Aholia

Una condizione in cui la bile non viene prodotta o passata nell'intestino tenue è definita acolia. Nell'ICD-10, questa violazione è classificata come una malattia della cistifellea - con il codice K82.8. Tuttavia, poiché gli acidi biliari e la bile stessa sono sintetizzati nel fegato, la maggior parte degli specialisti considera la sindrome di acolia come il risultato di cambiamenti patologici nell'intero sistema epatobiliare. [1]

Epidemiologia

Le statistiche delle patologie del sistema epatobiliare che portano all'acholia sono sconosciute.

La prevalenza di un disturbo geneticamente determinato nella sintesi degli acidi biliari è stimata all'1-2%, ad esempio, la sindrome di Alagille si verifica in circa un neonato su 100mila.

Le cause acholia

Le cause principali dell'acolia risiedono nei disturbi della coleresi o della colocinesi: la formazione della bile o la sua escrezione. Entrambe sono funzioni del sistema epatobiliare, che consiste in: il fegato che produce la bile   (con il sistema dei dotti e dei dotti biliari), il suo accumulatore - la  cistifellea  (in cui la bile diventa più concentrata), così come la bile escretoria cistica e comune condotto, attraverso il quale la bile entra nel lume del duodeno.

Sotto quali cambiamenti patologici si osserva la sindrome di acolia? Si sviluppa se gli acidi biliari non sono prodotti dagli epatociti (cellule del fegato), e questo può essere quando:

• alterazioni epatiche distrofiche e  diffuse  nell'amiloidosi correlata al diabete,  epatite cronica , obesità, alcolismo;
• necrosi o apoptosi delle cellule del fegato che si verifica con l'  epatite A , B e C;
• danno agli epatociti a causa di fibrosi e  cirrosi epatica ;
• infiltrazione grassa del parenchima epatico o steatosi epatica  .

Inoltre, l'acolia è osservata in pazienti con problemi di secrezione biliare, che possono essere dovuti a:

• discinesia della cistifellea  e dei dotti biliari, che porta alla stasi extraepatica  della bile ;
• colangite sclerosante di  varie eziologie;
• anomalie congenite delle vie biliari , ad esempio, la sindrome di Alagil - una displasia geneticamente determinata dei dotti biliari intraepatici con colestasi cronica  ; [2]
• distruzione immuno-mediata dei dotti biliari nella cirrosi biliare primitiva, che è spesso combinata con altre malattie autoimmuni.

Fattori di rischio

Gli esperti si riferiscono ai fattori di rischio per lo sviluppo dell'acolia:

• mutazioni di geni che codificano per enzimi epatici necessari per la sintesi degli acidi biliari;
• quasi tutte le malattie che in un modo o nell'altro influenzano le funzioni del sistema epatobiliare;
• violazioni della funzione secretoria del fegato durante la sua invasione da parte di parassiti (dissenteria ameba, lamblia, trematodi del sangue e del fegato, tenia bovina o suina);
• malattia dei calcoli biliari ;
• disturbi metabolici nelle endocrinopatie, in particolare diabete mellito e obesità;
• dieta scorretta (con un eccesso di cibi dolci e grassi nella dieta);
• intossicazione epatica alcolica cronica;
• danno al fegato con varie tossine, nonché l'effetto iatrogeno di farmaci che possono causare colestasi e insufficienza epatica acuta;
• una storia di fistole della colecisti e colecistectomia (rimozione della colecisti);
• neoplasie maligne e metastasi epatiche;
• stati di immunodeficienza.

Patogenesi

Ogni giorno, il fegato di un adulto produce in media 600-800 ml di bile, e questo richiede circa 200 mg di acidi biliari primari - colico e chenodesossicolico, che sono la base della bile. Sono sintetizzati dal reticolo endoplasmatico agranulare della parte biliare degli epatociti - ossidando il colesterolo (colesterolo), con ulteriore trasferimento alle membrane dei dotti biliari intraepatici. Inoltre, il fegato produce colesterolo, dalle lipoproteine del sangue, che catturano speciali recettori nella parte vascolare degli epatociti.

Tutti questi processi biochimici richiedono enzimi delle membrane citoplasmatiche, microsomi, mitocondri e lisosomi degli epatociti: colesterolo-7α-idrossilasi (CYP7A1), colesterolo-12α-idrossilasi (CYP8B1), sterolo-27-idrossilasi (CYP27A1) acilesterolo, idrossimetilglutaril-CoA reduttasi (HMGR).

E la patogenesi dell'acholia è associata a danni alle cellule del fegato - infiammatorie, autoimmuni o sotto l'influenza dei radicali liberi, che portano a disfunzioni delle strutture cellulari degli epatociti e carenza di enzimi che forniscono la sintesi degli acidi biliari primari.

Se la bile dalla cistifellea non entra nell'intestino durante il processo di alimentazione, allora, oltre all'ostruzione delle vie biliari, il meccanismo di sviluppo dell'acholia può consistere nella mancanza di secretina e colecistochinina - ormoni prodotti dalle cellule della mucosa membrana dell'intestino tenue.

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Sintomi acholia

I sintomi caratteristici dell'acholia si manifestano con  ittero  (con ristagno della bile nel fegato e alterato metabolismo del pigmento biliare - bilirubina), chiarificazione delle feci (associata all'assenza di stercobilinogeno, che si forma durante la rottura della bilirubina), coluria - un colore giallo scuro dell'urina.

Eziologicamente associato a una violazione della sintesi degli acidi biliari da parte del fegato, il loro accumulo nel sangue - colemia e acolia, che si manifesta con prurito della pelle.

Occasionalmente, la temperatura aumenta e ci sono anche emorragie sulla pelle e sulle mucose, a causa dell'insufficiente sintesi delle proteine della coagulazione del sangue nel fegato.

Nei casi più gravi sono possibili condizioni cerebrali come delirio e coma.

Ma i primissimi segni di acolia si manifestano con la steatorrea - feci grasse e pallide.

E costipazione, diarrea e flatulenza sono sintomi di disturbi digestivi con acolia. [3]

Complicazioni e conseguenze

La bile fornisce il processo digestivo e la sua mancanza o completa assenza ha conseguenze cliniche e complicazioni sotto forma di ridotto assorbimento del cibo (così come vitamine liposolubili A, E, D e K), perdita di peso corporeo e deplezione generale.

Il meccanismo di alterata digestione dei lipidi in acolia è spiegato dal fatto che la completa scomposizione dei grassi nel tratto digerente senza bile è impossibile, poiché per la loro digestione e assimilazione devono essere trasformati in un'emulsione. E il processo della loro emulsificazione nel lume del duodeno avviene sotto l'influenza degli enzimi intestinali biliari e idrolitici (lipasi), che sono anche attivati dagli acidi biliari.

Senza bile, il chinazogeno secreto dalle cellule dell'epitelio mucoso del duodeno e del digiuno non viene attivato e questo, a sua volta, porta ad una diminuzione del livello di enteropeptidasi (enterokinase) - un enzima digestivo, così come l'attività del proenzima tripsinogeno e sua trasformazione in un enzima attivo tripsina (senza il quale le proteine del cibo non vengono digerite).

Anche la funzione metabolica degli acidi biliari viene interrotta, il che porta ad un aumento dei livelli di colesterolo nel sangue, deterioramento della coagulazione del sangue, diminuzione della densità minerale ossea (osteopenia) e loro ammorbidimento (osteomalacia).

Inoltre, molte sostanze tossiche, xenobiotici e metalli vengono escreti nella bile e il loro accumulo nell'acholia associato alla colestasi aggrava il danno epatico.

Diagnostica acholia

La diagnosi di acolia comprende una storia completa, un esame fisico, studi di laboratorio e di imaging.

Vengono effettuati esami del sangue per l'albumina, la fibronectina, l'epatglobina, il colesterolo, la bilirubina, gli acidi biliari, le aminotransferasi, ovvero  un esame del sangue per i test di funzionalità epatica .

È inoltre necessario un test delle urine generale e un coprogramma - analisi delle feci; analisi della bile ottenuta durante  l'intubazione duodenale della cistifellea . A volte è necessaria una biopsia epatica.

La diagnostica strumentale utilizza l'  ecografia del fegato  e della cistifellea, la  radiografia del fegato e delle vie biliari , la cholescintigrafia e l'  epatobiliscintigrafia . [4]

Più dettagli:

• Diagnostica del fegato e della cistifellea
• Metodi aggiuntivi per esaminare il fegato e la cistifellea  
• Diagnostica discinesia biliare

Diagnosi differenziale

A causa dell'impressionante elenco di malattie che portano all'acholia o accompagnate da una ridotta produzione di bile, la diagnosi differenziale è un compito difficile. In caso di disturbi digestivi, è importante distinguere tra carenza di bile e diminuzione della produzione di succo gastrico e / o enzimi digestivi pancreatici.

Trattamento acholia

Il trattamento consiste nell'eliminare la causa dell'acolia. A seconda della malattia diagnosticata, vengono prescritti farmaci:

• agenti coleretici come  Cholenzym  o  Febichol ; preparati contenenti acido ursodesossicolico -  Ursonost  o  Ursomax ;
• epatoprotettori  L'esfal , contenente estratti di cardo  mariano Pianta epatofalica  , ecc.

Maggiori informazioni:

• Medicinali per il trattamento e il ripristino del fegato
• Come vengono trattate le discinesie biliari?

Come viene effettuato il trattamento fisioterapico, leggi nella pubblicazione -

Fisioterapia per discinesia della cistifellea e delle vie biliari

E il trattamento a base di erbe è descritto in dettaglio nell'articolo -  Mezzi alternativi per curare il fegato

Il trattamento chirurgico prevede interventi endoscopici in caso di colestasi extraepatica, litotripsia laser o rimozione laparoscopica di calcoli nella cistifellea, chiusura della fistola biliare, stenting dei dotti biliari per espanderli, ecc. 

Prevenzione

In molti casi - con condizioni idiopatiche, patologie autoimmuni e congenite - la prevenzione dell'acolia è impossibile.

Le principali misure per la prevenzione delle malattie che colpiscono il sistema epatobiliare sono considerate una dieta equilibrata, il rifiuto dell'alcol e uno stile di vita sano. [5]

Previsione

Per la maggior parte dei pazienti con acolia, la prognosi è favorevole, poiché il livello degli acidi biliari e l'efficacia della circolazione enteroepatica della bile in caso di sua mancanza possono essere regolati utilizzando mezzi farmacologici.