Aneurisma del setto atriale

Un aneurisma del setto interatriale (setto interatriale) è definito come un rigonfiamento sacculare anomalo della parete fibrosa muscolare che separa le camere superiori del cuore - gli atri sinistro e destro.

Epidemiologia

L'incidenza dell'aneurisma del setto interatriale nella popolazione pediatrica è stimata all'1% e negli adulti all'1-2%. Tuttavia, le statistiche cliniche mostrano che si tratta di un riscontro accidentale nell’1-2,5% della popolazione generale.

Nel 60% dei casi, l'aneurisma del setto atriale è associato a difetti cardiaci e nel 30% dei pazienti adulti tale aneurisma è un difetto strutturale isolato.[1]

Le cause Aneurismi del setto interatriale

Nella maggior parte dei casi, un aneurisma del setto interatriale si presenta come una malformazione congenita del forame primario del setto atriale, derivante da un'interruzione nella formazione del suo strato primario (dal mesenchima di origine endocardica), nonché come un difetto del setto interatriale sotto forma di una finestra ovale aperta nel cuore (tra gli atri). Tale aneurisma del setto atriale nei bambini è più spesso osservato in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti , l'aneurisma del setto atriale congenito è notato anche nelle sindromi geneticamente determinate (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, ecc.).

Nei casi di patologie sindromiche del tessuto connettivo può verificarsi un aneurisma del setto interatriale nel neonato. Inoltre, tenendo conto delle peculiarità della circolazione placentare durante lo sviluppo intrauterino, è possibile anche nel feto.

L'aneurisma del setto atriale dell'adulto può presentarsi come una malformazione primaria che coinvolge la fossa ovale o l'intero setto, oppure può essere un'anomalia isolata. Inoltre è spesso combinato con altre anomalie strutturali del cuore.

Inoltre, le cause di questo anormale rigonfiamento del setto tra gli atri sono associate a rigurgito aortico , ipertensione arteriosa, malattia coronarica e infarto (in presenza di trombi intraatriali).

Inoltre, la formazione di aneurisma del setto può essere secondaria a insufficienza cardiaca biventricolare (che colpisce entrambi i ventricoli) , che si sviluppa con una stenosi subpolmonare, ovvero un restringimento dell'arteria polmonare al di sotto della valvola polmonare.[2]

E in questi casi, si forma un aneurisma del setto interatriale senza sanguinamento, il che significa che il paziente non ha alcun difetto sotto forma di una finestra ovale attraverso la quale potrebbe avvenire il bypass interatriale. E, secondo alcuni dati, l'assenza di secrezione di sangue si nota nel 25-40% dei pazienti con diagnosi di aneurisma del setto interatriale.[3]

Fattori di rischio

Fattori di rischio per la formazione di aneurisma del setto interatriale sono considerati:

• Ipertrofia ventricolare sinistra ;
• ipoplasia del lato destro del cuore (ventricolo, atrio);
• anomalia congenita della valvola tricuspide ;
• anomalie sotto forma di trasposizione congenita delle arterie principali ;
• stenosi aortica con compromissione emodinamica cardiaca;
• Stenosi mitralica reumatica ;
• Difetto primitivo del seno venoso con shunt del sangue dal circolo sistemico al piccolo circolo, associato ad anomalo ritorno venoso polmonare (anomalia congenita della giunzione della vena polmonare).

I neonati prematuri hanno il doppio del rischio di aneurisma del setto interatriale rispetto ai neonati prematuri.[4]

Patogenesi

Lo sviluppo intrauterino del cuore umano a quattro camere è un processo complesso che coinvolge diversi tessuti mesenchimali di diversa origine embrionale sottoposti a rimodellamento, che è regolato da una serie di geni espressi (tra cui TGF-β - gene del recettore del fattore di crescita trasformante, geni dei fattori di trascrizione TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, ecc.). La morfogenesi dei setti e delle valvole è altrettanto complessa.

Il meccanismo del rigonfiamento del setto atriale è attribuito al suo indebolimento dovuto a mutazioni genetiche a carico del tessuto connettivo, cioè a disturbi nella produzione delle proteine ​​fibrose della matrice intercellulare (collageni ed elastina), che riducono la resistenza e l'elasticità del setto interatriale. L'indebolimento del setto spiega la formazione della sua sporgenza e la presenza di difetti sotto forma di un'apertura ovale.

Come hanno dimostrato gli studi, la patogenesi degli aneurismi in questa localizzazione è dovuta a una differenza significativa nella pressione del flusso sanguigno negli atri destro e sinistro: l'aumento della pressione nell'atrio destro porta al prolasso (rigonfiamento) di tutto o parte del setto interatriale nell'atrio destro. Nell'atrio sinistro e con un aumento della pressione del flusso sanguigno nell'atrio sinistro - al rigonfiamento della parete nella camera superiore destra del cuore. E quanto più alto è il gradiente di pressione intraatriale, tanto più grande è l'aneurisma.

Anche nei neonati con debolezza strutturale congenita del tessuto del setto interatriale, gli esperti considerano la presenza di anomalie emodinamiche persistenti un fattore determinante nella formazione dell'aneurisma.

La dimensione del rigonfiamento nei bambini è in media di 4,5-5 mm, mentre negli adulti varia da 8 mm a 15 mm o più.[5]

Sintomi Aneurismi del setto interatriale

Molto spesso, un piccolo aneurisma del setto interatriale è clinicamente asintomatico. Ma in caso di suo allargamento, i primi segni possono manifestarsi con malessere generale con dispnea e tachicardia durante lo sforzo fisico.

Potrebbero esserci anche sintomi come aumento dell'affaticamento; battito cardiaco rapido o irregolare; e gonfiore delle gambe, dei piedi o della zona addominale del corpo.[6]

I tipi di aneurisma del setto interatriale, secondo la classificazione internazionale, si distinguono in base alla direzione del suo movimento durante il ciclo cardiorespiratorio:

• Si definisce aneurisma del setto atriale di tipo 1R se il rigonfiamento è localizzato solo nell'atrio destro;
• Aneurisma di tipo 2L significa un rigonfiamento nell'atrio sinistro;
• Tipo 3RL - quando la parte più voluminosa dell'aneurisma sporge nell'atrio destro e la parte più piccola nell'atrio sinistro;
• tipo 4LR - se la massima escursione dell'aneurisma è diretta all'atrio sinistro con minore escursione all'atrio destro;
• L'aneurisma di tipo 5 è definito come un rigonfiamento bilaterale equidistante da entrambi gli atri.

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Complicazioni e conseguenze

Un aneurisma del setto interatriale altera la funzione cardiaca e le sue complicanze e conseguenze sono associate al rischio di coaguli parietali, a un'aumentata incidenza di embolia arteriosa periferica e alla probabilità di attacchi ischemici transitori o ictus, con un blocco potenzialmente pericoloso per la vita del flusso sanguigno al cuore. Il cervello.

In un aneurisma con shunt interatriale del sangue da sinistra a destra, la pressione nell'atrio destro e nel piccolo circolo circolatorio aumenta, portando infine all'allargamento del ventricolo destro con fibrillazione atriale parossistica e fibrillazione atriale, nonché ipertrofia cardiaca destra e polmonare ipertensione .

Quando la pressione nell’atrio destro è inizialmente elevata, il sangue viene scaricato da destra a sinistra, portando infine all’insufficienza cardiaca cronica.[7]

Diagnostica Aneurismi del setto interatriale

La diagnosi inizia con l'anamnesi completa, l'anamnesi familiare e l'esame obiettivo dei pazienti.

Vengono eseguiti test di laboratorio per test di laboratorio, tra cui: esami clinici del sangue e conta piastrinica, test degli enzimi epatici e analisi delle urine.

La diagnostica strumentale comprende la radiografia del torace, l'ECG, l'ecografia cardiaca- ecocardiografia transtoracica , l'angio-TC e altri esami cardiaci strumentali .

Viene eseguita la diagnosi differenziale con ematoma del setto interatriale, mixoma, cisti echinococcica, malformazioni e neoplasie cardiache, anomalie coronariche, ecc.

Vedi - Aneurismi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Trattamento Aneurismi del setto interatriale

Negli aneurismi asintomatici o in assenza di complicanze, il trattamento principale è conservativo con un attento monitoraggio dei pazienti.

Nei neonati - con emodinamica normale - all'età di 1-1,5 anni, si verifica la chiusura spontanea dell'orifizio interatriale e la maggior parte dei rigonfiamenti della parete tra gli atri si involvono.

Quali farmaci sono utilizzati nella gestione medica dei pazienti con aneurisma del setto interatriale sintomatico?

Innanzitutto vengono prescritti farmaci antiaritmici del gruppo β-adrenobloccante, che includono Nebivololo o Nebicor , Metoprololo, Amiodarone e altri farmaci per l'aritmia .

Per evitare la formazione di coaguli di sangue si utilizzano anticoagulanti o antiaggreganti, cioè medicinali che prevengono la formazione di coaguli di sangue, tra cui l'aspirina.

In caso di grave ipertensione arteriosa assumere pillole per la pressione alta e se ci sono segni di deterioramento del cuore i medici prescrivono farmaci per prevenire e correggere l'insufficienza cardiaca .

Se necessario, a seconda dell'eziologia, delle dimensioni, dell'intensità dei sintomi e del rischio di complicanze dell'aneurisma, il trattamento chirurgico viene eseguito utilizzando varie tecniche. Questi includono non solo la resezione del rigonfiamento con sutura o la chiusura del difetto con un cerotto pericardico in chirurgia a cielo aperto (il metodo preferito se esiste il rischio di trombosi sistemica), ma anche la riparazione del setto interatriale con innesti o rinforzo con occlusori.

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Prevenzione

Poiché nella maggior parte dei casi l'aneurisma del setto interatriale è una conseguenza dei suoi difetti e dei difetti cardiaci congeniti, non esiste alcuna prevenzione della sua formazione.

Previsione

La dipendenza della prognosi di un aneurisma del setto interatriale per ciascun paziente è determinata dalla causa della sua formazione e dalla presenza di complicanze, in particolare l'ictus più grave.