Neuropatia motoria

Neuropatia motoria o neuropatia motoria, che si distingue tra disturbi neurologici, è definita come un disturbo delle funzioni motorie riflesse che sono fornite da varie strutture del sistema nervoso.

Le patologie del movimento possono comportare lesioni dei nuclei motori subcorticali, del cervelletto, del sistema piramidale, della formazione reticolare del tronco cerebrale, innervazione dei muscoli scheletrici dei nervi periferici, dei motoneuroni e dei loro processi (assoni) coinvolti nella conduzione degli impulsi nervosi.

Epidemiologia

Secondo le statistiche cliniche, la neuropatia motoria periferica nel diabete mellito si sviluppa nel tempo in sei pazienti su dieci con questa malattia.

Il virus dell'immunodeficienza umana, secondo il Journal of Neurology, causa condizioni neuropatiche in un terzo dei pazienti, e neuropatia motoria multipla è rilevata in tre persone su 100.000 della popolazione e quasi tre più spesso colpiscono i maschi.

La più comune malattia ereditaria dei nervi periferici - malattia di Charcot-Marie-Tuta - colpisce circa una persona su 2,5-5 mila.

Nel Nord America, l'atrofia muscolare spinale colpisce un bambino ogni anno da 6-8 mila bambini. Secondo alcune informazioni, una delle 40-50 persone è una portatrice asintomatica di questa malattia, cioè ha un gene difettoso che può essere trasmesso ai suoi figli come carattere autosomico dominante.

Le cause neuropatia motoria

In molti casi, le cause della neuropatia motoria sono le  malattie del motoneurone . Queste cellule nervose sono divise in cellule superiori (nel cervello) e inferiori (spinale); i primi trasmettono impulsi nervosi dai nuclei della corteccia sensomotoria al midollo spinale e questi ultimi li trasmettono alle sinapsi delle fibre muscolari.

Con alterazioni degenerative dei motoneuroni superiori, si osserva la sclerosi laterale primaria e la paraplegia spastica ereditaria. Nelle lesioni degenerative dei motoneuroni spinali, nella sindrome focale del motoneurone spinale o nella  sclerosi laterale amiotrofica , si sviluppano più neuropatia motoria e amiotrofia distale spinale. Si distinguono anche sindromi etiologicamente omogenee: Verdnig- Hoffman (inizia nei bambini fino a sei mesi), Dubovitsa ( inizia a 6-12 mesi ),  Kugelberg-Welander (può apparire tra i 2 ei 17 anni), l'  atassia di Friedreich  (manifestata dalla fine della prima decade di vita) o più tardi). Negli adulti, il tipo più comune di amiotrofia spinale è la malattia di Kennedy lentamente progressiva (chiamata anche atrofia muscolare spin-bulbare).

La neuropatia motoria è correlata alla degenerazione del cervelletto, che controlla il tono muscolare e la coordinazione dei movimenti. Si manifesta come un disturbo del movimento ereditario o atassia, come un sintomo di sclerosi multipla, come conseguenza neurologica di una violazione acuta della circolazione cerebrale, per maggiori dettagli vedere:  neuropatia ischemica

Disturbi del movimento possono verificarsi in caso di malattie oncologiche, in particolare nella forma della sindrome neurologica paraneoplastica di Eaton-Lambert. Cm. -  Cause di atassia cerebellare .

I pazienti che hanno subito un trauma cranio-cerebrale o avvelenamento con varie sostanze tossiche incontrano spesso una violazione delle funzioni motorie, come una complicazione neurologica. Infetto da malattie infettive, tra gli agenti causativi di cui si nota il poliomavirus, i virus Varicella ed Herpes zoster, virus dell'immunodeficienza umana (HIV), citomegalovirus e anche i batteri Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (che causa neurosifilide)

Fattori di rischio

Tra i fattori di rischio per la neuropatia motoria, gli esperti fanno riferimento a disturbi del sistema immunitario con attivazione di reazioni autoimmuni, perdita delle guaine mieliniche delle fibre nervose e assoni dei motoneuroni.

Anziani, bambini alcol-dipendenti, bambini in famiglie con disturbi neurologici ereditari, malati di cancro con linfoma e tumori del cancro del polmone, la maggior parte dei pazienti dopo il trattamento del cancro con radiazioni ionizzanti e citostatici sono a rischio. Dettagli in questo articolo:  polineuropatia dopo chemioterapia

Il rischio di disturbi del movimento neurologico nei diabetici è estremamente alto. Neuropatia motoria nel diabete mellito è discussa in dettaglio nella pubblicazione -  Neuropatia diabetica

Altre malattie con complicazioni neurologiche motorie sono la celiachia, l'amiloidosi, l'anemia megaloblastica (carenza di vitamina B12), il lupus eritematoso (LES).

Considerare il rischio quando si utilizzano determinati farmaci che possono causare alterate funzioni sensomotorie. Ad esempio, questo significa Disulfiram (anti-alcolismo), Fenitoina (anticonvulsivante), farmaci antitumorali (Cisplatino, Vincristina, ecc.), Il farmaco per l'ipertensione Amiodarone, ecc.

Patogenesi

Nei casi di amiotrofia spinale ereditaria, la patogenesi si trova nella degenerazione dei motoneuroni spinali e nella regione del tronco cerebrale, che si verifica a causa di mutazioni del gene SMN1 nel locus 5ql3 che codifica il complesso proteico SMN dei nuclei del motoneurone, una diminuzione in cui porta alla morte di queste cellule. Forse lo sviluppo di amiotrofia a causa di difetti dei nuclei motori dei nervi cranici e terminazioni nervose effettrici (sinapsi neuromuscolari). La debolezza muscolare - con una diminuzione del tono, l'indebolimento dei riflessi tendinei e la possibile atrofia - può essere dovuta al rilascio limitato di assoni del motoneurone nella fessura sinaptica del mediatore dell'acetilcolina.

I meccanismi patofisiologici delle neuropatie immunologicamente causate includono risposte immunitarie cellulari e umorali aberranti. Pertanto, lo sviluppo della neuropatia motoria multifocale e assonale è associato alla formazione di anticorpi IgM verso le guaine mieliniche degli assoni dei motoneuroni e dei nervi periferici. La composizione della mielina contiene gangliosidi GM1, GD1a, GD1b - composti complessi di sfingolipidi e oligosaccaridi. Si presume che gli anticorpi siano prodotti dal ganglioside GM1 e possano interagire con esso, attivando il sistema immunitario del complemento e bloccando i canali ionici. Poiché i livelli di GM1 sono più alti negli assoni dei motoneuroni che nelle membrane dei neuroni sensoriali, è probabile che le fibre dei nervi motori siano più suscettibili agli attacchi di autoanticorpi.

Leggi anche -  Neuropatia demielinizzante infiammatoria cronica .

Sintomi neuropatia motoria

Diversi tipi di neuropatia motoria dimostrano alcune manifestazioni simili caratteristiche dei disturbi della funzione motoria.

La localizzazione e l'eziologia della malattia determinano i primi sintomi. Ad esempio, i primi segni di sclerosi laterale amiotrofica si manifesta con progressiva debolezza e rigidità di braccia e gambe, con conseguente disbazii - camminata lenta con coordinazione motoria e l'equilibrio (persone spesso inciampare in piano).

Nell'atrofia muscolare spinale ereditaria  negli adulti, i  sintomi della neuropatia motoria  includono lo  spasmo periodico delle fibre muscolari superficiali (fascicolazione) sullo sfondo del loro tono ridotto e dei riflessi tendinei indeboliti. In una fase successiva - con il progredire della malattia - il movimento limitante del movimento muscolare comincia a farsi sentire non solo nelle braccia e nelle gambe, ma anche in altri gruppi muscolari (compresi quelli respiratori intercostali, faringei, orofacciali). A causa di ciò, ci sono problemi con la respirazione, progredendo verso l'insufficienza respiratoria e la disfagia (difficoltà a deglutire). Rallenta anche e diventa un discorso biascicato. La lista dei sintomi tipici Kennedy - con geneticamente determinata degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale e tronco cerebrale - debolezza e atrofia sono arti, viso, gola, laringe, e la cavità orale. Si notano disturbi della parola (disartria) e deglutizione (disfagia).

La neuropatia motoria multipla o multifocale si manifesta come una violazione unilaterale del movimento degli arti, senza sintomi sensoriali. In otto casi su dieci, la malattia inizia a 40-50 anni. Il più delle volte colpite sono i nervi ulnare, mediano e radiale con debolezza nelle mani e nei polsi, il che impedisce l'abilità motoria. Si distingue la sindrome di Lewis-Sumner, che è essenzialmente una neuropatia motoria-sensoriale multipla del carattere acquisito (infiammatorio) con parestesia degli arti superiori e una diminuzione della sensibilità cutanea del dorso delle mani. Maggiori informazioni nell'articolo -  Neuropatia degli arti superiori

La neuropatia motoria degli arti inferiori, come un tipo diffuso di disturbo neurologico, è discussa in dettaglio nella pubblicazione -  Neuropatia delle gambe

Alcune neuropatie immunologicamente correlate possono avere forme acute e croniche. Causato disfunzioni sprouting neuronale acuta motor neuropatia assonale ancora diagnosticato come un sottotipo o variante polineuropatia sindrome Landry-Guillain-Barre o  sindrome di Guillain-Barre  (poliradicoloneurite acuta) - con sintomi di debolezza muscolare progressiva distale superiore estremità, fasciculations, areflessia tendinea parziale, restrizioni al movimento oculare, tetraplegia letargica (paralisi di tutte le membra) in assenza di un blocco di conduzione degli impulsi nervosi. I segni di demielinizzazione e deficit sensoriali in questa patologia sono assenti.

Cronica idiopatica polineuropatia motore assonale - una malattia neurologica frequente negli anziani (oltre 65 anni), che appare sintomi distali simmetriche nelle estremità inferiori, sotto forma di caviglie clono, debolezza muscolare e la rigidità di movimento mentre si cammina, crampi alle gambe dolorose (crampi) a riposo e crampi nella parte anteriore dei muscoli della tibia dopo aver camminato.

A causa di processi patologici che portano a una violazione delle singole sezioni della guaina mielinica germinazione dei motoneuroni (così come radici e fibre nervose spinali innervano il muscolo) può sviluppare motore assonale-demielinizzante neuropatia con sintomi come. Spasmi involontari degli arti, loro parestesia (sensazione di formicolio e intorpidimento), violazione della sensibilità tattile e temperatura (in particolare delle mani e dei piedi), paresi (paralisi parziale), paraplegia (paralisi simultanea di entrambe le braccia o entrambe le gambe), capogiro, disbaziey e disartria. I sintomi vegetativi possono manifestarsi con una maggiore sudorazione e accelerazione / decelerazione della frequenza cardiaca.

Forme

Quando i neuroni efferenti (motori) e afferenti (sensoriali) e le fibre nervose perdono la capacità di trasmettere segnali, che molto spesso accade nei bambini e negli adolescenti con  neuropatie ereditarie  , viene diagnosticata una neuropatia periferica-sensoriale periferica, che è suddivisa in diversi tipi di malattie geneticamente determinate.

La neuropatia motoria sensitiva di tipo 1 - ipertrofica-demielinizzante, che rappresenta la metà di tutte le neuropatie ereditarie periferiche nei bambini - è associata a demielinizzazione segmentale dovuta alla compromissione della sintesi delle proteine della mielina a causa di mutazioni geniche sui cromosomi 17p11.2, 1q21-q23 e 10q21.

Questo tipo di patologia, in cui si nota l'ipertrofia dei nervi periferici, è una progressiva atrofia progressiva dei muscoli peronei (degli arti inferiori) degli arti inferiori - malattia di tipo 1 di Charcot-Marie-Tout. Quando atrofizza i muscoli delle gambe sotto il ginocchio nella caviglia (con la formazione di un arco patologicamente alto del piede e un cambiamento caratteristico nella forma delle dita); spesso, quando si verifica tensione, tremore; anidrosi (mancanza di sudore) e progressiva ipestesia e, in alcuni casi, perdita della sensazione di dolore (negli arti inferiori distali); i riflessi tendinei del legamento di Achille scompaiono; appaiono segni di disturbi mentali e mentali; raramente la malattia è accompagnata da sordità nervosa. Nelle fasi successive, anche i muscoli delle braccia sotto il gomito con deformità delle mani si atrofizzano.

Neuropatia motoria sensoriale ereditaria di tipo 2 (malattia di Charcot-Marie-Tuat di tipo 2) - l'asimolazione assonale, cioè associata a disfunzione e degenerazione dei processi dei neuroni motori e sensoriali senza perdita della guaina mielinica - colpisce lo stesso gruppo muscolare, si manifesta da Da 5 a 25 anni. Allo stesso tempo, sono state rilevate mutazioni sui cromosomi 1p35-p36, 3q13-q22 e 7p14.

Sullo sfondo della quasi normale velocità degli impulsi nervosi (rispetto al primo tipo di malattia), le manifestazioni cliniche di debolezza muscolare distale e atrofia sono meno pronunciate; atrofia muscolare al di sotto del ginocchio simmetrica nel 75% dei pazienti; i primi segni tipici sono la debolezza dei piedi e delle caviglie, la riduzione dei riflessi tendinei con debolezza della dorsiflessia del piede nella caviglia. Vi sono lievi sintomi sensoriali; ci possono essere dolore, apnea del sonno, sindrome delle gambe senza riposo, stato depressivo. L'atrofia dei muscoli delle mani è raramente osservata.

Complicazioni e conseguenze

In precedenza, i neuropatologi ritenevano che la malattia del motoneurone non influisse sulla funzione cerebrale, ma i risultati della ricerca dimostrarono l'errore di questa opinione. Si è scoperto che le conseguenze negative e le complicazioni della sclerosi laterale amiotrofica e le alterazioni degenerative nei motoneuroni inferiori in quasi la metà dei pazienti si manifestano con questi o altri disturbi del sistema nervoso centrale e nel 15% dei casi si verifica uno sviluppo di demenza frontotemporale. Cambiamenti nella personalità e nello stato emotivo possono verificarsi in periodi di pianto incontrollabile o risate.

La violazione delle contrazioni del muscolo respiratorio primario (diaframma) causa problemi respiratori nella sclerosi laterale amiotrofica; i pazienti hanno anche aumentato l'ansia e disturbi del sonno.

Complicazioni della forma assonale-demielinizzante della neuropatia si manifestano come alterata motilità intestinale, minzione e disfunzione erettile.

I danni ai nervi sensoriali possono portare alla perdita della sensibilità al dolore, e le lesioni trascurate e le ferite dovute a infiammazioni infettive sono gravate dallo sviluppo di cancrena e sepsi.

Nel caso della malattia di Charcot-Marie-Tut, le articolazioni non possono reagire normalmente alla forza di pressione, che causa microfratture nelle strutture ossee e la distruzione del tessuto osseo porta a una deformazione irreversibile delle estremità.

L'amiotrofia spinale è considerata la seconda causa più significativa di mortalità infantile nel mondo. Se il grado di patologia è insignificante, il paziente sopravvive - il più delle volte con la conseguente perdita della capacità di muoversi autonomamente.

Diagnostica neuropatia motoria

In una fase iniziale, i disturbi del movimento neurologico sono difficili da diagnosticare perché i loro sintomi sono simili ai sintomi di altre condizioni, come la sclerosi multipla, la neurite o il morbo di Parkinson.

La diagnosi inizia con l'esame e il test dei riflessi tendinei. Sono richiesti studi di laboratorio: esami del sangue biochimici e generali, analisi del livello di creatinina plasmatica, proteina C reattiva al plasma, livello di anticorpi (in particolare, anticorpi ganglioside GM1), complemento C3, ecc. Se necessario, viene eseguita l'analisi del liquido cerebrospinale.

I principali strumenti diagnostici strumentali utilizzati in neurologia includono: elettromiografia di stimolazione (EMG); elettroneuromiografia (ENMG); mielografia; Ecografia e risonanza magnetica del cervello (per escludere ictus, neoplasie cerebrali, problemi di circolazione sanguigna o anomalie strutturali); tomografia a emissione di positroni (PET).

Alcune neuropatie motorie sono classificate come varianti della sclerosi laterale amiotrofica, ma è necessaria una diagnosi differenziale. Tra le neuropatie della genesi immunitaria con distruzione delle guaine mieliniche, la neuropatia motoria multifocale e la polineuropatia immunitaria demielinizzante cronica dovrebbero essere differenziate.

La perdita dei motoneuroni inferiori con il coinvolgimento dei nervi sensoriali deve essere distinta dall'encefalomielite paraneoplastica e dalle sindromi gangliari sensoriali.

Inoltre, è necessario eliminare le sindromi miopatiche e le distrofie muscolari, per le quali viene effettuata  la ricerca muscolare , nonché la malattia di Morvan (siringomielia) - con l'aiuto della risonanza magnetica della colonna vertebrale, che visualizza il midollo spinale.

Trattamento neuropatia motoria

I neuropatiologi ammettono che oggi solo il trattamento sintomatico della neuropatia motoria è possibile, facilitando la condizione dei pazienti e rallentando un po 'la progressione dei processi patologici. E per il trattamento delle neuropatie motorie ereditarie e sensoriali dei farmaci non esiste ancora.

Uno dei metodi generalmente accettati viene periodicamente condotto mediante plasmaferesi, mediante il quale gli autoanticorpi vengono rimossi dal sangue dei pazienti.

Nella neuropatia motoria multipla, l'immunoglobulina umana (IVIg) viene infusa; i glucocorticoidi (Prednisolone o Metilprednisolone) possono essere usati sistemicamente, fornendo effetti immunomodulatori. Per tutti i tipi di disturbi del movimento, sono prescritte vitamine A, D e gruppi B.

Vengono anche usati alcuni altri farmaci. Prima di tutto, per la somministrazione orale si prescrive la normalizzazione del metabolismo dei tessuti e della L-carnitina che ripara le cellule danneggiate: adulti sotto forma di capsule (0,25-0,5 g due volte al giorno), bambini sotto forma di sciroppo (la dose viene determinata dal medico a seconda per età).

Per aumentare la conduttività degli impulsi nervosi, l'inibitore stimolante del SNC dell'enzima Ipidacrina colinesterasi (altri nomi commerciali - Neuroimin, Amipirin, Axamon) è usato per via orale o parenterale: adulti - 10-20 mg tre volte al giorno (o 1 ml per via intramuscolare); Solo la somministrazione orale è consentita per i bambini da un anno a 14 anni - una dose singola è di 10 mg (mezza pillola) - fino a tre volte al giorno. Il corso del trattamento dura un mese e mezzo; L'ipidacrina può essere riconfermata due mesi dopo la fine del primo corso.

Questo farmaco è controindicato nei disturbi della frequenza cardiaca, delle malattie infiammatorie gastroenterologiche e polmonari e della gravidanza. E come i suoi effetti collaterali più probabili, nausea, diarrea, vertigini, sbavando, spasmi bronchiali sono annotati.

Recentemente, neurologi stranieri in pazienti con sclerosi laterale amiotrofica prescrivono un nuovo farmaco (approvato dalla FDA) Riluzole (Rilutec). La sua efficacia e persino il meccanismo d'azione sono ancora poco studiati e una serie di gravi effetti collaterali sono annotati nella lista delle complicanze del suo uso.

Informazioni utili dal materiale -  Trattamento della neuropatia diabetica  e pubblicazione -  Trattamento della neuropatia degli arti superiori

Il trattamento dei disturbi motori-sensoriali ereditari richiede la partecipazione non solo di un neurologo, ma anche di un fisioterapista. La fisioterapia può svolgere un ruolo importante nel rallentare e prevenire la progressione della malattia e nella gestione dei sintomi, e il piano di trattamento dovrebbe concentrarsi sul rafforzamento del gruppo muscolare interessato. Questo può essere un massaggio terapeutico, terapia fisica, ultrasuoni, stimolazione elettrica, trattamenti dell'acqua, peloterapia, ecc.

Molti pazienti hanno bisogno di aiuto da un ortopedico: scarpe ortopediche o ortesi caviglia e piede sono necessari per mantenere l'arco quando si cammina; spesso non puoi fare a meno di stampelle, bastoni da passeggio o camminatori; alcuni hanno bisogno di una sedia a rotelle.

E in caso di gravi deformità degli arti, viene intrapreso un trattamento chirurgico.

Coloro che preferiscono trattamenti alternativi sono invitati a utilizzare veleno d'api - trattamenti di puntura d'ape  .

Tuttavia, va tenuto presente che l'efficacia del veleno delle api mellifere (con la sua sostanza attiva melittina) è stata dimostrata solo nelle neuropatie periferiche causate dalla chemioterapia.

Ma da parestesia per disturbi del movimento, il massaggio con oli essenziali di camomilla e lavanda (poche gocce su un cucchiaio da dessert dell'olio essenziale) aiuta.

Allo stesso modo, la medicina a base di erbe aiuta con le neuropatie indotte dall'uso di farmaci antitumorali. Piante medicinali usate come:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), che contiene apigenina, che ha una significativa attività antiossidante e protegge le cellule nervose del sistema nervoso periferico;
• calamus acorus (Acorus calamus), che estrae anestetizza, calma e allevia le convulsioni;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) contenente trilattoni terpenici, che hanno un effetto positivo sui neuroni danneggiati.

In caso di progressiva aminotropia spinale, può essere applicata anche l'omeopatia, raccomandando a tali pazienti i farmaci Argentum nitricum, Plumbum, Fosforo, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Ma non sono nemmeno in grado di aiutare con patologie geneticamente "programmate" che causano alterazioni delle funzioni motorie.

Prevenzione

È impossibile prevenire l'amiotrofia spinale ereditaria o la demielinizzazione immuno-mediata dei motoneuroni e dei loro assoni.

La questione della loro prevenzione è la consulenza genetica per le famiglie in cui ci sono portatori di geni anormali. Per fare questo, viene eseguito un esame del sangue e può essere eseguito uno screening prenatale, cioè un'indagine su una donna incinta che utilizza la biopsia corionica (CVS).

Ulteriori informazioni nell'articolo -  Analisi genetiche durante la gravidanza

Previsione

La prognosi dello sviluppo della malattia dipende dalla causa della neuropatia motoria, dal grado di danno alle strutture che forniscono segnali nervosi e funzioni motorie riflesse del sistema nervoso centrale.

Molto spesso queste malattie stanno progredendo rapidamente e il difetto funzionale è così significativo che i pazienti diventano disabili.

Le neuropatie motorie sensoriali ereditarie non riducono l'aspettativa di vita, ma le comorbidità causano varie complicazioni del disturbo neurologico.