Tubercolosi polmonare cirrotica

La tubercolosi cirrotica si sviluppa nella fase finale di un processo tubercolare a lungo termine. In questa forma, le alterazioni fibrotiche a livello polmonare e pleurico prevalgono sulle manifestazioni specifiche dell'infiammazione tubercolare, solitamente rappresentate da focolai tubercolari separati e incapsulati, talvolta caverne residue a fessura; i linfonodi intratoracici spesso presentano calcificazioni.

La tubercolosi cirrotica è caratterizzata da un graduale aumento delle alterazioni fibrotiche e dalla progressione dell'insufficienza polmonare e cardiaca. Sono possibili riacutizzazioni episodiche del processo specifico. Un'infiammazione aspecifica spesso si associa alla lesione tubercolare.

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Epidemiologia della tubercolosi polmonare cirrotica

La tubercolosi cirrotica viene raramente diagnosticata nei pazienti con tubercolosi respiratoria di recente diagnosi. Con l'età, aumenta la tendenza alla trasformazione fibrosa di specifiche granulazioni e fibre elastiche nei polmoni, quindi la tubercolosi cirrotica si osserva più spesso nelle persone anziane, anche molti anni dopo l'esordio della malattia. Nell'infanzia, la tubercolosi cirrotica si sviluppa solitamente quando la tubercolosi primaria complicata da atelettasia non viene diagnosticata tempestivamente.

La tubercolosi cirrotica rappresenta circa il 3% di tutti i casi mortali di tubercolosi. Le cause immediate di morte sono insufficienza cardiaca polmonare, emorragia polmonare e amiloidosi degli organi interni.

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Patogenesi e anatomia patologica della tubercolosi polmonare cirrotica

La tubercolosi cirrotica si forma a causa di un eccessivo sviluppo di tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura dovuto all'incompleta involuzione dell'infiammazione tubercolare. Lo sviluppo della tubercolosi cirrotica è facilitato dal decorso complicato della malattia, con compromissione della pervietà bronchiale e ipoventilazione o atelettasia dell'area interessata, lento riassorbimento dell'infiltrato, nonché effetti interni ed esterni che aumentano la perossidazione lipidica (LPO).

Di conseguenza, i processi di maturazione del tessuto connettivo accelerano e si formano fibre di collagene grossolane ("insolubili") nell'area interessata. Col tempo, queste formano massicci filamenti fibrosi che si diffondono peribronchialmente e perivascolarmente, lungo i setti interlobulari e intersegmentali, fino alla radice del polmone e alla pleura. Tra il tessuto fibroso si trovano focolai caseosi. Si possono anche trovare caverne residue a fessura con pareti fibrose. La deformazione grossolana dei bronchi causa la comparsa di bronchiectasie cilindriche e sacculanti. I piccoli vasi polmonari, in particolare i capillari, vengono obliterati, si verificano multiple anastomosi artero-venose, arterio- e venectasia. La loro rottura può causare emorragia polmonare. L'intensa formazione di tessuto connettivo si associa ad atrofia delle fibre muscolari ed elastiche, e si sviluppa un enfisema polmonare secondario di tipo misto.

A seconda dell'estensione della lesione si distingue tra tubercolosi cirrotica monolaterale e bilaterale, nonché segmentale, lobare e totale.

La tubercolosi cirrotica può svilupparsi in casi complicati di tubercolosi primaria con la diffusione di un'infiammazione specifica dal linfonodo alla parete bronchiale. L'ostruzione della pervietà bronchiale porta allo sviluppo di atelettasia, nella cui area si sviluppano infiammazione cronica e gravi disturbi metabolici. Si forma un'ampia zona di cirrosi broncogena. Nella tubercolosi primaria, tali alterazioni sono più spesso localizzate nei lobi superiori e medi del polmone destro o nel quarto e quinto segmento del polmone sinistro. In questi casi, viene diagnosticata una tubercolosi cirrotica lobare monolaterale o segmentale.

Nel processo di sviluppo inverso della tubercolosi cronica disseminata, la sclerosi reticolare interstiziale può gradualmente trasformarsi in cirrosi trabecolare diffusa grossolana. In questi casi, si sviluppa spesso una tubercolosi cirrotica bilaterale del lobo superiore.

Nelle forme secondarie di tubercolosi, soprattutto nella lobite, il lento riassorbimento dell'infiltrato porta alla carnificazione dell'essudato sieroso-fibrinoso e alla collagenizzazione dei setti alveolari. Lo sviluppo di alterazioni fibrose è facilitato da linfangite, ipoventilazione e alterazione della circolazione ematica e linfatica (cirrosi pneumogena). La tubercolosi cirrotica monolaterale del lobo superiore si sviluppa solitamente a seguito di lobite o polmonite caseosa lobare.

La tubercolosi cirrotica polmonare è spesso preceduta da tubercolosi fibroso-cavernosa, in cui si osservano marcate alterazioni fibrose nella parete della cavità polmonare e nel tessuto polmonare pericavitario. In questi casi, le alterazioni cirrotiche pneumogene si combinano con la cirrosi broncogena e, nello spessore delle masse fibrose, insieme ai focolai tubercolari incapsulati, si osservano caverne residue a fessura, solitamente sterilizzate.

La tubercolosi polmonare cirrotica può svilupparsi anche in seguito a pleurite essudativa tubercolare o pneumopleurite, solitamente dopo pneumotorace artificiale terapeutico o toracoplastica. In questi casi, il processo tubercolare, da focolai caseosi sulla pleura viscerale, si diffonde al tessuto polmonare. In quest'ultimo si formano focolai tubercolari, che successivamente subiscono una trasformazione fibrosa e portano alla cirrosi pleurogenica del polmone.

Nella cirrosi diffusa, la perdita di una porzione significativa del parenchima polmonare, le alterazioni anatomiche e funzionali dei vasi e dei bronchi e la riduzione delle escursioni respiratorie polmonari dovute ad aderenze pleuriche e all'enfisema portano a una significativa compromissione della funzione respiratoria e circolatoria. Si sviluppa gradualmente una cardiopatia polmonare cronica.

Sintomi della tubercolosi cirrotica dei polmoni

I sintomi della tubercolosi cirrotica sono principalmente dovuti a alterazioni dell'architettura polmonare, deformazione dell'albero bronchiale e significativo deterioramento dello scambio gassoso. I pazienti lamentano spesso dispnea, tosse ed espettorazione. L'entità delle manifestazioni cliniche dipende dalla localizzazione, dalla prevalenza, dalla fase del processo tubercolare e dalla gravità della componente aspecifica dell'infiammazione polmonare.

La tubercolosi cirrotica di estensione limitata con danni ai lobi superiori e inferiori del polmone si manifesta raramente con sintomi pronunciati. I pazienti presentano una lieve dispnea e sviluppano periodicamente tosse secca. L'aggiunta di un'infiammazione aspecifica può non essere accompagnata da segni clinici pronunciati grazie al buon drenaggio naturale dei bronchi.

Le forme comuni di tubercolosi cirrotica e la sua localizzazione al lobo inferiore presentano spesso un quadro clinico vivido causato da macroscopiche alterazioni infiammatorie fibrose e aspecifiche nel tessuto polmonare. I pazienti lamentano dispnea, tosse con espettorato mucopurulento ed emottisi periodica. Lo sviluppo di una cardiopatia polmonare cronica porta a un aumento della dispnea, alla comparsa di tachicardia e acrocianosi. Gradualmente, aumenta la pesantezza nell'ipocondrio destro e si verifica edema periferico. A lungo termine, possono comparire sintomi di amiloidosi degli organi interni.

L'esacerbazione della tubercolosi cirrotica è associata a un aumento della risposta infiammatoria nei focolai tubercolari. Compaiono sintomi di intossicazione tubercolare. La tosse si intensifica e la quantità di espettorato aumenta.

L'esacerbazione della tubercolosi non è facilmente distinguibile da una reazione infiammatoria aspecifica. È spesso causata dall'aggiunta o dall'esacerbazione di una bronchite purulenta ostruttiva o di una polmonite protratta. Un sintomo importante dell'esacerbazione della tubercolosi è la ripresa dell'escrezione batterica.

Una grave complicazione della tubercolosi cirrotica è l'emorragia polmonare ricorrente, che può portare a polmonite ab ingestis grave o asfissia con esito fatale.

Un esame obiettivo di un paziente con tubercolosi cirrotica rivela solitamente pallore cutaneo, acrocianosi e talvolta secchezza e altre alterazioni trofiche della pelle. Le falangi terminali delle dita hanno spesso l'aspetto di "bacchette di tamburo" e le unghie hanno la forma di "vetri da orologio". Tachicardia e ipotensione arteriosa sono caratteristiche. In caso di danno monolaterale, si riscontra asimmetria del torace; sul lato interessato, la respirazione risulta rallentata. Si osservano ottusità del suono percussivo, indebolimento del respiro, respiro sibilante secco o monotono a bolle fini nella zona interessata. Con l'esacerbazione del processo specifico e l'aumento della componente aspecifica dell'infiammazione, il numero di sibili aumenta e il loro calibro cambia. Si rilevano anche un'espansione dei limiti dell'ottusità cardiaca, toni cardiaci ovattati e un'accentuazione del tono II a livello dell'arteria polmonare. In caso di scompenso circolatorio, si osservano aumento delle dimensioni del fegato, edema periferico e talvolta ascite.

Radiografia della tubercolosi cirrotica dei polmoni

Il quadro radiografico dipende in larga misura dalla forma iniziale della tubercolosi. Nella tubercolosi cirrotica monolaterale, che si è sviluppata durante l'involuzione di una tubercolosi fibrocavernosa infiltrativa o limitata, le radiografie rivelano un oscuramento ben definito di media e, localmente, elevata intensità. Aree di oscuramento più intenso sono dovute alla presenza di focolai tubercolari densi e parzialmente calcificati o di piccoli focolai. Tale oscuramento in estensione corrisponde alla riduzione di volume dell'area interessata del polmone (segmento, lobo). Quando è interessato l'intero polmone, l'oscuramento si estende all'intero campo polmonare, le cui dimensioni sono significativamente ridotte. Nella zona di oscuramento si possono rilevare anche aree più chiare di forma rotonda o ovale - bronchiectasie. Talvolta l'illuminazione ha una forma irregolare a fessura e corrisponde a caverne residue. Sono particolarmente chiaramente visibili sulle tomografie. Le ombre della radice del polmone, della trachea, dei grandi vasi e del cuore sono spostate verso il lato interessato e la pleura è ispessita. Le parti del polmone non scure possono presentare una maggiore ariosità a causa del gonfiore enfisematoso. Segni radiografici di enfisema possono essere riscontrati anche nel secondo polmone.

In precedenza, la broncografia veniva spesso utilizzata nei pazienti con tubercolosi cirrotica, rivelando macroscopiche alterazioni dell'albero bronchiale associate a deformazione e ostruzione dei piccoli bronchi nell'area interessata dalle alterazioni cirrotiche (sintomo di "rami tagliati"). Attualmente, questo esame non viene quasi mai eseguito. Le alterazioni presenti sono ben visualizzate dalla tomografia computerizzata.

La tubercolosi cirrotica del lobo medio, formata a seguito di un decorso complicato della tubercolosi primaria, è evidenziata dalle immagini radiologiche con la cosiddetta "sindrome del lobo medio". Nel polmone destro si osserva un oscuramento corrispondente al volume del lobo medio rugoso, con ombre focali di focolai compattati e calcificati. Nel polmone sinistro si osserva un quadro simile con danno cirrotico dei segmenti 4-5. Grandi calcificazioni sono solitamente chiaramente visibili nei linfonodi intratoracici.

La tubercolosi polmonare cirrotica, sviluppatasi a seguito di tubercolosi disseminata, è caratterizzata da alterazioni patologiche nelle porzioni superiore e media di entrambi i polmoni. Alla radiografia standard, queste porzioni sono significativamente ridotte di dimensioni e la loro trasparenza è ridotta. Sullo sfondo delle ombre lineari e cellulari grossolane della fibrosi interstiziale, si osservano ombre focali multiple di alta e media intensità con contorni netti. La pleura viscerale è ispessita, soprattutto nelle porzioni superiori. Le porzioni sottostanti dei campi polmonari sono enfisematose. Le ombre delle radici polmonari fibrosamente compatte sono simmetricamente sollevate, il cuore ha la forma di una goccia.

Nella pleuropneumocirrosi, una diminuzione del volume del polmone interessato nelle radiografie è associata a sovrapposizioni pleuriche grossolane e nette, uno spostamento dell'ombra degli organi mediastinici verso il lato interessato e un aumento dell'aerazione del tessuto polmonare rimanente.

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