-tossico.

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Diagnosi di polineuropatia

I dati clinici, in particolare il tasso di sviluppo, aiutano a diagnosticare e identificare la causa. Neuropatie asimmetriche suggeriscono la sconfitta della guaina mielinica o vasa nervorum, e neuropatie simmetriche, distali - disturbi tossici o metabolici. Le neuropatie croniche a lenta progressione possono essere ereditarie, associate a una prolungata esposizione a sostanze tossiche oa disturbi metabolici. Neuropatie acute suggeriscono una malattia autoimmune, vasculite o una causa post-infettiva. Rash, ulcere cutanee e sindrome di Raynaud in combinazione con neuropatia assonale asimmetrica suggeriscono uno stato ipercoagulabile, parainfection o vasculite autoimmune. Diminuzione del peso corporeo, febbre, linfoadenopatia e lesioni massive suggeriscono una sindrome tumorale o paraneoplastica.

Studi elettrodiagnostici. Per determinare il tipo di neuropatia, è necessario eseguire EMG e determinare la velocità della conduzione neurale. Per valutare l'asimmetria e il grado di lesione assone, EMG viene eseguita ad un minimo di entrambe le gambe. Poiché la determinazione di EMG e conduzione nervosa sempre associato spesse fibre mieliniche nei segmenti distali, con disfunzione mielina prossimale (ad esempio, al momento della comparsa della sindrome di Guillain-Barre) e lo sfondo della lesione primaria EMG fibre sottili può essere normale. In tali casi, la sensibilità e la funzione del sistema nervoso autonomo dovrebbero essere quantificate.

Test di laboratorio Tra i test di laboratorio di base: emocromo, elettroliti, studio della funzionalità renale, esprimono prova reagina per, misurare il livello di glicemia a digiuno, emoglobina A _{1 a}, vitamina B ₁₂ ormone, folati e stimolante la tiroide. La necessità di altri test è determinata dal tipo specifico di polineuropatia.

L'approccio ai pazienti con neuropatia a causa della demielinizzazione acuta è lo stesso della sindrome di Guillain-Barre; Per determinare l'inizio dell'insufficienza respiratoria misurare la capacità vitale forzata dei polmoni. Nella demielinizzazione acuta o cronica, vengono eseguiti test per malattie infettive e disfunzioni immunitarie, inclusi test per epatite e HIV e elettroforesi delle proteine sieriche. Inoltre, vengono determinati anticorpi alla glicoproteina associata alla mielina. Se la disfunzione motoria predomina, gli anticorpi antisulfatidici sono determinati, con una disfunzione sensoriale primaria, deve essere eseguita una puntura lombare. La demielinizzazione dovuta a una risposta autoimmune causa spesso dissociazione delle cellule proteiche: un livello elevato di proteine nel liquido cerebrospinale (> 45 mg / dl) a un numero normale di leucociti (<5 / μl).

Quando asimmetrico neuropatia assonale deve eseguire i test per identificare stati di ipercoagulabilità e vasculite parainfettivi o autoimmuni (soprattutto se v'è un sospetto clinico). Come minimo, determinare la VES, il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari, la creatina fosfochinasi (CKF) nel siero. La CK può aumentare quando il rapido sviluppo della malattia porta ad un infarto. Quando istruzioni anamnestici alle perturbazioni corrispondenti determinare fattori della coagulazione (ad esempio, proteine C e S, antitrombina III, anticorpi anticardiolipina, i livelli di omocisteina) e quindi test per la sarcoidosi, epatite C o granulomatosi di Wegener. Se la causa non è determinata, deve essere eseguita una biopsia dei muscoli e dei nervi. Di solito prendi il nervo del polpaccio interessato. Siamo in grado di prendere un pezzo adiacente al tessuto muscolare nervoso dei muscoli del polpaccio, o quadricipiti, muscoli di- o tricipiti, il muscolo deltoide. Il muscolo dovrebbe presentare debolezza moderata e il sito bioptico non dovrebbe contenere tracce di precedenti introduzioni dell'ago (incluso EMG). La biopsia dei nervi con assonopatie asimmetriche è più informativa rispetto ad altri tipi di polineuropatie.

Se l'esame non ha rivelato la causa delle assonopatie simmetriche distali, i metalli pesanti nell'urina quotidiana sono determinati e la proteina urinaria è elettroforizzata. Se si sospetta l'avvelenamento cronico con metalli pesanti, l'analisi dei capelli dalla regione pubica o dalla regione ascellare. Anamnesi e esame fisico dettano la necessità di ulteriori test per identificare altre cause.

Polineuropatia - diagnosi

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Trattamento di polineuropatia

Il trattamento della polineuropatia, se possibile, ha lo scopo di eliminare la causa della malattia. È necessario cancellare il farmaco ed eliminare l'effetto tossico che ha portato allo sviluppo della malattia, per correggere le carenze nutrizionali. Queste azioni eliminano o riducono i reclami, ma il recupero è lento e potrebbe essere incompleto. Se la causa non può essere eliminata, il trattamento è ridotto a ridurre al minimo la disabilità e il dolore, in cui gli adattamenti ortopedici possono aiutare. Le applicazioni di amitriptilina, gabapentin, mexiletina e lidocaina possono alleviare il dolore neuropatico (ad esempio, una sensazione di bruciore alle piante dei piedi con diabete).

Quando demielinizzanti le polineuropatie di solito usano il trattamento immunomodulatorio: plasmaferesi o immunoglobulina per via endovenosa per la demielinizzazione acuta e glucocorticoidi o farmaci antimetabolici - per la cronica.

Polineuropatia - trattamento e prognosi