Studio della coordinazione dei movimenti

I disturbi della coordinazione motoria sono definiti con il termine "atassia". L'atassia è una mancanza di coordinazione tra diversi gruppi muscolari, che porta a una compromissione della precisione, della proporzionalità, del ritmo, della velocità e dell'ampiezza dei movimenti volontari, nonché a una compromissione della capacità di mantenere l'equilibrio. I disturbi della coordinazione motoria possono essere causati da danni al cervelletto e alle sue connessioni, da disturbi della sensibilità profonda e da asimmetria delle influenze vestibolari. Di conseguenza, si distingue tra atassia cerebellare, sensoriale e vestibolare.

Atassia cerebellare

Gli emisferi cerebellari controllano gli arti ipsilaterali e sono principalmente responsabili della coordinazione, della fluidità e della precisione dei movimenti, in particolare delle braccia. Il verme cerebellare controlla maggiormente l'andatura e la coordinazione dei movimenti del tronco. L'atassia cerebellare si divide in statico-locomotoria e dinamica. L'atassia statico-locomotoria si manifesta principalmente durante la stazione eretta, la deambulazione e i movimenti del tronco e delle parti prossimali degli arti. È più tipica delle lesioni del verme cerebellare. L'atassia dinamica si manifesta durante i movimenti volontari degli arti, principalmente delle loro parti distali, è tipica delle lesioni degli emisferi cerebellari e si verifica sul lato interessato. L'atassia cerebellare è particolarmente evidente all'inizio e alla fine dei movimenti. Le manifestazioni cliniche dell'atassia cerebellare sono le seguenti.

• Dismetria terminale (discrepanza tra il grado di contrazione muscolare e quello richiesto per l'esecuzione precisa del movimento; i movimenti sono solitamente troppo ampi - ipermetria).
• Tremore intenzionale (scuotimento che si verifica in un arto in movimento mentre si avvicina a un bersaglio).

L'atassia sensoriale si sviluppa con una disfunzione delle vie sensitive muscolo-articolari profonde, più spesso con una patologia dei funicoli posteriori del midollo spinale, meno frequentemente con lesioni dei nervi periferici, delle radici spinali posteriori, dell'ansa mediale del tronco encefalico o del talamo. La mancanza di informazioni sulla posizione del corpo nello spazio causa una violazione dell'afferenza inversa e atassia.

Per rilevare l'atassia sensoriale, si utilizzano test di dismetria (dito-naso e tallone-ginocchio, test per tracciare un cerchio con un dito, "disegnare" un otto in aria); adiadococinesi (pronazione e supinazione della mano, flessione ed estensione delle dita). Vengono inoltre valutate le funzioni di stazione eretta e deambulazione. Tutti questi test devono essere eseguiti a occhi chiusi e aperti. L'atassia sensoriale diminuisce quando il controllo visivo è attivo e aumenta a occhi chiusi. Il tremore intenzionale non è caratteristico dell'atassia sensoriale.

Nell'atassia sensoriale, possono verificarsi "difetti di fissazione posturale": ad esempio, quando il controllo visivo è disattivato, un paziente che tiene le braccia in posizione orizzontale sperimenterà un movimento lento delle braccia in diverse direzioni, nonché movimenti involontari di mani e dita, simili a quelli dell'atetosi. È più facile mantenere gli arti in posizioni di flessione o estensione estreme rispetto alle posizioni normali.

L'atassia sensoriale con danno isolato dei tratti spinocerebellari si verifica raramente e non è accompagnata da un disturbo della sensibilità profonda (poiché questi tratti, sebbene trasportino impulsi dai propriocettori di muscoli, tendini e legamenti, non sono correlati alla conduzione di segnali che vengono proiettati nel giro postcentrale e creano il senso della posizione e del movimento degli arti).

L'atassia sensoriale con danno alle vie sensitive profonde del tronco encefalico e del talamo viene rilevata sul lato opposto alla lesione (con localizzazione della lesione nelle parti caudali del tronco encefalico, nella zona di attraversamento dell'ansa mediale, l'atassia può essere bilaterale).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Funzione in piedi

La capacità di una persona di mantenere una posizione eretta dipende da una sufficiente forza muscolare, dalla capacità di ricevere informazioni sulla postura del corpo (feedback) e dalla capacità di compensare istantaneamente e accuratamente le deviazioni del tronco che minacciano l'equilibrio. Al paziente viene chiesto di assumere la posizione in cui si trova normalmente, ovvero la sua postura naturale in stazione eretta. Viene valutata la distanza tra i piedi, che il paziente ha scelto involontariamente per mantenere l'equilibrio. Al paziente viene chiesto di stare in posizione eretta, unire i piedi (talloni e dita) e guardare dritto davanti a sé. Il medico deve stare accanto al paziente ed essere pronto a sostenerlo in qualsiasi momento. Prestare attenzione a eventuali deviazioni del paziente da un lato o dall'altro e a eventuali aumenti di instabilità con la chiusura degli occhi.

Un paziente che non riesce a stare in piedi con i piedi uniti e gli occhi aperti è probabilmente affetto da una patologia cerebellare. Questi pazienti camminano con le gambe divaricate, sono instabili durante la deambulazione e hanno difficoltà a mantenere l'equilibrio senza supporto, non solo in posizione eretta e durante la deambulazione, ma anche da seduti.

Il sintomo di Romberg è l'incapacità del paziente di mantenere l'equilibrio in posizione eretta con i piedi strettamente uniti e gli occhi chiusi. Questo sintomo è stato descritto per la prima volta in pazienti con tabe dorsale, ovvero con lesioni ai funicoli posteriori del midollo spinale. L'instabilità in questa posizione a occhi chiusi è tipica dell'atassia sensoriale. Nei pazienti con lesioni cerebellari, l'instabilità nella posizione di Romberg si riscontra anche a occhi aperti.

Andatura

L'analisi del cammino è fondamentale per la diagnosi delle patologie del sistema nervoso. È importante ricordare che i disturbi dell'equilibrio durante la deambulazione possono essere mascherati da diverse tecniche compensatorie. Inoltre, i disturbi del cammino possono essere causati non da patologie neurologiche, ma da altre patologie (ad esempio, lesioni articolari).

L'andatura è meglio valutata quando il paziente non si rende conto di essere osservato: ad esempio, quando entra in uno studio medico. L'andatura di una persona sana è veloce, elastica, leggera ed energica, e mantenere l'equilibrio mentre si cammina non richiede particolare attenzione o sforzo. Quando si cammina, le braccia sono leggermente piegate ai gomiti (palmi rivolti verso i fianchi) e i movimenti vengono eseguiti a ritmo con i passi. Ulteriori test includono la verifica dei seguenti tipi di camminata: camminare a passo normale per la stanza; camminare "sui talloni" e "sulle punte"; camminare "a due mani" (lungo un righello, tallone contro punta). Nell'eseguire ulteriori test, è necessario affidarsi al buon senso e proporre al paziente solo i compiti che è effettivamente in grado di svolgere, almeno in parte.

Al paziente viene chiesto di attraversare velocemente la stanza. Si presta attenzione alla postura durante la camminata; allo sforzo richiesto per iniziare e terminare la camminata; alla lunghezza del passo; al ritmo della camminata; alla presenza di normali movimenti associati delle braccia; ai movimenti involontari. Si valuta l'ampiezza delle gambe del paziente durante la camminata, se solleva i talloni da terra e se trascina una gamba. Al paziente viene chiesto di girarsi mentre cammina e si presta attenzione alla facilità con cui si gira; se perde l'equilibrio; quanti passi deve fare per ruotare di 360° attorno al proprio asse (normalmente, tale rotazione viene completata in uno o due passi). Quindi al soggetto viene chiesto di camminare prima sui talloni e poi sulle punte. Si valuta se solleva i talloni/le punte da terra. Il test della camminata sui talloni è particolarmente importante, poiché la dorsiflessione del piede è compromessa in molte patologie neurologiche. Il paziente viene osservato mentre esegue il compito di camminare lungo una linea retta immaginaria in modo che il tallone del piede che appoggia si trovi direttamente davanti alle dita dell'altro piede (camminata in tandem). La camminata in tandem è un test più sensibile ai disturbi dell'equilibrio rispetto al test di Romberg. Se il paziente esegue correttamente questo test, è probabile che altri test per la stabilità della postura eretta e l'atassia del tronco risultino negativi.

I disturbi dell'andatura si verificano in diverse patologie neurologiche, muscolari e ortopediche. La natura dei disturbi dipende dalla patologia di base.

• Andatura cerebellare: quando cammina, il paziente divarica le gambe; è instabile sia in posizione eretta che seduta; ha lunghezze del passo diverse; devia lateralmente (in caso di danno cerebellare monolaterale, verso il lato della lesione). L'andatura cerebellare è spesso descritta come "instabile" o "da ubriaco", e si osserva nella sclerosi multipla, nei tumori cerebellari, nell'emorragia o nell'infarto cerebellare, nella degenerazione cerebellare.
• L'andatura nell'atassia sensoriale midollare posteriore (andatura "tabetica") è caratterizzata da una marcata instabilità in stazione eretta e nella deambulazione, nonostante la buona forza delle gambe. I movimenti delle gambe sono a scatti e bruschi; durante la deambulazione, si notano differenze di lunghezza e altezza del passo. Il paziente fissa la strada davanti a sé (lo sguardo è "inchiodato" al pavimento o al suolo). È caratteristica la perdita della sensibilità muscolo-articolare e delle vibrazioni nelle gambe. Nella posizione di Romberg con gli occhi chiusi, il paziente cade. L'andatura tabetica, oltre alla tabe dorsale, si osserva nella sclerosi multipla, nella compressione dei midolli posteriori del midollo spinale (ad esempio, a causa di un tumore) e nella mielosi funicolare.
• L'andatura emiplegica si osserva nei pazienti con emiparesi spastica o emiplegia. Il paziente "trascina" una gamba paralizzata e distesa (non c'è flessione nelle articolazioni di anca, ginocchio e caviglia), il piede è ruotato verso l'interno e il bordo esterno tocca il pavimento. A ogni passo, la gamba paralizzata descrive un semicerchio, rimanendo indietro rispetto alla gamba sana. Il braccio è piegato e portato verso il corpo.
• L'andatura spastica paraplegica è lenta, a piccoli passi. Le dita dei piedi toccano il pavimento, le gambe sono difficili da sollevare da terra durante la deambulazione, si "incrociano" a causa dell'aumentato tono dei muscoli adduttori e non si piegano bene all'altezza delle articolazioni del ginocchio a causa dell'aumentato tono dei muscoli estensori. Si osserva in lesioni bilaterali del sistema piramidale (nella sclerosi multipla, nella SLA, nella compressione a lungo termine del midollo spinale, ecc.).
• L'andatura parkinsoniana è strascicata, a piccoli passi, con propulsioni tipiche (il paziente inizia a muoversi sempre più velocemente mentre cammina, come se stesse raggiungendo il suo baricentro, e non riesce a fermarsi), difficoltà nell'iniziare e completare la deambulazione. Il corpo è inclinato in avanti mentre cammina, le braccia sono piegate ai gomiti e premute contro il corpo, e sono immobili durante la deambulazione (acheirocinesi). Se un paziente in piedi viene leggermente spinto al petto, inizia a muoversi all'indietro (retropulsione). Per ruotare attorno al proprio asse, il paziente deve fare fino a 20 piccoli passi. Durante la deambulazione, si può osservare un "congelamento" nella posizione più scomoda.
• L'andatura a gallo (andatura a battipalo) si osserva quando la dorsiflessione del piede è compromessa. La punta del piede pendente tocca il pavimento durante la deambulazione, per cui il paziente è costretto a sollevare la gamba e a lanciarla in avanti mentre cammina, battendo la parte anteriore del piede sul pavimento. I passi sono di uguale lunghezza. L'andatura a cavalcioni si osserva unilateralmente quando è interessato il nervo peroneo comune, bilateralmente in caso di polineuropatia motoria, sia congenita (malattia di Charcot-Marie-Tooth) che acquisita.
• L'andatura "a papera" è caratterizzata da oscillazioni pelviche e oscillazioni da una gamba all'altra. Si osserva con debolezza bilaterale dei muscoli del cingolo pelvico, principalmente del gluteo medio. Con la debolezza dei muscoli abduttori dell'anca, il bacino sul lato opposto si abbassa durante la stazione eretta sulla gamba interessata. La debolezza di entrambi i muscoli del gluteo medio porta a un'interruzione bilaterale della fissazione dell'anca della gamba di supporto, il bacino si abbassa e si solleva eccessivamente durante la deambulazione, il busto "rotola" da un lato all'altro. A causa della debolezza di altri muscoli prossimali della gamba, i pazienti hanno difficoltà a salire le scale e ad alzarsi da una sedia. Il sollevamento dalla posizione seduta avviene con l'aiuto delle braccia, con il paziente che appoggia le mani sulla coscia o sul ginocchio e solo in questo modo può raddrizzare il busto. Più spesso, questo tipo di andatura si osserva nelle distrofie muscolari progressive (PMD) e in altre miopatie, così come nella lussazione congenita dell'anca.
• L'andatura distonica si osserva nei pazienti con ipercinesia ( corea, atetosi, distonia muscolare). A causa di movimenti involontari, le gambe si muovono lentamente e goffamente, e si osservano movimenti involontari nelle braccia e nel busto. Tale andatura è chiamata "ballerina", "contratta".
• L'andatura antalgica è una reazione al dolore: il paziente risparmia la gamba dolorante, muovendola con molta attenzione e cercando di caricare principalmente la seconda gamba sana.
• L'andatura isterica può essere molto varia, ma non presenta i segni tipici di alcune patologie. Il paziente potrebbe non sollevare affatto la gamba da terra, trascinandola, potrebbe mostrare di spingersi da terra (come quando pattina) o potrebbe oscillare bruscamente da un lato all'altro, evitando tuttavia di cadere, ecc.

Movimenti patologici involontari

I movimenti involontari violenti che interferiscono con l'esecuzione di atti motori volontari sono definiti "ipercinesia". Se un paziente presenta ipercinesia, è necessario valutarne il ritmo, la stereotipia o l'imprevedibilità, per scoprire in quali posizioni sono più pronunciati e con quali altri sintomi neurologici si associano. Quando si raccoglie l'anamnesi di pazienti con movimenti involontari, è necessario verificare la presenza di ipercinesia in altri membri della famiglia, l'effetto dell'alcol sull'intensità dell'ipercinesia (questo è importante solo in relazione al tremore) e i farmaci assunti in precedenza o al momento dell'esame.

• Il tremore è un tremore ritmico o parzialmente ritmico di una parte del corpo. Il tremore si osserva più spesso nelle mani (nei polsi), ma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo (testa, labbra, mento, tronco, ecc.); è possibile anche il tremore delle corde vocali. Il tremore si verifica a causa della contrazione alternata di muscoli agonisti e antagonisti che agiscono in modo opposto.

I tipi di tremore si distinguono in base alla localizzazione, all'ampiezza e alle condizioni in cui si verificano.

• Il tremore lento a bassa frequenza a riposo (che si manifesta in un arto a riposo e diminuisce/scompare con il movimento volontario) è tipico del morbo di Parkinson. Il tremore si manifesta solitamente su un solo lato, ma successivamente diventa bilaterale. I movimenti più tipici (sebbene non obbligatori) sono "far rotolare le pillole", "contare monete", l'ampiezza e la localizzazione delle contrazioni muscolari. Pertanto, nella caratterizzazione delle forme cliniche, si distinguono mioclono localizzato e generalizzato; unilaterale o bilaterale; sincrono e asincrono; ritmico e aritmico. Le malattie degenerative familiari, nel cui quadro clinico il mioclono è il sintomo principale, includono il mioclono familiare di Davidenkov, il mioclono localizzato familiare di Tkachev, il nistagmo-mioclono familiare di Lenoble-Aubino e il paramioclono multiplo di Friedreich. Il mioclono ritmico (mioritmia) è una forma locale speciale di mioclono, caratterizzata da stereotipia e ritmo. L'ipercinesia è limitata al coinvolgimento del palato molle (mioclono velopalatino, "nistagmo" velopalatino), di singoli muscoli della lingua, del collo e, meno frequentemente, degli arti. Forme sintomatiche di mioclono si verificano in caso di neuroinfezioni ed encefalopatie dismetaboliche e tossiche.
• L'asterixis (talvolta chiamata "mioclono negativo") è un improvviso movimento oscillatorio aritmico "a svolazzo" degli arti a livello del polso o, meno comunemente, delle caviglie. L'asterixis è causata dalla variabilità del tono posturale e dall'atonia a breve termine dei muscoli che mantengono la postura. È il più delle volte bilaterale, ma si verifica in modo asincrono su entrambi i lati. L'asterixis si verifica più spesso in caso di encefalopatia metabolica (renale, epatica ) ed è possibile anche in caso di distrofia epatocerebrale.
• I tic sono movimenti rapidi, ripetitivi, aritmici ma stereotipati in singoli gruppi muscolari, che si verificano a seguito dell'attivazione simultanea di muscoli agonisti e antagonisti. I movimenti sono coordinati e assomigliano a una caricatura di un normale atto motorio. Qualsiasi tentativo di reprimerli con la forza di volontà porta ad un aumento della tensione e dell'ansia (sebbene un tic possa essere represso volontariamente). L'esecuzione di una reazione motoria desiderata fornisce sollievo. È possibile imitare un tic. I tic si intensificano con stimoli emotivi (ansia, paura) e diminuiscono con la concentrazione, dopo aver bevuto alcolici o durante attività piacevoli. I tic possono comparire in diverse parti del corpo o essere limitati a una sola parte. In base alla struttura dell'ipercinesia, si distinguono tic semplici e complessi, in base alla localizzazione: focali (nei muscoli del viso, della testa, degli arti, del tronco) e generalizzati. I tic complessi generalizzati possono assomigliare esteriormente a un atto motorio intenzionale in termini di complessità. A volte i movimenti assomigliano al mioclono o alla corea, ma, a differenza di questi, i tic rendono meno difficili i movimenti normali nella parte del corpo interessata. Oltre ai tic motori, esistono anche tic fonetici: semplici - con vocalizzazione elementare - e complessi, quando il paziente grida parole intere, a volte imprecazioni (coprolalia). La frequenza della localizzazione dei tic diminuisce nella direzione dalla testa ai piedi. Il tic più comune è il battito delle palpebre. Il tic generalizzato o sindrome (malattia) di Gilles de la Tourette è una malattia ereditaria trasmessa con un carattere autosomico dominante. Il più delle volte inizia all'età di 7-10 anni. È caratterizzata da una combinazione di tic motori e fonetici generalizzati (urla, coprolalia, ecc.), nonché da alterazioni psicomotorie (azioni stereotipate ossessive), emotive (sospettosità, ansia, paura) e di personalità (isolamento, timidezza, mancanza di fiducia in se stessi).
• L'ipercinesia distonica è un movimento involontario, prolungato e violento che può coinvolgere gruppi muscolari di qualsiasi dimensione. È lento, costante o si verifica periodicamente durante specifici atti motori; distorce la normale posizione di arti, testa e tronco assumendo determinate posizioni. Nei casi gravi, possono verificarsi posizioni fisse e contratture secondarie. Le distonie possono essere focali o coinvolgere tutto il corpo (distonia da torsione). I tipi più comuni di distonia muscolare focale sono il blefarospasmo (chiusura/stropicciamento involontario degli occhi); la distonia oromandibolare (movimenti e spasmi involontari dei muscoli facciali e linguali); il torcicollo spasmodico (contrazione tonica, clonica o tonico-clonica dei muscoli del collo, che porta a inclinazioni e rotazioni involontarie della testa); il crampo dello scrivano.
• L'atetosi è un'ipercinesia distonica lenta, la cui diffusione "strisciante" nelle parti distali degli arti conferisce ai movimenti involontari un carattere vermiforme, mentre nelle parti prossimali degli arti un carattere serpentino. I movimenti sono involontari, lenti, si verificano principalmente nelle dita delle mani e dei piedi, nella lingua e si alternano in una sequenza disordinata. I movimenti sono fluidi e più lenti rispetto a quelli coreici. Le posizioni non sono fisse, ma passano gradualmente dall'una all'altra ("spasmo mobile"). Nei casi più pronunciati, anche i muscoli prossimali degli arti, i muscoli del collo e del viso sono coinvolti nell'ipercinesia. L'atetosi si intensifica con i movimenti volontari e lo stress emotivo, e diminuisce in alcune posizioni (in particolare, a livello addominale) e durante il sonno. L'atetosi monolaterale o bilaterale negli adulti può verificarsi in caso di malattie ereditarie con danno al sistema nervoso extrapiramidale ( corea di Huntington, distrofia epatocerebrale); nelle lesioni vascolari cerebrali. Nei bambini, l'atetosi si sviluppa più spesso a seguito di danni cerebrali nel periodo perinatale, come conseguenza di infezioni intrauterine, traumi alla nascita, ipossia, asfissia fetale, emorragia, intossicazione, malattia emolitica.