Atassia vestibolare

Il coordinamento motorio compromesso e l'incapacità di mantenere la posizione del corpo sono spesso associati alla patologia del sistema vestibolare ad un livello o nell'altro. L'atassia vestibolare si rivela per l'instabilità del paziente in piedi o seduto, e specialmente durante la camminata. Il problema si manifesta anche con vertigini sistemiche, nistagmo. Il paziente è spesso infastidito dalla nausea (a volte - fino al vomito), disturbi autonomi. Inoltre, ci sono sintomi della causa principale dello sviluppo dell'atassia vestibolare, a cui sono dirette le principali misure terapeutiche. [1]

Sindrome di atassia vestibolare.

L'orientamento spaziale del corpo nel corpo umano viene mantenuto grazie all'analizzatore vestibolare, che è responsabile della valutazione della posizione e delle azioni motorie del tronco e degli arti e aiuta a interpretare la forza di gravità. Il sistema vestibolare reagisce a qualsiasi cambiamento nella posizione del corpo grazie a speciali cellule ciliate localizzate nel meccanismo labirintico dell'orecchio interno. Da queste strutture, le vibrazioni nervose passano attraverso il nervo vestibolare: esso e il nervo uditivo fanno parte dell'ottava coppia di nervi cranici. Ulteriori segnali vanno ai nuclei vestibolari del midollo oblongata. Lì le informazioni sono sintetizzate, si forma una risposta, fornendo un ulteriore controllo dell'attività motoria. Dalle oscillazioni dei nervi regolamentari dei nuclei vestibolari vengono trasportate in numerose parti del sistema nervoso centrale, tra cui cerebellum, sistema nervoso autonomo, formazione reticolare, Strutture spinali, cerebrale Cortex grazie a ciò, c'è una distribuzione del tono muscolare e della risposta riflessa per mantenere l'equilibrio. Se l'una o l'altra fase di questo percorso è influenzata, può svilupparsi atassia vestibolare. Le cause di tale disturbo sono diverse. [2], [3]

L'atassia può anche essere divisa in sporadica (i pazienti non hanno una storia familiare di atassia e manifesta nell'età adulta), ereditaria (causata da un difetto genico e manifesta durante l'infanzia) e acquisite (a causa di condizioni strutturali o demielinizzanti, tossicità, paraneoplastiche, malattie infiammatorie). O infezioni e condizioni autoimmuni). O infezioni e condizioni autoimmuni). [4]

Epidemiologia

Il termine "atassia" si traduce dal greco come "privo di scopo". Viene utilizzato per definire attività motoria disorganizzata e non coordinata, non correlata alla paresi, disturbi del tono muscolare o movimenti violenti.

L'atassia vestibolare si manifesta spesso dai disturbi della ritenzione dell'equilibrio, della camminata compromessa e del coordinamento motorio improprio.

Non ci sono statistiche chiare sull'atassia, in quanto non è un'unità no-nosologica indipendente, ma solo una sindrome o un complesso di sintomi.

Il sintomo più comune di atassia vestibolare è la vertigine sistemica. È questa manifestazione che più spesso diventa la ragione del rinvio ai neurologi (circa il 10% dei casi) e otorinolaringoiani (circa il 4% dei casi).

L'atassia vestibolare è considerata la causa più comune delle cadute e un aumento delle lesioni negli anziani e negli anziani.

La prevalenza complessiva di atassia è di 26 casi per 100.000 bambini. La prevalenza complessiva di atassie ereditarie è di 10 casi per 100.000 persone. [5] L'atassia cerebellare dominante si verifica in 2,7 casi per 100.000 persone e l'atassia cerebellare ereditaria recessiva in 3,3 casi per 100.000 persone. [6] La maggiore prevalenza è vista nei paesi in cui la consanguineità è comune. [7] La prevalenza mondiale dell'atassia spinocerebellare varia da 3 a 5,6 casi per 100.000 persone. [8] L'atassia spinocerebellare più comune è l'atassia spinocerebellare di tipo 3. [9]

Le cause Atassia vestibolare

Lo sviluppo di atassia vestibolare è causato da danni a una qualsiasi delle fasi dell'analizzatore vestibolare. Nella maggior parte dei casi, le cellule ciliate sono interessate, ad esempio, nel processo di una reazione infiammatoria come la labirintite, che si verifica a causa del trauma, diffusione di infezione dalla regione dell'orecchio medio. Quest'ultimo si verifica spesso in pazienti con otite media acuta, otite media purulenta, aritis. Le cellule ciliate possono morire sullo sfondo dell'invasione del tumore o dell'intossicazione in auricolare colesteatoma. L'atassia vestibolare ricorrente è caratteristica di la malattia di Meniere.

In alcuni casi, l'atassia vestibolare si verifica quando il nervo vestibolare è influenzato. Tale disturbo può avere eziologia tumorale infettiva, tossica (ototossica). Spesso a causa dell'infezione virale (herpes, influenza, infezioni virali respiratorie acute) neuronite vestibolare sviluppa.

L'atassia a volte deriva dal danno ai nuclei vestibolari localizzati nel midollo oblongata-per esempio, questa è caratteristica della compressione del midollo oblongata in anomalie craniovertebrali (platybasia, anomalia di chiari La fossa posteriore, patologie demielinizzanti (encefalomielite, sclerosi multipla ).

L'atassia vestibolare può essere uno dei segni dei processi ischemici cronici nel tronco cerebrale, che, a sua volta, è causato da un disturbo del flusso sanguigno vertebrobasilare nell'aneurisma vascolare cerebrale . Lo sviluppo dell'atassia è anche caratteristico di attacco ischemico transitorio, emorragico o ictus ischemico.

L'atassia vestibolare è una conseguenza comune del trauma craniocerebrale a causa dell'effetto diretto della lesione sui nuclei e le terminazioni del nervo vestibolare o dei disturbi circolatori concomitanti (in particolare, possiamo parlare di spasmo post-traumatico vascolare). [10]

Fattori di rischio

L'atassia vestibolare si sviluppa spesso nelle persone con encefalite, encefalomielite acuta, aracnoidite da fossa posteriore e sclerosi multipla. Altri fattori di rischio includono:

• Lesioni all'orecchio in cui il labirinto è danneggiato;
• Malattie infiammatorie dell'orecchio medio, con diffusione del processo infettivo al labirinto;
• Processi tumorali caratterizzati da tessuto tumorale che spuntano nelle strutture uditive;
• Malattia di Meniere;
• Lesioni nervose vestibolari;
• Lesioni alla testa;
• Lesioni della zona craniovertebrale (platybasia, anomalia di Arnold-chiari, assimilazione dell'Atlas);
• Disturbi circolatori dovuti a cambiamenti aterosclerotici, ipertensione, aneurismi vascolari cerebrali, sindrome dell'arteria vertebrale.

L'atassia vestibolare può essere causata da qualsiasi lesione delle cellule ciliate situate nell'orecchio interno (all'interno del labirinto membranoso), nonché da danni o compressione del nervo vestibolare (coppia VIII), centro corticale analizzatore vestibolare, nucleo con localizzazione nello stelo cervello.

Patogenesi

L'analizzatore vestibolare è responsabile dell'orientamento spaziale di un essere umano, che è in grado di determinare e percepire la forza di gravità, la posizione e il tipo di attività motoria delle parti del corpo, interpretando il movimento del busto e degli arti nello spazio.

Qualsiasi cambiamento di posizione del corpo viene valutato dalle cellule ciliate, che sono meccanismi di recettori vestibolari situati sul film basilare più sottile nella sezione recettore dell'analizzatore uditivo con la localizzazione nella zona anteriore del labirinto membrano.

Dalle cellule ciliate, i segnali vengono trasmessi attraverso il nervo vestibolare (appartiene all'ottava coppia di nervi cranici) ai nuclei vestibolari responsabili dell'interpretazione delle informazioni in arrivo.

Le reazioni motorie sono realizzate a causa del trasporto dei segnali nervosi regolatori dai nuclei vestibolari a diverse parti del sistema nervoso centrale, il che garantisce un adeguato bilanciamento e distribuzione del tono muscolare a causa delle appropriate risposte riflessi.

Quando è influenzato o danneggiato un segmento del percorso di analisi vestibolare, l'equilibrio e il coordinamento motorio.

A seconda della localizzazione della lesione, i risultati caratteristici sono i seguenti:

• Le lesioni cerebellari laterali causano sintomi sullo stesso lato della lesione (ipsilaterale), mentre le lesioni diffuse causano sintomi generalizzati.
• Le lesioni degli emisferi cerebellari causano atassia degli arti.
• Le lesioni del verme causano atassia del tronco, andatura con conservazione degli arti.
• Le lesioni delle regioni vestibulo-cerebellari causano disturbi dell'equilibrio, vertigini e atassia dell'andatura.

Sintomi Atassia vestibolare

I segni di atassia vestibolare sono annotati sia quando si camminano (movimenti) sia in piedi. A seconda di questo, si distinguono l'atassia dinamica e statica. Una caratteristica distintiva di atassia vestibolare da altri tipi di questa patologia è l'esistenza di dipendenza dell'intensità delle manifestazioni al turno della testa e del corpo. Il problema è aggravato quando si gira la testa, il corpo o gli occhi, quindi i pazienti cercano di evitare tali movimenti o di renderli attentamente, gradualmente. Monitorando visivamente i movimenti, è possibile compensare un po 'la funzione vestibolare errata. Per questo motivo, il paziente con gli occhi chiusi è meno fiducioso e l'atassia è più pronunciata.

L'analizzatore vestibolare è generalmente influenzato unilateralmente. Tra le manifestazioni più frequenti ci sono:

• Andatura traballante con corpo che si sporge a un lato particolare (il lato della lesione);
• Deviazione del busto sul lato interessato quando si trova o seduto;
• Test insoddisfacenti di camminare con gli occhi chiusi e postura di Romberg.

I primi segni tipici di atassia vestibolare includono vertigini sistemiche, una sensazione di rotazione dell'ambiente circostante e del busto. Le vertigini si verificano in qualsiasi posizione del corpo, anche sdraiato. Di conseguenza, il sonno è disturbato, l'apparato vestibolare-visione reagisce - c'è nausea, a volte al vomito. Nel tempo sono allegate le reazioni autonomiche:

• L'area facciale diventa pallida o rossa;
• C'è un senso di terrore;
• Aumenta la frequenza cardiaca;
• Pulse sta diventando labile;
• Aumento della sudorazione.

La maggior parte dei pazienti ha il nistagmo orizzontale diretto nella direzione opposta dalla lesione. Può anche verificarsi nistagmo bilaterale. Se i nuclei vestibolari sono colpiti, appare il nistagmo verticale con rotazione. Se la patologia influisce sulla parte periferica dell'analizzatore vestibolare, si verifica un aumento del nistagmo durante le curve iniziali (ulteriori nistagmo, di regola, diminuiscono). Nei pazienti con anomalie craniovertebrali, il nistagmo aumenta con inclinazioni alla testa.

Fasi

L'atassia è differenziata al momento dell'inizio di questo disturbo:

• L'atassia acuta dura da ore a giorni e risultati da ischemia o ictus emorragico, processi infiammatori o sclerosi multipla, neuronite vestibolare o encefalopatia tossica.
• L'atassia subacuta dura per diverse settimane e si sviluppa a causa dei processi tumorali della fossa cranica posteriore, dell'ipotiroidismo e dell'avitaminosi, dell'alcolismo, ecc.
• L'atassia cronica dura per mesi o addirittura anni, che è caratteristica dei meningiomi, difetti di giunzione craniovertebrale e neurodegenerazioni.

Forme

In generale, l'atassia è suddivisa in tali tipi di patologia:

• Atassia sensoriale (causata da un disturbo del sistema conduttivo di sensibilità muscolare profonda);
• Atassia cerebellare (associata a lesioni cerebellari);
• Atassia corticale (coinvolge lesioni nella corteccia frontale o occipitotemporale);
• Atassia vestibolare (causata da una lesione di una parte dell'apparato vestibolare).

L'atassia vestibolare diretta accade:

• Statico (si manifesta quando il paziente è in posizione eretta);
• Dinamico (segni si verificano durante i movimenti).

Inoltre, l'atassia vestibolare può essere unilaterale (solo il lato sinistro o destro è influenzato) e bilaterale.

Complicazioni e conseguenze

I pazienti che soffrono di atassia vestibolare spesso cadono e si feriscono. Perdono la capacità di lavorare presto e non sono sempre in grado di prendersi cura di se stessi, come vestirsi, cucinare e mangiare, ecc.

Man mano che l'ontassia vestibolare avanza, la persona inizialmente si aggira con l'uso di un supporto, una stampella, un camminatore o un passeggino, ma potrebbe presto richiedere assistenza costante.

Il riposo a letto e le cure improprie possono portare allo sviluppo di piaghe da pressione.

Altre possibili complicazioni:

• Tendenza a malattie infettive ricorrenti, immunità indebolita;
• Sviluppo di insufficienza cardiaca e respiratoria cronica;
• Disabilità.

La mancanza di trattamento, l'incapacità di eliminare la causa principale dell'atassia vestibolare di solito porta a una progressione costante e al peggioramento delle condizioni del paziente. Tuttavia, la diagnosi tempestiva e l'uso di moderni metodi di trattamento e riabilitazione possono fermare o rallentare il processo patologico e migliorare la qualità della vita del paziente.

Diagnostica Atassia vestibolare

L'atassia vestibolare viene diagnosticata in base alle lamentele del paziente e ai risultati dell'esame neurologico. Al fine di chiarire la diagnosi, per determinare il grado e il tipo di processo patologico, è prescritta la diagnostica strumentale-in particolare la rioencefalografia, l'eco-encefalografia, l'elettroencefalografia, l'imaging di risonanza computer e magnetica del cervello, nonché a raggi X. Poiché l'atassia vestibolare può accompagnare molte patologie del sistema nervoso centrale, è importante identificare le cause sottostanti di questo disturbo il più presto possibile.

I test del sangue e delle urine nell'atassia sono non specifici, ma possono essere prescritti per valutare la condizione generale del corpo, per rilevare processi infiammatori e anemia. La diagnostica di laboratorio può essere utilizzata se si sospetta l'intossicazione chimica, di droga o alcol, nonché se si sospettano condizioni di carenza di vitamina (principalmente avitaminosi B).

Alcuni pazienti sono indicati per avere test per lo stato dell'ormone tiroideo, l'HIV, la sifilide, la toxoplasmosi, la malattia di Lyme e gli anticorpi anti-yo (anticorpi alle cellule di Purkinje che portano a disartria e nistagmo).

La diagnosi strumentale è generalmente rappresentata dai seguenti metodi:

• Reoencefalografia (aiuta a ottenere informazioni generali sulla qualità del flusso sanguigno nel cervello);
• Angiografia, MR Angiografia dei vasi cerebrali (in aggiunta alla reoencefalografia);
• Ecoencefalografia (utilizzata per valutare il sistema di liquori nel cervello; i cambiamenti su Echo-EEG suggeriscono la presenza di un neoplasia volumetrico come un tumore o un ascesso, che può essere associato allo sviluppo di atassia vestibolare);
• Elettroencefalografia (prescritta per esaminare l'attività cerebrale bioelettrica);
• Imaging di risonanza computer e magnetica (aiuto per rilevare neoplasie volumetriche, focolai di demielinizzazione);
• Radiografia della colonna cervicale e del cranio (prescritto se si sospettano difetti craniovertebrali).

La valutazione dell'apparato vestibolare nell'atassia viene eseguita da un neurologo, meno spesso da un otorinolaringoiolo. La diagnosi può includere vestibulometria, elettronicastagmografia, stabiliografia, test calorici. Se al paziente viene diagnosticata contemporaneamente una perdita dell'udito, è possibile eseguire audiometria della soglia, test del tono della camera, elettrocochleografia, test di promontorio e così via. [12]

Diagnosi differenziale

L'atassia non è solo atassia vestibolare. È una sindrome che può essere osservata non solo quando è influenzato l'apparato vestibolare, ma anche altre strutture cerebrali.

• L'atassia sensoriale si verifica quando sono influenzate percorsi sensoriali profondi, a partire dai nervi periferici e terminano con il giro centrale posteriore. Questo disturbo è caratterizzato da un'andatura "timbratura" "che stamping": una persona si mette largo i piedi mentre cammina, ogni passo è pesante, pesante, con un atterraggio sul tallone. Il problema è aggravato se il paziente è al buio o chiude gli occhi o alza bruscamente la testa. Si nota una falsa atetosi. La patologia accompagna spesso la poliradiculoneurite, i disturbi spinali con lesioni dei canali posteriori.
• L'atassia frontale è il risultato di danni alla corteccia dei grandi emisferi del lobo frontale e all'interruzione di connessioni afferenti con il cervelletto. La sintomatologia non è intensa, il paziente si scontra mentre si cammina verso il lato opposto della lesione. Si notano l'intenzionalità, "Misses".

L'atassia vestibolare e cerebellare è particolarmente difficile da differenziare nei pazienti con ictus e intossicazione, quando l'entità dei sintomi è tale che il paziente non può camminare o stare in piedi.

• L'atassia temporale è causata da una lesione della corteccia del lobo temporale: le sue connessioni cerebellari sono influenzate contemporaneamente. L'atassia temporale è una delle componenti della triade Schwab. Il paziente si scontra mentre cammina e si discosta sul lato opposto, manca quando si conduce il test palpebrale. Si nota l'emiparkinsonismo sul lato opposto del punto focale. Se viene diagnosticata la triade di Schwab, indica la presenza di un processo tumorale nel lobo temporale.
• L'atassia funzionale è uno dei sintomi della nevrosi isterica. L'andatura è peculiare e variabile, non come altri tipi di atassia.
• L'atassia mista è una combinazione di diversi tipi di questo disturbo, ad esempio, sia l'atassia cerebellare che quella sensoriale sono presenti contemporaneamente. Tale combinazione può essere osservata nei pazienti con patologie demielinizzanti.

Nel corso della diagnosi differenziale, è importante tenere conto della molteplicità della sintomatologia di atassia. I medici praticanti sottolineano la presenza di tipi rudimentali di questo disturbo, le forme di transizione della sindrome, in cui il quadro clinico è simile a quello della sclerosi multipla, paraplegia spastica, amiotrofia neurale.

Se si sospetta l'atassia ereditaria, viene prescritta la diagnosi del DNA per determinare la probabilità di ereditare un agente patogeno atassico.

Trattamento Atassia vestibolare

Il trattamento per l'atassia vestibolare è diretto alla causa sottostante del disturbo. Attualmente, non vi è alcun trattamento per l'atassia ereditaria. A seconda della causa, se l'atassia deriva da ictus, sostanze tossiche, ipotiroidismo o eventuali fattori di rischio modificabili, il trattamento è diretto a una condizione specifica causando l'atassia. [13]

Se viene rilevato un processo infettivo negli organi dell'udito, sono prescritti la terapia antibiotica, i risciacqui, i servizi igienico-sanitari, la labirintotomia, ecc. Se vengono rilevati disturbi vascolari, viene utilizzata la terapia farmacologica, che può migliorare la circolazione del sangue cerebrale. In casi complessi, ai pazienti con difetti craniovertebrali viene prescritta la loro correzione chirurgica. Neoplasie volumetriche, processi infiammatori sotto forma di aracnoidite o encefalite richiedono un trattamento complesso adeguato.

Dopo aver agito sulla causa dell'atassia vestibolare, viene avviata la terapia sintomatica. I farmaci rilevanti che accelerano il metabolismo, migliorano il sistema nervoso:

• PIRACETAM - Presa in una dose giornaliera da 30 a 160 mg per chilogrammo di peso, con la frequenza di assunzione due volte al giorno. La durata del trattamento è di 1-6 mesi.
• Acido γ-aminobutirrico - somministrato per via orale prima dei pasti 0,5-1,25 g tre volte al giorno (dose giornaliera - da 1,5 a 3 g).
• Ginkgo Biloba-Prendi la tintura di 15-20 gocce prima dei pasti o in compresse 60-240 mg. La durata del trattamento è determinata da un medico e può essere diversi mesi.
• Vitamine del gruppo B - somministrate per via orale o mediante iniezione, a seconda dell'indicazione.

Per la riabilitazione più rapida, è indicato l'esercizio terapeutico, compresi gli esercizi per allenare la coordinazione motoria e rafforzare il quadro muscolare e i singoli gruppi muscolari. [14]

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica di un disturbo come l'atassia vestibolare. Per mantenere la salute in generale, e in particolare, per sostenere il normale stato dell'apparato vestibolare, è necessario dirigere gli sforzi per prevenire lo sviluppo di processi infettivi e infiammatori acuti che possono danneggiare questo meccanismo. Prima di tutto, la prevenzione riguarda la prevenzione di sinusite, otite media, infiammazione dei polmoni, ecc.

Le raccomandazioni preventive di base includono:

• Rinvio tempestivo a un medico per eventuali malattie infettive e infiammatorie;
• Consultazione tempestiva con un medico in caso di vertigini;
• Monitoraggio regolare degli indicatori della pressione sanguigna (specialmente nelle persone inclini allo sviluppo di ipertensione e patologie vascolari);
• Condurre uno stile di vita sano, evitando cattive abitudini, dieta nutriente con prodotti di qualità, ecc.

Previsione

L'atassia vestibolare non può essere curata da sola, senza il coinvolgimento di uno specialista medico. Solo la diagnosi di qualità con determinazione della causa principale della patologia e ulteriore prescrizione di un trattamento adeguato può eliminare la malattia primaria e livellare le manifestazioni della patologia. Per migliorare la prognosi, è importante adottare un approccio individualizzato, poiché non ci sono due casi di atassia vestibolare: le cause e i segni del disturbo sono sempre diversi.

Spesso, soprattutto se non è possibile identificare l'obiettivo principale della patologia, si verificano disabilità e perdita di capacità di lavoro. In alcuni casi, comprese le malattie ereditarie, l'atassia vestibolare è scarsamente suscettibile al trattamento e le sue manifestazioni spesso persistono per molti anni. La prognosi più ottimistica è caratterizzata dall'atassia nei pazienti con neuronite vestibolare: il problema è curato con successo e non ci sono recidive.

Elenco di studi relativi allo studio dell'atassia vestibolare

1. Atassia vestibolare e la sua misurazione nell'uomo

   • Autori: A. R. Fregly
   • Anno di uscita: 1975

2. Caso clinico: sindrome vestibolare acuta e cerebellite nella sindrome anti-yo paraneoplastica

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Anno di rilascio: 2022

3. Motilità oculare nella Carolina del Nord Atassia autosomica dominante

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Anno di uscita: 1996

4. Test vestibolari generali

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Anno di uscita: 2005

5. Genetica dei disturbi vestibolari: intuizioni patofisiologiche

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Anno di uscita: 2016

Letteratura

Palchun, V. T. Otorhinolaringology. Manuale nazionale. Breve edizione / curata da V. V. т. Palchun. - Mosca: Geotar-Media, 2012.