Atassia vestibolare

La compromissione della coordinazione motoria e l'incapacità di mantenere la posizione del corpo sono spesso associate a patologie del sistema vestibolare a un livello o all'altro. L'atassia vestibolare si manifesta con l'instabilità del paziente in posizione eretta o seduta, e soprattutto durante la deambulazione. Il problema si manifesta anche con vertigini sistemiche e nistagmo. Il paziente è spesso disturbato da nausea (talvolta fino al vomito) e disturbi autonomici. Inoltre, sono presenti sintomi che indicano la causa principale dello sviluppo dell'atassia vestibolare, a cui sono rivolte le principali misure terapeutiche. [ 1 ]

Sindrome da atassia vestibolare.

L'orientamento spaziale del corpo nel corpo umano è mantenuto grazie all'analizzatore vestibolare, che è responsabile della valutazione della posizione e delle azioni motorie del tronco e degli arti e aiuta a interpretare la forza di gravità. Il sistema vestibolare reagisce a qualsiasi cambiamento di posizione del corpo grazie a speciali cellule ciliate localizzate nel meccanismo labirintico dell'orecchio interno. Da queste strutture, le vibrazioni nervose passano attraverso il nervo vestibolare: questo e il nervo acustico fanno parte dell'ottavo paio di nervi cranici. Ulteriori segnali vanno ai nuclei vestibolari del midollo allungato. Lì le informazioni vengono sintetizzate, si forma una risposta, che fornisce un ulteriore controllo dell'attività motoria. Dai nuclei vestibolari le oscillazioni nervose regolatrici vengono trasportate a numerose parti del sistema nervoso centrale, tra cui il cervelletto, il sistema nervoso autonomo, la formazione reticolare, le strutture spinali, la corteccia cerebrale, i nuclei oculomotori. Grazie a ciò, si verifica una distribuzione del tono muscolare e una risposta riflessa per mantenere l'equilibrio. Se uno o l'altro stadio di questa via è interessato, può svilupparsi l'atassia vestibolare. Le cause di tale disturbo sono diverse. [ 2 ], [ 3 ]

L'atassia può anche essere divisa in sporadica (i pazienti non hanno una storia familiare di atassia e si manifestano in età adulta), ereditaria (causata da un difetto genetico e si manifesta nell'infanzia) e acquisita (dovuta a condizioni strutturali o demielinizzanti, tossicità, malattie paraneoplastiche, infiammatorie). O infezioni e condizioni autoimmuni). O infezioni e condizioni autoimmuni). [ 4 ]

Epidemiologia

Il termine "atassia" deriva dal greco e significa "privo di scopo". Viene utilizzato per definire un'attività motoria disorganizzata e scoordinata, non correlata a paresi, disturbi del tono muscolare o movimenti violenti.

L'atassia vestibolare si manifesta più spesso con disturbi dell'equilibrio, difficoltà nella deambulazione e scarsa coordinazione motoria.

Non esistono statistiche chiare sull'atassia, poiché non è un'unità nosologica indipendente, ma solo una sindrome o un complesso di sintomi.

Il sintomo più comune dell'atassia vestibolare è la vertigine sistemica. È questa manifestazione che più spesso causa di consultazione con neurologi (circa il 10% dei casi) e otorinolaringoiatri (circa il 4% dei casi).

L'atassia vestibolare è considerata la causa più comune di cadute e di aumento degli infortuni tra gli anziani.

La prevalenza complessiva dell'atassia è di 26 casi ogni 100.000 bambini. La prevalenza complessiva delle atassie ereditarie è di 10 casi ogni 100.000 persone. [ 5 ] L'atassia cerebellare dominante si verifica in 2,7 casi ogni 100.000 persone e l'atassia cerebellare ereditaria recessiva in 3,3 casi ogni 100.000 persone. [ 6 ] L'aumento della prevalenza si osserva nei paesi in cui la consanguineità è comune. [ 7 ] La prevalenza mondiale dell'atassia spinocerebellare varia da 3 a 5,6 casi ogni 100.000 persone. [ 8 ] L'atassia spinocerebellare più comune è l'atassia spinocerebellare di tipo 3. [ 9 ]

Le cause atassia vestibolare

Lo sviluppo dell'atassia vestibolare è causato da danni a uno qualsiasi degli stadi dell'analizzatore vestibolare. Nella maggior parte dei casi, le cellule ciliate sono colpite, ad esempio nel processo di una reazione infiammatoria come la labirintite, che si verifica a causa di traumi o diffusione di un'infezione dalla regione dell'orecchio medio. Quest'ultima si verifica spesso in pazienti con otite media acuta, otite media purulenta, aerite. Le cellule ciliate possono morire sullo sfondo di un'invasione tumorale o di un'intossicazione nel colesteatoma auricolare. L'atassia vestibolare ricorrente è caratteristica della malattia di Ménière.

In alcuni casi, l'atassia vestibolare si verifica quando il nervo vestibolare è interessato. Tale disturbo può avere un'eziologia infettiva, tossica (ototossica) o tumorale. Spesso a causa di infezioni virali (herpes, influenza, infezioni respiratorie virali acute) si sviluppa una neuronite vestibolare.

L'atassia a volte deriva da danni ai nuclei vestibolari localizzati nel midollo allungato - ad esempio, ciò è caratteristico della compressione del midollo allungato nelle anomalie craniovertebrali (platibasia, anomalia di Chiari, atlantoassimilazione), nei processi tumorali del tronco encefalico, nell'encefalite, nell'aracnoidite della fossa posteriore, nelle patologie demielinizzanti (encefalomielite, sclerosi multipla ).

L'atassia vestibolare può essere uno dei segni di processi ischemici cronici nel tronco encefalico, che a loro volta sono causati da un disturbo del flusso sanguigno vertebro-basilare nella sindrome dell'arteria vertebrale, nell'aterosclerosi, nell'ipertensione, nell'aneurisma vascolare cerebrale. Lo sviluppo di atassia è anche caratteristico di attacco ischemico transitorio, ictus emorragico o ischemico.

L'atassia vestibolare è una conseguenza comune del trauma craniocerebrale per l'effetto diretto della lesione sui nuclei e sulle terminazioni del nervo vestibolare, o per disturbi circolatori concomitanti (in particolare, si può parlare di spasmo vascolare post-traumatico). [ 10 ]

Fattori di rischio

L'atassia vestibolare si sviluppa spesso in persone con encefalite, encefalomielite acuta, aracnoidite della fossa cranica posteriore e sclerosi multipla. Altri fattori di rischio includono:

• Lesioni all'orecchio in cui il labirinto è danneggiato;
• Malattie infiammatorie dell'orecchio medio, con diffusione del processo infettivo al labirinto;
• Processi tumorali caratterizzati dalla crescita di tessuto tumorale nelle strutture uditive;
• Malattia di Meniere;
• Lesioni del nervo vestibolare;
• Lesioni alla testa;
• Lesioni della zona craniovertebrale (platibasia, anomalia di Arnold-Chiari, assimilazione dell'atlante);
• Disturbi circolatori dovuti ad alterazioni aterosclerotiche, ipertensione, aneurismi vascolari cerebrali, sindrome dell'arteria vertebrale.

L'atassia vestibolare può essere causata da qualsiasi lesione delle cellule ciliate situate nell'orecchio interno (all'interno del labirinto membranoso), nonché da un danno o da una compressione del nervo vestibolare (VIII paio), centro corticale dell'analizzatore vestibolare, nucleo con localizzazione nel tronco encefalico.

Patogenesi

L'analizzatore vestibolare è responsabile dell'orientamento spaziale dell'essere umano, ed è in grado di determinare e percepire la forza di gravità, la posizione e il tipo di attività motoria delle parti del corpo, interpretando il movimento del busto e degli arti nello spazio.

Ogni cambiamento di posizione del corpo viene valutato dalle cellule ciliate, che sono meccanismi recettoriali vestibolari situati sulla pellicola basilare più sottile nella sezione recettoriale dell'analizzatore uditivo, con localizzazione nella zona anteriore del labirinto membranoso.

Dalle cellule ciliate, i segnali vengono trasmessi tramite il nervo vestibolare (appartenente all'ottavo paio di nervi cranici) ai nuclei vestibolari responsabili dell'interpretazione delle informazioni in arrivo.

Le reazioni motorie si realizzano come risultato del trasporto di segnali nervosi regolatori dai nuclei vestibolari alle diverse parti del sistema nervoso centrale, il che garantisce il corretto equilibrio e la distribuzione del tono muscolare grazie ad appropriate risposte riflesse.

Quando un segmento qualsiasi del percorso di analisi vestibolare è interessato o danneggiato, l'equilibrio e la coordinazione motoria risultano compromessi.

A seconda della localizzazione della lesione, i reperti caratteristici sono i seguenti:

• Le lesioni cerebellari laterali causano sintomi sullo stesso lato della lesione (ipsilaterali), mentre le lesioni diffuse causano sintomi generalizzati.
• Le lesioni degli emisferi cerebellari causano l'atassia degli arti.
• Le lesioni causate dai vermi causano atassia del tronco e andatura con conservazione degli arti.
• Le lesioni delle regioni vestibolo-cerebellari causano disturbi dell'equilibrio, vertigini e andatura atassica.

Sintomi atassia vestibolare

I segni di atassia vestibolare si notano sia durante la deambulazione (movimenti) che semplicemente stando in piedi. In base a ciò, si distingue l'atassia dinamica da quella statica. Una caratteristica distintiva dell'atassia vestibolare rispetto ad altri tipi di questa patologia è la dipendenza dell'intensità dei sintomi dalla rotazione della testa e del corpo. Il problema si aggrava ruotando la testa, il corpo o gli occhi, quindi i pazienti cercano di evitare tali movimenti o di eseguirli con cautela e gradualmente. Monitorando visivamente i movimenti, è possibile compensare in parte la funzione vestibolare scorretta. Per questo motivo, il paziente con gli occhi chiusi è meno sicuro di sé e l'atassia è più pronunciata.

L'analizzatore vestibolare è solitamente interessato monolateralmente. Tra le manifestazioni più frequenti vi sono:

• Andatura instabile con il corpo inclinato verso un lato particolare (il lato della lesione);
• Deviazione del busto verso il lato interessato quando si è in piedi o seduti;
• I test di camminata ad occhi chiusi e la postura di Romberg sono risultati insoddisfacenti.

I primi segni tipici dell'atassia vestibolare includono vertigini sistemiche, una sensazione di rotazione dell'ambiente circostante e del tronco. Le vertigini si verificano in qualsiasi posizione del corpo, anche da sdraiati. Di conseguenza, il sonno è disturbato e l'apparato vestibolo-viscerale reagisce: si manifesta nausea, a volte fino al vomito. Col tempo, si aggiungono reazioni autonomiche:

• La zona del viso diventa pallida o rossa;
• C'è un senso di terrore;
• La frequenza cardiaca aumenta;
• Il polso sta diventando labile;
• Aumento della sudorazione.

La maggior parte dei pazienti presenta un nistagmo orizzontale diretto nella direzione opposta alla lesione. Può verificarsi anche un nistagmo bilaterale. Se sono interessati i nuclei vestibolari, si verifica un nistagmo verticale con rotazione. Se la patologia interessa la parte periferica dell'analizzatore vestibolare, si osserva un aumento del nistagmo durante le rotazioni iniziali del capo (il nistagmo successivo, di norma, si attenua). Nei pazienti con anomalie craniovertebrali, il nistagmo aumenta con le rotazioni del capo.

Fasi

L'atassia si differenzia in base al momento di insorgenza del disturbo:

• L'atassia acuta dura da ore a giorni ed è causata da ischemia o ictus emorragico, processi infiammatori o sclerosi multipla, neuronite vestibolare o encefalopatia tossica.
• L'atassia subacuta dura diverse settimane e si sviluppa a seguito di processi tumorali della fossa cranica posteriore, ipotiroidismo e avitaminosi, alcolismo, ecc.
• L'atassia cronica dura mesi o addirittura anni ed è tipica dei meningiomi, dei difetti della giunzione craniovertebrale e delle neurodegenerazioni.

Forme

In generale, l'atassia è suddivisa in questi tipi di patologia:

• Atassia sensoriale (causata da un disturbo del sistema di conduzione della sensibilità muscolare profonda);
• Atassia cerebellare (associata a lesioni cerebellari);
• Atassia corticale (coinvolge lesioni nella corteccia frontale o occipitotemporale);
• Atassia vestibolare (causata da una lesione di una parte dell'apparato vestibolare).

L'atassia vestibolare diretta si verifica:

• Statico (si manifesta quando il paziente è in posizione eretta);
• Dinamici (i segni si manifestano durante i movimenti).

Inoltre, l'atassia vestibolare può essere monolaterale (è interessato solo il lato sinistro o destro) e bilaterale.

Complicazioni e conseguenze

I pazienti affetti da atassia vestibolare spesso cadono e si infortunano. Perdono precocemente la capacità di lavorare e non sempre sono in grado di prendersi cura di sé, come vestirsi, cucinare e mangiare, ecc.

Con il progredire dell'atassia vestibolare, inizialmente la persona si sposta con l'ausilio di un supporto, stampelle, deambulatore o passeggino, ma ben presto potrebbe aver bisogno di assistenza costante.

Il riposo a letto e cure inappropriate possono portare allo sviluppo di piaghe da decubito.

Altre possibili complicazioni:

• Tendenza a malattie infettive ricorrenti, immunità indebolita;
• Sviluppo di insufficienza cardiaca e respiratoria cronica;
• Disabilità.

La mancanza di trattamento e l'incapacità di eliminare la causa principale dell'atassia vestibolare portano solitamente a una progressione costante e a un peggioramento delle condizioni del paziente. Tuttavia, una diagnosi tempestiva e l'utilizzo di moderni metodi di trattamento e riabilitazione possono arrestare o rallentare il processo patologico e migliorare la qualità di vita del paziente.

Diagnostica atassia vestibolare

L'atassia vestibolare viene diagnosticata in base ai disturbi lamentati dal paziente e ai risultati dell'esame neurologico. Per chiarire la diagnosi e determinare il grado e il tipo di processo patologico, vengono prescritti esami diagnostici strumentali, in particolare reoencefalografia, ecoencefalografia, elettroencefalografia, risonanza magnetica e computerizzata dell'encefalo, nonché radiografia. Poiché l'atassia vestibolare può accompagnare molte patologie del sistema nervoso centrale, è importante identificare le cause sottostanti di questo disturbo il più presto possibile.

Gli esami del sangue e delle urine per l'atassia non sono specifici, ma possono essere prescritti per valutare le condizioni generali dell'organismo, per rilevare processi infiammatori e anemia. La diagnostica di laboratorio può essere utilizzata in caso di sospetta intossicazione chimica, da droghe o da alcol, nonché in caso di carenza vitaminica (principalmente avitaminosi del gruppo B).

Ad alcuni pazienti viene indicato di sottoporsi a esami per valutare lo stato dell'ormone tiroideo, l'HIV, la sifilide, la toxoplasmosi, la malattia di Lyme e gli anticorpi anti-Yo (anticorpi alle cellule di Purkinje che causano disartria e nistagmo).

La diagnosi strumentale è solitamente rappresentata dai seguenti metodi:

• Reoencefalografia (consente di ottenere informazioni generali sulla qualità del flusso sanguigno nel cervello);
• Angiografia, angiografia RM dei vasi cerebrali (come complemento alla reoencefalografia);
• Ecoencefalografia (utilizzata per valutare il sistema liquorale nel cervello; i cambiamenti nell'eco-EEG suggeriscono la presenza di una neoplasia volumetrica come un tumore o un ascesso, che può essere associato allo sviluppo di atassia vestibolare);
• Elettroencefalografia (prescritta per esaminare l'attività bioelettrica del cervello);
• Immagini computerizzate e risonanza magnetica (aiutano a individuare neoplasie volumetriche, focolai di demielinizzazione);
• Radiografia della colonna cervicale e del cranio (prescritta se si sospettano difetti craniovertebrali).

La valutazione dell'apparato vestibolare nell'atassia è eseguita da un neurologo, meno frequentemente da un otorinolaringoiatra. La diagnosi può includere vestibolometria, elettronistagmografia, stabilografia, test calorico. Se al paziente viene diagnosticata contemporaneamente una perdita dell'udito, è possibile eseguire audiometria a soglia, test del tono camerale, elettrococleografia, test del promontorio e così via. [ 12 ]

Diagnosi differenziale

L'atassia non è solo atassia vestibolare. È una sindrome che può essere osservata non solo quando è colpito l'apparato vestibolare, ma anche altre strutture cerebrali.

• L'atassia sensoriale si verifica quando sono colpite le vie sensoriali profonde, che partono dai nervi periferici e terminano con il giro centrale posteriore. Questo disturbo è caratterizzato da una peculiare andatura "a batticuore": la persona allarga i piedi mentre cammina, ogni passo è pesante, pesante, con l'atterraggio sui talloni. Il problema si aggrava se il paziente si trova al buio, chiude gli occhi o solleva bruscamente la testa. Si osserva una falsa atetosi. La patologia si accompagna spesso a poliradicoloneurite, disturbi spinali con lesioni dei canali posteriori.
• L'atassia frontale è il risultato di un danno alla corteccia dei grandi emisferi del lobo frontale e dell'interruzione delle connessioni afferenti con il cervelletto. La sintomatologia non è intensa, il paziente barcolla mentre cammina verso il lato opposto della lesione. Si notano intenzionalità e "mancanze".

L'atassia vestibolare e cerebellare sono particolarmente difficili da distinguere nei pazienti con ictus e intossicazione, quando l'entità dei sintomi è tale che il paziente non riesce a camminare o a stare in piedi.

• L'atassia temporale è causata da una lesione della corteccia del lobo temporale: le sue connessioni cerebellari sono interessate contemporaneamente. L'atassia temporale è una delle componenti della triade di Schwab. Il paziente barcolla mentre cammina e devia verso il lato opposto, fallisce il test palpebrale. Si nota emiparkinsonismo sul lato opposto al punto focale. La diagnosi di triade di Schwab indica la presenza di un processo tumorale nel lobo temporale.
• L'atassia funzionale è uno dei sintomi della nevrosi isterica. L'andatura è peculiare e variabile, a differenza di altri tipi di atassia.
• L'atassia mista è una combinazione di diverse forme di questo disturbo: ad esempio, sono presenti contemporaneamente atassia cerebellare e sensoriale. Tale combinazione può essere osservata in pazienti con patologie demielinizzanti.

Nella diagnosi differenziale, è importante tenere conto della molteplicità della sintomatologia dell'atassia. I medici praticanti sottolineano la presenza di forme rudimentali di questo disturbo, forme transitorie della sindrome, in cui il quadro clinico è simile a quello della sclerosi multipla, della paraplegia spastica e dell'amiotrofia neurale.

Se si sospetta un'atassia ereditaria, viene prescritta una diagnosi del DNA per determinare la probabilità di ereditare un agente patogeno atassico.

Trattamento atassia vestibolare

Il trattamento dell'atassia vestibolare è mirato alla causa sottostante del disturbo. Attualmente, non esiste un trattamento per l'atassia ereditaria. A seconda della causa, se l'atassia è causata da ictus, sostanze tossiche, ipotiroidismo o qualsiasi fattore di rischio modificabile, il trattamento è mirato alla condizione specifica che causa l'atassia. [ 13 ]

Se viene rilevata un'infezione degli organi uditivi, vengono prescritti antibiotici, lavaggi, disinfezione, labirintotomia, ecc. Se vengono rilevati disturbi vascolari, viene utilizzata una terapia farmacologica, che può migliorare la circolazione sanguigna cerebrale. Nei casi complessi, ai pazienti con difetti craniovertebrali viene prescritta la correzione chirurgica. Neoplasie volumetriche, processi infiammatori come aracnoidite o encefalite richiedono un trattamento complesso appropriato.

Dopo aver agito sulla causa dell'atassia vestibolare, si inizia la terapia sintomatica. Farmaci rilevanti che accelerano il metabolismo e migliorano il sistema nervoso:

• Piracetam: assunto in una dose giornaliera da 30 a 160 mg per chilogrammo di peso corporeo, con una frequenza di assunzione di due volte al giorno. La durata del trattamento è di 1-6 mesi.
• Acido γ-amminobutirrico - somministrato per via orale prima dei pasti 0,5-1,25 g tre volte al giorno (dose giornaliera - da 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba: assumere 15-20 gocce di tintura prima dei pasti, oppure compresse da 60-240 mg. La durata del trattamento è stabilita dal medico e può durare diversi mesi.
• Vitamine del gruppo B: somministrate per via orale o tramite iniezione, a seconda dell'indicazione.

Per una riabilitazione più rapida è indicata l'attività fisica terapeutica, comprendente esercizi per allenare la coordinazione motoria e rinforzare la muscolatura e i singoli gruppi muscolari. [ 14 ]

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica per un disturbo come l'atassia vestibolare. Per preservare la salute in generale, e in particolare per favorire il normale stato dell'apparato vestibolare, è necessario concentrare gli sforzi sulla prevenzione dello sviluppo di processi infettivi e infiammatori acuti che possono danneggiare questo meccanismo. La prevenzione riguarda innanzitutto la prevenzione di sinusite, otite media, infiammazione polmonare, ecc.

Le raccomandazioni preventive di base includono:

• Invio tempestivo a un medico per eventuali malattie infettive e infiammatorie;
• Consultare tempestivamente un medico in caso di vertigini;
• Monitoraggio regolare degli indicatori della pressione arteriosa (soprattutto nelle persone predisposte allo sviluppo di ipertensione e patologie vascolari);
• Condurre uno stile di vita sano, evitare cattive abitudini, seguire una dieta nutriente con prodotti di qualità, ecc.

Previsione

L'atassia vestibolare non può essere curata da sola, senza il coinvolgimento di uno specialista. Solo una diagnosi di qualità, con l'individuazione della causa principale della patologia e la successiva prescrizione di un trattamento adeguato, può eliminare la malattia primaria e livellare le manifestazioni della patologia. Per migliorare la prognosi, è importante adottare un approccio individualizzato, poiché non esistono due casi di atassia vestibolare uguali: le cause e i segni del disturbo sono sempre diversi.

Spesso, soprattutto se non si riesce a identificare il focolaio primario della patologia, si verificano disabilità e perdita della capacità lavorativa. In alcuni casi, comprese le malattie ereditarie, l'atassia vestibolare è difficilmente trattabile e le sue manifestazioni spesso persistono per molti anni. La prognosi più ottimistica è caratterizzata dall'atassia nei pazienti con neuronite vestibolare: il problema viene risolto con successo e non si verificano ricadute.

Elenco degli studi correlati allo studio dell'atassia vestibolare

1. Atassia vestibolare e la sua misurazione nell'uomo

   • Autori: AR Fregly
   • Anno di uscita: 1975

2. Caso clinico: Sindrome vestibolare acuta e cerebellite nella sindrome paraneoplastica anti-Yo

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Anno di uscita: 2022

3. Motilità oculare nell'atassia autosomica dominante della Carolina del Nord

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Anno di uscita: 1996

4. Test vestibolari generali

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Anno di uscita: 2005

5. Genetica dei disturbi vestibolari: approfondimenti patofisiologici

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Anno di uscita: 2016

Letteratura

Palchun, VT Otorinolaringoiatria. Manuale nazionale. Edizione breve / A cura di VV Т. Palchun. - Mosca: GEOTAR-Media, 2012.