Aneurisma dell'arco aortico ascendente

L'aneurisma dell'arco aortico ascendente viene diagnosticato tramite l'espansione locale patologica e il rigonfiamento della parete della parte arcuata dell'aorta (l'arteria principale del grande circolo della circolazione sanguigna), che sale dal ventricolo sinistro del cuore ed è racchiuso nella cavità della membrana esterna del cuore (pericardio). [ 1 ]

Epidemiologia

Secondo le statistiche, gli aneurismi dell'aorta toracica rappresentano quasi un terzo di tutti i casi di dilatazione localizzata della parete di questo vaso; circa il 60% di tutti gli aneurismi toracici si verifica nell'aorta ascendente e la sua prevalenza è di 8-10 persone su 100.000. Vengono diagnosticati più spesso tra i 50 e i 60 anni di età.

Fino all'80% dei pazienti con sindrome di Marfan presenta un aneurisma o una dilatazione nella regione dell'aorta ascendente e del suo arco. Tuttavia, anche in assenza della sindrome, almeno il 20% degli aneurismi dell'aorta toracica è considerato geneticamente determinato. [ 2 ]

Le cause aneurismi dell'arco aortico ascendente

Gli aneurismi dell'aorta ascendente (che si estendono dalla giunzione sinotubulare all'origine dell'arteria brachiocefalica) e del suo arco ascendente (che decorre anteriormente alla trachea e a sinistra della trachea e dell'esofago, contiene l'origine dell'arteria brachiocefalica e si ramifica nelle arterie della testa e del collo) sono un sottotipo di aneurisma aortico toracico.

Indipendentemente dalla localizzazione, le cause principali della formazione di un aneurisma sono l'indebolimento della parete vascolare con il suo allungamento e l'allargamento del lume vasale (dilatazione), che può aumentare il diametro dell'arteria del 50% o addirittura di una volta e mezza o due (fino a 5 cm o più).

La formazione di aneurisma può portare a:

• Aterosclerosi;
• Infiammazione dell'aorta - aortite, inclusa la sifilide non trattata;
• Infiammazione granulomatosa dell'aorta - arterite o sindrome di Takayasu, e malattia di Horton o arterite a cellule giganti;
• Malattie sistemiche del tessuto connettivo di origine autoimmune (lupus eritematoso sistemico, malattia di Behçet ) e malattie congenite che possono colpire il tessuto connettivo delle pareti dei vasi sanguigni: arteriopatie genetiche nelle sindromi di Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

È possibile anche un'eziologia infettiva dell'aneurisma di questa localizzazione, dovuta alla batteriemia: presenza nel sangue di batteri anaerobi Gram-negativi come Salmonella spp., Staphylococcus spp. e Clostridium spp.

Gli aneurismi dell'arco aortico possono essere fusiformi (a forma di fuso) o sacculari (a forma di tasca). Quelli fusiformi sono più spesso causati da anomalie del tessuto connettivo, in particolare da malattie genetiche. Talvolta tali aneurismi sono calcificati. L'aneurisma sacca dell'arco aortico, che interessa una parte limitata della circonferenza aortica, è associato ad aterosclerosi nella maggior parte dei pazienti. [ 3 ]

Per maggiori informazioni vedi. - aneurismi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Fattori di rischio

Secondo gli esperti, l'aorta stessa è predisposta allo sviluppo di aneurismi, il che si spiega con la forma di questo vaso e con la presenza dei seni aortici - seni di Valsalva, le cui pareti non hanno uno strato intermedio (tunica media) e quindi sono più sottili della parete dell'arteria. [ 4 ]

I fattori di rischio per la formazione di aneurisma dell'arco aortico ascendente includono:

• Età superiore ai 55-60 anni;
• Fumo;
• Obesità addominale e ipercolesterolemia correlata al metabolismo dei lipidi (colesterolo nel sangue elevato);
• Ipertensione arteriosa e malattie cardiovascolari;
• Anamnesi familiare di aneurismi aortici, ovvero predisposizione genetica alla patologia aneurismatica aortica. Si ritiene che i parenti più prossimi di una persona con aneurisma aortico abbiano un rischio almeno 10 volte maggiore di svilupparlo;
• Displasia del tessuto connettivo;
• Difetto cardiaco o difetto della valvola aortica (assenza del suo terzo lembo);
• Presenza di anomalia dell'arco aortico, in particolare malposizione dell'arteria carotide comune destra; aberrazione dell'arteria succlavia; arco aortico bolloso - ramo comune delle arterie brachiocefaliche (succlavia, vertebrale sinistra e carotide comune).

Patogenesi

Studiando il meccanismo dei processi patologici che si verificano nella parete vascolare e che portano al suo indebolimento e rigonfiamento, i ricercatori sono giunti alla conclusione: i cambiamenti strutturali sotto l'influenza di fattori causali colpiscono prima gli strati o le membrane interne (tunica intima) e medie (tunica media) della parete, e poi quella esterna, l'avventizia.

Pertanto, l'intima, costituita da uno strato di endotelio (cellule endoteliali) supportato dalla subintima connettivale (con una membrana basale tra i due tipi di tessuto), inizia a essere danneggiata a causa di una reazione ai mediatori infiammatori che agiscono a livello subendoteliale: una serie di citochine, molecole di adesione endoteliale e fattori di crescita. Ad esempio, attiva la degradazione della matrice extracellulare aumentando la produzione di attivatori del plasminogeno e il rilascio di metalloproteinasi della matrice (MMP) - fattore di crescita trasformante beta-1 (TGF-B1).

Nel tempo, la tonaca media, costituita da fibre (elastina e collagene), cellule muscolari lisce e matrice connettiva, viene coinvolta nel processo. Questa guaina costituisce circa l'80% dello spessore della parete vasale (inclusa l'aorta) ed è la degradazione proteolitica dei suoi componenti strutturali – distruzione delle fibrille elastiche, deposito di glicosaminoglicani nella matrice e assottigliamento della parete – ad essere associata alla patogenesi dello sviluppo dell'aneurisma.

Inoltre, nell'aterosclerosi e nell'ipertensione arteriosa in età avanzata, si verificano stiramenti, dilatazioni locali del lume intravascolare e rigonfiamenti di parte della parete aortica sotto l'azione dell'aumento della pressione sanguigna durante la sistole, dovuti a ulcerazione penetrante della parete vascolare. Ciò, a sua volta, è causato dalla formazione di placche aterosclerotiche, con perdita di nuclei delle cellule della matrice mediale e degenerazione delle lamine elastiche delle membrane basali delle guaine vascolari. [ 5 ]

Sintomi aneurismi dell'arco aortico ascendente

Gli aneurismi minori dell'arco aortico ascendente sono per lo più asintomatici e i primi segni compaiono quando la parte sporgente della parete del vaso si dilata.

I sintomi si verificano solitamente con un aneurisma più grande e possono manifestarsi come risultato della compressione delle strutture circostanti (trachea, bronchi, esofago) sotto forma di: raucedine; respiro sibilante e/o tosse; mancanza di respiro; disfagia (difficoltà a deglutire); dolore al petto o alla parte superiore della schiena. [ 6 ]

Complicazioni e conseguenze

La patologia dell'aorta sotto forma di aneurismi del suo tratto ascendente e dell'arco può causare complicazioni e portare a conseguenze quali:

• Aneurisma dissecante aortico;
• Accumulo di liquido linfatico nella cavità pleurica (chilotorace);
• Calcificazione della parete del vaso;
• Formazione di trombi all'interno dell'aneurisma sacculare che, una volta dislocati, causano trombosi periferica (complicanze tromboemboliche). [ 7 ]

Più grande è l'aneurisma, maggiore è il rischio di rottura. La rottura di un aneurisma dell'arco aortico può portare a gravi emorragie interne con conseguenze potenzialmente letali. Per saperne di più: rottura di aneurismi aortici toracici e addominali: possibilità di sopravvivenza e trattamento.

Diagnostica aneurismi dell'arco aortico ascendente

Per individuare un aneurisma dell'arco aortico ascendente è necessaria la diagnosi strumentale:

• Radiografia del torace;
• TC del torace;
• Ecocardiografia transtoracica;
• Ecografia aortica;
• Angiografia TC delle arterie coronarie e dell'aorta;
• Angiografia a risonanza magnetica dei vasi toracici.

I pazienti vengono sottoposti ad esami del sangue (generali, biochimici, immunoenzimatici), analisi delle urine generali. [ 8 ]

Si esegue una diagnosi differenziale per escludere masse mediastiniche patologiche, ematoma aortico intramurale e dissezione aortica, nonché anomalie dell'arco aortico sotto forma di diverticolo di Commerell.

Trattamento aneurismi dell'arco aortico ascendente

Per gli aneurismi dell'arco aortico, il trattamento dipende dalle dimensioni, dalla velocità di crescita e dalla causa sottostante. Gli aneurismi di dimensioni inferiori a 5 cm di solito non richiedono un intervento chirurgico immediato, a meno che il paziente non presenti ulteriori fattori di rischio (anamnesi familiare di aneurismi, presenza di connettivopatia e valvulopatia aortica).

Di solito, per controllare la pressione arteriosa vengono prescritti farmaci ipotensivi del gruppo degli agonisti dei recettori alfa2-adrenergici, ovvero farmaci alfa-adrenolitici. Le dimensioni dell'aneurisma vengono monitorate mediante esami di diagnostica per immagini periodici (radiografia, ecografia, TAC).

In caso di aneurisma di grandi dimensioni (oltre 5-5,5 cm) o in rapida crescita, è necessario un trattamento chirurgico, sia con chirurgia aperta (rimozione della protrusione vascolare e sutura di un innesto) sia con plastica endovascolare (inserimento di uno stent nell'aneurisma). Per ulteriori informazioni, consultare la sezione " Chirurgia per aneurismi arteriosi ".

Quando un aneurisma si rompe, l'intervento chirurgico viene eseguito in emergenza. [ 9 ]

Prevenzione

Per ridurre il rischio di sviluppare un aneurisma dell'arco aortico ascendente, i medici raccomandano di controllare il peso, la pressione sanguigna e i livelli di colesterolo nel sangue, nonché di seguire una dieta sana, di non abusare di alcol e di non fumare.

Previsione

Data la natura multifattoriale di questa patologia e le sue possibili conseguenze e complicanze, è difficile predire l'esito della malattia. Gli aneurismi dell'arco aortico ascendente possono essere fatali a causa della tendenza alla delaminazione o alla rottura. [ 10 ]

Secondo i dati di specialisti stranieri, dopo un intervento chirurgico programmato, in quasi l'80% dei casi il tasso di sopravvivenza è di circa 10 anni, ma nella dissezione aortica acuta non trattata l'esito letale entro due giorni raggiunge il 50% dei casi. Nella chirurgia d'urgenza per rottura di aneurismi, il tasso di mortalità è del 15-26%.