Blastoma

Gli oncologi suddividono il cancro non solo per la localizzazione del tumore, ma anche per il tipo di cellule da cui si è formato. E il blastoma è definito quando il neoplasia deriva da esplosioni - cellule immature (embrionali) indifferenziate. Tali tumori possono colpire vari organi, tessuti e sistemi e il più spesso si forma in un bambino.

Epidemiologia

Tra i tipi di tumori maligni che sorgono nella prima infanzia, i blastomi sono i più comuni e non è raro che i bambini nascano con questo neoplasia.

Il blastoma polmonare statisticamente rappresenta fino allo 0,5% di tutti i casi di cancro al polmone pediatrico riportati.

Blastoma rappresenta quasi il 16% di tutte le neoplasie pancreatiche in bambini di cinque anni.

I neuroblastomi si verificano nei bambini nel 90% dei casi e questi tumori sono responsabili del 15% dei decessi nei bambini con cancro.

Le cause Blastomi

Nella maggior parte dei casi, le cause del blastoma sono sconosciute perché è difficile scoprire perché, durante la formazione dell'embrione e dello sviluppo intrauterino del feto, le cellule staminali progenitrici non sono diventate cellule di un certo tipo per formare strutture e organi specifici, ma hanno iniziato a crescere in modo incongrittoso, diffondersi e spostare le cellule normali.

Molto spesso il blastoma si verifica a causa della mutazione genetica o della struttura del DNA anormale. Leggi anche - cause del cancro

A proposito, insieme a blastomi maligni, si formano anche blastomi benigni. Il blastoma benigno di solito cresce lentamente, le cellule tumorali sono più differenziate e non si diffondono in tutto il corpo, ma il tumore può spremere tessuti e strutture vicini. E se si forma un blastoma maligno, può diffondersi dal sito originale ad altre parti del corpo, spostando le cellule sane, cioè metastasizzare.

Fattori di rischio

I ricercatori affermano che i fattori di rischio per questo tipo di formazione tumorale non hanno nulla a che fare con l'ambiente, il decorso della gravidanza o le sue complicanze.

Ma alcune sindromi congenite e malattie ereditarie possono aumentare la probabilità di alcuni tipi di blastomi. Ad esempio, la sindrome da predisposizione tumorale di Dicer1-famiglia; beckwith-Wiedemann Sindrome; Sindrome di Edwards (trisomia del cromosoma 18); Ereditario poliposi adenomatosa familiare (causata da mutazioni in uno dei geni soppressori del tumore): sindrome da predisposizione al cancro (sindrome da li-fraumeni) e altri.

Patogenesi

I blastomi si formano quando alcune delle cellule staminali multipotenti o unipotenti provenienti dalla massa cellulare interna delle cellule embrionali - embrionali delle cellule progenitrici - non si differenziano nel tipo di cellula specializzata previsto.

Ma la peculiarità delle cellule immature indifferenziate è la loro capacità di proliferazione illimitata per divisione (mitosi).

La patogenesi di questo tipo di tumori è considerata il risultato di anomalie del normale ciclo cellulare con proliferazione incontrollata di cellule staminali embrionali mesenchima (tessuto embrionale), che innescano lo sviluppo del processo maligno. Tali anomalie sono causate da mutazioni nei geni soppressori del tumore (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, ecc.) E del fattore di necrosi tumorale (TNF); geni che codificano i fattori di trascrizione della sintesi dell'RNA; e un numero di geni che normalmente regolano la proliferazione, la differenziazione e l'intero ciclo cellulare (compresa l'apoptosi).

Lo sviluppo di blastomi di varie localizzazioni è anche associato a una mutazione germinale di Dicer1 (endoribonucleasi Dicer che codifica genica), che interrompe la regolazione della sintesi di microRNA, la biogenesi del ribosoma e l'espressione genica.

Il processo di trasformazione delle cellule normali in cellule tumorali è discusso in modo più dettagliato nel materiale - cellule tumorali

Sintomi Blastomi

I tipi di blastomi (secondo le diagnosi verificate) si distinguono secondo la loro localizzazione:

• L'epatoblastoma è un blastoma del fegato;
• Il nefroblastoma è un blastoma del rene;
• Il pancreatoblastoma è un blastoma del pancreas;
• Blastoma pleuropolmonare - blastoma del polmone e/o della cavità pleurica;
• Il retinoblastoma è un blastoma dell'occhio che sorge nella sua retina;
• L'osteoblastoma è un blastoma dell'osso;
• Blastoma del cervello - diversi sottotipi a seconda della posizione;
• Blastoma di cellule nervose immature (neuroblasti) al di fuori del cervello - neuroblastoma.

I sintomi del blastoma variano a seconda della localizzazione, delle dimensioni e dello stadio. Secondo la classificazione internazionale TNM, ci sono quattro fasi nel caso della neoplasia maligna. Se c'è un tumore isolato in un'area senza influire sui linfonodi - questo è lo stadio I; Se il tumore è grande e ci sono segni di coinvolgimento unilaterale dei linfonodi, è definito lo stadio II; Nella fase III ci sono metastasi nei linfonodi e nella fase IV le metastasi tumorali influenzano altri organi.

L'epatoblastoma (blastoma del fegato) è considerato il tipo più comune di cancro al fegato nei bambini. Di solito appare nei bambini di età inferiore ai 3 anni. Il tumore mostra sintomi come: dolore addominale e gonfiore, nausea e vomito, mancanza di appetito e perdita di peso, pelle pruriginosa, ingiallimento della pelle e bianchi degli occhi. [1]

Vedi anche - tumori epatici nei bambini

Un blastoma renale abbastanza comune tra i bambini è il nefroblastoma, chiamato anche maligno wilms tumore. Il tumore contiene mesenchima metanefrico (da cui si formano reni embrionali), nonché elementi cellulari fibrosi ed epiteliali stromali. Il tumore è asintomatico per lunghi periodi di tempo e si manifesta se inizia a premere sul normale parenchima renale. I sintomi includono gonfiore addominale o dolore addominale, febbre, scolorimento delle urine e sangue nelle urine, perdita di appetito, nausea e vomito, costipazione e vene allargate nella parete addominale. Ulteriori informazioni nell'articolo - sintomi del tumore Wilms [2]

Il pancreatoblastoma, cioè il blastoma maligno del pancreas, colpisce i bambini di età compresa tra uno e dieci anni (con un picco di incidenza all'età di cinque anni). Il tumore è raro, formato da cellule immature che fiancheggiano la parte secretoria del pancreas; La localizzazione più frequente è l'epitelio delle sue parti esocrine.

I sintomi tipici includono dolore addominale, vomito, perdita di peso e ittero. In molti casi, il tumore viene diagnosticato in ritardo, quando ha dimensioni impressionanti e metastatizza ai linfonodi regionali, al fegato e ai polmoni. [3]

Blastoma del polmone - blastoma polmonare o blastoma pleuropolmonare - è un tumore raro e in rapida crescita che si presenta nel tessuto polmonare o nel rivestimento esterno del polmone (pleura) ed è composto da cellule epiteliali e mesenchimali atipiche. Questi tumori si verificano nei neonati e nei bambini piccoli e raramente negli adulti. Molto spesso, il tumore è silenzioso e i sintomi possono includere tosse, emoptysi, mancanza di respiro, febbre, dolore toracico, versamento pleurico e un accumulo di sangue e aria nella cavità pleurica (pneumoemothorace). [4], [5]

Blastoma of the Eye (Retinoblastoma ) è un tumore canceroso della retina nei bambini che si verifica durante lo sviluppo intrauterino a causa di una mutazione germinale del gene RB1, che codifica la proteina del PRB che regola la crescita cellulare e impedisce alle cellule di dividersi troppo rapidamente o in modo inventato.

I segni di retinoblastoma includono: arrossamento degli occhi, aumento della pressione intraoculare, cambiamento nel colore della pupilla (rosso o bianco anziché nero), dilatazione della pupilla, strabismo, diverso colore dell'iride e ridotta visione. [6]

Il blasoma dell'osso, un osteoblastoma benigno, di solito colpisce la colonna vertebrale. E il blastoma della colonna vertebrale appare spesso nell'adolescenza. Con una lesione superficiale, si osservano debolezza generale, gonfiore locale e nodo e quando le preme sul midollo spinale o sulle radici nervose, si osservano sintomi neurologici.

Inoltre, un raro tipo di tumore benigno, definito come condroblastoma o il tumore di Codman, può verificarsi nella zona di crescita ossea nei bambini e nei giovani adulti-l'area della cartilagine vicino alle articolazioni alle estremità delle ossa lunghe (Femo, Tibia e Humero). La crescita di questo tumore può distruggere l'osso circostante, causando dolore in un'articolazione vicina quando si muove. C'è anche gonfiore dell'articolazione, rigidità, atrofia muscolare e, se l'arto inferiore è influenzato, zoppicando. [7]

Blastoma of the Jaw - ameloblastoma della mascella -è spesso diagnosticato negli adulti di età compresa tra 30 e 60 anni, ma può verificarsi in bambini e giovani adulti. Questo tumore benigno al 98% della regione maxillofacciale si localizza spesso sulla mascella vicino ai molari; Si forma da cellule che producono smalto (ameloblasti). Viene fatta una distinzione tra tipi meno aggressivi e più aggressivi di ameloblastoma e, in quest'ultimo caso, il tumore è grande e cresce nella mascella. I sintomi possono includere dolore, gonfiore e grumo nella mascella. [8]

Blastoma del cervello

Questo tipo di tumore si forma dalle cellule fetali nei bambini e può essere:

• Medulloblastoma (con la localizzazione nella fossa cranica posteriore-nell'area della linea mediana del cervelletto); [9]
• Glioblastoma è uno dei tipi più aggressivi di cancro cerebrale; Di solito si forma nella sostanza bianca del cervello e cresce molto rapidamente. I segni iniziali includono mal di testa e nausea, con sintomi simili a ictus che progrediscono alla perdita di coscienza. [10]
• Il pineoblastoma del cervello, derivante dall'epifisi del cervello (ghiandola pineale) nei bambini dei primi 10-12 anni di vita, viene diagnosticato in adulti in non più dello 0,5% dei casi. I pazienti sperimentano gravi mal di testa e vertigini, convulsioni, impulsi a vomitare, intorpidimento degli arti e paresi periferica, doppia visione, compromissione della memoria e problemi con funzioni sensoriali e motorie. [11]

Leggi anche - sintomi del cancro al cervello

I tumori che si formano in forme molto precoci di cellule nervose (neuroblasti) nei neonati e nei bambini piccoli a causa di mutazioni genetiche sono chiamati neuroblastomi. Possono essere trovati ovunque nel sistema nervoso simpatico perché durante l'embriogenesi i neuroblasti invaginati, migrano lungo l'asse nervoso e ripopolano i gangli simpatici, il midollo surrenale e altre posizioni. Più comunemente, questa massa si verifica in una delle ghiandole surrenali, ma può anche svilupparsi nei gangli simpatici vicino alla colonna vertebrale al petto, al collo o al bacino. I primi segni di neuroblastoma sono spesso vaghi (affaticamento, perdita di appetito, febbre, dolori articolari) e sintomi dipendono dalla posizione del tumore primario e dalla presenza di metastasi. Tutti i dettagli nella pubblicazione - neuroblastoma nei bambini: cause, diagnosi, trattamento

I tipi meno comuni di blastoma includono:

• Blastoma gastrico - gastroblastoma - un tumore maligno estremamente raro nelle persone di età inferiore ai 30 anni; In termini di istologia, è caratterizzato dalla presenza di componenti mesenchimali ed epiteliali; La sintomatologia è non specifica e manifestata da anemia, affaticamento, dolore addominale, costipazione, sangue nelle feci, vomito di sangue. [12]
• Blastoma uterino - angiomiofibroblastoma - è un neoplasma benigno fino a 5 cm di dimensioni, che è una massa ben definita di tessuto molle (che lo rende simile a una cisti) e si trova nelle donne in età riproduttiva. Neoplasia simile può verificarsi nell'area vulvovaginale. [13], [14]
• Blastoma al seno o miofibroblastoma è un raro blastoma benigno che si verifica nelle donne in menopausa e negli uomini più anziani; È costituito da cellule a forma di fuso di origine mesenchimale. Questo tipo di tumore può essere confuso con il fibroadenoma. [15]
• Blastoma ovarico-teratoblastoma o maligni teratoma dell'ovaio. [16]
• Blastoma cutaneo - Neuroblastoma cutaneo. Questo neuroblastoma periferico, sotto forma di un granuloma piogenico (papule rossa) o della placca cheratinosa, è raro negli adulti. Si nota la sua somiglianza istologica con il carcinoma neuroendocrino, un tumore maligno rotondo delle cellule di merche (cellule epiteliali tattili della pelle associate a fibre nervose afferenti somatosensoriali).

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze e le conseguenze della maggior parte dei tumori maligni sono metastasi nei linfonodi e diffusione di cellule maligne ad altri organi.

Pertanto, il blastoma polmonare si metastatizza nel cervello, nei linfonodi e nel fegato; Il retinoblastoma metastatizza in linfonodi ossei, cerebrali, regionali; Gastroblastoma - ai linfonodi regionali; Meduloblastoma - al tessuto molle del cervello e del midollo spinale.

Oltre alle metastasi, tra le complicanze del neuroblastoma, gli esperti notano l'effetto di compressione del tumore sul midollo spinale con lo sviluppo della paralisi, nonché sindrome paraneoplastica. [17]

Diagnostica Blastomi

Diagnosi di cancro comporta un esame completo dei pazienti con fissazione dei sintomi e raccolta di anamnesi (compresa la storia familiare).

Vengono eseguiti esami del sangue per alfa-fetoproteina (AFP), lattato deidrogenasi (LDH), antigeni tumorali (specifici oncompisti), ecc. È necessaria l'analisi del liquido cerebrospinale, nonché la biopsia del tessuto tumorale e il suo esame istologico per chiarire la natura benigna o cancerosa della neoplasia.

La diagnosi strumentale utilizza imaging a risonanza magnetica (MRI), tomografia computerizzata (CT) e altre tecniche di imaging.

Sulla base dei dati ottenuti, viene eseguita la diagnosi differenziale.

Per saperne di più:

• Screening del cancro
• Esami del sangue per le cellule tumorali

Trattamento Blastomi

Quale trattamento viene dato quando viene diagnosticato il blastoma maligno?

In varie combinazioni, secondo i protocolli di trattamento vengono eseguiti:

• Trattamento assistito da farmaci con farmaci. Per saperne di più:
• Chemioterapia per il cancro
• Farmaci chemioterapici
• Usando i raggi X - radiazione per il cancro.

Trattamento chirurgico significa rimozione del tumore canceroso.

Prevenzione

Non c'è modo di prevenire il blastoma, che è un tumore poco compreso. Al momento non ci sono metodi per prevenire le sindromi ereditarie che aumentano il rischio di questi tumori.

Previsione

Nel caso dell'oncologia, la prognosi per l'esito della malattia dipende da molti fattori, tra cui il suo stadio al momento della diagnosi, la posizione del tumore, l'efficacia del trattamento e altri. La prognosi per i bambini con blastoma varia considerevolmente, ma, di regola, è meglio più giovane il bambino.

A causa della rarità dei blastomi negli adulti, si sa poco sulle caratteristiche di queste neoplasie, ma la ricerca suggerisce che i bambini hanno maggiori possibilità di sopravvivenza rispetto agli adulti.

Il tasso di sopravvivenza globale per il blastoma epatico è stimato al 60% e per il retinoblastoma a circa il 94%.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con blastoma polmonare è del 16%, per il neuroblastoma a basso rischio è superiore al 95%e per il neuroblastoma ad alto rischio è del 40%

Se il glioblastoma non è trattato, è fatale, in media, in tre mesi.