Aneurisma del setto atriale

Un aneurisma del setto interatriale è definito come una protuberanza sacculare anomala della parete fibrosa muscolare che separa le camere superiori del cuore, ovvero l'atrio sinistro e quello destro.

Epidemiologia

L'incidenza dell'aneurisma del setto interatriale nella popolazione pediatrica è stimata all'1% e negli adulti all'1-2%. Tuttavia, le statistiche cliniche mostrano che si tratta di un riscontro occasionale nell'1-2,5% della popolazione generale.

Nel 60% dei casi, l'aneurisma del setto atriale è associato a difetti cardiaci e nel 30% dei pazienti adulti tale aneurisma è un difetto strutturale isolato. [ 1 ]

Le cause aneurismi del setto atriale

Nella maggior parte dei casi, un aneurisma del setto interatriale si manifesta come una malformazione congenita del forame primo del setto interatriale, derivante da un'alterazione nella formazione del suo foglietto primario (dal mesenchima di origine endocardica), nonché in un difetto del setto interatriale sotto forma di una finestra ovale aperta nel cuore (tra gli atri). Tale aneurisma del setto interatriale nei bambini si osserva più spesso in combinazione con altre cardiopatie congenite; l'aneurisma del setto interatriale congenito si osserva anche in sindromi geneticamente determinate (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, ecc.).

In caso di patologie sindromiche del tessuto connettivo, l'aneurisma del setto interatriale può presentarsi nel neonato. Inoltre, tenendo conto delle peculiarità della circolazione placentare durante lo sviluppo intrauterino, è possibile riscontrarlo anche nel feto.

L'aneurisma del setto interatriale nell'adulto può presentarsi come malformazione primaria che coinvolge la fossa ovale o l'intero setto, oppure può essere un'anomalia isolata. Spesso si associa ad altre anomalie strutturali del cuore.

Inoltre, le cause di questo rigonfiamento settale anomalo tra gli atri sono associate a rigurgito aortico, ipertensione arteriosa, cardiopatia coronarica e infarto (in presenza di trombi intra-atriali).

Inoltre, la formazione di aneurisma settale può essere secondaria a insufficienza cardiaca biventricolare (che colpisce entrambi i ventricoli), che si sviluppa con stenosi sottopolmonare, ovvero restringimento dell'arteria polmonare al di sotto della valvola polmonare. [ 2 ]

In questi casi, un aneurisma del setto interatriale si forma senza sanguinamento, il che significa che il paziente non presenta alcun difetto a forma di finestra ovale attraverso la quale potrebbe essere eseguito un bypass interatriale. E, secondo alcuni dati, l'assenza di secrezione ematica si riscontra nel 25-40% dei pazienti con aneurisma del setto interatriale diagnosticato. [ 3 ]

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la formazione di un aneurisma del setto interatriale sono considerati:

• Ipertrofia ventricolare sinistra;
• Ipoplasia del lato destro del cuore (ventricolo, atrio);
• Anomalia congenita della valvola tricuspide;
• Anomalie sotto forma di trasposizione congenita delle arterie principali;
• Stenosi aortica con alterazione dell'emodinamica cardiaca;
• Stenosi mitralica reumatica;
• Difetto primario del seno venoso con deviazione del sangue dal circolo sistemico a quello tenue, associato a ritorno venoso polmonare anomalo (anomalia congenita della giunzione venosa polmonare).

I neonati prematuri hanno un rischio doppio di aneurisma del setto atriale rispetto ai neonati pretermine. [ 4 ]

Patogenesi

Lo sviluppo intrauterino del cuore umano a quattro camere è un processo complesso che coinvolge diversi tessuti mesenchimali di diversa origine embrionale in fase di rimodellamento, regolato da numerosi geni espressi (tra cui il gene TGF-β del recettore del fattore di crescita trasformante, i geni dei fattori di trascrizione TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, ecc.). La morfogenesi dei setti e delle valvole è altrettanto complessa.

Il meccanismo di protrusione del setto atriale è attribuito al suo indebolimento dovuto a mutazioni genetiche che colpiscono il tessuto connettivo, ovvero a disordini nella produzione di proteine fibrose della matrice intercellulare (collagene ed elastina), che riducono la resistenza e l'elasticità del setto interatriale. L'indebolimento del setto spiega la formazione della sua protrusione e la presenza di difetti a forma di apertura ovale.

Come hanno dimostrato gli studi, la patogenesi degli aneurismi in questa localizzazione è dovuta a una differenza significativa nella pressione del flusso sanguigno nell'atrio destro e sinistro: un aumento della pressione nell'atrio destro porta al prolasso (rigonfiamento) di tutto o parte del setto interatriale nell'atrio sinistro e, con un aumento della pressione del flusso sanguigno nell'atrio sinistro, al rigonfiamento della parete nella camera superiore destra del cuore. E maggiore è il gradiente di pressione intra-atriale, maggiore è l'estensione dell'aneurisma.

Anche nei neonati con debolezza strutturale congenita del tessuto del setto interatriale, gli esperti ritengono che la presenza di anomalie emodinamiche persistenti sia un fattore determinante nella formazione dell'aneurisma.

La dimensione del rigonfiamento nei bambini è in media di 4,5-5 mm, mentre negli adulti varia da 8 mm a 15 mm o più. [ 5 ]

Sintomi aneurismi del setto atriale

Molto spesso, un piccolo aneurisma del setto interatriale è clinicamente asintomatico. Ma in caso di ingrossamento, i primi segni possono manifestarsi con malessere generale, dispnea e tachicardia durante lo sforzo fisico.

Possono esserci anche sintomi come aumento della stanchezza, battito cardiaco accelerato o irregolare e gonfiore delle gambe, dei piedi o della zona addominale del corpo. [ 6 ]

I tipi di aneurisma del setto interatriale, secondo la classificazione internazionale, si distinguono in base alla direzione del suo movimento durante il ciclo cardiorespiratorio:

• Un aneurisma del setto atriale di tipo 1R è definito se il rigonfiamento è localizzato solo nell'atrio destro;
• L'aneurisma di tipo 2L è un rigonfiamento nell'atrio sinistro;
• Tipo 3RL - quando la parte più voluminosa dell'aneurisma sporge nell'atrio destro e la parte più piccola nell'atrio sinistro;
• Tipo 4LR - se l'escursione massima dell'aneurisma è diretta all'atrio sinistro con un'escursione minore all'atrio destro;
• L'aneurisma di tipo 5 è definito come una protuberanza bilaterale equidistante da entrambi gli atri.

Leggi anche - Aneurismi cardiaci acuti e cronici: ventricolari, settali, postinfartuali, congeniti

Complicazioni e conseguenze

Un aneurisma del setto interatriale compromette la funzionalità cardiaca e le sue complicazioni e conseguenze sono associate al rischio di coaguli nelle pareti, a una maggiore incidenza di embolia arteriosa periferica e alla probabilità di attacchi ischemici transitori o ictus, con un blocco del flusso sanguigno al cervello potenzialmente letale.

In un aneurisma con shunt interatriale del sangue da sinistra a destra, la pressione nell'atrio destro e nel piccolo circolo di circolazione aumenta, portando infine alla dilatazione del ventricolo destro con fibrillazione atriale parossistica e fibrillazione atriale, nonché a ipertrofia cardiaca destra e ipertensione polmonare.

Quando la pressione nell'atrio destro è inizialmente elevata, il sangue viene scaricato da destra a sinistra, portando infine a insufficienza cardiaca cronica. [ 7 ]

Diagnostica aneurismi del setto atriale

La diagnosi inizia con un'anamnesi completa, un'anamnesi familiare e un esame fisico dei pazienti.

Vengono eseguiti esami di laboratorio, tra cui: analisi cliniche del sangue e conta piastrinica, test degli enzimi epatici e analisi delle urine.

La diagnostica strumentale comprende la radiografia del torace, l'ECG, l'ecografia cardiaca ( ecocardiografia transtoracica), l'angio-TC e altri esami cardiaci strumentali.

Si esegue la diagnosi differenziale con ematoma del setto interatriale, mixoma, cisti echinococcica, malformazioni e neoplasie cardiache, anomalie coronariche, ecc.

Vedi - aneurismi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Trattamento aneurismi del setto atriale

Negli aneurismi asintomatici o in assenza di complicazioni, il trattamento principale è conservativo con attento monitoraggio dei pazienti.

Nei neonati, con emodinamica normale, entro l'età di 1-1,5 anni si verifica la chiusura spontanea dell'orifizio interatriale e la maggior parte delle rigonfiamenti della parete tra gli atri si involuiscono.

Quali farmaci vengono utilizzati nella gestione medica dei pazienti con aneurisma del setto atriale sintomatico?

In primo luogo vengono prescritti farmaci antiaritmici del gruppo dei β-adrenobloccanti, tra cui figurano Nebivololo o Nebicor, Metoprololo, Amiodarone e altri farmaci antiaritmici.

Per evitare la formazione di coaguli di sangue si utilizzano anticoagulanti o antiaggreganti, cioè medicinali che prevengono la formazione di coaguli di sangue, tra cui l'aspirina.

In caso di grave ipertensione arteriosa assumere pillole per la pressione alta e, se ci sono segni di deterioramento cardiaco, i medici prescrivono farmaci per prevenire e correggere l'insufficienza cardiaca.

Se necessario, a seconda dell'eziologia, delle dimensioni, dell'intensità dei sintomi e del rischio di complicanze dell'aneurisma, il trattamento chirurgico viene eseguito utilizzando diverse tecniche. Queste includono non solo la resezione del bulge con sutura o la chiusura del difetto con un patch pericardico in chirurgia aperta (metodo preferibile in caso di rischio di trombosi sistemica), ma anche la riparazione del setto interatriale con innesti o il rinforzo con occlusori.

Leggi anche - Trattamento dell'aneurisma

Prevenzione

Poiché nella maggior parte dei casi l'aneurisma del setto interatriale è conseguenza di difetti dello stesso e di cardiopatie congenite, non esiste alcuna forma di prevenzione della sua formazione.

Previsione

La dipendenza della prognosi di un aneurisma del setto interatriale per ciascun paziente è determinata dalla causa della sua formazione e dalla presenza di complicazioni, in particolare la più grave: l'ictus.