Myxedema in adulti e bambini: pretybial, primario, idiopatico

In endocrinologia, il mixedema è considerato la forma più grave di disfunzione tiroidea e grave ipotiroidismo con un livello critico di sintesi degli ormoni tiroidei o la sua completa cessazione.

Chiamato anche mixedema è la condizione associata a ispessimento e gonfiore della pelle, che sono causati da un disordine metabolico con carenza a lungo termine di ormoni tiroidei.

Secondo ICD-10, questa patologia si riferisce a ipotiroidismo non specificato e ha il codice E03.9.

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Epidemiologia

Le forme subcliniche di ipertiroidismo sono osservate nel 6-8% delle donne (incluso il 2,5% delle donne in gravidanza) e nel 3% degli uomini. Inoltre, il mixedema, come mostrano le statistiche dell'Associazione europea della tiroide, è più comune nelle donne con  malattie della tiroide  (2%) rispetto agli uomini (0,2%).

L'incidenza di ipotiroidismo aumenta con l'età ed è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni. Basso livello di TSH è osservato nel 3% della popolazione oltre 80 anni.

La causa più comune di questa patologia in tutto il mondo è la carenza di iodio. E nelle regioni in cui non vi è alcun problema della sua mancanza, l'ipotiroidismo autoimmune e iatrogeno è più spesso diagnosticato. Il primo posto nella lesione autoimmune della tiroide è in Giappone.

Il mixedema pretybiale viene diagnosticato in un massimo del 5% dei pazienti con malattia di Graves in età abbastanza avanzata. Una complicazione di mixedema sotto forma di coma mixedema in due terzi dei casi si sviluppa in donne la cui età media è 70-75 anni. In Europa, l'incidenza del coma a causa di gravi patologie tiroidee non supera lo 0,22 per milione di abitanti all'anno, in Giappone questa cifra è cinque volte superiore.

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Le cause mixedema

Questa condizione è associata ad altri sintomi di bassa funzione tiroidea, e le principali cause di myxedema sono direttamente correlate alla ipotiroidismo primario o secondario, vale a dire insufficienti ormoni produzione tireiodnyh - tiroxina (T4) e triiodotironina (T3).

L'ipotiroidismo primario, che può sviluppare un mixedema, si manifesta nei casi di tiroidectomia (rimozione della ghiandola tiroidea); irradiazione (anche durante il trattamento con radioisotopi di iodio); tiroidite autoimmune geneticamente determinata   (tiroidite di Hashimoto). Mancanza della tiroide osservato con carenza o eccesso di iodio, e in presenza di legacy fermentopathia (solitamente la mancanza di tessuti periferici metalloenzimi tiroxina-5-deiodinasi, che porta ad una reazione di riduzione al tessuto recettori tiroxina e triiodotironina).

Inibendo la sintesi e il rilascio di ormoni tiroidei - ipotiroidismo iatrogeno - può comportare l'uso prolungato di preparati litio dell'acido ricombinante alfa-interferone, acido acetilsalicilico, corticosteroidi sistemici, antiaritmici (amiodarone o Kordinila), alcuni farmaci antitumorali, farmaci citostatici (enzimi inibitorio chinasi).

In cause (pituitaria) ipotiroidismo secondari di myxedema associata a disfunzione pituitaria parziale e alterata processo di produzione del fronte lobi ormone stimolante la tiroide (TSH tireotropina o). Questo può essere o forme congenite di deficit di ormone ipofisario (con mutazioni genetiche), così come le conseguenze di traumi, interventi chirurgici, dosi più elevate di radiazioni, necrosi ischemica post-partum dell'ipofisi ( sindrome di Sheehan ), tumori cerebrali ( adenoma pituitario ).

Inoltre, il problema potrebbe essere l'inadeguata sintesi dell'ormone ipotalamo thyreoliberin - il fattore di rilascio, che stimola la sintesi dell'ormone ipofisario stimolante la tiroide.

Mixedema conosciuto comunicazione e morbo di Basedow ( malattia di Graves' con danno maggiore di ormoni tiroidei - ipertiroidismo), una caratteristica che è  esoftalmo, e anche una forma di dermopatia tiroide myxedema pretibiale (mixedema arti inferiori).

Eziologicamente, il mixedema nei bambini è anche associato a oppressione o disfunzione della ghiandola tiroidea, vedi per maggiori dettagli -  Ipotiroidismo nei bambini

Tuttavia, la presenza di una grave ipotiroidismo congenito in via di sviluppo nei casi di aplasia prenatale e iperplasia della ghiandola tiroide, così come a causa di madre ipotiroidismo o sono caduti dal suo sensibilizzazione fetale dei recettori TSH nel feto, del neonato e del bambino nei primi anni di vita di sviluppare il cretinismo - una condizione di un forte arretrato di fisica e sviluppo mentale.

Il risultato di atrofia idiopatica della ghiandola tiroidea o ipotiroidismo sporadico può essere un mixedema idiopatico.

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Fattori di rischio

Infatti, i principali fattori di rischio per mixedema - se il paziente ha ipotiroidismo (primario o secondario), come è evidente correlazione eziologico e patogenetico tra ipotiroidismo e mixedema e mixedema, e la malattia di Graves'.

Come endocrinologi INFORMATIVA AL mixedema Stato si traduce spesso in mancanza di un trattamento di ipotiroidismo, ed è aggravata da infezioni, estrema ipotermia e altre malattie endocrine e le anomalie ormonali (soprattutto nelle donne), lesioni cerebrali, l'uso di alcuni farmaci.

I fattori di rischio includono la carenza di amminoacidi (tirosina, treonina, triptofano, fenilalanina), che sono necessari per la sintesi di tiroxina e triiodotironina.

Sotto la minaccia dell'ipotiroidismo - e, di conseguenza, il mixedema - sono donne, persone sopra i 50 anni, pazienti con disturbi autoimmuni, così come quelli che non hanno abbastanza zinco e selenio nei loro corpi. È noto che per la conversione di tiroxina per triiodotironina richiede ioni attivi di zinco e selenio, e questa reazione biochimica è debolmente espresso durante lo sviluppo fetale, nei neonati e individui dopo 70 anni.

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Patogenesi

Nel contesto della ekstratiroidalnyh manifestazioni di disfunzione degli ormoni tiroidei e la mancanza di coinvolgimento nella regolazione del metabolismo generale patogenesi mixedema - sotto forma di lesioni dermatologiche della tiroide - è l'accumulo e deposizione nella pelle prodotta dalle cellule del tessuto connettivo dei glicosaminoglicani solfati e non-solfatati (acido ialuronico, condroitin solfato). Il complesso del composto idrofilico lega matrice intercellulare acqua, provocando gonfiore diverso myxedema localizzazione.

Si ritiene che per migliorare l'attivazione e la sintesi di fibroblasti glicosilata rilascio proteoglicani dai risultati cellulari in un antigene tiroide funzionalmente inattive che induce la produzione di anticorpi ai recettori tiretropina pituitaria. E con gozzo immunocompetenti linfociti reagiscono tireotropi recettori tiroidei e tireoglobulina, esso infiltruya tessuto - da alterazioni fibrotiche e accumulo di glicosaminoglicani.

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Sintomi mixedema

Nei pazienti con ipotiroidismo grave, che raggiunge lo stadio di mixedema, si manifestano i primi segni:

• pallore e secchezza della pelle e la sua ruvidità (specialmente nella pianta delle piante dei piedi, ginocchia, palme e gomiti);
• forte gonfiore dei tessuti intorno agli occhi (le palpebre gonfie restringono la loro incisione) e nella zona del collo sopra le clavicole;
• il gonfiore di tutto il viso.

L'edema osmotico afferra la lingua (perché si ispessisce) e le membrane mucose della laringe, che insieme portano alla raucedine, alle difficoltà di articolazione e al linguaggio distorto.

Piuttosto rara forma manifestazioni limitate a livello locale tiroidite autoimmune o malattia di Graves' - myxedema pretibiale (dermopatia tiroide o mixedema localizzata) - Rappresenta il gonfiore stinchi stretti. Edema hanno la forma di arrotondata, diverse dimensioni e formazioni che sovrasta la ruota, disposta frontalmente e lateralmente nella pelle e del tessuto sottocutaneo sotto le ginocchia (più vicini alle caviglie). Il danno è solitamente leggero, ma l'iperpigmentazione (fino al colore giallo-arancio) e l'aumento della cheratinizzazione sono possibili; la pelle danneggiata è compattata e su di essa sono visibili i follicoli piliferi e un'immagine chiara della struttura della pelle. L'area di tale edema aumenta gradualmente, le gambe sotto le ginocchia si addensano, la pelle diventa cianotica. È possibile l'infiammazione della pelle sulle aree gonfie.

Un altro tipo di manifestazione cutanea di ipotiroidismo della ghiandola tiroidea (in rari casi, la sua iperfunzione) è un diffuso mixedema tuberico. Assomiglia a noduli di cera sullo sfondo della pelle gonfia di viso e collo, arti superiori, petto, schiena e genitali.

Si manifestano i sintomi clinici del mixedema (definito come condizione generale di grave deficit di tiroxina, triiodotironina o titerotropina):

• assottigliamento dei capelli e loro perdita (particolarmente evidente sulle sopracciglia);
• costipazione;
• una diminuzione della temperatura corporea al mattino (a causa della mancanza di tiroxina, il tasso di termogenesi rallenta) e aumento della temperatura;
• diminuzione della frequenza cardiaca;
• mancanza di respiro, apnea notturna;
• accumulo nella cavità addominale del liquido ( ascite ), nei polmoni (versamento pleurico) e nella cavità toracica vicino al cuore (versamento pericardico);
• dolore muscolare, parestesia e crampi;
• assenza di sudore;
• aumento della fatica, rallentamento delle reazioni mentali, disturbi della memoria, depressione (nei pazienti anziani, questi sintomi assomigliano alla malattia di Alzheimer ).

Myxedema nei bambini (mixedema infantile) si verifica dopo la nascita e si manifesta durante l'infanzia per lo sviluppo lento e la crescita. Inoltre, si può verificare gonfiore della pelle che fa gonfiare le labbra e il naso del bambino. Questa condizione è anche chiamata infantilismo Brissot.

Complicazioni e conseguenze

Myxedema, che di per sé è una forma complicata di ipotiroidismo, porta a gravi complicazioni.

Questo sviluppo della cardiopatia coronarica e dell'insufficienza cardiovascolare, psicosi, osteoporosi e aumento della vulnerabilità alle infezioni. Nelle donne, il mixedema è irto di infertilità, aborti, parto prematuro o nascita di un bambino con difetti congeniti.

Conseguenze rare ma più gravi e pericolose per la vita di questa condizione negli adulti è mixedema o coma ipotiroideo (codice ICD-10 E03.5) - una completa perdita di coscienza, ipossia, ipercapnia, ipoventilazione, una caduta della pressione arteriosa e ipotermia. Il tasso di mortalità dovuto all'arresto cardiaco con coma mixedema è almeno del 20%.

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Diagnostica mixedema

La diagnosi di mixedema effettuata dagli endocrinologi si basa su un esame completo, che include l'esame del sangue del paziente e dei test di laboratorio per:

• livello di ormoni T4, T3 e TTG;
• tireoglobulina;
• anticorpi al recettore del TSH;
• livello di glucosio, creatina chinasi e prolattina.

Diagnostica strumentale applicata: ecografia, scintigrafia e risonanza magnetica della tiroide, radiografia del torace (per la visualizzazione di versamenti pleurico e pericardico). Se sospetti un ipotiroidismo secondario, hai bisogno di una risonanza magnetica cerebrale.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di questa condizione è estremamente importante - per distinguerla da altri disturbi: insufficienza delle ghiandole surrenali, del fegato o dei reni; ictus, sepsi o sindrome di insufficiente secrezione di ormone antidiuretico (ADH).

Trattamento mixedema

Come nel caso dell'ipotiroidismo, il trattamento del mixedema viene eseguito con la terapia ormonale sostitutiva (per la maggior parte dei pazienti - per tutta la vita).

Utilizzato con farmaci per il mixedema:

• Levotiroksin sodico (altri nomi commerciali - L-tiroxina, Levoxil, Eutiroks, Eferox) - il dosaggio viene determinato dal medico in base ai risultati degli esami a livello degli ormoni tiroidei;
• Tiroide (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dose giornaliera da 50 a 200 mg (il dosaggio è calcolato in base al peso corporeo);
• Thibon (Triiodotironina, Lyotyronin, Cytomel).

Questi farmaci sono presi all'interno - in dosi appropriate, che aiutano a fermare la progressione della patologia.

Per alleviare i sintomi, dermopathy particolare tiroide (mixedema pretibiale), corticosteroidi topici sono usati sotto forma di pomate, creme e gel - sotto una medicazione occlusiva (per diverse settimane). Inoltre nelle lesioni vengono introdotte ialuronidasi, che scinde i depositi di glicosaminoglicani nella cute e nel tessuto sottocutaneo. Si consiglia di indossare maglieria a compressione per ridurre il gonfiore delle gambe.

Trattamento alternativo

Gli endocrinologi considerano problematico il trattamento popolare dell'ipotiroidismo e del mixedema. In effetti, la condizione con miksedem non è adatta per gli esperimenti con l'automedicazione.

Ma alcuni pazienti sono trattati con erbe, come il giallo genziana (infuso dalle radici); marena a forma di cuore (la decozione del rizoma riduce il gonfiore); Echinacea (raccomandata per la malattia di Graves e tiroidite di Hashimoto); Lycopus (zyuznik) è europeo; Il cappotto è bianco. Eleuterococco, che ha un effetto adattogeno sul corpo, si consiglia di assumere con tutte le patologie della ghiandola tiroidea, anche se non fornisce un effetto terapeutico specifico.

Prima di usare queste erbe, dovresti consultare un endocrinologo, perché il loro uso non è utile a tutti e può solo esacerbare la condizione. Ad esempio, alghe brune ( Ascophyllum  nodosum ), contenente iodio, non sostituiscono la somministrazione di ormoni della tiroide, ma in caso di disturbi minori della tiroide (che myxedema non è vero) possono stimolare la sintesi di endogena dell'ormone tiroideo. Ricorda che le alghe sono controindicate in persone con ipertiroidismo, donne in gravidanza e donne che allattano.

Maggiori informazioni nel materiale -  Trattamento delle malattie della tiroide con mezzi alternativi

L'omeopatia offre un farmaco Lymphomyosot - una goccia multicomponente contenente alcol, che si consiglia di prendere (10 gocce tre volte al giorno) per migliorare il deflusso della linfa nelle gambe.

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Prevenzione

Il modo migliore per far fronte a qualsiasi disturbo è quello di prevenire che si verifichi, ma il problema è che non ci sono modi definiti per prevenire la transizione dell'ipotiroidismo allo stato di mixedema. Pertanto, i pazienti con ipotiroidismo dovrebbero visitare regolarmente il proprio medico per fare un esame del sangue e assicurarsi che la dose di farmaco sostitutivo sia adeguata e la malattia non progredisca.

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Previsione

Se l'ipotiroidismo non viene trattato, la prognosi degli endocrinologi è deludente: negli ultimi stadi di questa malattia si sviluppa un mixedema che può causare sintomi acuti e avere conseguenze fatali.

Tuttavia, se i livelli di ormone tiroideo sono regolati correttamente, l'intensità di tutti i sintomi del mixedema può essere ridotta e alcuni sintomi sono completamente guariti.

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