Scoliosi di quarto grado: cosa fare, trattamento, disabilità

Nella deformazione scoliotica della colonna vertebrale, il grado di curvatura è di importanza decisiva per la scelta della tattica di trattamento e per prevederne il successo; il caso più difficile è la scoliosi di grado 4.

Questo grado significa che la deviazione laterale della colonna vertebrale (angolo di Cobb, misurato su una radiografia) è di 50° o più. [ 1 ]

Epidemiologia

La prevalenza della scoliosi di vario grado è stimata tra il 4 e l'8% della popolazione generale. La prevalenza della scoliosi idiopatica, secondo fonti straniere, varia dallo 0,5% al 4,5%. Allo stesso tempo, circa il 30% dei pazienti con scoliosi idiopatica presenta una storia familiare della malattia.

Secondo l'Accademia Americana dei Chirurghi Ortopedici, la scoliosi idiopatica è dieci volte più comune nelle bambine di età superiore ai 10 anni (nelle quali il processo di ossificazione avviene un po' più rapidamente) rispetto ai bambini.

Gli esperti della Scoliosis Research Society sottolineano che la scoliosi di grado 4 viene diagnosticata nello 0,04-0,3% dei casi, con un rapporto pazienti donne/uomini di 7:1.

L'80% delle scoliosi idiopatiche si verifica negli adolescenti (dagli 11 ai 18 anni), mentre la scoliosi infantile (fino a tre anni) rappresenta l'1% dei casi e la scoliosi giovanile (nei bambini dai 4 ai 10 anni) il 10-15%.

La scoliosi che si sviluppa negli adulti (se non si manifesta nell'adolescenza) ha una prevalenza superiore all'8% nei soggetti di età superiore ai 25 anni, mentre nei soggetti di età pari o superiore a 60 anni sale al 68%; tuttavia, le statistiche relative al quarto grado di questo tipo di patologia sono sconosciute.

Le cause di scoliosi di grado 4

Nella maggior parte dei pazienti (circa 8 casi su 10) non si possono identificare le cause della scoliosi, anche se, come è noto, questa patologia è spesso ereditaria: nei parenti di prima linea il tasso di incidenza è dell'11%, nei parenti di seconda linea del 2,4%.

Si considera quindi la predisposizione genetica nei casi di scoliosi idiopatica familiare, tuttavia non sono ancora stati identificati con precisione geni specifici, polimorfismi, duplicazioni o mutazioni che causino anomalie nello sviluppo della colonna vertebrale e nel processo della sua deformazione. Studi sul linkage genico mostrano che loci su almeno una dozzina e mezza di cromosomi potrebbero essere correlati allo sviluppo di questa patologia. Ad esempio, è stato identificato il coinvolgimento del gene GPR126 sul cromosoma 6, che codifica per lo sviluppo della cartilagine ed è associato alla crescita del tronco. [ 2 ]

Sebbene la scoliosi idiopatica di 4° grado (vale a dire di eziologia sconosciuta) sia quella diagnosticata più spesso, le possibili cause della deformazione laterale della colonna vertebrale possono essere correlate a:

• con anomalie intrauterine o lesioni alla nascita. Ad esempio, la scoliosi toracolombare di grado 4 nei bambini può essere causata da una patologia filogenetica: un difetto del tubo neurale embrionale che porta alla chiusura incompleta dell'arco spinale, ovvero la spina bifida, o all'espansione trasversale delle vertebre (plastinospondilia), oppure a un'anomalia del midollo spinale come la diastematomielia;
• con deformazione delle articolazioni faccette articolari della colonna vertebrale nella gliomatosi spinale (siringomielia);
• con atrofia muscolare spinale o distrofia muscolare (tale scoliosi è detta neuromuscolare o miopatica);
• con neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen ereditaria);
• con disrafismo spinale che colpisce le strutture muscoloscheletriche e i legamenti della colonna vertebrale;
• con tumori spinali;
• con disturbo ereditario del metabolismo della metionina (omocistinuria) e mucopolisaccaridosi;
• in caso di disturbi mesenchimali come la sindrome di Marfan, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Klippel-Feil, ecc., si diagnostica la scoliosi mesenchimale o sindromica;
• nei pazienti più anziani – con spondilite degenerativa (formazione di osteofiti dovuta alla proliferazione del tessuto osseo nelle articolazioni vertebrali).

Vedi anche –

• Alcune malattie accompagnate da deformazione spinale
• Scoliosi nei bambini
• scoliosi congenita

La scoliosi di 4° grado negli adulti con scheletro maturo differisce dalla scoliosi infantile. Oltre al fatto che negli adulti può essere presente fin dall'adolescenza – dopo trattamento chirurgico o senza (come caso avanzato), la curvatura laterale può svilupparsi come una nuova patologia (scoliosi de novo) – con alterazioni degenerative della colonna lombare e lombosacrale. [ 3 ]

La scoliosi lombare degenerativa di 4° grado negli anziani (dai 65 anni in su) può essere il risultato di instabilità o dislocazione delle vertebre lombari (spondilolistesi), nonché conseguenza di un intervento chirurgico (laminectomia) eseguito per compressione dei nervi spinali di varia eziologia. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la curvatura della colonna vertebrale non supera i 2 gradi.

Fattori di rischio

Di norma, la scoliosi inizia durante i periodi di crescita rapida prima o durante la pubertà (dai 10 ai 16 anni), così come con l'accrescimento del torace (che inizia tra gli 11 e i 12 anni). Pertanto, quando si elencano i fattori di rischio per questo tipo di deformità spinale, i vertebrologi citano innanzitutto il fattore età.

Seguono l'appartenenza al sesso femminile (la scoliosi si sviluppa molto più spesso nelle ragazze che nei ragazzi) e una storia familiare di scoliosi.

Il rischio di curvatura della colonna vertebrale aumenta in caso di disturbi posturali persistenti nell'infanzia e nell'adolescenza; lesioni alle vertebre e alle articolazioni costovertebrali; sindrome del dolore miofasciale (con alterazioni patologiche compensatorie della postura); deformazione congenita della parete toracica anteriore (pectus excavatum); presenza di artrosi delle articolazioni intervertebrali (spondiloartrosi) e altre malattie degenerative-distrofiche della colonna vertebrale negli adulti; iperestrogenismo nelle ragazze adolescenti e ipoestrogenismo nelle donne (soprattutto in postmenopausa); carenza di magnesio, vitamine D e K nell'organismo, nonché peso corporeo insufficiente.

Patogenesi

I tentativi di spiegare i possibili meccanismi di sviluppo – la patogenesi della scoliosi – hanno portato i ricercatori a riconoscere la natura poligenica di questa malattia con un certo impatto sulle strutture del sistema muscolo-scheletrico di fattori genetici, disturbi della neurocircolazione, cambiamenti ormonali (compresi gli steroidi sessuali e la melatonina, che stimola la divisione degli osteoblasti) e caratteristiche del metabolismo generale. [ 4 ]

La maggior parte delle versioni proposte si riduce al ruolo patogenetico principale delle anomalie delle placche di accrescimento (piastre epifisarie) dei corpi vertebrali – centri secondari (punti) della loro ossificazione – nonché alla crescita asimmetrica della colonna vertebrale. Il meccanismo di crescita vertebrale in altezza è simile a quello delle ossa lunghe: l'ossificazione encondrale (ossificazione) nelle placche di accrescimento. E un aumento del loro diametro avviene attraverso la crescita apposizionale nei punti di ossificazione adiacenti ai dischi intervertebrali.

Come può svilupparsi la scoliosi di 4° grado nei bambini? La crescita longitudinale del corpo vertebrale a partire dai punti di ossificazione primari avviene durante l'infanzia (soprattutto rapidamente nei primi tre anni di vita del bambino), l'adolescenza e la giovinezza. Ma durante la pubertà, la crescita si intensifica con la comparsa e l'attivazione di cinque centri di ossificazione secondari sul corpo di ciascuna vertebra. [ 5 ]

La violazione del processo di ossificazione durante il sovraccarico delle placche di accrescimento sul lato concavo dei corpi vertebrali provoca la loro deformazione a forma di cuneo, che provoca la flessione laterale del segmento spinale sul piano frontale e la torsione assiale delle vertebre - torsione. Questo avviene quando le vertebre vengono ruotate rispetto al proprio asse sul piano trasversale: i loro corpi ruotano verso la convessità dell'arco scoliotico, mentre i processi spinosi che si estendono dall'arco vertebrale ruotano in direzione della parte concava dell'arco.

In caso di distrofia muscolare o atrofia dei muscoli spinali, si possono sviluppare scoliosi o cifosi, o entrambe le curvature contemporaneamente. Con la crescita della colonna vertebrale, la forza che ne sostiene la posizione verticale si indebolisce e, infine, si verifica una curvatura a destra o a sinistra nella parte superiore o media, formando una scoliosi a forma di C, che può progredire fino al grado 4 (con un angolo di Cobb di 80° o più). [ 6 ]

Sintomi di scoliosi di grado 4

Nei pazienti con scoliosi di stadio 4, i sintomi sono causati non solo dalla curvatura della colonna vertebrale, ma anche dalla sua torsione. Di conseguenza, la gabbia toracica perde la sua simmetria e si deforma, causando lo spostamento degli organi toracici.

Quindi, la scoliosi toracica di grado 4 o scoliosi toracica, in cui l'arco di curvatura è formato da più vertebre toraciche - nell'intervallo tra la terza e la nona - si manifesta con deformazione del torace, distorsione della regione soprascapolare, protrusione della scapola, formazione di una gobba costale (anteriore o posteriore), mal di schiena e mancanza di respiro.

Una seconda curvatura in direzione opposta può formarsi leggermente al di sotto del centro della colonna toracica, determinando una scoliosi toracolombare a forma di S di 4° grado. A causa della torsione dei corpi vertebrali, il torace e il bacino ruotano su piani diversi, con conseguente distorsione della regione pelvica (asimmetria), diversa lunghezza degli arti inferiori e zoppia durante la deambulazione.

La scoliosi lombare o lombare di 4° grado è accompagnata nel 75% dei casi da dolore alla colonna vertebrale associato a inclinazione del bacino e protrusione del bordo superiore dell'ileo, alterazioni degenerative delle faccette articolari e dislocazioni dei dischi intervertebrali, nonché sovraccarico dei muscoli paravertebrali che resistono alla deformazione progressiva.

La scoliosi lombosacrale di 4° grado si sviluppa raramente, poiché tutte e cinque le vertebre della sezione sacrale si fondono gradualmente tra i 18 e i 25 anni, formando un osso solido: il sacro. Tuttavia, se si verifica una curvatura laterale in questa sede, i sintomi sono simili a quelli della scoliosi lombare.

Gravidanza e scoliosi di 4° grado

Gli esperti classificano una scoliosi di grado così elevato come un fattore che aumenta il rischio di disturbi durante la gravidanza, sia per la donna che per il nascituro.

In primo luogo, con l'aumentare del periodo di gestazione, aumenta il carico sulla colonna vertebrale, soprattutto nella regione lombare (dove si forma l'iperlordosi), e una donna incinta con scoliosi lombare di grado 4 avvertirà un dolore significativamente maggiore. [ 7 ]

In secondo luogo, l'utero cresce con l'aumento dell'altezza del suo fondo e, in caso di scoliosi toracica o toracolombare di 4° grado, ciò porterà a gravi problemi associati allo spostamento dell'utero, poiché il torace risulta deformato, gli organi interni sono spostati e la parte pelvica risulta asimmetrica. Pertanto, si osservano insufficienza placentare e disturbi nei meccanismi della circolazione sanguigna utero-placentare. Inoltre, una diminuzione del volume polmonare in tale patologia della colonna vertebrale è gravata da un insufficiente apporto di ossigeno al feto, ovvero ipossia perinatale.

La gravidanza con scoliosi di grado 3 e 4 può essere interrotta in qualsiasi momento a causa del distacco della placenta (anche quando è localizzata normalmente); in alcune donne con tale diagnosi si osserva una progressione della deformità scoliotica della colonna vertebrale sia durante la gravidanza sia dopo il parto.

Il parto naturale con scoliosi di grado 4 della colonna toracica è possibile se la paziente è stata sottoposta a trattamento chirurgico per la scoliosi diversi anni prima. Ma anche in questi casi, secondo alcuni dati, quasi la metà delle donne si sottopone a taglio cesareo. [ 8 ]

Complicazioni e conseguenze

Qual è il pericolo della scoliosi di quarto grado? Con questo grado di deformazione della colonna vertebrale, si verifica un'alterazione non correggibile del baricentro del corpo, che a sua volta porta a uno squilibrio nel carico su muscoli, articolazioni vertebrali e legamenti, causando mobilità limitata e dolore di intensità variabile.

La normale posizione anatomica e le funzioni degli organi situati nel torace vengono alterate. In particolare, a causa della riduzione del volume polmonare nella scoliosi toracica e toracolombare, si sviluppano ipertensione polmonare, dispnea e bronchite cronica. Anche la pressione nella circolazione polmonare aumenta, causando l'espansione delle sezioni destre del cuore (il cosiddetto cuore polmonare).

Una variazione delle dimensioni del torace con un angolo di Cobb di 60° comporta un'alterazione delle funzioni meccaniche delle costole e dei muscoli respiratori (intercostali e diaframma), una riduzione della capacità polmonare totale e una disfunzione polmonare clinicamente manifesta, che si manifesta con dispnea durante lo sforzo fisico e una riduzione della quantità di ossigeno immessa nell'organismo. Con un angolo di Cobb di 80°, si osserva ipopnea/apnea durante il sonno.

Inoltre, le conseguenze e le complicazioni della scoliosi di grado 4 includono: dolore nella zona intestinale; sviluppo di spondiloartrosi deformante; spasmi dei muscoli sovraccaricati in modo asimmetrico; neuropatie che si manifestano con parestesie delle estremità.

La scoliosi di 1-3 gradi nei bambini o negli adolescenti, prima della completa ossificazione delle vertebre, è considerata progressiva. Nonostante il collegamento osseo delle strutture scheletriche (sinestosi) e l'ossificazione delle vertebre siano completati entro circa 25 anni, la progressione della scoliosi di 4° grado si osserva in età adulta. Come dimostra la pratica clinica, la scoliosi lombare è meno soggetta a progressione rispetto ad altre; il più delle volte, la scoliosi di 4° grado della colonna toracica progredisce. Secondo gli studi, l'aumento medio della deviazione è di 2,4° all'anno per cinque anni e, negli adolescenti, la scoliosi progredisce in media di 10-12° nell'arco di 20 anni.

Diagnostica di scoliosi di grado 4

Per maggiori dettagli su come viene eseguita la diagnosi, vedere – Diagnosi della scoliosi

Diagnostica strumentale vedi - Radiografia della colonna vertebrale in tre proiezioni, TC della colonna vertebrale. [ 9 ]

Leggi anche:

• Metodi di esame della colonna vertebrale
• Spondilometria

Trattamento di scoliosi di grado 4

I tentativi di trattamento conservativo di questo grado di scoliosi possono essere intrapresi nei bambini solo prima dell'inizio della pubertà.

Sebbene numerosi studi clinici abbiano dimostrato che il trattamento della scoliosi di grado 4 senza intervento chirurgico (fisioterapia (stimolazione elettrica muscolare laterale), terapia fisica, massaggi) è inefficace.

Alcuni esperti sostengono che gli esercizi per la scoliosi di stadio 4 siano controindicati a causa della grave deformazione scheletrica e delle gravi limitazioni fisiche. Altri ritengono che nei casi di curvatura giovanile della colonna vertebrale, ovvero nei bambini di età compresa tra 4 e 11 anni, gli esercizi tridimensionali e le tecniche respiratorie speciali secondo il metodo Katharina Schroth possano avere un effetto terapeutico: rafforzando e normalizzando il tono dei muscoli del tronco, del bacino e degli arti inferiori; migliorando la funzionalità polmonare e cardiaca. [ 10 ]

Il massaggio terapeutico per la scoliosi di 4° grado viene eseguito a cicli, con l'obiettivo di correggere il carico sui muscoli paravertebrali.

Per curvature superiori a 40-50°, si raccomanda generalmente il trattamento chirurgico mediante spondilodesi: fusione di più vertebre con innesti ossei e fissazione meccanica mediante strutture metalliche appositamente progettate; al posto delle strutture statiche, si utilizzano metodi di correzione in un'unica fase della deformazione con successiva fissazione dinamica con uno speciale endocorrettore. Gli adulti con scoliosi degenerativa e stenosi spinale possono richiedere un intervento chirurgico di decompressione con fusione delle vertebre; per la scoliosi lombare, si utilizza l'osteotomia a cuneo.

Leggi tutto – Scoliosi: intervento chirurgico

Nella scoliosi idiopatica di 4° grado è molto raro che la colonna vertebrale sia completamente dritta, ma è possibile ottenere una correzione significativa dell'arco scoliotico sia toracico che lombare: ridurre la curvatura frontale principale di circa il 50%, la torsione delle vertebre del 10% e la posizione verticale della colonna vertebrale di circa il 60% in media. [ 11 ]

Durante il periodo di riabilitazione postoperatoria viene scelta individualmente una ginnastica per la scoliosi di 4° grado, volta ad alleviare gli spasmi muscolari, ripristinare la mobilità articolare e la normale circolazione sanguigna.

D'altro canto, non si possono escludere complicazioni e conseguenze precoci e tardive dopo l'intervento chirurgico per la scoliosi di grado 4:

• durante l'intervento chirurgico possono verificarsi perdite di sangue significative, embolia gassosa venosa, sindrome da distress respiratorio, lesioni del midollo spinale;
• sviluppo di infezioni secondarie;
• errori di fissazione delle vertebre con sviluppo di pseudoartrosi;
• danno neurologico con perdita di alcune funzioni.

La correzione della scoliosi con la fusione riuscita dei corpi vertebrali posteriori nei bambini e negli adolescenti può essere complicata dalla continua crescita del corpo vertebrale anteriore, che ne peggiora la curvatura e la torsione. [ 12 ]

Prevenzione

Se si considera la scoliosi di grado 4 come un caso avanzato di malattia scoliotica, diventa subito chiaro in cosa consiste la sua prevenzione.

Si tratta di visite ortopediche preventive per gli scolari: per identificare lo stadio iniziale di qualsiasi curvatura della colonna vertebrale, spiegare (sia ai bambini che ai genitori) i principi della postura corretta e le conseguenze della loro violazione, eseguire esercizi per la postura nei bambini e lezioni di nuoto.

La deformità scoliotica rilevata deve essere trattata tempestivamente!

Previsione

Una scoliosi di questo grado può essere solo controllata, poiché è una diagnosi che dura tutta la vita. E spesso la prognosi non è molto incoraggiante, nonostante tutti i tentativi di arrestarne la progressione.

Molti pazienti hanno difficoltà a lavorare, per cui un esame medico e sociale effettuato secondo le modalità stabilite può riconoscere l'invalidità per scoliosi di 4° grado (con successiva registrazione delle opportune prestazioni sociali).