Atresia dell'esofago

L'atresia dell'esofago è una malformazione congenita in cui l'esofago si chiude alla cieca a una distanza di circa 8-12 cm dall'ingresso della cavità orale.

L'atresia dell'esofago (Q39.0, Q39.1) è la malformazione più comune nel periodo neonatale e diagnosticata immediatamente dopo la nascita. Le malformazioni elencate di seguito si manifestano in seguito, spesso complicate da polmonite da aspirazione, ipotrofia, esofagite.

L'atresia dell'esofago è una formazione incompleta dell'esofago, spesso combinata con la fistola tracheoesofagea. La diagnosi viene effettuata quando è impossibile eseguire un sondino nasogastrico nello stomaco. Il trattamento è rapido.

La fistola tracheale-esofagea congenita senza atresia è un canale patologico rivestito con tessuto di granulazione o epitelio, che riporta il lume immodificato dell'esofago con il lume della trachea.

Atresia dell'esofago è la variante più comune di atresia del tratto gastrointestinale. Esistono 5 tipi principali di atresia esofagea. Il tipo più comune (85%) è quando l'esofago superiore finisce alla cieca, e la fistola tracheoesofagea si apre verso il basso. Il prossimo tipo più comune (8%) è l'atresia esofagea pura senza formazione di fistole. Le restanti opzioni includono fistola "type H" tra la trachea e l'esofago, il esofago passaggio (4%), atresia esofagea con fistola tracheoesofagea prossimale (1%) e atresia esofagea con due fistola (1%).

Codice ICD-10

• Q39 0 Atresia dell'esofago senza fistole.
• Q39 1 Atresia dell'esofago con fistola tracheoesofagea.
• Q39.2. Fistola esofagea tracheale congenita senza atresia.

Epidemiologia

Epidemiologia dell'esofago atresia

La frequenza è 1 per 3000-5000 neonati. Sono note circa 100 varianti di questo difetto, ma ce ne sono tre più comuni:

1. atresia dell'esofago e fistola tra la parte distale dell'esofago e la trachea (86-90%),
2. atresia esofagea isolata senza fistola (4-8%),
3. fistola tracheoesofagea, "tipo H" (4%).

Nel 50-70% dei casi di atresia esofagea, ci sono malformazioni concomitanti:

• difetti cardiaci congeniti (20-37%),
• difetti gastrointestinali (20-21%),
• difetti del sistema genito-urinario (10%)
• difetti del sistema muscolo-scheletrico (30%),
• difetti della regione craniofacciale (4%).

Nel 5-7% dei casi, l'atresia dell'esofago è accompagnata da anomalie cromosomiche (trisomia 18, 13 e 21). Una peculiare combinazione di anomalie dello sviluppo in atresia esofagea è indicata come "VATER" dopo le iniziali lettere latine delle seguenti malformazioni (5-10%):

• difetti spinali (V),
• malformazioni dell'ano (A),
• fistola tracheoesofagea (T),
• esofago atresia (E),
• difetti del raggio (R).

Il 30-40% dei bambini con atresia esofagea non è a tempo pieno o ha un ritardo di crescita intrauterino.

L'atresia dell'esofago è una patologia molto rara, diagnosticata nel 4% dei bambini con atresia dell'esofago.

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Le cause atresia dell'esofago

Cause di atresia esofagea

L'atresia dell'esofago si verifica quando vi è una discrepanza tra la direzione e il tasso di crescita della trachea e dell'esofago, così come i processi di vacuolizzazione dell'esofago nel periodo dal 20 ° al 40 ° giorno dello sviluppo intrauterino.

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Sintomi atresia dell'esofago

Sintomi di atresia esofagea

Nelle prime ore di vita, vi è un'abbondante fuoriuscita di saliva schiumosa dalla bocca e dal naso del bambino, a volte vomitando. I sintomi di insufficienza respiratoria (mancanza di respiro, respiro sibilante nei polmoni, cianosi) compaiono come risultato dell'aspirazione del muco dall'estremità orale dell'esofago nella trachea e la fuoriuscita del contenuto gastrico nel tratto respiratorio attraverso la fistola tracheoesofagea inferiore. In alcuni bambini con fistola tracheoesofagea distale, si osserva distensione addominale a causa del rilascio di aria nello stomaco, specialmente dopo l'uso della ventilazione meccanica. In assenza di una distale fistola tracheoesofagea in un bambino, si nota una pancia sommersa.

I segni caratteristici sono rigurgito, tosse e cianosi dopo i tentativi di alimentazione e polmonite da aspirazione aspirazione polmonite. L'atresia dell'esofago con una fistola distale porta ad un aumento dell'addome, come quando urla, l'aria viene spinta fuori dalla trachea e attraverso la fistola entra nell'esofago inferiore e nello stomaco. Quando sonda l'alimentazione di un bambino, tutti i suddetti sintomi scompaiono.

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Diagnostica atresia dell'esofago

Diagnosi di atresia esofagea

La diagnosi comporta l'incapacità di tenere un sondino nasogastrico nello stomaco. Un catetere radiopaco determina la localizzazione dell'atresia durante la radiografia. Nei casi atipici può essere necessaria una piccola quantità di contrasto solubile in acqua per determinare l'anatomia di un difetto durante la fluoroscopia. Il materiale di contrasto dovrebbe essere rapidamente evacuato, dal momento che il suo ingresso nei polmoni può causare polmonite chimica. Questa procedura dovrebbe essere eseguita da un radiologo esperto nel centro in cui verrà operato il neonato.

Nell'atresia dell'esofago, è impossibile introdurre una sonda nello stomaco: la sonda incontra un ostacolo a una distanza di circa 10 cm dalla linea del morso. Data l'importanza immensa della diagnosi precoce, il rilevamento dell'esofago deve essere effettuato a tutti i bambini che hanno una schiuma schiumosa e disturbi respiratori dopo la nascita. Sulla radiografia del torace e della cavità addominale con l'introduzione della sonda radiopaca fino a quando si ferma nell'esofago, viene rilevato un segmento superiore alla fine cieco. Il rilevamento dell'accumulo di aria nello stomaco e nell'intestino è patognomonico per la fistola tracheoesofagea nell'esofago inferiore. La mancanza di aria è caratteristica dell'atresia vaginale dell'esofago: la contrazione dell'esofago aumenta la frequenza delle complicanze respiratorie e delle morti.

Diagnosi prenatale

La diagnosi prenatale si basa su segni indiretti come:

• l'alto flusso d'acqua associato a una diminuzione della circolazione del liquido amniotico dovuta all'incapacità del feto di ingoiare il liquido amniotico,
• l'assenza di un'immagine ecografica dello stomaco o delle dimensioni ridotte dello stomaco durante l'osservazione ecografica dinamica.

La sensibilità di questi segni è del 40-50%. Nel II - III trimestre, è possibile visualizzare periodicamente il riempimento e lo svuotamento dell'estremità cieca prossimale dell'esofago con una precisione dell'11-40%.

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Trattamento atresia dell'esofago

Trattamento di atresia esofagea

Preparazione preoperatoria

Se viene rilevata una atresia esofagea, è urgente trasferire il bambino dalla maternità all'ospedale chirurgico.

Al fine di ridurre la sindrome di aspirazione, è necessario dare al bambino una posizione elevata (30-40 °), inserire un catetere attaccato al sistema di aspirazione costante nella parte prossimale dell'esofago, o effettuare frequenti aspirazioni di muco dall'orofaringe.

È necessario cancellare l'alimentazione e iniziare la terapia per infusione, prescrivere antibiotici ad ampio spettro, farmaci emostatici. L'inalazione di ossigeno umidificato aiuta ad eliminare l'ipossia. Con un aumento dell'insufficienza respiratoria, viene eseguita l'intubazione tracheale e viene avviata la ventilazione meccanica. Con ventilazione meccanica tradizionale in un bambino con una fistola tracheoesofagea distale, è possibile una significativa fuoriuscita di aria attraverso la fistola nello stomaco, che porta ad un eccesso di gonfiamento dello stomaco e delle anse intestinali. Gli organi addominali ingranditi limitano l'escursione del diaframma, a seguito di insufficienza respiratoria, possibile perforazione dello stomaco e arresto cardiaco. In questi casi, dovresti provare a cambiare la posizione del tubo endotracheale per ruotare o approfondire per ridurre lo scarico d'aria attraverso la fistola. Se la ventilazione non è possibile a causa di una significativa fuoriuscita di aria attraverso la fistola, è indicato un ACHO IVL o una singola ventilazione polmonare. Con una significativa scarica d'aria, il problema della chirurgia d'urgenza di gastrostomia e / o legatura della fistola tracheoesofagea deve essere risolto.

Se il peso corporeo del bambino è superiore a 2 kg e non vi sono violazioni dei sistemi vitali del corpo, l'operazione inizia immediatamente dopo che è stata effettuata la ricerca necessaria. Se il peso corporeo del bambino è inferiore a 2 kg, o ci sono disturbi dell'omeostasi e altre malformazioni, la durata della preparazione preoperatoria viene aumentata e viene eseguita la correzione delle violazioni identificate.

Allo stesso tempo, conducono attività diagnostiche finalizzate all'individuazione di malformazioni e disturbi concomitanti degli organi vitali:

• determinazione del gruppo sanguigno e del fattore Rh
• Definizione CBS
• esame del sangue clinico
• analisi delle urine,
• analisi del sangue biochimica,
• analisi del coagulogramma
• EkhoKG
• ECG,
• Ultrasuoni degli organi interni
• neurosonography.

L'accesso venoso è effettuato mediante cateterizzazione della vena centrale, mentre è preferibile tenere il catetere nella vena cava superiore dalla vena ulnare o ascellare. Non è consigliabile eseguire la puntura e la cateterizzazione della succlavia destra destra e delle vene giugulari interne a causa dell'alto rischio di formazione di ematoma nell'area di intervento.

Il trattamento preoperatorio dell'atresia esofagea mira a garantire che il bambino sia in condizioni ottimali prima dell'intervento, così come la prevenzione della polmonite da aspirazione, che rende l'operazione più pericolosa. Astenersi dall'alimentazione orale. L'aspirazione costante attraverso un catetere a doppio lume nell'esofago superiore impedisce l'aspirazione della saliva ingerita. bambino dovrebbe essere in posizione prona con la testa sollevata di 30-40 ° e il lato destro del corpo abbassato per facilitare lo svuotamento dello stomaco e ridurre al minimo il rischio di aspirazione del contenuto acido dello stomaco attraverso la fistola. Se è necessario un intervento radicale per rimandare a causa di prematurità profonda, polmonite da aspirazione o altre malformazioni congenite, per la decompressione dello stomaco deve essere formato un gastrostoma. L'aspirazione del contenuto gastrico attraverso il tubo gastrostomico riduce il rischio che entri nell'albero tracheo-bronchiale attraverso la fistola.

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Trattamento chirurgico di atresia esofagea

La chirurgia per atresia esofagea si riferisce a interventi chirurgici urgenti.

In oltre il 90% dei casi con atresia esofagea, una fistola è isolata e legata con una sovrapposizione di esofagogastroanostomosi. Durante l'operazione, un sondino nasogastrico viene fatto passare attraverso l'anastomosi, che deve essere accuratamente aggiustato. Nel mediastino lasciare il drenaggio attaccato al sistema di aspirazione passiva.

In caso di una forma senza lembi dovuta a una grande diastasi tra le estremità trattate dell'esofago, viene spesso imposta alla gastrostomia e all'esofagostomia. Nell'atresia dell'esofago, la chirurgia toracoscopica è possibile.

Quando le condizioni del bambino si stabilizzano, può essere eseguita una correzione chirurgica extrapleurica di atresia esofagea e chiusura della fistola tracheoesofagea. A volte l'atresia dell'esofago richiede che l'esofagoplastica venga eseguita dalla sezione del colon.

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Periodo postoperatorio

Le tattiche di gestione dipendono dalla gravità dei disturbi polmonari, dalle anomalie concomitanti e dal grado di prematurità.

L'estubazione immediata dopo l'intervento chirurgico è possibile nei neonati a termine pieno senza concomitanti anomalie dello sviluppo e gravi danni polmonari.

Quando c'è un rischio di insufficienza respiratoria dopo l'intervento, al bambino viene data una ventilazione meccanica. Il supporto della ventilazione viene interrotto non appena il bambino è in grado di fornire autonomamente lo scambio di gas e la respirazione.

La tracheomalacia è un'anomalia comune nella fistola tracheoesofagea. Può causare cianosi e apnea dopo l'estubazione del bambino. In questi casi, è indicata la tracheotomia o la tracheopessia.

Nei prossimi 3-7 giorni dopo l'operazione, il collo non dovrebbe essere insopportabile, poiché questo allungherà l'anastomosi esofagea e potrebbe esserci un fallimento dei punti.

Durante l'aspirazione del muco dalla trachea, il catetere viene inserito strettamente nella profondità del tubo endotracheale, al fine di evitare la ricanalizzazione della fistola. È necessario eseguire costantemente la rimozione del contenuto nasofaringeo senza inserire un catetere nell'esofago oltre l'anastomosi.

Il drenaggio, lasciato nel mediastino, viene rimosso il 5-7 ° giorno, se durante questo periodo non si ha scarico patologico. In alcuni casi, prima che il drenaggio venga rimosso, viene eseguito un esame radiografico dell'esofago con un contrasto solubile in acqua.

L'anestesia dopo l'intervento chirurgico viene eseguita mediante infusione di analgesici oppioidi [fentanil ad una dose di 2-5 μg / (kgkh), trimeperidina ad una dose di 0,05-0,2 mg / (kgkh)] in combinazione con metamizolo sodico (alla dose di 10 mg / kg) o paracetamolo (10 mg / kg) per 3-5 giorni, quindi vengono trasferiti alla somministrazione in bolo di questi farmaci secondo le indicazioni.

La terapia di infusione nel periodo postin vigore è effettuata al tasso di bisogni fisiologici. Il primo giorno dopo l'intervento viene utilizzata una soluzione di glucosio al 5-10% a cui vengono aggiunti elettroliti. Dopo 12-24 ore dopo l'operazione con un periodo postoperatorio non complicato, inizia l'alimentazione parenterale.

La terapia antibiotica nel periodo postoperatorio viene eseguita, concentrandosi sul monitoraggio dello stato microecologico del bambino, ma nei prossimi giorni dopo l'operazione, metronidazolo IV viene mostrato ad una dose di 15 mg / (kg-giorno).

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Nutrire un bambino con atresia esofagea

Se viene imposta una gastrostomia e il catetere di alimentazione viene posto nel duodeno, l'alimentazione può iniziare 24 ore dopo l'intervento.

Quando si impone l'anastomosi esofageesofagea diretta, la nutrizione viene effettuata attraverso un sondino nasogastrico a partire dal 5-7 ° giorno postoperatorio.

L'alimentazione orale è possibile solo 7-10 giorni dopo l'intervento.

Con atresia esofagea, la nutrizione enterale inizia con miscele anti-reflusso (Frisom, Nutrizon anti-reflusso, Humana AR) in combinazione con procinetici (domperidone alla dose di 0,5 ml / kg), poiché questo difetto dello sviluppo dopo l'operazione di solito si traduce in gastro-esofageo reflusso.

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Complicazioni di atresia esofagea

Le complicanze acute più frequenti sono il fallimento dell'anastomosi e la formazione di stenosi. Dopo una corretta correzione chirurgica, spesso si incontrano difficoltà di alimentazione a causa della motilità alterata dell'esofago distale, che predispone allo sviluppo del reflusso gastroesofageo (GER). Se il trattamento farmacologico per GER è inefficace, potrebbe essere necessaria la fundoplicatio di Nissen.

Complicazioni nel periodo postoperatorio immediato:

• polmonite,
• fallimento dell'anastomosi,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• reflusso gastroesofageo,
• anemia.

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Previsione

Previsione di atresia esofagea

La sopravvivenza con atresia isolata dell'esofago è del 90-100%, con gravi anomalie combinate - 30-50%. Nelle forme non complicate di atresia esofagea, la prognosi è favorevole. Nei prossimi anni dopo l'intervento chirurgico possono verificarsi disfagia e disturbi alimentari associati al reflusso gastroesofageo o allo sviluppo della stenosi esofagea. Aumento del rischio di infezioni respiratorie, polmonite, asma a causa di microaspirazioni del contenuto gastrico nella trachea.

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