Glomerulonefrite: una panoramica delle informazioni

Glomerulonefrite - un gruppo di malattie caratterizzate da alterazioni infiammatorie, soprattutto nei glomeruli renali, e sintomi associati di glomerulonefrite loro - proteinuria, ematuria, spesso di sodio e la ritenzione idrica, edema, ipertensione, ridotta funzione renale.

La sconfitta dei glomeruli è combinata con vari gradi di cambiamenti di manifestazione nello spazio tubulointerstitial, specialmente con prolungata proteinuria massiva. Ciò aggrava le manifestazioni cliniche (specialmente l'ipertensione) e accelera la progressione dell'insufficienza renale.

Glomerulonefrite può essere primaria (idiopatica), le manifestazioni cliniche che sono limitati solo dai reni, o secondaria - parte di una malattia sistemica (più spesso lupus o vasculite).

Va notato che sebbene la glomerulonefrite possa essere presunta dai dati clinici e di laboratorio, una diagnosi definitiva è possibile solo dopo l'esame istologico del tessuto renale.

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Che cosa causa la glomerulonefrite?

Cause di glomerulonefrite non sono noti. Nello sviluppo di alcune forme di infezioni installati ruolo glomerulonefrite - batteriche, ceppi particolarmente nefritogennyh di beta-emolitico di gruppo streptococco A (epidemia di glomerulonefrite post-streptococcica acuta, e oggi rappresentare la realtà), un virus, in particolare di epatite B e l'infezione C, HIV; farmaci (oro, D-penicillamina); tumori e altri fattori di origine esogena ed endogena.

Infettive e altri stimoli inducono glomerulonefrite, provocando una risposta immunitaria con formazione e deposizione di anticorpi e complessi immuni nel glomerulo renale e / o aumentando la risposta immunitaria cellulo-mediata. Dopo l'attivazione iniziale della lesione complemento verifichi, l'attrazione di leucociti circolanti sintesi di varie chemochine, citochine e fattori di crescita vschelenie enzimi proteolitici, attivazione della cascata della coagulazione, la formazione di sostanze lipidi mediatori.

Che cosa causa la glomerulonefrite?

Glomerulonefrite glopulopatologia

Uno studio diagnostico completo sulla biopsia renale prevede la conduzione di microscopia ottica, microscopia elettronica e l'esame di depositi immunitari colorati con immunofluorescenza o immunoperossidasi.

Glomerulonefrite: microscopia ottica

Con la glomerulonefrite, la lesione istologica dominante, ma non solo, è localizzata nei glomeruli renali. La glomerulonefrite è caratterizzata come focale (focale) (se solo alcuni glomeruli sono interessati) o diffusa. In ogni particolare glomerulo, la lesione può essere segmentale (eccitante solo una parte del glomerulo) o totale.

Nello studio di una biopsia renale possono verificarsi errori:

• associato alla dimensione del campione di tessuto: nelle biopsie di piccole dimensioni, si può commettere un errore nel determinare la prevalenza del processo;
• nelle sezioni che attraversano il glomerulo, le lesioni segmentali possono essere perse.

Il danno può essere ipercellulare a causa della proliferazione di cellule endoteliali o mesangiali endogene (chiamate "cellule proliferative") e / o infiltrazione da parte dei leucociti infiammatori (chiamati "essudativi"). Grave infiammazione acuta causa necrosi nei glomeruli, spesso focali.

L'ispessimento della parete dei capillari glomerulari è dovuto ad un aumento della produzione del materiale, che costituisce la membrana basale dei glomeruli (BMD) e l'accumulo di depositi immunitari. Per il suo rilevamento, il colore della biopsia è utile per l'argentatura, poiché l'argento macchia le membrane basali e l'altra matrice in nero. La colorazione rivela, ad esempio, il contorno a due della membrana basale dei glomeruli dovuta all'interposizione di cellule o un aumento della matrice mesangiale non rilevata con altri metodi.

Sclerosi segmentale manifesta collasso segmentale di capillari con accumulo di materiale ialino e matrice mesangiale, spesso con il fissaggio alla parete del capillare Shymlanskaya-capsula di Bowman (formazione di adesione o "aderenze").

Mezzaluna (accumulo di cellule infiammatorie nella capsula orale di Bowman-Shymlanskaya) sorgono nei casi in cui gravi danni per glomeruli cause scissione parete capillare o capsula di Bowman, permettendo proteine plasmatiche e cellule infiammatorie di penetrare nello spazio della capsula di Bowman e si accumulano. Mezzaluna composto di cellule proliferanti epiteliali parietali, infiltrandosi monociti / macrofagi, fibroblasti, linfociti, spesso con deposizione di fibrina focale.

La mezza luna ha il suo nome per l'aspetto che hanno sulle fette del glomerulo del rene. La semi-luna causa la distruzione dei glomeruli, aumentando rapidamente di dimensioni e comprimendo il fascio capillare fino alla sua completa occlusione. Dopo la cessazione del danno acuto, la mezza luna è fibrotica, causando una perdita irreversibile della funzione renale. Crescent sono marcatore patologico di glomerulonefrite rapidamente progressiva più spesso si sviluppa con vasculite necrotizzante, sindrome di Goodpasture, cryoglobulinemia, lupus eritematoso sistemico a causa di infezioni.

I danni alla glomerulonefrite non sono limitati ai glomeruli. Spesso sviluppa infiammazione tubulointerstitsialnoe, più pronunciato con glomerulonefrite attiva e grave. Mentre la glomerulonefrite progredisce e i glomeruli muoiono, i tubuli ad essi associati sono atrofizzati, si forma una fibrosi interstiziale, un modello caratteristico di tutte le malattie renali croniche progressive.

Glomerulonefrite: microscopia ad immunofluorescenza

La colorazione immunofluorescente e immunoperossidasi viene utilizzata per rilevare i reattivi immunitari nel tessuto renale. Questa routine di ricerca metodo immunoglobuline (IgG, IgM, IgA), le componenti dei percorsi classici e alternativi di attivazione del complemento (tipicamente C3, C4 e Clq), così come la fibrina si deposita nel semilunare e capillari nei disturbi trombotici (uremica emolitica e sindrome antifosfolipidi) . I depositi immunitari si trovano lungo i cappi capillari o nella regione mesangiata. Possono essere continui (lineari) o intermittenti (granulari).

I depositi granulari nei glomeruli sono spesso chiamati "immunocomplessi", il che significa la deposizione o formazione locale di complessi antigene-anticorpo nei glomeruli. Il termine "immunocomplessi" deriva dal lavoro su modelli sperimentali di glomerulonefrite, in cui vi è una forte evidenza di induzione del danno glomerulare da complessi antigene-anticorpo di composizione nota. Tuttavia, nella giada umana, solo in casi molto rari è possibile rilevare un potenziale antigene, e ancor più raramente è possibile dimostrare la deposizione dell'antigene insieme agli anticorpi corrispondenti. Pertanto, è preferibile il termine più ampio "depositi immunitari".

Glomerulonefrite: microscopia elettronica

La microscopia elettronica è fondamentale per valutare la struttura anatomica delle membrane basali (a determinate nefropatie ereditarie, come la sindrome di Alport e sottile nefropatia membrana basale) e per la localizzazione del immune convenire depositi, che di solito appare omogenea ed elettrone-denso. Depositi di elettroni sono osservati nel mesangio o lungo la parete dei capillari sul lato subendoteliale o sottoepiteliale della membrana basale dei glomeruli. In rari casi, il materiale elettronicamente denso si trova linearmente all'interno della membrana basale dei glomeruli. L'ubicazione dei depositi immunitari nei glomeruli è uno dei principali segni nella classificazione di vari tipi di glomerulonefrite.

Glomerulonefrite, in cui il glomerulo aumenta il numero di cellule (ipercellularità), chiamato proliferativa: può essere endokapillyarnym (insieme con la migrazione dalla circolazione di cellule infiammatorie aumento del numero di cellule endoteliali e mesangiali) e extracapillare (aumento del numero di cellule epiteliali parietali, che insieme con i macrofagi costituiscono la caratteristica ispessimento arcuato della capsula del glomerulo - semilunia).

La glomerulonefrite non più vecchia di alcune settimane si chiama acuta. Se la durata della malattia è più vicina a un anno o più, parlano di glomerulonefrite cronica. La glomerulonefrite con mezzaluna porta all'insufficienza renale per diverse settimane o mesi, vale a dire è una glomerulonefrite rapidamente progressiva.

Forme di glomerulonefrite

Oggi, la classificazione della glomerulonefrite, come in precedenza, si basa sulle caratteristiche del quadro morfologico. Ci sono diverse forme (varianti) di danno istologico che si osservano nello studio della biopsia renale con l'aiuto della luce, l'immunofluorescenza e la microscopia elettronica. Questa classificazione di glomerulonefrite non è l'ideale, dal momento che non esiste una relazione univoca tra quadro morfologico, clinica, eziologia e la patogenesi della glomerulonefrite: la stessa variante istologica può avere un'eziologia diversa e quadro clinico diverso. Inoltre, la stessa causa può causare un numero di varianti istologiche di glomerulonefrite (ad esempio, un numero di forme istologiche osservate nell'epatite virale o nel lupus eritematoso sistemico).

Forme di glomerulonefrite

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Trattamento glomerulonefrite

Il trattamento della glomerulonefrite si pone i seguenti compiti:

• valutare quanto è grande l'attività e la probabilità della progressione della giada e se giustificano il rischio di applicare determinati effetti terapeutici;
• raggiungere uno sviluppo inverso del danno renale (idealmente - completare il recupero);
• interrompere la progressione della giada o almeno rallentare il tasso di aumento dell'insufficienza renale.

Trattamento glomerulonefrite