Anartria

I disturbi del linguaggio come la disartria e l'anartria (codice ICD-10 R47.1) rientrano tra i sintomi e i segni del linguaggio e della voce di alcune malattie e condizioni patologiche. Un disturbo del linguaggio in cui la capacità di pronunciare qualcosa (suoni del linguaggio articolato) è completamente perso è definito anartria ed è considerato il grado più grave di disartria.

Epidemiologia

Secondo alcune stime, il numero di casi di anartria riscontrati ogni anno nel mondo può variare da 10.000 a 50.000.

Le cause Anartria

La disartria (disturbo dell'articolazione) è un disturbo del linguaggio motorio che si verifica quando c'è una mancanza di coordinazione o controllo dei muscoli che forniscono le funzioni linguistiche, quindi il parlato diventa confuso. E nel caso dell'anartria, i pazienti non sono in grado di dire nulla a causa della perdita quasi completa della capacità motoria dell'apparato vocale (i muscoli utilizzati per la parola).[1]

Le cause dell’anartria possono essere dovute a:

• trauma alla testa;
• ictus ischemico (infarto cerebrale) e lesioni associate del midollo allungato e sviluppo della sindrome di Wallenberg-Zakharchenko - con paresi delle corde vocali e del palato molle;[2]
• malattie infiammatorie infettive del cervello (meningite, encefalite), la cui complicazione può essere la paralisi dei muscoli facciali e persino la paralisi centrale ;
• neoplasie cerebrali benigne o maligne;
• Malattia di Lou Gehrig - sindrome della sclerosi laterale amiotrofica (tipo II, giovanile) associata a malattia dei motoneuroni (in questo caso, superiore);
• Lesioni bilaterali dei nuclei dei nervi cranici V, VII, IX, X e XII con sviluppo della sindrome bulbare ;[3]
• paralisi periferica del nervo facciale con lesioni bilaterali del suo tronco - paralisi di Bell ;
• sclerosi multipla ;[4]
• polineuropatia demielinizzante acuta - sindrome di Guillain-Barré ;[5]
• che colpiscono il cervello genetico della malattia di Huntington (Huntington);[6]
• danno autoimmune al sistema neuromuscolare sotto forma di miastenia grave (debolezza muscolare congenita);
• pseudocoma o sindrome del ponte ventrale - sindrome del lock-in ;
• Morbo di Parkinson ;[7]
• neurodegenerazione con accumulo di ferro nel cervello (neuroferritinopatia, sindrome di Kufor Rakeb).

L'anartria nei bambini può essere causata da disturbi neurologici presenti alla nascita come paralisi cerebrale infantile , distrofia muscolare, paralisi spastica ereditaria ascendente (con progressiva debolezza e rigidità dei muscoli degli arti e del viso man mano che il bambino cresce).

Inoltre, nei bambini con paralisi bulbare progressiva dell'infanzia si osserva una pronunciata disintegrazione fonetica del linguaggio - una rara malattia ereditaria di Fazio-Londe (simile alla miastenia gravis); con paralisi pseudobulbare congenita - sindrome di Worster-Drowett o sindrome pseudobulbare .[8]

Fattori di rischio

Numerosi fattori di rischio per lo sviluppo dell'anartria sono associati a lesioni dei nervi cranici che innervano i muscoli delle strutture dell'apparato vocale o ad alterazioni focali di alcune regioni del cervello, che sono alla base dell'eziologia delle malattie e sindromi elencate.

Patogenesi

Spiegando la patogenesi dell'impossibilità di comunicazione verbale in caso di anartria, gli esperti notano innanzitutto la presenza di problemi neuromuscolari: alterata innervazione delle strutture attive dell'apparato vocale (muscoli linguali e corde vocali), cioè mancanza di trasmissione degli impulsi nervosi.

Pertanto, nell'ictus, così come nelle lesioni cerebrali traumatiche, nei tumori cerebrali, nella sclerosi multipla e nella sindrome dell'uomo bloccato, l'anartria è solitamente il risultato di un danno ai tratti corticobulbari discendenti del ponte Varolii (ponte Varolii), un gruppo di fibre nervose nel la parte anteriore della fossa cranica posteriore che collega il cervello e il cervelletto, che sono responsabili del controllo motorio volontario dei muscoli del viso, della testa e del collo. La violazione dell'integrità dei tessuti o dei vasi di questa sezione del tronco cerebrale porta alla disconnessione dei meccanismi cerebrali della funzione vocale e una persona sente, vede, capisce tutto, ma non può parlare.

Il meccanismo dell'anartria e della quadriparesi spastica (o quadriplegia) nei pazienti con ictus ischemico può essere dovuto a un danno alla giunzione piramidale (alla giunzione tra midollo allungato e midollo spinale). Ictus ripetuti che colpiscono la pars opercularis dei lobi frontali inferiori del cervello possono portare alla sindrome di Foy-Chavany-Marie con paralisi bilaterale del nervo facciale e anartria.

La patogenesi di questo disturbo del linguaggio può essere correlata all'atrofia dei gangli della base e del cervelletto (con lesioni delle zampe); lesioni focali del nucleo lentiforme, situate sotto i lobi centrali o insulari della corteccia cerebrale anteriore e che regolano la trasmissione sinaptica degli impulsi nervosi. Non si può escludere una lesione del lobo insulare anteriore sinistro (lobus insularis), che media la coordinazione dei muscoli coinvolti nell'articolazione e nella fonazione.

Sintomi Anartria

I sintomi dell'anartria, causati dalla completa perdita dell'interazione neurale tra le varie strutture dell'apparato vocale, si riducono a movimenti limitati della lingua, delle labbra e della mascella con perdita del linguaggio intelligibile. I pazienti capiscono ciò che viene loro detto, possono leggere (a se stessi), ma non sono in grado di esprimere ciò che leggono o di esprimere verbalmente i propri pensieri.

In molti casi, i pazienti presentano difficoltà a masticare e deglutire, ipersalivazione (salivazione), disprassia oromotoria, contrazioni involontarie dei muscoli facciali, raucedine e perdita della voce - afonia con anartria. In caso di lesioni cerebrali o ictus, può verificarsi afasia (problemi di comprensione del linguaggio) con anartria.

I tipi di anartria, come la disartria in generale, sono definiti in base alle sedi specifiche del danno cerebrale e comprendono flaccida (con danno ai nervi cranici o ad aree del tronco cerebrale e del mesencefalo), spastica (con alterazione dei motoneuroni superiori), atassica (danno alle vie conduttive che collegano il cervelletto ad altre regioni cerebrali), ipocinetico (associato al morbo di Parkinson), ipercinetico (a causa di danni ai gangli della base) e varietà miste.

Complicazioni e conseguenze

Le conseguenze associate all'anartria sono la mancanza di comunicazione a tutti gli effetti, che porta all'isolamento sociale dei pazienti, a disturbi emotivi e psicologici e allo sviluppo di una profonda depressione.

Diagnostica Anartria

Di norma, la diagnosi di anartria viene fatta da un logopedista e da un neurologo: il logopedista determina il tipo di questo disturbo del linguaggio e il neurologo ne determina la causa sottostante.

Vengono eseguiti esami del sangue per infezioni, analisi generale delle urine; viene eseguita una puntura lombare per analizzare il liquido cerebrospinale .

La diagnostica strumentale comprende:

• imaging a risonanza magnetica o computerizzata (MRI) del cervello ;
• ecoencefalografia ad ultrasuoni ;
• elettroencefalografia (EEG);
• Imaging vascolare cerebrale Doppler;
• elettromiografia (EMG) dei muscoli facciali.

Diagnosi differenziale

Molto importante e allo stesso tempo difficile la diagnosi differenziale viene effettuata con altre condizioni sintomaticamente simili, come il mutismo (muto) , l'afasia motoria sottocorticale, la sindrome di Landau-Kleffner, la perdita improvvisa della parola e altre.

Trattamento Anartria

Essendo l'ultimo stadio della disartria, l'anartria di solito non è riabilitabile e il suo trattamento dipenderà dal tipo di disturbo del linguaggio e dalla malattia di base. Ad esempio, il trattamento della paralisi dopo un ictus o un intervento chirurgico per rimuovere un tumore al cervello.

Per saperne di più: Trattamento della disartria

Insieme alla logopedia, alla fisioterapia (terapia fisica), a varie procedure dell'apparato, vengono utilizzati anche farmaci e ai pazienti può essere prescritto Cavinton - per attivare la circolazione sanguigna cerebrale; Piracetam, Pantogam e altri farmaci cerebroprotettivi - i cosiddetti nootropi .

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi, oltre a preparare le donne alla gravidanza o a prevenire le malattie infettive del cervello, la prevenzione dei disturbi del linguaggio in molte malattie e condizioni patologiche è attualmente impossibile.

Previsione

Quando si perde la capacità motoria del linguaggio, la prognosi dipenderà dalla causa, dalla posizione e dalla gravità del danno cerebrale, nonché dallo stato di salute generale. I sintomi possono migliorare, rimanere gli stessi o peggiorare, ma molti pazienti affetti da anartria non riescono a riprendere la parola.