Tubercolosi mielosa

Quando la diffusione diffusa del batterio della tubercolosi nell'organismo è accompagnata dalla comparsa di numerosi piccolissimi focolai a forma di tubercoli - tubercoli o granulomi - noduli delle dimensioni di un chicco di miglio (in latino - milium), si diagnostica la tubercolosi miliare.

Tali focolai di tubercolosi in questo tipo di malattia possono essere riscontrati non solo nei polmoni, ma anche in altri organi. [ 1 ]

Epidemiologia

Secondo i dati dell’OMS del 2018, la tubercolosi è stata diagnosticata a quasi 10 milioni di persone e circa 1,6 milioni di pazienti ne sono morti. Allo stesso tempo, gli esperti affermano che su scala globale, circa un terzo della popolazione potrebbe avere un’infezione latente (soprattutto nei paesi in via di sviluppo). [ 2 ]

La tubercolosi polmonare miliare rappresenta l'1-2% di tutti i casi di tubercolosi in questa localizzazione. E le sue forme extrapolmonari costituiscono almeno il 20% delle statistiche totali sulla tubercolosi. [ 3 ]

Le cause tubercolosi miliaria

Come è noto, la causa della tubercolosi è l'infezione da Mycobacterium tuberculosis. Lo stesso microrganismo patogeno del genere Actinomycetes, che penetra nell'organismo attraverso goccioline trasportate dall'aria, causa anche tubercolosi miliare multipla, a piccole concentrazioni o disseminata.

Questa malattia progressiva può manifestarsi durante la disseminazione (diffusione) primaria ematogena o linfatica di micobatteri in tutto il corpo o colpire altri organi se la tubercolosi esistente non viene curata.

Vedere anche - Tubercolosi polmonare disseminata.

La tubercolosi miliare è contagiosa o no? Per quanto riguarda la contagiosità di questo tipo di infezione da bacilli tubercolari, si ritiene che il grado di contagiosità per gli altri sia inferiore, poiché si diffonde attraverso il flusso sanguigno (o linfatico).

I batteri della tubercolosi vengono trasmessi da persone malate e la tubercolosi è contagiosa quando si presentano sintomi clinici che indicano l'attività del patogeno. Tuttavia, se il micobatterio non porta allo sviluppo della malattia, ovvero se l'infezione in una persona è latente (asintomatica), questa non può infettare altri.

Allo stesso tempo, come dimostra l’esperienza clinica, il risultato del test cutaneo alla tubercolina – il test di Mantoux – è spesso falso negativo, e in dieci casi su cento la forma latente alla fine diventa attiva (contagiosa). E quando ciò accadrà, è impossibile prevederlo. [ 4 ]

Fattori di rischio

I fattori di rischio indiscussi per lo sviluppo della tubercolosi miliare sono il contatto con i pazienti e le condizioni che portano all'immunosoppressione, ovvero all'indebolimento delle difese immunitarie dell'organismo.

E il sistema immunitario si indebolisce:

• nell’HIV e nell’AIDS, la tubercolosi miliare si osserva nel 10% dei pazienti con AIDS (vedi – Tubercolosi nell’infezione da HIV );
• con cattiva alimentazione e alcolismo cronico;
• nei pazienti oncologici, anche dopo la chemioterapia;
• nell'insufficienza renale cronica e nella dialisi continua;
• a causa della sindrome da carenza di anticorpi (ipogammaglobulinemia);
• in caso di uso a lungo termine di farmaci immunosoppressori e corticosteroidi.

Inoltre, in caso di diabete aumenta il rischio che un'infezione latente si trasformi in tubercolosi attiva.

Patogenesi

La tubercolosi è una malattia insidiosa e complessa e, nonostante la patogenesi del M. tuberculosis sia ben nota agli tsiologi, l'esatto meccanismo del danno nelle sue forme miliari non è stato ancora completamente chiarito.

Negli individui infettati da micobatteri che inizialmente penetrano nell'organismo, i segmenti superiori o posteriori dei lobi polmonari sono solitamente colpiti e l'attivazione dei macrofagi alveolari porta alla fagocitosi dei bacilli. In altre parole, l'immunità ne limita l'ulteriore riproduzione e, di solito, in caso di infezione di questo tipo non si manifestano manifestazioni cliniche.

Ma anche nella forma latente, i focolai di Ghon (complessi tubercolari primari con batteri inattivi incapsulati) possono contenere anche bacilli vitali in stato dormiente. E se l'immunità si indebolisce, si verifica una riattivazione endogena di M. tuberculosis: questi iniziano a moltiplicarsi nei macrofagi, diffondendosi alle cellule vicine e ad altri organi per via ematogena.

I focolai della tubercolosi miliare hanno l'aspetto di micronodi omogenei (1-3 mm di diametro) di consistenza densa, diffusamente sparsi nei polmoni. [ 5 ]

In questo caso, i cambiamenti distruttivi nei polmoni nella tubercolosi miliare si manifestano sotto forma di infiltrazione tissutale da parte di questi noduli, che possono combinarsi, formando focolai di alterazione più grandi e causando fibrosi del tessuto polmonare.

Sintomi tubercolosi miliaria

I primi segni della tubercolosi miliare si manifestano con un peggioramento delle condizioni generali e debolezza.

La combinazione dei sintomi, così come i segni di localizzazione extrapolmonare delle lesioni, dipendono dalla forma della malattia.

Le forme cliniche di tubercolosi miliare includono, innanzitutto, la tubercolosi polmonare miliare, che si riscontra nell'1-7% dei pazienti affetti da tutte le forme di tubercolosi. Si osservano anche altri sintomi tipici della tubercolosi, in particolare iperidrosi notturna (aumento della sudorazione); perdita di appetito e perdita di peso; tosse (secca o con espettorato mucoso) e dispnea progressiva.

Nella maggior parte dei casi le manifestazioni della malattia sono subacute o croniche; più raramente si manifesta la tubercolosi miliare acuta.

Nel decorso acuto della tubercolosi generalizzata si osservano brividi e febbre epatica elevata (con sbalzi di temperatura); tachicardia; difficoltà respiratorie; cianosi cutanea; nausea e vomito (indicativi di intossicazione) e alterazione dello stato di coscienza. Questa condizione, per una certa somiglianza con i sintomi della febbre tifoide, può essere definita una forma tifoide o tubercolosi miliare tifoide, che si sviluppa più spesso durante l'infezione primaria.

Nella forma extrapolmonare della malattia, l'infezione può colpire diversi organi contemporaneamente. In questo caso, ai pazienti viene diagnosticata una tubercolosi miliare a localizzazione multipla, che si manifesta con una varietà di sintomi, spesso aspecifici, e porta alla disfunzione dell'organo interessato o di un determinato sistema organico.

Pertanto, la tubercolosi miliare del fegato può essere asintomatica oppure può essere accompagnata da febbre e iperidrosi e portare a ipertrofia d'organo (epatomegalia).

Leggi anche:

• Tubercolosi intestinale
• Tubercolosi del pancreas
• Tubercolosi renale
• Tubercolosi delle meningi (meningite tubercolare)

Una delle forme di tubercolosi a localizzazione extrapolmonare raramente diagnosticate è la tubercolosi miliare cutanea, che negli adulti è considerata una forma secondaria della malattia (risultato della diffusione ematogena dell'infezione dal focolaio primario), e nell'infanzia e nell'adolescenza - una forma primaria, con infezione cutanea per contatto. Le aree più comuni di danno sono il viso, il collo, le superfici estensorie degli arti e il tronco. Sullo sfondo dei sintomi costituzionali della tubercolosi, compaiono sulla pelle numerosi piccoli noduli rossi, che non causano prurito o dolore, ma si trasformano molto rapidamente in ulcere, quindi la diagnosi può essere determinata come tubercolosi miliare-ulcerosa della pelle e dei tessuti sottocutanei. [ 6 ]

Complicazioni e conseguenze

Carenza di ossigeno (sindrome da distress respiratorio) associata a cambiamenti patologici nelle pareti alveolari e diffusione alterata dell'ossigeno nel sangue; empiema pleurico con fibrotorace; formazione di una fistola broncopleurica - complicazioni della tubercolosi miliare dei polmoni.

La tubercolosi miliare del fegato può essere complicata da un aumento dei livelli di bilirubina nel sangue e dallo sviluppo di ittero, nonché da epatosi grassa e degenerazione amiloide. L'occlusione intestinale è la complicanza più comune della tubercolosi intestinale miliare.

La tubercolosi miliare meningea (il cui rischio è aumentato nei bambini) può portare ad aumento della pressione intracranica, idrocefalo e paralisi dei nervi cranici. La conseguenza della forma generalizzata della malattia è l'insufficienza multiorgano. [ 7 ]

Diagnostica tubercolosi miliaria

Una diagnosi precoce aiuta a curare efficacemente la tubercolosi miliare e a ridurre l'ulteriore trasmissione dell'infezione, ma gli specialisti che esaminano i pazienti affetti da tubercolosi riconoscono l'esistenza di alcune difficoltà dovute alle numerose varianti della malattia e alla non specificità delle manifestazioni cliniche di molte forme.

Sono richiesti test standard: isolamento di M. tuberculosis dall'espettorato e dal lavaggio bronchiale, test PCR del DNA del bacillo della tubercolosi, analisi dei livelli di adenosina deaminasi nel sangue, VES. Viene inoltre eseguita l'istologia dei campioni di biopsia tissutale. [ 8 ]

Per saperne di più:

• Diagnostica di laboratorio della tubercolosi
• Tubercolosi: Rilevamento del Mycobacterium tuberculosis
• Metodi per rilevare la tubercolosi

Nella pubblicazione - Diagnostica strumentale della tubercolosi viene spiegato in dettaglio come viene effettuata la diagnostica strumentale, il cui metodo principale resta la radiografia, ma per chiarire la diagnosi possono essere utilizzati anche l'ecografia, la TC ad alta risoluzione e la risonanza magnetica.

La tubercolosi miliare è visualizzata alla radiografia del torace tramite disseminazione microfocale di entrambi i polmoni: un gruppo di opacità fibronodulari multiple, chiaramente definite e diffuse. Alcuni pazienti possono presentare versamento pleurico monolaterale con ispessimento della pleura viscerale e parietale.

Diagnosi differenziale

È importante la diagnosi differenziale: la tubercolosi polmonare miliare deve essere distinta dalla criptococcosi e dalla sarcoidosi dei polmoni, dal mesotelioma pleurico maligno; la tubercolosi cerebrale miliare dalla meningite meningococcica o stafilococcica; la tubercolosi cutanea miliare richiede una differenziazione particolarmente attenta dalle malattie dermatologiche, dalle eruzioni cutanee della sifilide (sifilide tubercolare), ecc.

Maggiori informazioni nei materiali:

• Diagnosi di tubercolosi extrapolmonare
• Diagnosi di tubercolosi delle meningi

Trattamento tubercolosi miliaria

Il trattamento principale della tubercolosi in qualsiasi forma è eziotropico e dura 6-12 mesi; i farmaci principali sono gli antibatterici antitubercolari: Isoniazide, Rifampicina, Macroside 500 (Pirazinamide, Pirazidina), Sodio para-aminosalicilato, ecc.

Per saperne di più sugli effetti collaterali, controindicazioni, modalità d'uso e dosaggio, leggere la pubblicazione - Compresse per la tubercolosi.

In caso di formazione di ascessi delle lesioni e necrosi dei tessuti si procede con il trattamento chirurgico.

Prevenzione

La principale misura preventiva è la vaccinazione BCG o la vaccinazione antitubercolare.

Leggi anche:

• Prevenzione sanitaria e sociale della tubercolosi
• Chemioprofilassi della tubercolosi

Nei casi in cui viene rilevata un'infezione latente, è possibile un trattamento preventivo della tubercolosi.

Previsione

La tubercolosi miliare è una malattia potenzialmente letale; esiti fatali della tubercolosi miliare sono osservati in quasi il 27% dei casi tra i pazienti adulti e in più del 15% dei casi nei bambini. [ 9 ], [ 10 ]

Una prognosi favorevole può essere ottenuta solo con una diagnosi precoce dell'infezione e una terapia antibiotica efficace.