Tubercolosi polmonare cavernosa e fibrotica cavernosa

Con un decorso relativamente favorevole della tubercolosi, l'infiltrazione e i nuovi focolai a volte si risolvono rapidamente, ma la cavità di decomposizione nel tessuto polmonare può persistere, delimitarsi e trasformarsi in una caverna. In condizioni di chemioterapia specifica, tale decorso del processo è diventato molto più frequente e la tubercolosi cavernosa è stata isolata come forma clinica distinta. Una caverna tubercolare è una cavità formatasi nell'area del danno tubercolare, delimitata dal tessuto polmonare adiacente da una parete a tre strati.

Dopo la formazione di una cavità, la forma iniziale di tubercolosi perde le sue manifestazioni tipiche e il processo tubercolare, che rimane attivo, acquisisce nuove caratteristiche. Una caratteristica importante della tubercolosi cavernosa è la natura limitata e reversibile delle alterazioni morfologiche, che si manifestano sotto forma di una cavità a pareti sottili, senza marcate alterazioni infiltrative, focali e fibrose nel tessuto polmonare adiacente.

La cavità polmonare è una fonte costante di infezione e minaccia la progressione del processo tubercolare, con la sua trasformazione in tubercolosi fibro-cavernosa polmonare. Lo sviluppo della tubercolosi fibro-cavernosa può essere prevenuto con la tempestiva somministrazione e l'attuazione costante di una serie di misure terapeutiche adeguate.

La tubercolosi fibrocavernosa è caratterizzata dalla presenza di una o più caverne con uno strato fibroso ben formato nelle pareti, pronunciate alterazioni fibrose e focali polimorfiche nel tessuto polmonare.

La tubercolosi fibrocavernosa è tipicamente caratterizzata da un decorso cronico, a onde, generalmente progressivo. Allo stesso tempo, il grave danno specifico al tessuto polmonare con fibrosi grossolana limita le possibilità di un efficace impatto terapeutico sul processo patologico.

Esistono tre tipi principali di tubercolosi fibrocavernosa:

• limitato e relativamente stabile;
• progressivo:
• complicato.

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Epidemiologia della tubercolosi polmonare cavernosa e fibrocavernosa

La tubercolosi polmonare cavernosa e fibrocavernosa colpisce principalmente gli adulti. Nei bambini con forme primarie di tubercolosi: tubercolosi primaria e tubercolosi dei linfonodi intratoracici, la formazione di cavità è raramente osservata.

La tubercolosi cavernosa e fibroso-cavernosa viene diagnosticata nel 3% dei pazienti di nuova diagnosi (di cui la tubercolosi cavernosa non supera lo 0,4%). Tra i pazienti osservati per tubercolosi attiva nei dispensari, la tubercolosi cavernosa si riscontra in circa l'1%, mentre quella fibroso-cavernosa nell'8-10%.

La tubercolosi fibrocavernosa e le sue complicanze sono la principale causa di morte nei pazienti con tubercolosi polmonare. Tra i pazienti deceduti per tubercolosi, la tubercolosi fibrocavernosa è stata riscontrata nell'80% dei casi.

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Patogenesi della tubercolosi polmonare cavernosa e fibrocavernosa

La disintegrazione del tessuto polmonare con successiva formazione di una cavità è possibile con la progressione di qualsiasi forma di tubercolosi polmonare. Ciò è facilitato da una diminuzione della resistenza generale e immunologica, in concomitanza con un'ulteriore sensibilizzazione, una massiccia superinfezione, l'aggiunta di varie malattie e la resistenza ai farmaci dei micobatteri.

L'immunità compromessa e l'inevitabile aumento della popolazione batterica sono accompagnati da un aumento dell'essudazione, dallo sviluppo di disturbi microcircolatori e da danni al sistema tensioattivo. Gli elementi cellulari distrutti formano masse caseose che riempiono gli alveoli. Sotto l'azione degli enzimi proteolitici secreti dai leucociti, le masse caseose si fondono e subiscono un parziale riassorbimento da parte dei macrofagi. Quando le masse caseose vengono rigettate attraverso il bronco drenante, si forma una cavità di decomposizione pneumonigena. In altri casi, il processo distruttivo può iniziare con un danno al bronco e lo sviluppo di panbronchite con successiva distruzione del tessuto polmonare adiacente e la formazione di una cavità di decomposizione broncogena. Un altro modo per formare una cavità broncogena è la penetrazione del patogeno nelle bronchiectasie precedentemente formate.

La cavità di decomposizione è circondata direttamente da un ampio strato di masse caseoso-necrotiche. Le granulazioni tubercolari, formate principalmente da cellule epitelioidi e giganti, sono adiacenti ad esse esternamente. Col tempo, nella parte esterna dello strato di granulazione si formano fibre di collagene, che formano un sottile strato fibroso dalla struttura irregolare. Di conseguenza, attorno alla cavità si forma una parete a tre strati, caratteristica di una caverna. Lo strato interno della parete è formato da masse caseoso-necrotiche, lo strato intermedio è rappresentato da tessuto di granulazione e lo strato esterno è formato da fibre fibrose disposte concentricamente. La formazione della parete della caverna richiede solitamente diversi mesi. Le eccezioni si verificano quando le masse caseoso-necrotiche vengono rigettate da un focolaio incapsulato (tubercoloma). In questo caso, si forma una cavità con una parete a tre strati, in cui è già presente uno strato fibroso precedentemente formato.

Una cavità recente (in fase iniziale, acuta) ha una forma rotonda o ovale, circondata da tessuto polmonare leggermente alterato, senza significative alterazioni infiammatorie e fibrotiche. Tale cavità è tipica della tubercolosi polmonare cavernosa.

A seconda della natura e del meccanismo specifico di formazione, si distinguono caverne proteolitiche, sequestranti, alterative e ateromatose. Nei casi in cui la fusione delle masse caseose inizia al centro del focolaio polmonare e si diffonde gradualmente alla periferia, viene diagnosticata una caverna proteolitica. La fusione delle masse caseose nelle aree marginali con spostamento verso il centro del focolaio caseoso è segno di una caverna sequestrante. Quando le masse caseose fondono in focolai incapsulati, si formano caverne ateromatose. Talvolta la causa principale della degenerazione è un'alterazione della microcircolazione e della nutrizione tissutale nell'area delle lesioni tubercolari con successiva necrosi di singole aree. Tale meccanismo di formazione è caratteristico di una caverna alterativa.

A causa della formazione di una cavità, l'infiammazione tubercolare di solito si diffonde alla mucosa del bronco drenante. Le granulazioni tubercolari ne restringono il lume e impediscono il passaggio dell'aria dalla cavità. Di conseguenza, il suo volume può aumentare significativamente e la cavità diventa "gonfia". Il deterioramento del drenaggio bronchiale rende difficile l'evacuazione del contenuto della cavità, aumenta la reazione infiammatoria e l'intossicazione generale.

Durante il trattamento sono possibili le seguenti varianti di involuzione di una caverna fresca:

• rigetto delle masse caseoso-necrotiche, trasformazione dello strato di granulazione in fibroso e guarigione della cavità con formazione di una cicatrice. Questa è la versione più perfetta della guarigione della cavità;
• Riempimento della cavità con tessuto di granulazione e linfa, che vengono parzialmente riassorbiti e poi si trasformano in tessuto connettivo. Di conseguenza, si forma una lesione o un focolaio;
• eliminando l'infiammazione tubercolare nel bronco drenante e la sua obliterazione cicatriziale, l'aria viene aspirata dalla caverna e questa collassa. Si creano le condizioni per i processi riparativi e la formazione di una lesione o di un focolaio nella sede della caverna;
• Pur mantenendo la normale struttura e funzione del bronco drenante, si verifica una graduale epitelizzazione della parete interna della caverna. Tuttavia, l'epitelio che cresce dal bronco non sempre riveste completamente la caverna. Questa opzione di guarigione non è del tutto affidabile;
• è possibile una combinazione di diversi percorsi di involuzione della caverna.

Con il progredire della tubercolosi cavernosa, l'infiammazione caseosa-necrotica si diffonde oltre la parete cavernosa, si sviluppano linfangite caseosa ed endobronchite e si formano nuovi focolai di infiammazione specifica nella zona pericavitaria. La disseminazione broncogena dei micobatteri causa la formazione di focolai tubercolari e focolai in aree polmonari precedentemente non colpite. Lo strato fibroso della parete cavernosa diventa gradualmente più spesso e denso e si sviluppano alterazioni fibrose nel tessuto polmonare adiacente. La parete cavernosa si deforma e la forma della cavità diventa irregolare.

Col tempo, lo strato fibroso esterno della parete della caverna diventa spesso e continuo. La superficie interna della parete della caverna è spesso irregolare e la cavità può contenere una piccola quantità di contenuto mucopurulento con briciole di masse caseose. Una tale caverna è detta fibrosa o vecchia. La sua formazione indica la trasformazione della tubercolosi cavernosa in tubercolosi fibro-cavernosa dei polmoni.

Inizialmente, la tubercolosi fibro-cavernosa può avere un'estensione relativamente limitata e non mostrare alcuna evidente tendenza alla progressione (tubercolosi fibro-cavernosa limitata e relativamente stabile). Successivamente, le dimensioni della caverna fibrosa aumentano, le pareti divisorie tra caverne adiacenti vengono distrutte e si formano caverne tubercolari multicamerali, spesso giganti. I vasi sanguigni si trovano nelle pareti divisorie della caverna e la loro distruzione porta spesso a emorragia polmonare. I focolai di disseminazione broncogena nel polmone tendono a fondersi in focolai con la graduale formazione di nuove caverne. Nel tempo, si formano macroscopiche alterazioni distruttive, fibrose e degenerative di natura irreversibile nelle pareti delle caverne, nel tessuto polmonare e nella pleura. Come risultato della deformazione e della distruzione dei bronchi, si formano bronchiectasie cilindriche e sacculari, spesso piene di contenuto purulento. I rami dell'arteria polmonare si restringono e si obliterano parzialmente, e le arterie bronchiali si dilatano, soprattutto in prossimità delle pareti delle caverne. Questa forma clinica è definita tubercolosi polmonare fibroso-cavernosa diffusa progressiva. In questa forma, si riscontrano spesso empiema pleurico e lesioni tubercolari di altri organi, in particolare tubercolosi espettorato-cavernosa della laringe o dell'intestino. La tubercolosi fibroso-cavernosa può essere accompagnata da amiloidosi a carico di reni, fegato e milza. Il decorso complicato della tubercolosi fibroso-cavernosa con sviluppo di polmonite caseosa porta spesso alla morte.

Sintomi della tubercolosi polmonare cavernosa e fibrocavernosa

La tubercolosi cavernosa polmonare si sviluppa spesso in concomitanza con un trattamento insufficiente di altre forme di tubercolosi. I pazienti possono essere disturbati da tosse con una piccola quantità di espettorato mucoso: a volte notano aumento della stanchezza, diminuzione dell'appetito e umore instabile. Tali disturbi si ripresentano spesso dopo un trattamento precedente prolungato e un carico farmacologico elevato. Nei pazienti con tubercolosi cavernosa di recente diagnosi, i disturbi sono solitamente assenti. La percussione del torace in corrispondenza della cavità può determinare un accorciamento del suono di percussione dovuto alla compattazione della pleura e del tessuto polmonare circostante la cavità. Dopo un colpo di tosse e un'inspirazione profonda, a volte si percepisce un respiro sibilante secco e umido isolato in corrispondenza dell'area interessata. Nella maggior parte dei pazienti, le cavità cavernose sono "silenziose", ovvero non vengono rilevate mediante l'esame obiettivo.

I pazienti con tubercolosi polmonare fibroso-cavernosa sono caratterizzati da sintomi di intossicazione, tosse con espettorato, talvolta con presenza di sangue, e dispnea. Possono presentare deformazione toracica, spostamento degli organi mediastinici verso la lesione e sintomi stetoacustici pronunciati e variabili. La gravità delle manifestazioni cliniche della tubercolosi fibroso-cavernosa varia in modo ondulatorio a seconda della fase del processo tubercolare: un'abbondanza di disturbi durante le riacutizzazioni e una condizione relativamente soddisfacente durante le remissioni a breve termine.

Un trattamento adeguato della tubercolosi fibro-cavernosa nella maggior parte dei pazienti contribuisce alla stabilizzazione e alla limitazione della lesione. Grazie al trattamento a lungo termine, l'infiammazione pericavitaria diminuisce, lo strato di granulazione viene parzialmente disinfettato e i focolai tubercolari vengono riassorbiti. Tali dinamiche si osservano più spesso nella tubercolosi fibro-cavernosa limitata.

Radiografia della tubercolosi cavernosa e fibrocavernosa dei polmoni

All'esame radiografico, le cavità tubercolari si riscontrano più spesso nelle parti superiori dei polmoni, dove le cavità di decomposizione sono localizzate in molte forme cliniche che precedono lo sviluppo della tubercolosi cavernosa. La TC è considerata il metodo più informativo per diagnosticare una cavità e le alterazioni polmonari che la accompagnano.

Nella tubercolosi cavernosa, si riscontra solitamente una cavità tondeggiante di diametro non superiore a 4 cm. Lo spessore della parete della cavità è di 2-3 mm. Il contorno interno della parete è netto, quello esterno è spesso irregolare e sfumato, soprattutto in caso di infiammazione perifocale persistente. Quando una cavità si forma a causa di tubercolosi focale o tubercoloma, le alterazioni del tessuto polmonare circostante sono insignificanti. Ombre di cicatrici fibrose e focolai si riscontrano più spesso attorno alle cavità che si sono sviluppate a causa di tubercolosi polmonare infiltrativa o disseminata. La cavità cicatrizzante ha una forma irregolare con filamenti che si estendono fino alla radice del polmone e alla pleura.

Nella tubercolosi polmonare fibrocavernosa, il quadro radiografico è vario e dipende dalla forma iniziale della tubercolosi, dalla durata della malattia, dalla prevalenza della lesione e dalle sue caratteristiche. Si rilevano una o più ombre anulari, riduzione fibrosa delle porzioni polmonari interessate e ombre focali polimorfe di disseminazione broncogena. Il diametro delle ombre anulari varia da 2-4 cm fino alle dimensioni di un lobo polmonare; la forma può essere arrotondata, ma più spesso è irregolare o policiclica (con la combinazione di più cavità). I contorni del contorno interno della parete della caverna sono netti, il contorno esterno sullo sfondo del tessuto polmonare compattato è meno netto. Talvolta si determina un sequestro o un livello di liquido nel lume della caverna.

Nella localizzazione lobare superiore della cavità, si riscontrano focolai polimorfi e focolai di disseminazione broncogena nelle porzioni inferiori dei polmoni. Nell'area interessata, si osserva una cordiosità fibrosa locale o diffusa con aree di aumentata trasparenza. Una riduzione del volume del polmone interessato porta a uno spostamento degli organi mediastinici verso il lato interessato. Gli spazi intercostali si restringono, la cupola diaframmatica si solleva. Nelle porzioni medie e inferiori di entrambi i polmoni sono visibili focolai di disseminazione broncogena che, con la progressione, si trasformano in focolai e cavità di decomposizione.

Nella tubercolosi fibrocavernosa bilaterale, formata da caverne disseminate per via ematogena e alterazioni fibrose sono localizzate nelle porzioni superiori dei polmoni in modo piuttosto simmetrico. Nelle porzioni inferiori, la trasparenza dei campi polmonari è aumentata.

Nel trattamento della tubercolosi fibrocavernosa, si considerano positivi il riassorbimento delle alterazioni infiltrative e focali nei polmoni e una riduzione dello spessore della parete cavernosa. Tuttavia, le caverne di solito permangono e sono ben visibili alle radiografie e alla TC.

Trattamento della tubercolosi

• Chemioterapia per la tubercolosi
• Farmaci antitubercolari
• pneumotorace artificiale
• Pneumoperitoneo
• Metodi chirurgici di trattamento della tubercolosi
• Trattamento della tubercolosi extrapolmonare
• Terapia patogenetica della tubercolosi
• Immunoterapia nel trattamento della tubercolosi
• Metodi fisici per il trattamento della tubercolosi
• Metodi di emocorrezione extracorporea nella tubercolosi
• Prevenzione della tubercolosi (vaccinazione BCG)
• Chemioprofilassi della tubercolosi
• Prevenzione sanitaria e sociale della tubercolosi