Atassia vestibolare

La compromissione della coordinazione motoria e l'incapacità di mantenere la posizione del corpo sono spesso associate alla patologia del sistema vestibolare a un livello o all'altro. L'atassia vestibolare si manifesta con l'instabilità del paziente in piedi o seduto, e soprattutto durante la deambulazione. Il problema si manifesta anche con vertigini sistemiche, nistagmo. Il paziente è spesso infastidito da nausea (a volte fino al vomito), disturbi autonomici. Inoltre, ci sono sintomi della causa principale dello sviluppo dell'atassia vestibolare, a cui sono dirette le principali misure terapeutiche.[1]

Sindrome dell'atassia vestibolare.

L'orientamento spaziale del corpo nel corpo umano viene mantenuto grazie all'analizzatore vestibolare, che ha il compito di valutare la posizione e le azioni motorie del tronco e degli arti e aiuta a interpretare la forza di gravità. Il sistema vestibolare reagisce a qualsiasi cambiamento di posizione del corpo grazie a speciali cellule ciliate localizzate nel meccanismo labirintico dell'orecchio interno . Da queste strutture le vibrazioni nervose passano attraverso il nervo vestibolare: esso e il nervo uditivo fanno parte dell'ottavo paio di nervi cranici. Ulteriori segnali vanno ai nuclei vestibolari del midollo allungato . Lì le informazioni vengono sintetizzate, si forma una risposta che fornisce un ulteriore controllo dell'attività motoria. Dai nuclei vestibolari le oscillazioni dei nervi regolatori vengono trasportate a numerose parti del sistema nervoso centrale, compreso il sistema nervoso autonomo del cervelletto, la formazione reticolare, le strutture spinali, la corteccia cerebrale, i nuclei oculomotori. Grazie a ciò, c'è una distribuzione del tono muscolare e della risposta riflessa per mantenere l'equilibrio. Se l'uno o l'altro stadio di questo percorso è interessato, può svilupparsi atassia vestibolare. Le cause di un tale disturbo sono diverse.,, [2][3]

L'atassia può anche essere divisa in sporadica (i pazienti non hanno una storia familiare di atassia e si manifestano in età adulta), ereditaria (causata da un difetto genetico e si manifesta durante l'infanzia) e acquisita (a causa di condizioni strutturali o demielinizzanti, tossicità, paraneoplastiche, malattie infiammatorie ). O infezioni e condizioni autoimmuni). O infezioni e condizioni autoimmuni).[4]

Epidemiologia

Il termine "atassia" si traduce dal greco come "privo di scopo". Viene utilizzato per definire un'attività motoria disorganizzata, scoordinata, non correlata a paresi, disturbi del tono muscolare o movimenti violenti.

L'atassia vestibolare si manifesta più spesso con disturbi della ritenzione dell'equilibrio, difficoltà a camminare e coordinazione motoria impropria.

Non esistono statistiche chiare sull'atassia, poiché non è un'unità nosologica indipendente, ma solo una sindrome o un complesso di sintomi.

Il sintomo più comune dell’atassia vestibolare è la vertigine sistemica. È questa manifestazione che molto spesso diventa la ragione per rivolgersi ai neurologi (circa il 10% dei casi) e agli otorinolaringoiatri (circa il 4% dei casi).

L'atassia vestibolare è considerata la causa più comune di cadute e aumento delle lesioni negli anziani e negli anziani.

La prevalenza complessiva dell'atassia è di 26 casi ogni 100.000 bambini. La prevalenza complessiva delle atassie ereditarie è di 10 casi ogni 100.000 persone. [5]L'atassia cerebellare dominante si verifica in 2,7 casi su 100.000 persone e l'atassia cerebellare ereditaria recessiva in 3,3 casi su 100.000 persone. [6]L’aumento della prevalenza si osserva nei paesi in cui la consanguineità è comune. [7]La prevalenza mondiale dell'atassia spinocerebellare varia da 3 a 5,6 casi ogni 100.000 persone. [8]L'atassia spinocerebellare più comune è l'atassia spinocerebellare di tipo 3.[9]

Le cause Atassia vestibolare

Lo sviluppo dell'atassia vestibolare è causato da un danno a una qualsiasi delle fasi dell'analizzatore vestibolare. Nella maggior parte dei casi, le cellule ciliate sono colpite, ad esempio nel processo di una reazione infiammatoria come la labirintite, che si verifica a causa di traumi, diffusione dell'infezione dalla regione dell'orecchio medio. Quest'ultimo si verifica spesso nei pazienti con otite media acuta , otite media purulenta , aerite . Le cellule ciliate possono morire a causa dell'invasione tumorale o dell'intossicazione nel colesteatoma auricolare . L'atassia vestibolare ricorrente è caratteristica della malattia di Meniere .

In alcuni casi, l’atassia vestibolare si verifica quando il nervo vestibolare è interessato. Tale disturbo può avere un'eziologia tumorale infettiva, tossica (ototossica). Spesso a causa di un'infezione virale (herpes, influenza, infezioni virali respiratorie acute) si sviluppa una neuronite vestibolare .

L'atassia a volte deriva da un danno ai nuclei vestibolari localizzati nel midollo allungato - ad esempio, questo è caratteristico della compressione del midollo allungato nelle anomalie craniovertebrali (platibasia, anomalia di Chiari, atlanto-assimilazione), processi tumorali nel tronco cerebrale, encefalite , aracnoiditi della fossa posteriore, patologie demielinizzanti (encefalomielite, sclerosi multipla ).

L'atassia vestibolare può essere uno dei segni di processi ischemici cronici nel tronco cerebrale, che, a sua volta, è causato da un disturbo del flusso sanguigno vertebrobasilare nella sindrome dell'arteria vertebrale , aterosclerosi, ipertensione, aneurisma vascolare cerebrale. Lo sviluppo dell'atassia è anche caratteristico dell'attacco ischemico transitorio, , emorragico o dell'ictus ischemico .

L'atassia vestibolare è una conseguenza comune del trauma craniocerebrale dovuto all'effetto diretto della lesione sui nuclei e sulle terminazioni del nervo vestibolare, o concomitanti disturbi circolatori (in particolare, si può parlare di spasmo post-traumatico vascolare).[10]

Fattori di rischio

L'atassia vestibolare si sviluppa spesso in soggetti affetti da encefalite, encefalomielite acuta, aracnoidite della fossa posteriore e sclerosi multipla. Altri fattori di rischio includono:

• Lesioni all'orecchio in cui il labirinto è danneggiato;
• malattie infiammatorie dell'orecchio medio, con diffusione del processo infettivo al labirinto;
• processi tumorali caratterizzati da tessuto tumorale che germoglia nelle strutture uditive;
• La malattia di Meniere;
• lesioni del nervo vestibolare;
• Lesioni alla testa;
• lesioni della zona craniovertebrale (platibasia, anomalia di Arnold-Chiari, assimilazione dell'atlante);
• Disturbi circolatori dovuti ad alterazioni aterosclerotiche, ipertensione, aneurismi vascolari cerebrali, sindrome dell'arteria vertebrale.

L'atassia vestibolare può essere causata da qualsiasi lesione delle cellule ciliate situate nell'orecchio interno (all'interno del labirinto membranoso), nonché da un danno o compressione del nervo vestibolare (VIII paio), centro corticale dell'analizzatore vestibolare, nucleo con localizzazione nel cervello stelo.

Patogenesi

L'analizzatore vestibolare è responsabile dell'orientamento spaziale di un essere umano, che è in grado di determinare e percepire la forza di gravità, la posizione e il tipo di attività motoria delle parti del corpo, interpretando il movimento del busto e degli arti nello spazio.

Qualsiasi cambiamento di posizione del corpo viene valutato dalle cellule ciliate, che sono meccanismi recettoriali vestibolari situati sulla pellicola basilare più sottile nella sezione recettoriale dell'analizzatore uditivo con localizzazione nella zona anteriore del labirinto membranoso.

Dalle cellule ciliate, i segnali vengono trasmessi attraverso il nervo vestibolare (appartiene all'ottavo paio di nervi cranici) ai nuclei vestibolari responsabili dell'interpretazione delle informazioni in arrivo.

Le reazioni motorie si realizzano come risultato del trasporto di segnali nervosi regolatori dai nuclei vestibolari a diverse parti del sistema nervoso centrale, che garantisce il corretto bilanciamento e distribuzione del tono muscolare grazie ad appropriate risposte riflesse.

Quando qualsiasi segmento del percorso di analisi vestibolare è interessato o danneggiato, l’equilibrio e la coordinazione motoria sono compromessi.

A seconda della localizzazione della lesione, i risultati caratteristici sono i seguenti:

• Le lesioni cerebellari laterali causano sintomi sullo stesso lato della lesione (ipsilaterale), mentre le lesioni diffuse causano sintomi generalizzati.
• Le lesioni degli emisferi cerebellari causano atassia degli arti.
• Le lesioni da vermi causano atassia del tronco, andatura con conservazione degli arti.
• Le lesioni delle regioni vestibolo-cerebellari causano disturbi dell'equilibrio, vertigini e atassia dell'andatura.[11]

Sintomi Atassia vestibolare

Segni di atassia vestibolare si notano sia quando si cammina (movimenti) che semplicemente in piedi. A seconda di ciò, si distinguono l'atassia dinamica e statica. Una caratteristica distintiva dell'atassia vestibolare rispetto ad altri tipi di questa patologia è l'esistenza della dipendenza dell'intensità delle manifestazioni dalla rotazione della testa e del corpo. Il problema si aggrava quando si gira la testa, il corpo o gli occhi, quindi i pazienti cercano di evitare tali movimenti o di eseguirli con attenzione e gradualmente. Monitorando visivamente i movimenti è possibile compensare un po' la funzione vestibolare scorretta. Per questo motivo il paziente con gli occhi chiusi ha meno fiducia e l’atassia è più pronunciata.

L'analizzatore vestibolare è solitamente interessato unilateralmente. Tra le manifestazioni più frequenti ricordiamo:

• Andatura traballante con il corpo inclinato da un lato particolare (il lato della lesione);
• deviazione del busto verso il lato interessato quando si è in piedi o seduti;
• Prove insoddisfacenti di camminata con gli occhi chiusi e di postura di Romberg.

I primi segni tipici dell'atassia vestibolare comprendono vertigini sistemiche, sensazione di rotazione dell'ambiente circostante e del busto. Le vertigini si verificano in qualsiasi posizione del corpo, anche da sdraiati. Di conseguenza, il sonno è disturbato, l'apparato vestibolare-viscerale reagisce: c'è nausea, a volte vomito. Nel tempo, le reazioni autonome sono allegate:

• la zona del viso diventa pallida o arrossata;
• c'è un senso di terrore;
• aumenti della frequenza cardiaca;
• il polso diventa labile;
• aumento della sudorazione.

La maggior parte dei pazienti presenta un nistagmo orizzontale diretto nella direzione opposta alla lesione. Può verificarsi anche nistagmo bilaterale. Se sono colpiti i nuclei vestibolari appare il nistagmo verticale con rotazione. Se la patologia colpisce la parte periferica dell'analizzatore vestibolare, durante i primi giri della testa si verifica un aumento del nistagmo (ulteriore nistagmo, di regola, diminuisce). Nei pazienti con anomalie craniovertebrali, il nistagmo aumenta con l'inclinazione della testa.

Fasi

L'atassia si differenzia in base al momento di esordio di questo disturbo:

• L'atassia acuta dura da ore a giorni e deriva da ischemia o ictus emorragico, processi infiammatori o sclerosi multipla, neuronite vestibolare o encefalopatia tossica.
• L'atassia subacuta dura diverse settimane e si sviluppa a seguito di processi tumorali della fossa cranica posteriore, ipotiroidismo e avitaminosi, alcolismo, ecc.
• L'atassia cronica dura mesi o addirittura anni, caratteristica dei meningiomi, dei difetti delle giunzioni craniovertebrali e delle neurodegenerazioni.

Forme

In generale, l'atassia è suddivisa in tali tipi di patologia:

• atassia sensoriale (causata da un disturbo del sistema conduttivo della sensibilità muscolare profonda);
• Atassia cerebellare (associata a lesioni cerebellari);
• Atassia corticale (comporta lesioni nella corteccia frontale o occipitotemporale);
• Atassia vestibolare (causata da una lesione di una parte dell'apparato vestibolare).

L'atassia vestibolare diretta si verifica:

• statico (si manifesta quando il paziente è in posizione eretta);
• dinamico (i segni si verificano durante i movimenti).

Inoltre, l'atassia vestibolare può essere unilaterale (è interessato solo il lato sinistro o destro) e bilaterale.

Complicazioni e conseguenze

I pazienti affetti da atassia vestibolare spesso cadono e si feriscono. Perdono presto la capacità di lavorare e non sono sempre in grado di prendersi cura di se stessi, come vestirsi, cucinare, mangiare, ecc.

Man mano che l’atassia vestibolare progredisce, la persona inizialmente si muove con l’uso di un supporto, una stampella, un deambulatore o un passeggino, ma presto potrebbe richiedere un’assistenza costante.

Il riposo a letto e le cure improprie possono portare allo sviluppo di piaghe da decubito.

Altre possibili complicazioni:

• tendenza a malattie infettive ricorrenti, immunità indebolita;
• sviluppo di insufficienza cardiaca e respiratoria cronica;
• Disabilità.

La mancanza di trattamento, l'incapacità di eliminare la causa principale dell'atassia vestibolare di solito porta a una progressione costante e a un peggioramento delle condizioni del paziente. Tuttavia, la diagnosi tempestiva e l'uso di moderni metodi di trattamento e riabilitazione possono arrestare o rallentare il processo patologico e migliorare la qualità della vita del paziente.

Diagnostica Atassia vestibolare

L'atassia vestibolare viene diagnosticata sulla base dei reclami del paziente e dei risultati dell'esame neurologico. Per chiarire la diagnosi, per determinare il grado e il tipo di processo patologico, viene prescritta la diagnostica strumentale, in particolare la reoencefalografia, l'ecoencefalografia, l'elettroencefalografia, il computer e la risonanza magnetica del cervello, nonché i raggi X. Poiché l’atassia vestibolare può accompagnare molte patologie del sistema nervoso centrale, è importante identificare il più presto possibile le cause alla base di questo disturbo.

Gli esami del sangue e delle urine nell'atassia non sono specifici, ma possono essere prescritti per valutare le condizioni generali del corpo, per rilevare processi infiammatori e anemia. La diagnostica di laboratorio può essere utilizzata se si sospetta un'intossicazione chimica, da farmaci o da alcol, nonché se si sospettano condizioni di carenza vitaminica (principalmente avitaminosi del gruppo B).

Per alcuni pazienti è indicato sottoporsi a test per lo stato dell'ormone tiroideo, HIV, sifilide, toxoplasmosi, malattia di Lyme e anticorpi anti-Yo (anticorpi contro le cellule di Purkinje che causano disartria e nistagmo).

La diagnosi strumentale è solitamente rappresentata dai seguenti metodi:

• Reoencefalografia (aiuta a ottenere informazioni generali sulla qualità del flusso sanguigno nel cervello);
• angiografia, angiografia RM dei vasi cerebrali (in aggiunta alla reoencefalografia);
• ecoencefalografia (utilizzata per valutare il sistema liquorale nel cervello; i cambiamenti sull'eco-EEG suggeriscono la presenza di una neoplasia volumetrica come un tumore o un ascesso, che può essere associata allo sviluppo di atassia vestibolare);
• elettroencefalografia (prescritta per esaminare l'attività cerebrale bioelettrica);
• computer e risonanza magnetica (aiuta a rilevare neoplasie volumetriche, focolai di demielinizzazione);
• Radiografia della colonna cervicale e del cranio (prescritta se si sospettano difetti craniovertebrali).

La valutazione dell'apparato vestibolare nell'atassia viene eseguita da un neurologo, meno spesso da un otorinolaringoiatra. La diagnosi può includere vestibolometria, elettronistagmografia, stabilografia, test calorico. Se al paziente viene contemporaneamente diagnosticata una perdita dell'udito, è possibile eseguire l'audiometria della soglia, l'esame del tono camerale, l'elettrococleografia, il test del promontorio e così via.[12]

Diagnosi differenziale

L’atassia non è solo atassia vestibolare. È una sindrome che si può osservare non solo quando è interessato l'apparato vestibolare, ma anche altre strutture cerebrali.

• L'atassia sensoriale si verifica quando sono interessate le vie sensoriali profonde, a partire dai nervi periferici e terminando con il giro centrale posteriore. Questo disturbo è caratterizzato da una peculiare andatura "calpestante": una persona allarga i piedi mentre cammina, ogni passo è pesante, pesante, con un atterraggio sul tallone. Il problema è aggravato se il paziente è al buio, chiude gli occhi o alza bruscamente la testa. Si nota una falsa atetosi. La patologia spesso accompagna la poliradicoloneurite, disturbi spinali con lesioni dei canali posteriori.
• L'atassia frontale è il risultato del danno alla corteccia dei grandi emisferi del lobo frontale e dell'interruzione delle connessioni afferenti con il cervelletto. La sintomatologia non è intensa, il paziente barcolla nel cammino verso il lato opposto della lesione. Si notano intenzionalità, "mancati".

L'atassia vestibolare e quella cerebellare sono particolarmente difficili da differenziare nei pazienti con ictus e intossicazione, quando l'entità dei sintomi è tale che il paziente non può camminare o stare in piedi.

• L'atassia temporale è causata da una lesione della corteccia del lobo temporale: vengono colpite contemporaneamente le sue connessioni cerebellari. L'atassia temporale è una delle componenti della triade di Schwab. Il paziente barcolla mentre cammina e devia sul lato opposto, non riesce a eseguire il test palpebrale. Si nota emiparkinsonismo sul lato opposto del punto focale. Se viene diagnosticata la triade di Schwab, indica la presenza di un processo tumorale nel lobo temporale.
• L'atassia funzionale è uno dei sintomi della nevrosi isterica. L'andatura è peculiare e variabile, a differenza degli altri tipi di atassia.
• L'atassia mista è una combinazione di diversi tipi di questo disturbo: ad esempio, sono presenti contemporaneamente sia l'atassia cerebellare che quella sensoriale. Tale combinazione può essere osservata in pazienti con patologie demielinizzanti.

Nel corso della diagnosi differenziale, è importante tenere conto della molteplicità dei sintomi dell'atassia. I medici praticanti sottolineano la presenza di forme rudimentali di questo disturbo, forme transitorie della sindrome, in cui il quadro clinico è simile a quello della sclerosi multipla, della paraplegia spastica, dell'amiotrofia neurale.

Se si sospetta atassia ereditaria, viene prescritta la diagnosi del DNA per determinare la probabilità di ereditare un agente patogeno atassico.

Trattamento Atassia vestibolare

Il trattamento per l’atassia vestibolare è diretto alla causa sottostante del disturbo. Attualmente non esiste un trattamento per l’atassia ereditaria. A seconda della causa, se l’atassia è dovuta a ictus, sostanze tossiche, ipotiroidismo o qualsiasi fattore di rischio modificabile, il trattamento è diretto alla condizione specifica che causa l’atassia.[13]

Se viene rilevato un processo infettivo negli organi dell'udito, vengono prescritti terapia antibiotica, risciacqui, servizi igienico-sanitari, labirintotomia, ecc. Se vengono rilevati disturbi vascolari, viene utilizzata la terapia farmacologica, che può migliorare la circolazione sanguigna cerebrale. In casi complessi, ai pazienti con difetti craniovertebrali viene prescritta la correzione chirurgica. Neoplasie volumetriche, processi infiammatori sotto forma di aracnoidite o encefalite richiedono un trattamento complesso appropriato.

Dopo aver agito sulla causa dell'atassia vestibolare, si inizia la terapia sintomatica. Farmaci rilevanti che accelerano il metabolismo, migliorano il sistema nervoso:

• Piracetam - assunto in una dose giornaliera compresa tra 30 e 160 mg per chilogrammo di peso, con la frequenza di assunzione due volte al giorno. La durata del trattamento è di 1-6 mesi.
• Acido γ-aminobutirrico - somministrato per via orale prima dei pasti 0,5-1,25 g tre volte al giorno (dose giornaliera - da 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba: assumere la tintura 15-20 gocce prima dei pasti o in compresse da 60-240 mg. La durata del trattamento è determinata dal medico e può durare diversi mesi.
• Vitamine del gruppo B - somministrate per via orale o per iniezione, a seconda dell'indicazione.

Per una riabilitazione più rapida è indicato l'esercizio terapeutico, compresi esercizi per allenare la coordinazione motoria e rafforzare la struttura muscolare e i singoli gruppi muscolari.[14]

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica di un disturbo come l'atassia vestibolare. Per mantenere la salute in generale, e in particolare, per sostenere il normale stato dell'apparato vestibolare, è necessario indirizzare gli sforzi per prevenire lo sviluppo di processi infettivi e infiammatori acuti che possono danneggiare questo meccanismo. Innanzitutto la prevenzione riguarda la prevenzione della sinusite, dell'otite media, dell'infiammazione dei polmoni, ecc.

Le raccomandazioni preventive di base includono:

• rinvio tempestivo al medico per eventuali malattie infettive e infiammatorie;
• consultazione tempestiva con un medico in caso di vertigini;
• monitoraggio regolare degli indicatori della pressione arteriosa (soprattutto nelle persone soggette allo sviluppo di ipertensione e patologie vascolari);
• condurre uno stile di vita sano, evitare cattive abitudini, una dieta nutriente con prodotti di qualità, ecc.

Previsione

L'atassia vestibolare non può essere curata da sola, senza il coinvolgimento di un medico specialista. Solo una diagnosi di qualità con la determinazione della causa principale della patologia e l'ulteriore prescrizione di un trattamento adeguato può eliminare la malattia primaria e livellare le manifestazioni della patologia. Per migliorare la prognosi, è importante adottare un approccio individualizzato, poiché non esistono due casi di atassia vestibolare uguali: le cause e i segni del disturbo sono sempre diversi.

Spesso, soprattutto se non è possibile identificare il focolaio primario della patologia, si verificano disabilità e perdita della capacità lavorativa. In alcuni casi, comprese le malattie ereditarie, l'atassia vestibolare è scarsamente suscettibile al trattamento e le sue manifestazioni spesso persistono per molti anni. La prognosi più ottimistica è caratterizzata dall'atassia nei pazienti affetti da neuronite vestibolare: il problema è curato con successo e non si verificano ricadute.

Elenco di studi relativi allo studio dell'atassia vestibolare

1. Atassia vestibolare e sua misurazione nell'uomo

   • Autori: AR Fregly
   • Anno di uscita: 1975

2. Rapporto di un caso: sindrome vestibolare acuta e cerebellite nella sindrome paraneoplastica anti-Yo

   • Autori: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Anno di uscita: 2022

3. Motilità oculare nell'atassia autosomica dominante della Carolina del Nord

   • Autori: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Anno di uscita: 1996

4. Test vestibolare generale

   • Autori: T. Brandt, M. Strupp
   • Anno di uscita: 2005

5. Genetica dei disturbi vestibolari: approfondimenti fisiopatologici

   • Autori: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Anno di uscita: 2016

Letteratura

Palchun, VT Otorinolaringoiatria. Manuale nazionale. Edizione breve / A cura di VV Т. Palchun. - Mosca: GEOTAR-Media, 2012.