Cirrosi epatica nei bambini

La cirrosi epatica nei bambini è un concetto anatomico, che implica una ristrutturazione della struttura organica dovuta allo sviluppo di fibrosi e noduli di rigenerazione. La disorganizzazione dei lobuli e delle triadi vascolari del fegato porta a ipertensione portale, lo sviluppo di anastomosi extra- e intraepatiche del portocavale e una carenza di rifornimento di sangue ai noduli. Da un punto di vista clinico, la cirrosi è una lesione cronica diffusa del fegato con proliferazione di tessuto connettivo non funzionale. La biliari si chiama cirrosi, che si è sviluppata a causa della colestasi cronica.

Va notato che la fibrosi non è sinonimo di cirrosi. Nel caso della fibrosi, di regola, lo stato funzionale del fegato non è compromesso e l'unico sintomo clinico è la violazione del flusso sanguigno portale con la formazione di ipertensione portale. Spesso, la fibrosi viene rilevata per caso. Anche la formazione di nodi di rigenerazione senza fibrosi (ad esempio, con parziale trasformazione nodale del fegato) non viene considerata cirrosi.

Codici ICD-10

• K74-. Cirrosi e fibrosi del fegato.
• K74.6. Altra e non specificata cirrosi epatica.
• K74.4. Cirrosi biliare secondaria.
• K74.5. Cirrosi biliare, non specificata.

Epidemiologia della cirrosi epatica

Nella pratica pediatrica, l'incidenza della cirrosi non è stata stabilita. La malattia della cirrosi epatica è dell'1,2% di tutte le cause di morte negli Stati Uniti. Da malattie croniche del fegato e cirrosi, 35.000 persone muoiono ogni anno.

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Cause della cirrosi epatica nei bambini?

Le cause della cirrosi nei bambini sono diverse. Prima di tutto, queste sono varie malattie del sistema epatobiliare:

• epatite virale e autoimmune;
• danno epatico tossico;
• atresie biliari;
• Sindrome di alazile e forma non sindromica di ipoplasia dei dotti biliari intraepatici;
• disordini metabolici; carenza di alfa1-antitripsina, emocromatosi, malattia del glicogeno di tipo IV, malattia di Niman-Pick. Malattia di Gaucher, progressiva colestasi intraepatica familiare di tipo III, porfiria, fibrosi cistica. Con la malattia di Wilson, la tirosinemia, la fruttoseemia, la galattosemia, la cirrosi del fegato si formano in caso di trattamento prematuro di queste malattie.

Che cosa causa la cirrosi nei bambini?

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I sintomi della cirrosi epatica nei bambini

Sintomi di cirrosi nei bambini comprendono ittero, prurito diversa gravità (come disturbi sintetico funzionalità epatica prurito ridotta a causa della diminuita sintesi degli acidi biliari), epatosplenomegalia, aumento reticolo vascolare e del torace, segni generali (anoressia, perdita di peso, debolezza e una diminuzione della massa muscolare). Nei casi più gravi, vi è una rete venosa pronunciata sull'addome sotto forma di una "testa di medusa". Sanguinamento gastrointestinale può verificarsi da vene varicose dell'esofago o del retto. Spesso ci sono telangiectasia, eritema palmare, alterazioni ungueali ( "bacchette"), neuropatia periferica e l'encefalopatia epatica.

I sintomi della cirrosi epatica nei bambini

Classificazione della cirrosi epatica

Morfologicamente, ci sono 3 forme di cirrosi: piccolo nodo, grossolano-nodulare e misto. Dal punto di vista clinico, la cirrosi dovrebbe essere classificata in base al fattore eziologico.

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Diagnosi di cirrosi epatica nei bambini

Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario stabilire i tempi dell'emergenza dei primi segni clinici e dei modelli di sviluppo della malattia, la presenza nella storia familiare di casi di patologia del sistema epatobiliare.

L'esame fisico è necessario per valutare lo sviluppo fisico del bambino, la gravità della ittero, la presenza del pattern vascolare amplificato sul petto e l'addome, i sintomi extraepatici (telangiectasia, eritema palmare, "bacchette", neuropatia periferica, ecc), sindrome edematosa. Si dovrebbe misurare la dimensione fegato e la milza, circonferenza addominale (per ascite) stimare il colore delle urine e feci.

Diagnosi di cirrosi epatica nei bambini

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Trattamento della cirrosi nei bambini

La base per il trattamento della cirrosi epatica è la prevenzione e la correzione delle complicanze della cirrosi epatica. La dieta è ad alto contenuto calorico, contenente aminoacidi ramificati. Il farmaco prevede la correzione delle complicanze della cirrosi epatica.

Un elemento chiave del trattamento di ascite è considerato restrizione di sodio nella dieta, è spesso difficile da raggiungere nei bambini. Il secondo componente è la fornitura di una quantità sufficiente di potassio. Quando il farmaco di scelta diuretici assunto spironolattone somministrato alla dose di 2-3 mg / (kghsut). In caso di inefficienza, la furosemide viene utilizzata alla dose di 1-Zmg / (chilogrammo). Diuretici richiede il monitoraggio giornaliero di diuresi, il peso corporeo, la circonferenza della vita ed elettroliti nel sangue. Pericolo trattamento diuretico consiste nel rischio di collasso quando la perdita troppo brusco del fluido, diluizione hyponatremia causa di insufficiente secrezione di ormone antidiuretico, provocazione portosistemico elettrolita acquoso causa encefalopatia e disturbi circolatori.

Come viene trattata la cirrosi nei bambini?