Aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu)

Aortoarteriit aspecifica (sindrome arco aortico, malattia di Takayasu, malattia senza polso) - segmentale distruttiva-produttivo e aortite subaortalny panarteriit ricco arteriosi fibre elastiche con una possibile lesione di rami coronarici e polmonari.

Codice ICD 10

Sindrome M31.4 dell'arco aortico (Takayasu).

Epidemiologia della malattia di Takayasu

Aortoarterite aspecifica inizia più spesso tra i 10 ei 20 anni, per lo più pazienti di sesso femminile. Nel numero schiacciante di osservazioni, i primi sintomi della malattia compaiono all'età di 8-12 anni, ma l'insorgenza della malattia può verificarsi anche in età prescolare.

La malattia è più comune nel Sud-Est asiatico e nel Sud America, ma i casi di malattia di Takayasu sono registrati in varie regioni. L'incidenza annuale varia da 0,12 a 0,63 casi per 100 000 abitanti. Il più delle volte ragazze adolescenti malate e giovani donne (sotto i 40 anni). I casi di NAA in bambini e anziani sono annotati.

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Cause della malattia di Takayasu

L'agente eziologico di questa malattia è sconosciuto. La relazione della malattia con l'infezione streptococcica viene rivelata, viene discusso il ruolo dei micobatteri della tubercolosi.

Allo stato attuale, si ritiene che lo squilibrio dell'immunità cellulare sia di particolare importanza nello sviluppo di disordini autoimmuni. Nel sangue dei pazienti c'è una violazione del rapporto dei linfociti; contenuto aumenta le cellule T CD4 + e ridotto il numero di linfociti T CD8 + è stato un aumento del numero di immunocomplessi circolanti, il contenuto di peptidi elastina e aumentare l'attività di elastasi, catepsina G, aumentano l'espressione di antigeni MHC I e II.

I cambiamenti patomorfologici sono più pronunciati nei siti delle arterie dell'aorta. Nel guscio intermedio si osservano foci di necrosi circondati da infiltrati cellulari costituiti da cellule linfoidi, plasmociti, macrofagi e cellule multinucleate giganti.

Che cosa causa la malattia di Takayasu?

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Sintomi della malattia di Takayasu

Per le prime fasi della malattia, sono caratteristici febbre, brividi, sudorazione notturna, debolezza, mialgia, artralgia, anoressia. In questo contesto, i segni di una comune malattia vascolare (coronarica, cerebrale, periferica), che coinvolgono soprattutto gli arti superiori (mancanza di polso), dovrebbero essere allarmanti.

Takayasu avanzata stadi della malattia manifesta lesioni delle arterie ramificazione dall'arco aortico: succlavia, carotide e vertebrale. Sul lato della lesione si sviluppa affaticamento della mano con sforzo, la sua freddezza, intorpidimento e parestesie, graduale atrofia dei muscoli del cingolo scapolare e del collo, indebolimento o la scomparsa del polso arterioso, diminuzione della pressione sanguigna sistolica soffio alle arterie carotidi comuni. Caratterizzato come dolore al collo, lungo i vasi ei loro dolore in processi palpazione infiammazione da parete vascolare progressiva, attacco ischemico transitorio, alterazione transitoria.

Molto meno frequentemente sviluppano sintomi che sono causati da lesioni delle arterie che si estendono dalla aorta addominale: lo sviluppo del corso maligna ipertensione renovascolare, gli attacchi "rospi addominali" a causa della sconfitta delle arterie mesenteriche, la sindrome di dispepsia intestinale e malassorbimento.

In NAA, malattia coronarica (malattia coronarica) si verifica in 3/4 dei pazienti; la sua caratteristica consiste nella sconfitta della bocca delle navi coronarie nel 90% dei casi, con reparti distali colpiti meno spesso. Insorgenza Descritto con isolati stenosi dell'arteria coronarica con clinica sindrome coronarica acuta o infarto del miocardio (MI), spesso senza alterazioni elettrocardiografiche caratteristici. L'infezione coronarica può anche manifestarsi con lo sviluppo di DCM ischemico con una diminuzione diffusa della contrattilità cardiaca dovuta al letargo miocardico. Spesso descritto come una lesione dell'aorta ascendente - una densificazione in combinazione con la dilatazione e la formazione di aneurismi. I pazienti con NAA spesso sviluppano rigurgito aortico a causa della dilatazione della radice dell'aorta e / o aortite. L'ipertensione si verifica nel 35-50% dei casi e può essere dovuto al coinvolgimento delle arterie renali o lo sviluppo di glomerulonefrite, almeno - la formazione di aortica coartazione o ischemia centro vasomotori nelle arterie carotidi sfondo vasculite. CHF in arterite Takayasu si verifica a causa di AH, arteria coronaria e rigurgito aortico. Ci sono casi di trombosi delle cavità cardiache e danno miocardico allo sviluppo di miocardite confermato con rilevamento biopsia endomiocardica dei cardiomiociti necrotiche, infiltrazione mononucleari e associata con la fase attiva della malattia.

Sintomi della malattia di Takayasu

Classificazione della malattia di Takayasu

In accordo con la natura del ceppo, le varianti stenotiche, deformanti o combinate (una combinazione di aneurismi e stenosi) di aortoarterite aspecifica sono isolate. Sulla localizzazione delle lesioni si distinguono 4 tipi di aortoarterite aspecifica.

Tipi di aortoarterite aspecifica nella localizzazione delle lesioni

Tipi	Localizzazione
Io	Arco aortico e arterie da esso
Io	Parti discendenti, addominali dell'aorta, celiaca, renale, femorale e altre arterie
III	Variante mista {lesione diffusa di navi di un'area di un arco e altri reparti di un'aorta)
IV	La sconfitta delle arterie polmonari, combinata con uno dei tre tipi

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Diagnosi della malattia di Takayasu

Cambiamenti di laboratorio: normocromica anemia normocitica, un leggero aumento della conta piastrinica, iper-y-globulinemiya, aumentato tasso di sedimentazione degli eritrociti, la concentrazione di fibrinogeno e a2-globulina, immunocomplessi circolanti, fattore reumatoide. L'aumento della concentrazione di CRP è più strettamente correlato all'attività della malattia rispetto alla VES. Il 20-35% dei pazienti ha AFL (IgG, IgM), associato alla presenza di occlusione vascolare, ipertensione arteriosa e danno valvolare. Nell'analisi delle urine, si manifesta una proteinuria moderata, la microembruria.

Dei metodi strumentali utilizzati oftalmoscopia, si noti l'angiopatia dei vasi del fondo, valutare l'acuità visiva (di regola, diminuisce).

Il principale metodo di diagnosi strumentale nella malattia di Takayasu è l'arteriografia. Con il suo aiuto, conferma la diagnosi e valuta lo stato delle navi nella dinamica. È necessario studiare l'intera aorta: i cambiamenti si manifestano restringendo le sezioni lunghe o l'occlusione delle arterie, la regione aortica e le bocche dei suoi rami viscerali. Vengono anche utilizzati angiografia e risonanza magnetica Doppler. Il loro vantaggio è nella capacità di diagnosticare la malattia in una fase iniziale. Istologicamente, la malattia si manifesta padella Takayasu con localizzazione infiltrazione principalmente nel avventizia e strati esterni di rame, tuttavia, se i risultati di angiografia e sintomi clinici tipici, la biopsia recipiente non è richiesto.

I criteri di classificazione per la malattia di Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Età dei pazienti (esordio della malattia <40 anni).
• Sindrome di claudicatio intermittente degli arti - debolezza e disagio, dolore agli arti inferiori quando si cammina.
• L'attenuazione dell'impulso sull'arteria brachiale è l'indebolimento o l'assenza di pulsazione su una o entrambe le arterie omerali.
• La differenza di pressione arteriosa nelle arterie brachiali è superiore a 10 mm Hg.
• Quando auscultazione - un rumore sopra l'arteria succlavia da uno o entrambi i lati o sopra l'aorta addominale.
• Segni angiografici - un restringimento del lume dell'aorta e dei suoi rami di grandi dimensioni fino all'occlusione o alla dilatazione, non associato a lesione aterosclerotica o patologia di sviluppo.

La presenza di tre o più criteri qualsiasi serve come base per una diagnosi affidabile della "malattia di Takayasu".

La diagnosi differenziale include altre malattie infiammatorie sistemiche, tra CFA, infezioni (endocardite batterica, sifilide, ecc), Neoplasie (compresa la malattia linfoproliferativa), aterosclerosi grandi vasi.

Diagnosi della malattia di Takayasu

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Trattamento della malattia di Takayasu

Il trattamento mira a sopprimere l'infiammazione della parete vascolare, le reazioni immunopatologiche, prevenire le complicanze, compensare i sintomi di insufficienza vascolare.

I pazienti con arterite Takayasu sono sensibili ai glucocorticoidi. Il regime di trattamento raccomandato è prednisolone alla dose di 40-60 mg / die per 1 mese, seguito da una diminuzione graduale, mantenendo una dose di 5-III mg / die per almeno 2-3 anni. Con insufficiente efficacia della monoterapia, il miglioramento può verificarsi con una combinazione di basse dosi di glucocorticoidi e citostatici. La preferenza è data al metotrexato (7,5-15 mg / settimana). La ciclofosfamide (ciclofosfamide) è usata nei casi gravi con alta attività del processo infiammatorio. Nei casi resistenti al trattamento, la terapia a impulsi con ciclofosfamide viene eseguita una volta al mese per 7-12 mesi.

Alcuni pazienti necessitano sia di un intervento transluminale percutaneo a scopo di rivascolarizzazione, sia di protesi chirurgiche di aree fortemente stenotiche dei vasi o l'installazione di una valvola aortica protesica. Indicazioni per il trattamento chirurgico - stenosi dell'arteria superiore al 70% con segni di ischemia. Con la stenosi delle arterie coronarie, viene eseguita la protesi aortocoronarica.

Farmaci antiipertensivi sono richiesti (per l'ipertensione), anticoagulanti (per prevenire trombosi), sotto indicazioni - agenti antiosteoporeticheskie statine, agenti antipiastrinici,

Nei casi di ipertensione vasodenale chirurgica non bloccabile, i beta-bloccanti, gli inibitori di AG1F sono possibili, ma sono controindicati nella stenosi bilaterale delle arterie renali.

Come viene trattata la malattia di Takayasu?

Prevenzione della malattia di Takayasu

La prevenzione primaria non è sviluppata. La prevenzione secondaria consiste nel prevenire esacerbazioni, sanificazione dei focolai di infezioni.

Prognosi della malattia di Takayasu

Un adeguato trattamento condotto contribuisce a raggiungere un tasso di sopravvivenza di 5-10-15 anni nell'80-90% dei pazienti.

Tra le complicazioni, la causa più comune di morte è rappresentata da ictus - 50%, infarto miocardico - 25%, rottura dell'aneurisma aortico - 5%. K. Ishikawa identifica 4 principali gruppi di complicanze, retinopatia, ipertensione arteriosa, insufficienza aortica e aneurismi (principalmente un aneurisma aortico). La prognosi nei pazienti con queste complicanze è molto peggio. Pertanto, la sopravvivenza a 5 anni nei pazienti con almeno due di queste sindromi è del 58%

Case history

Nel 1908, l'oftalmologo giapponese M. Takayasu riferì insoliti cambiamenti nei vasi della retina durante l'esame di una giovane donna. Nello stesso anno K. Ohnishi e K. Kagoshimu notarono cambiamenti simili nel fondo nei loro pazienti, che fu combinato con l'assenza di pulsazione dell'arteria radiale. Il termine "malattia di Takayasu" fu introdotto solo nel 1952.

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